thalasemia yaitu :
1. Thalasemia Mayor
2. Thalasemia Minor
Patofisiologi
Manifestasi Klinis
Gejala khas adalah:
Bentuk muka mongoloid
yaitu hidung pesek, tanpa
pangkal hidung, jarak
antara kedua mata lebar dan
tulang dahi juga lebar.
Keadaan kuning pucat pada
kulit, jika sering
ditransfusi, kulitnya
menjadi kelabu karena
penimbunan besi dalam
kulit
Pemeriksaan Diagnostik
Diagnosis untuk Thalassemia terdapat dua yaitu secara
screening test dan definitive test.
1. Screening test
Interpretasi apusan darah
Indeks eritrosit
Model matematika
2. Definitive test
Elektroforesis hemoglobin
Kromatografi hemoglobin
Molecular diagnosis
Penatalaksanaan
Transfusi darah
Splenektomi
Pemberian Roborantia
Pemberian Desferioxamin
Tranplantasi sumsum
tulang
Komplikasi
Jantung dan Liver Disease
Infeksi
Komplikasi neuromuscular
Sindrom miopati
Anemia hemolitik
Turnover sel dalam sum-sum tulang
Hemosiderosis
Kardiomiopati
Hemokromatosis
Splenomegali
Deformitas dan kelainan tulang (osteoporosis)
Pencegahan
Penapisan (Screening)
Diagnosis Prenatal
Askep Anak Dengan Gangguan Thalasemia
Pengkajian
Riwayat Kesehatan Anak
Pertumbuhan dan Perkembangan
Pola Makan
Pola Aktifitas.
Riwayat Kesehatan Keluarga
Riwayat Ibu Saat Hamil
Selama kehamilan perlu dikaji adanya factor risiko
talasemia.
Pemeriksaan Fisik
KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia.
Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan
mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung
pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar.
Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan
Mulut dan bibir terlihat kehitaman
Dada : Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol
Perut : Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek
nomegali).
Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah
normal.
Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai
dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis
Kulit : Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi
warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya
penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).
Diagnosa dan Intervensi Keperawatan
3. Awasi upaya pernafasan, auskultasi bunyi - Dispnea, gemericik menunjukkan GJK karena
nafas : perhatikan bunyi nafas adventisius. regangan jantung lama/peningkatan kompensasi
4. Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi. curah jantung.
5. Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu - Iskemia seluler mempengaruhi jaringan mio
lingkungan dan tubuh hangat sesuai dengan kardal /potensial resiko inflan.
indikasi. - Kenyaman pasien/kebutuhan rasa hangat harus
6. Ajarkan untuk menghindari penggunaan seimbang dengan kebutuhan untuk menghindari
bantalan penghangat/botol air panas. panas berlebiha pencetus vasodilatasi.
7. Kolaborasikan untuk pemberian PRC.Awasi - Termoreseptor jaringan deral dangkal karena
ketat untuk komplikasi transfusi. gangguan oksigen.
8. Berikan oksigen tambahan sesuai indikasi -Meningkatkan jumlah sel pembawa
oksigen:memperbaiki difisiensi untuk menurunkan
resiko perdarahan.
-Memaksimalkan transport oksigen ke jaringan.
Definisi Anemia
Anemia adalah berkurangnya jumlah eritrosit (sel
darah merah) dan hemoglobin (Hb) dalam setiap
millimeter kubik darah. Hampir semua gangguan
pada system peredaran darah disertai dengan
anemia yang ditandai dengan warna kepucatan
pada tubuh terutama ekstrimitas.
Etiologi Anemia
Gangguan produksi eritrosit
Kehilangan darah
Anemia megaloblastik
Anemia hemolitika
Manifestasi Klinis
berkunang-kunang
Gejala lanjut berupa kelopak
Pucat
Mudah lelah/lemah
Pusing kepala
Napas pendek
Nadi cepat
Eliminasi urine dan kadang-kadang terjadi penurunan produksi urine
Gangguan pada sistem saraf
Pika
Iritabel (cengeng, rewel, atau mudah tersinggung
Suhu tubuh meningkat
Pemeriksaan penunjang
1. Hb
2. Eritrosit
3. Hematokrit
Diagnosa Keperawatan
Intoleransi aktivitas b/d gangguan sistem transpor
oksigen sekunder akibat anemia
Kurang nutrisi dari kebutuhan b/d ketidak
adekuatan masukan sekunder akibat: kurang
stimulasi emosional/sensoris atau kurang
pengetahuan tentang pemberian asuhan
Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan
penurunan konsentrasi hemoglobin dalam darah.
Intervensi Keperawatan
1) Intoleransi aktivitas b/d gangguan sistem transpor
oksigen sekunder akibat anemia
Rencana Tindakan:
1. Berikan nutrisi yang kaya zat besi (fe) seperti makanan daging, kacang, gandum,
sereal kering yang diperkaya zat besi
2. Berikan susu suplemen setelah makan padat
3. Berikan preparat besi peroral seperti fero sulfat, fero fumarat, fero suksinat,
fero glukonat, dan berikan antara waktu makan untuk meningkatkan absorpsi
berikan bersama jeruk
4. Ajarkan cara mencegah perubahan warna gigi akibat minum atau makan zat besi
dengan cara berkumur setelah minum obat, minum preparat dengan air atau jus
jeruk
5. Berikan multivitamin
6. Jangan berikan preparat Fe bersama susu
7. Kaji fases karena pemberian yang cukup akan mengubah fases menjadi hijau gelap
8. Monitor kadar Hb atau tanda klinks
9. Anjurkan makan beserta air untuk mengurangi konstipasi
10. Tingkatkan asupan daging dan tambahan padi-padian serta sayuran hijau dalam
diet
Definisi Leukimia
Leukemia adalah poliferasi tak teratur atau
akumulasi sel-sel darah putih dan sumsum tulang,
menggantikan elemen-elemen sum-sum normal
(Keperawatan Medikal Bedah Brunner dan
Suddarth edisi 2 hal 336)
Etiologi Leukimia
Penyebab LLA sampai sekarang belum jelas, namun kemungkinan besar karena
virus (virus onkogenik).Faktor lain yang berperan antara lain:
Faktor eksogen seperti sinar X, sinar radioaktif, dan bahan kimia (benzol,arsen,
preparat sulfat), infeksi (virus dan bakteri).
Faktor endogen seperti ras
Faktor konstitusi seperti kelainan kromosom, herediter (kadang-kadangdijumpai
kasus leukemia pada kakak-adik atau kembar satu telur).
Faktor predisposisi:
Faktor genetik: virus tertentu menyebabkan terjadinya perubahan struktur gen(T
cell leukimia-lymphoma virus/HTLV)
Radiasi ionisasi: lingkungan kerja, prenatal, pengobatan kanker
sebelumnyaTerpapar zat-zat kimiawi seperti benzen, arsen, kloramfenikol,
fenilbutazon,dan agen anti neoplastik.
Obat-obat imunosupresif, obat karsinogenik seperti diethylstilbestrol
Klasifikasi Leukimia
Leukemia Limfositik Akut (ALL)
Leukemia Mielogenus Krinis (LMK)
Terapi Suportif
Asuhan Keperawatan pada anak dengan Leukimia
Pengkajian
1. Identitas Anak
Riwayat keperawatan: riwayat kelahiran, penyakit kronis, neoplasma riwayat
pembedahan pada otak, cedera kepala
Pada Neonatus: kaji adanya perilaku menolak untuk makan, reflek menghisap kurang,
muntah atau diare, tonus otot kurang, kurang gerak dan menangis lemah
Pada anak-anak dan remaja: kaji adanya demam tinggi, sakit kepala, muntah yang diikuti
dengan perubahan sensori, kejang mudah terstimulasi dan teragitasi, fotofobia, delirium,
halusinasi, perilaku agresif atau maniak, penurunan kesadaran, kaku kuduk, opistotonus,
tanda Kernig dan Brudzinsky positif, refleks fisiologis hiperaktif, ptechiae atau pruritus
Bayi dan anak-anak (usia 3 bulan hingga 2 tahun): kaji adanya demam, malas makan,
muntah, mudah terstimulasi, kejang, menangis dengan merintih, ubun-ubun menonjol,
kaku kuduk, dan tanda Kernig dan Brudzinsky positif
Riwayat Perkembangan
Motorik Kasar
Motorik Halus
Diagnosa
Menurut Wong, D.L (2004 :596 – 610) , diagnosa pada
anak dengan leukemia adalah:
Resiko infeksi berhubungan dengan menurunnya sistem
pertahanan tubuh
Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan akibat
anemia
Resiko terhadap cedera : perdarahan yang berhubungan dengan
penurunan jumlah trombosit
Resiko tinggi kekurangan volume cairan berhubungan dengan
pengeluaran berlebihan seperti muntah, dan penurunan intake
Perubahan membran mukosa mulut : stomatitis yang berhubungan
dengan efek samping agen kemoterapi
Resiko infeksi berhubungan dengan menurunnya sistem pertahanan
tubuh
Tujuan : Anak tidak mengalami gejala-gejala infeksi
Intervensi :
Pantau suhu
Rasionalnya : untuk mendeteksi kemungkinan infeksi
Tempatkan anak dalam ruangan khusus
Rasionanya : untuk meminimalkan terpaparnya anak dari sumber infeksi
Anjurkan keluarga untuk mencuci tangan sebelum menyentuh pasien
Rasional : untuk meminimalkan pajanan pada organisme infektif
Menggunakan masker setiap kali kontak dengan pasien
Rasional : untuk mencegah kontaminasi silang/menurunkan resiko infeksi
Berikan periode istirahat tanpa gangguan
Rasional : menambah energi untuk penyembuhan dan regenerasi seluler
Melakukan kolaborasi dalam pemberian obat sesuai ketentuan
Rasional : diberikan sebagai profilaktik atau mengobati infeksi khusus
Resiko terhadap perdarahan yang berhubungan dengan
penurunan jumlah trombosit
Tujuan : klien tidak menunjukkan bukti-bukti perdarahan
Intervensi :
perdarahan
Rasional : Membantu pasien mendapatkan penanganan sedini
mungkin.
Anjurkan keluarga untuk pergerakan pasien
pembuluh darah
Definisi ITP
Ialah suatu keadaan perdarahan
yang disifatkan oleh timbulnya
petekia atau ekimosis dikulit
ataupun pada selaput lendir dan
ada kalanya terjadi pada
berbagai jaringan dengan
penurunan jumlah trombosit
karena sebab yang tidak
diketahui.
Etiology
pada gusi.
Ada darah pada urin dan feses.
Penatalaksanaan
Tanpa pengobatan, karena dapat sembuh secara spontan.
Pada keadaan yang berat dapat diberikan kortikosteraid (prednison)
peroral dengan atau tanpa transfusi darah.
Bila setelah 2 minggu tanpa pengobata belum terlihat tanda
kenaikan jumlah trombosit, dapat dianjurkan pemberian
kortikosteroid karena biasanya perjalanan penyakit sudah menjurus
kepada ITP menahun.
Pada trombositopenia yang disebabkan oleh DIC, dapat diberikan
heparin intravena.pada pemberian heparin ini sebaiknya selalu
disiapkan antidotumnya yaitu protamin sulfat.
Bila keadaan sangat gawat (perdarahan otak) hendaknya diberikan
tranfusi suspensi trombosit.
ASKEP anak dengan ITP
Pengkajian
Identitas
Asimtomatik sampai jumlah trombosit menurun di bawah 20.000.
Tanda-tanda perdarahan. :Petekie terjadi spontan. , Ekimosis terjadi pada daerah trauma
minor., Perdarahan dari mukosa gusi, hidung, saluran pernafasan, Hematuria. , Perdarahan
gastrointestinal, Perdarahan berlebih setelah prosedur bedah.
Aktivitas / istirahat. -> Gejala : keletihan, kelemahan, malaise umum, toleransi terhadap
latihan rendah.
Sirkulasi -> Gejala : 1. riwayat kehilangan darah kronis, misalnya perdarahan GI kronis,
menstruasi berat.
Eliminasi -> Gejala : Hematemesis, feses dengan darah segar, melena, diare, konstipasi.
Makanan / cairan. -> Gejala : penurunan masukan diet, mual dan muntah.
Keamanan -> Gejala : penyembuhan luka buruk sering infeksi, transfuse darah sebelumnya.
Diagnosa Keperawatan
Gangguan pemenuhan nutrisi dan cairan kurang dari
kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia.
Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan
komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen
dan nutrisi ke sel.
Gangguan pemenuhan kebutuhan oksigen berhubungan
dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen darah.
Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan.
Kurang pengetahuan pada keluarga tentang kondisi dan
kebutuhan pengobatan berhubungan dengan salah interpretasi
informasi.
Gangguan pemenuhan nutrisi dan cairan kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan anoreksia
Tujuan: Menghilangkan mual dan muntah
Criteria standart: Menunjukkan berat badan stabil
Intervensi keperawatan:
Berikan nutrisi yang adekuat secara kualitas maupun kuantitas.
Rasional : mencukupi kebutuhan kalori setiap hari.
Berikan makanan dalam porsi kecil tapi sering.
Rasional : porsi lebih kecil dapat meningkatkan masukan yang sesuai dengan
kalori.
Pantau pemasukan makanan dan timbang berat badan setiap hari.
Rasional : anoreksia dan kelemahan dapat mengakibatkan penurunan berat badan
dan malnutrisi yang serius.
Lakukan konsultasi dengan ahli diet.
Rasional : sangat bermanfaat dalam perhitungan dan penyesuaian diet untuk
memenuhi kebutuhan nutrisi pasien.
Libatkan keluarga pasien dalam perencanaan makan sesuai dengan indikasi.
Rasional : meningkatkan rasa keterlibatannya, memberikan informasi pada keluarga
untuk memahami kebutuhan nutrisi pasien.
Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen
seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen dan nutrisi ke sel
Tujuan: Tekanan darah normal, Pangisian kapiler baik.
Kriteria standart: Menunjukkan perbaikan perfusi yang dibuktikan dengan
TTV stabil.
Intervensi keperawatan:
Awasi TTV, kaji pengisian kapiler.
Rasional : memberikan informasi tentang derajat/ keadekuatan perfusi
jaringan dan membantu menentukan kebutuhan intervensi.
Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi.
Rasional : meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi untuk
kebutuhan seluler.
Kaji untuk respon verbal melambat, mudah terangasang.
Rasional : dapat mengindikasikan gangguan fungsi serebral karena hipoksia.
Awasi upaya parnafasan, auskultasi bunyi nafas.
Rasional : dispne karena regangan jantung lama / peningkatan kompensasi
curah jantung.