THALASSEMIA

Anggota :
1. CINDY SAVIRA
2. EVI MUTIARA
3. JIHAN NURAINI
4. SRI ANDRITASARI
Pengertian
 Thalasemia merupakan penyakit anemia
hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah
merah didalam pembuluh darah sehingga
umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari
120 hari).
 Penyebab kerusakan tersebut adalah hb yang

tidak normal sehingga akibat dari gangguan

dalam pembentukan jumlah rantai globin
atau struktur hb ( Nursalam, 2005).
 Secara klinik thalasemia dibagi menjadi 2
golongan yaitu:
1. Talasemia mayor (memberi gejala klinik
jelas)
2. Talasemia minor (biasanya tidak memberi
gejala klinik)
Etiologi
 Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor
genetik (herediter). Penyebab kerusakan
tersebut karena hemoglobin yang tidak
normal dan kelainan hemoglobin ini karena
adanya gangguan pementukan yang
disebabkan oleh gangguan struktural
pembentukan hemoglobin dan gangguan
jumlah (salah satu atau beberapa)
 Talasemia merupakan penyakit keturunan
yang tidak dapat ditularkan, banyak
diturunkan oleh pasangan suami istri yang
mengidap thalassemia dalam sel-
selnya/faktor genetik.
Manifestasi klinik
 Secara umum, tanda dan gejala yang dapat
dilihat antara lain:
1. Pucat
2. Kelemahan
3. Anoreksia
4. Sesak nafas
5. Pembesaran hati dan limfa
6. Kulit berwarna kekuningan
7. Perut membusung
Patofisiologi
 Hemoglobin yang terdapat dalam sel darah
merah mengandung zat besi(Fe). Kerusakan
sel darah merah pada penderita talasemia
mengakibatkan zat besi akan tertinggal di
dalam tubuh. Pada manusia normal, zat besi
yang tertinggal dalam tubuh digunakan untuk
membentuk sel darah merah baru.
Pada penderita talasemia, zat besi yang
ditinggalkan sel darah merah yang rusak itu
menumpuk dalam organ tubuh seperti
jantung dan hati. Jumlah zat besi yang
menumpuk dalam tubuh overload ini akan
mengganggu fungsi organ tubuh.
Penumpukan zat besi terjadi karena penderita
talasemia memperoleh suplai darah merah
dari tranfusi darah.
Penatalaksanaan
 Hingga kini belum ada obat yang tepat untuk
menyembuhkan pasien thalassemia.
Transfusi darah diberikan jika kadar Hb telah
rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau bila
anak terlihat lemah dan tidak nafsu makan.