ASUHAN KEPERAWATAN KRONIK ANAK

PADA SISTEM HEMATOLOGI:

ANEMIA, HEMOFILIA DAN THALASEMIA

KELOMPOK 1
NANIK WIDYASTUTI : 131811123005
EMMY MULYANI : 131811123022
YOTIDE A. IRWINDI : 131811123039
SUHARTATIK : 131811123046
FAHMIL H. APLIZUDDIN : 131811123054
YOSEFINA IMAK RESI : 131811123056
DIMAS S. S. WIJAYA : 131811123024
 Pengantar..
 Hematologi: sebuah cabang ilmu kesehatan yang
mempelajari tentang darah, organ pembentuk darah dan
penyakitnya. Darah adalah cairan di dalam tubuh yang
berfungsi untuk mengirimkan zat-zat dan oksigen yang
dibutuhkan oleh tubuh, menggangkut bahan-bahan kimia
hasil metabolisme dan juga berperan sebagai pertahanan
tubuh terhadap virus atau bakteri.

Fungsi Darah:
1. Fungsi Homeostasis
2. Fungsi Transportasi
3. Fungsi Kekebalan
Komponen Darah
ANEMIA
 Anemia adalah berkurangnya jumlah eritrosit serta jumlah hemoglobin
dalam 1 mm3 darah atau berkurangnya volume sel yang dipadatkan
(packed red cells volume) dalam 100 ml darah. (Ngastiyah 2005)
KLASIFIKASI ANEMIA
AKIBAT 1. Anemia Defisiensi Zat Besi
PEMBENTUKAN 2. Anemia Aplastik
ERITROSIT 3. Anemia Megaloblastik
AKIBAT KELAINAN 1. Anemia Sel Sabit
2. Anemia Hemolitik
AKIBAT PERDARAHAN Terjadi akibat perdarahan yang massif seperti
kecelakaan, operasi dan persalinan dengan
perdarahan atau perdarahan yang menahun seperti
penyakit cacingan.
 ETIOLOGI
1. Gangguan pembentukan eritrosit
Defisiensi mineral (besi, tembaga),
vitamin (B12, asam folat), asam amino, serta gangguan pada sumsum tulang.
2. Perdarahan
Kehilangan darah mendadak seperti kecelakaan, operasi dan persalinan
dengan perdarahan hebat. Akibat kehilangan darah yang cepat terjadi reflex
kardiovaskular yang fisiologis berupa kontraksi arteriol, pengurangan aliran darah
atau komponennya ke organ tubuh yang kurang vital (anggota gerak, ginjal dan
sebagainya) dan penambahan aliran darah ke organ vital (otak dan jantung).
3. Hemolisis (Penghancuran Eritrosit)
Anemia terjadi sebagai akibat gangguan, atau rusaknya mekanisme produksi sel
darah merah. Penyebab anemia adalah menurunnya produksi sel-sel darah merah
karena kegagalan dari sumsum tulang, meningkatnya penghancuran sel-sel darah
merah, perdarahan, dan rendahnya kadar ertropoetin
 Area Tanda dan Gejala
KU Pucat , penurunan kesadaran, keletihan berat , kelemahan, nyeri kepala, demam,
dipsnea, vertigo, sensitive terhadap dingin, BB turun.
Kulit Jaundice (anemia hemolitik), warna kulit pucat, sianosis, kulit kering, kuku rapuh,
koylonychia, clubbing finger, CRT > 2 detik, elastisitas kulit munurun, perdarahan kulit atau
mukosa (anemia aplastik)
Mata Penglihatan kabur, jaundice sclera, konjungtiva pucat.
Telinga Vertigo, tinnitus
Mulut Mukosa licin dan mengkilat, stomatitis, perdarahan gusi, atrofi papil lidah, glossitis, lidah
merah (anemia deficiency asam folat)
Paru – paru Dipsneu, takipnea, dan orthopnea
Kardiovaskuler Takikardia, lesu, cepat lelah, palpitasi, sesak waktu kerja, angina pectoris dan bunyi
jantung murmur, hipotensi, kardiomegali, gagal jantung
Gastrointestinal Anoreksia, mual-muntah, hepatospleenomegali (pada anemia hemolitik)

Muskuloskletal Nyeri pinggang, sendi

Persyarafan Sakit kepala, pusing, tinnitus, mata berkunang-kunang, kelemahan otot, irritable, lesu
 GEJALA KHAS ANEMIA:
Anemia defisiensi besi disfagia, atrofi papil lidah,
stomatitis angularis.

Anemia defisisensi asam folat lidah merah (buffy tongue)

Anemia hemolitik ikterus dan

hepatosplenomegali.
Anemia aplastik perdarahan kulit atau mukosa
dan tanda-tanda infeksi.
WOC ANEMIA
 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Hasil pemeriksaan darah: kadar Hb kurang dari
10 g/dl, VER (Volume Eritosit Rata-Rata) kurang
dari 79 cu (normal MCV 76096 cu), KHER
(Konsentrasi Hemoglobin Eritrosit Rata-Rata)
kurang dari 32% (normal KHER 32-37%),
mikrositik, hipokromik, poilositosis, sel target.
Leukosit dan trombosit normal. Pemeriksaan
sumsum tulang menunjukkan system
eritropoietik hiperaktif dengan sel normoblas
polikromatofil yang predominan. Serum iron (SI)
menurun, Iron Binding Capacity (IBC)
meningkat. Kecuali pada MEP, SI dan IBC
rendah. (Ngastiyah 2005)
PENATALAKSANAAN MEDIS
 Penatalaksanaan medis yang diberikan yaitu transfusi darah, pilihan kedua plasma
(plasma expanders atau plasma subtitue). Dalam keadaan darurat diberikan
cairan intravena dengan cairan infus apa saja yang tersedia. Adapun
penatalaksanaan medis yang diberikan berdasarkan jenis anemia yaitu:

1. Anemia Defisiensi Zat Besi

Pemberian makanan yang adekuat. Diberikan sulfas ferosus
3x10 mg/kg BB/ hari (waspada terhadap terjadinya
enteritis). Dapat diberikan preparat zat besi parenteral
secara intramuscular atau intravena bila pemberian per
oral tidak dapat dilakukan. Pengobatan pada pasien
dengan defisiensi asam folat dengan memberikan asam
folat 3x5 mg/hari sedangkan pada bayi yaitu 3x2,5
mg/hari.
2. Anemia Aplastik
Prednison 2-5 mg/kg BB/ hari per oral
Testosterone 1-2 mg/kg BB/hari secara parenteral.

Transfusi Darah
Diberikan jika diperlukan saja (Hb kurang).
Pengobatan terhadap infeksi sekunder
Untuk mencegah infeksi, sebaiknya anak diisolasi dalam ruangan. Pemberian obat
antibiotika dipilih yang tidak menyebabkan depresi sumsum tulang. Kloramfenikol tidak
boleh diberikan.
Makanan
Diberikan dalam bentuk lunak. Bila terpaksa diberikan melalui pipa lambung harus hati-hati
karena dapat menimbulkan luka/perdarahan pada waktu pemasangan.
Istirahat
Untuk mencegah perdarahan terutama pada otak.
 KOMPLIKASI
Anemia dapat menyebabkan daya tahan tubuh anak berkurang, akibatnya
anak anemia akan mudah terkena infeksi. Mudah terserang batuk, flu, atau
terkena infeksi saluran napas, jantung juga menjadi mudah lelah, karena
harus memompa darah lebih kuat. Pada kasus ibu hamil dengan anemia,
jika lambat ditangani dan berkelanjutan dapat menyebabkan kematian,
dan berisiko bagi janin. Selain bayi lahir dengan berat badan rendah,
anemia bisa juga mengganggu perkembangan organ-organ tubuh,
termasuk otak (Fadil, 2005).
PENCEGAHAN
Memberikan ASI Ekslusif
ASI adalah makanan terbaik untuk bayi. Meskipun kandungan zat besi dalam asi
rendah akan tetapi tingkat penyerapan relatif tinggi. Untuk bayi yang baru lahir, ASI
yang cukup dapat membantu mereka menghindari anemia.
Pilihan Waktu Tepat dalam Pemberian MPASI
Makanan pendamping asi harus tepat waktu, yaitu usia 6 bulan. Banyak dari makanan
tambahan mengandung zat besi yang melimpah, seperti kuning telur dan daging tanpa
lemak. Makanan yang mengandung banyak vitamin C juga harus diberikan untuk anak-
anak, yang dapat meningkatkan penyerapan zat besi.
Bahan Makanan yang Mengandung Penyerapan Zat Besi
Meskipun zat besi sudah dapat diperoleh dengan baik akan tetapi hal yang harus
dipertimbangkan selanjutnya adalah bahan makanan yang dapat membantu anda
dalam penyerapan zat besi, contohnya adalah brokoli, jus tomat, jeruk, stroberi atau
makanan yang mengandung zat besi yang mudah diserap yaitu golongan daging
seperti unggas dan ikan.
MASALAH PADA ANAK DENGAN
ANEMIA?
 Intoleransi
aktivitas berhubungan dengan penurunan
pengiriman oksigen ke jaringan
 Perubahannutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan ketidakadekuatan masukan zat besi
 Ketidakefektifan
perfusi jaringan perifer berhubungan
dengan penurunan transport O2 ke jaringan
 HEMOFILIA
Merupakan suatu penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah
yang diturunkan(herediter) secara sex-linked recessicve. Meskipun hemofilia
merupakan penyakit herediter tetapi sekitar 20-30% pasien tidak memiliki riwayat
keluarga dengan gangguan pembekuan darah, sehingga diduga terjadi mutasi
spontan akibat lingkungan endogen maupun eksogen (Aru et al, 2010

DERAJAT KEPARAHAN HEMOFILIA

Berat Yaitu kurang dari 1 % dari jumlah normal. Penderita hemofilia berat dapat
mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang-kadang
perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.
Sedang Yaitu 1% – 5% dari jumlah normalnya. Penderita hemofilia sedang lebih jarang
mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang
terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olahraga yang berlebihan.
Ringan Yaitu 6 % – 50 % dari jumlah normalnya. Penderita hemofilia ringan mengalami
perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi, atau
mengalami luka yang serius (Betz, Cecily Lynn. 2009).
WOC HEMOFILIA
 Penatalaksanaan
Terapi Supportif
 Pencegahan terjadinya luka atau benturan
 Pertahankan kadar aktivitas faktor pembekuan sekitar 30-50%
 Lakukan Rest, Ice, Compressio, Elevation (RICE) pada lokasi perdarahan
 Rehabilitasi medik atritis hemophilia

Terapi Pengganti Faktor Pembekuan

 Dilakukan dengan memberikan F VIII atau F IX baik rekombinan, kosentrat
maupun komponen darah yang mengandung cukup banyak factor pembekuan
tersebut. Hal ini berfungsi untuk profilaktif/untuk mengatasi episode perdarahan.
Jumlah yang diberikan bergantung pada faktor yang kurang.
 KOMPLIKASI
Menurut Handayani (2008), komplikasi yang dapat
terjadi pada pasien hemofilia adalah perdarahan
intrakranium, infeksi oleh virus imunodefisiensi
manusia sebelum diciptakannya F VIII artificial,
kekakuan sendi, hematuria spontan dan perdarahan
gastrointestinal, serta resiko tinggi terkena AIDS akibat
transfusi darah.
MASALAH KEPERAWATAN?
Ketidakefektifan
perfusi jaringan perifer berhubungan
dengan penurunan pengiriman oksigen ke jaringan
Intoleransi
aktivitas berhubungan dengan penurunan
pengiriman oksigen ke jaringan
Risikopola napas tidak efektif berhubungan dengan
dispnea sekunder terhadap aliran darah dan O2 ke paru
yang menurun
 THALASEMIA
 Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi
kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur
eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari) (Ngastiyah, 2005).

KLASIFIKASI THALASEMIA
Thalasemia Alfa Silent Carrier State
Thalasemia Alfa Trait
Hemoglobin H Disease
Thalasemia Alfa Mayor
Thalasemia Alfa Thalasemia Beta Trait (Minor)
Thalasemia Intermedia
Thalasemia Mayor (Cooley’s Anemia)
GEJALA KHAS
Gejala lain (khas) ialah bentuk muka yang mengoloid, hidung pesek
tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi
juga lebar. Hal ini disebabkan oleh adanya gangguan perkembangan
tulang muka dan tengkorak.
WOC THALASEMIA
 PENATALAKSANAAN MEDIS
 Terapi tranfusi darah untuk mencegah komplikasi dari anemia
kronis
 Pencegahan dari resiko kelebihan besi akibat terapi transfusi
 Penatalaksanaan Splenomegali; Dilakukan tindakan
splenektomi dengan indikasi: Limpa yang terlalu besar
sehingga membatasi gerak pasien, menimbulkan peningkatan
tekanan intra-abdominal dan bahaya terjadinya rupture.
Meningkatnya kebutuhan tranfusi yang melebihi 250ml/kgBB
dalam 1 tahun terakhir
KOMPLIKASI
 Tranfusi darah yang berulang ulang dan proses hemolisis
menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga di
timbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit,
jantung dan lain lain. Hal ini menyebabkan gangguan fungsi alat
tersebut (hemokromatosis). Limpa yang besar mudah ruptur akibat
trauma ringan. Kadang kadang thalasemia disertai tanda
hiperspleenisme seperti leukopenia dan trompositopenia. Kematian
terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.

 Hepatitis pasca transfusi biasa dijumpai. Hemosiderosis

mengakibatkan sirosis hepatis, diabetes melitus dan jantung.
Pigmentasi kulit meningkat apabila ada hemosiderosis, karena
peningkatan deposisi melanin.
MASALAH KEPERAWATAN?
 Ketidak
efektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan
penurunan pengiriman oksigen ke jaringan
 Intoleransi
aktivitas berhubungan dengan penurunan pengiriman
oksigen ke jaringan
 Resiko keterlambatan perkembangan berhubungan dengan
nutrisi tidak adekuat dan keterlibatan dengan system perawatan
akibat penyakit Thalasemia
 Contoh Kasus Anemia
An. M berusia 3 tahun berjenis kelamin perempuan dibawa orang
tuanya ke RS. Kita Bersama pada tanggal 20 Oktober 2018
dengan keluhan aktivitas berkurang selama seminggu terakhir,
kondisi badan lemah, nafsu makan menurun, dan wajah pucat.
An. M merupakan anak pertama, ayahnya bekerja sebagai buruh
bangunan dan ibunya adalah IRT yang tinggal di Mulyorejo,
Surabaya. Pada saat pengkajian pasien nampak lemah, pucat
pada kuku, telapak tangan, membrane mukosa bibir dan
konjungtiva. Selama perawatan pasien hanya makan 2x sehari
dengan ½ porsi makan. BB sebelum sakit : 11 kg, BB sekarang : 10
kg. Hasil pemeriksaan laboratorium, didapatkan Hb 7 gr/dl, WBC
11,07 L, HCT 20,1 %, PLT 695x103 L. Diagnosa Medis Anemia.
 Pengkajian
 Identitas
 Riwayat Keluhan Utama: Keluarga mengatakan An. M mengalami penurunan aktivitas
selama seminggu terakhir, kondisi badan lemah, nafsu makan menurun, wajah pucat.
 Riwayat penyakit sekarang: Pada saat pengkajian, An.M nampak lemah, pucat pada
kuku, telapak tangan, membrane mukosa bibir dan konjungtiva.
 Riwayat kesehatan sebelumnya: Keluarga mengatakan An. M tidak pernah dirawat
dengan penyakit yang sama.
 Riwayat imunisasi: Lengkap
 Riwayat kesehatan keluarga: Tidak ada anggota keluarga dengan riwayat penyakit yang
sama.
 Riwayat nutrisi
Nafsu makan : kurang
Pola makan : 2x/hari
Minum : Air Putih
Menu makan : Nasi dan lauk dengan ½ porsi makan
 Pemeriksaan fisik: KU Lemah, Nadi 130 x/menit, Suhu 36,5o C, RR 40 x/mnt, TB 97 cm, BB
sebelum masuk 11 kg, BB sekarang 10 kg
 B1 (Breath)
Bentuk dada normal, takipnea, terpasang alat bantu pernafasan.
RR : 40x/menit
 B2 (blood)
Pasien nampak lemah, pucat pada kuku, telapak tangan, membrane mukosa bibir dan
konjungtiva.
Masalah : Kerusakan perfusi jaringan
 B3 (brain)
GCS E 4 V 5 M 6
Istirahat dan tidur : 8 jam/hari
Gangguan penglihatan : tidak ada
Gangguan pendengaran : tidak
Bentuk hidung : normal
 B4 (bladder)
Urine: warna kuning, Alat bantu : tidak ada, Kandung kemih : normal

 B5 (bowel)
Nafsu makan : Menurun, frekuensi 2 x sehari, ½ porsi makan nasi dan lauk tanpa sayur
Minum : Air Putih 1200 – 1500 cc
Mulut : Bersih, mukosa lembab,
Perut : normal, Peristaltik : 14 x/ menit
Hepar : tidak ada hepatomegali
BAB : 1x 1-2 hari, teratur, ampas normal,
bau khas feses, warna kuning

 B6 (bone dan integumen)

Kelelahan, kelemahan dalam melakukan aktivitas
Masalah : Intoleransi aktivitas
 Psiko-sosio-spiritual
Ekspresi afek dan emosi : Menangis, marah
Hubungan dengan keluarga : Akrab
Dampak hospitalisasi bagi anak : Anak menangis saat mendapatkan
tindakan keperawatan
Dampak hospitalisasi bagi orang tua : Ibu selalu menemani An. M

 Hasil Laboratorium

NO PEMERIKSAAN NORMAL HASIL

1 Haemoglobin (Hb) 11-13 gr/dl 7 gr/dL

2 White Blood Cell (Leukosit/WBC) 4-11 L 11,07/mm3

3 Haematokrit (HCT) 35-44% 20,1 %

4 Platelet (PLT) 150-450 L 695x /mm3

Analisa Data
 Diagnosa Keperawatan
 Ketidakefektifan
Perfusi Jaringan b/d
Penurunan O2 dan Nutrisi ke jaringan Perifer
 Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake
nutrisi inadekuat.
 IntoleransiAktivitas b/d ketidakseimbangan
suplai dan kebutuhan O2
Intervensi Keperawatan
 TER
TERIMA KASIH IMA KASIH