ASKEP THALASEMIA

PADA ANAK
 Pengertian
 Thalasemia adalah suatu gangguan darah
yang diturunkan yang ditandai oleh defisiensi
produksi rantai globin pada hemoglobin.
 Thalasemia merupakan penyakit anemia
hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah
merah didalam pembuluh darah sehingga
umur erirosit menjadi pendek ( kurang dari
100 hari ). ( Ngastiyah, 1997 : 377 ).
 Macam – macam Thalasemia
Thalasemia beta
1. Thalasemia beta mayor
2. Thalasemia Intermedia dan
minor
Thalasemia alpa
 Etiologi

faktor genetik
(herediter)
 tanda dan gejala yang dapat dilihat antara
lain
 Letargi
 Pucat
 Kelemahan
 Anoreksia
 Sesak nafas
 Tebalnya tulang kranial
 Pembesaran limpa
 Menipisnya tulang kartilago
 Pemeriksaan Penunjang
Studi hematologi
Elektroforesis hemoglobin
Hasil foto rontgen
Analisis DNA, DNA probing, gone blotting dan
pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction)
merupakan jenis pemeriksaan yang lebih
maju.
 Penatalaksanaan
• Transfusi sel darah merah (SDM)
• Pemberian chelating agents (Desferal) secara
intravena atau subkutan.
• Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan
terutama bila ada tanda – tanda hipersplenisme
atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena
sangat besarnya limpa.
• Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada
thalasemia beta mayor.
PATHWAY
 Pengkajian
1. Asal Keturunan / Kewarganegaraan
2.      Umur
3.      Riwayat Kesehatan Anak
4.      Pertumbuhan dan Perkembangan
5.      Pola Makan
6.      Pola Aktivitas
7.      Riwayat Kesehatan Keluarga
8. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core – ANC)
9.      Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia
 Diagnosa Keperawatan
 1.      Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan
komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
2.      Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan
antara suplai O2 dan kebutuhan.
3.      Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna
makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel
darah merah normal.
4.      Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan
sirkulasi dan neurologis.
5.      Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak
adekuat, penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.
6.      Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan
pengobatan berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak
mengenal sumber informasi.
 Kesimpulan
Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan
(inherted) dan masuk ke dalam kelompok
hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan oleh
gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi didalam atau
dekat gen globin. Klasifikasi thalasemia seperti Thalasemia-
α, Thalasemia-β ( Thalasemia mayor Thalasemia minor,
Thalasemia-δβ, Thalasemia intermedia ). Manifestasi dari
thalasemia misalnya anemia berat yang bergantung pada
transfuse darah, gagal berkembang, infeksi interkuren,
pucat, ikterus ringan, pembesaran hati dan limpa, ekspansi
tulang, defek pertumbuhan/endokrin,  anemia hemolitik
mikrositik hipokrom.
TERIMAKASIH