RESUME PBL

SKENARIO 4
“PUCAT DAN LEMAS”

Nama : Tsabitah Latifah

NPM : 118170190
Kelompok :3B
Blok : 5.1

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS GUNUNG JATI
CIREBON
2020
 Skenario 4

Pucat dan Lemas

Seorang bayi berusia 10 bulan dibawa ke UGD RS dengan keluhan pucat dan lemas
sejak 2 minggu. Keluhan disertai rewel, minum asi sedikit, perut buncit, pertumbuhan dan
perkembangan terganggu, kadang-kadang batuk-batuk. Pada pemeriksaan fisik didapatkan
keadaan compos mentis, tampak lemah, facies colley (+) dan anemis, denyut nadi
124x/menit, frekuensi nafas 40x/menit, dan suhu 36,2 oC. Bunyi jantung murni dengan
murmur sistolik grade II pada apex cordis, pemeriksaan paru vesicular breath sounds kasar,
slem (+/+), ronchi -/-, dan hepatosplenomegali. Pada pemeriksaan darah didapatkan Hb 4,8
gr/dl, Ht 32%, leukosit 5600/mm3 dan trombosit : 168.00/mm3. Dari hasil pemeriksaan darah,
dokter menduga pasien mengalami kelainan hematopoetik sehingga perlu dilakukan
pemeriksaan SADT dan kemungkinan sumsum tulang untuk melihat kelainan morfologi
darah sebelum penatalaksanaan lebih lanjut.

STEP I

1. Facies colley : Batang hidung masuk ke dalam, tulang pipi menonjol, jarak kedua
mata jauh, bibir agak tertarik
2. SADT : Pemeriksaan sediaan apus darah tepi, untuk evaluasi penyakit hematologi
termasuk anemi.
3. HB : metalprotein di dalam sel darah merah yang berfungsi sebagai pengangkut sel
darah merah.
4. Hematokrit : kadar sel darah merah dalam darah, kadar sel darah merah yang terlalu
tinggi atau rendah akan menunjukan keadaan kelainan dalam darah.

STEP II

1. Mengapa pasien mengalami pucat, lemas, minum asi sedikit, dan perkembangan
terganggu?
2. Bagaimana mekanisme terjadinya facies colley, murmur dan hematosplenomegali
pada pasien?
 3. Bagaimana interpretasi lab pada kasus dan penegakan diagnosis yang lainnya pada
pasien?
4. Mengapa dokter melakukan pemeriksaan SADT, sumsung tulang dan pemeriksaan
morfologi darah pada pasien?
5. Bagaimana penatalaksanaan yang diberika pada pasien?

STEP III

1. Lemah
 Pada pasien karena disebabkan penurunan kadar hemoglobin sehingga kadar
oksigen yang dibawa sedikit.
 Kegagalan pembentukan sel darah, penumpukan fe di tulang, deformitas di
tulang yang mempengaruhi pertumbuhan.
 Kemungkinan mengalami anemia, anemia akan mendorong poliferasi
elektrolit, mengakibatkan ekspansi pada tulang, mengakibatkan gangguan
metabolisme.
 Terjadi disfungsi pada tiroid sehingga pertumbuhan dan perkembangannya
akan terganggu
 Karena terjadinya metabolisme anaerob, transportasi ke jarngan menurun.
 Anemia menjadi pendorong proliferasi eritroid yang terus menerus dalam
sumsum tulang yang inefektif ekspansi sumsum tulang deformitas skeletal dan
berbagai gangguan pertumbuhan dan metabolisme.

2. Facies colly
 Terjadi akibat hematokoesis berlebihan sehingga tulang lain juga mengalami
hematokoesis.
Murmur
 Ada hemosiderosis pada jantung yang menyebabkan anemia dan akhirnya
menyebabkna bunyi murmur pada jantung.
 Pasien anemia karena penurunan hemoglobin, meningkatkan co2.

hepatospenomegali
  Destruksi
 Akibat hematokoesis terjadi di luar sehingga menyebabkan pembesaran di
hepar.

3. Interpretasi lab
 Hb normal 12-15 pada pasien 4,8 terjadi penurunan hb pada anak kurang dari
11
 6 bulan 11,3 pada kasus turun
 Hematocrit 31 pada kasus normal
 Leukosit 56.000 (turun) normalnya 17.000
 Trombosit 168.000 masih normal karena normalnya 150.000 – 450.000
Anamnesis
 Terdapat facies colly, terdapat kelainan darah bias anemia, thalassemia,
anemia aplastic

Penegakan diagnosis

 Anamnesis : ras, riwayat keluarga, usia awal penyakit, pertumbuhan dan

perkembangan
 Pemeriksaan fisik : ducat, inters, splenomegaly, deformities skeletal,
pigmentasi kulit
 Pemeriksaan penunjang : Lab Darah dan sedan apus (Hb, MCV, MCH, jumlah
retikulosit, gambaran Darah tepi dan pemeriksaan sumrum tulang)
Elektroforesis Hb : HbA2, HbA, HbF.
4. Untuk mengklasifikasikan, derajatnya dan morfologinya untuk menentukan bentuk sel
penyakitnya
Untuk menunjang penyakit dan mengetahui efek samping dari penyakitnya
Untuk estimasi trombosit
Menilai adanya parasite atau adanya se lasing pada darah

5. Tatalaksana pada pasien

 Gawat darurat : transfusi misal pada thalassemia tidak boleh belebih bisa
diberikan terapi kelasi besi
  Terapi khas : misal asam folat defisiensi zat besi
 Terapi penyakit dasar
 Jufan tifus

STEP IV

1. Keluhan pada pasien

 Pada trisemester pertama hbf akan digantikan hba, pada thalasmeia sintesis
hbf nya akan menurun tetapi hbz akan meningkat, terjadi akumulasi rantai a
akan mengalami penghancuran. Sel retikoendotel akan membantu proses
proses destruksi sebelum eritrosit hidupnya berakhir maka akan terjadi anemia
maka terjadi pucat pada pasien.
 Anemia terjadi karena berkurangnya eritrosit dalam darah, maka banyak
etiologi yang mendasarinya. Misal kekurangan nutrisi, kelainan sumsum
tulang. Mengakibatkan pembentukan morfologi di sekitarnya misal tulang dan
jantung yang membutuhkan eritrosit akan terganggu.
 Kegagalan pembentukan 4 rantai amino sehingga tidak dapat membentuk sel
darah merah yang normal maka terjadi anemia.
 Perut buncit karena terjadi penumpukan fe sehingga terjadi splenomegaly.
 Pada thalasemia nanti akan meningkat rantaialfa sehingga mengakibatkan
akumulasi pada rantai alfa yang memicu terjadinyaa kerusakan membran
eritrosit dan destruksi dini pada eritroblast disumsum tulani —> sehingga akan
memicu pengeluaran imunoglobulin dan komplemen agar berikatan dengan
membran untuk memberi sinyal kepada makrofag agar menyingkirkan eritrosit
yang rusak, nanti sel retikuloendotelial akan membantu proses destruksi
eritrosit abnormal dari heparr lien malanga hepatosplenomegali Karena
kerjanya eras. Lama kelamaan jadi anemia —> pigmen menurun —> pucat

2. Kelainan pada pasien

 Hemosiderosis (kelebihan besi) pada jantung akibat absorpsi besi berlebihan
atau dapat disebabkan oleh transfuse darah berulang deposit besi berlebihan
dapat menyebabkan kerusakan serius terhadap organ vital seperti jantung, hati,
 dan organ-organ penting lainnya (hemokromatosis) aritmia dan gagal jantung
terdengar murmur
 Thalassemia karena kegagalan pembentukan 4 rantai, sel darah merahnya
tidak fungsional atau tidak dapat menghantarkan oksigen dengan baik maka
terjadi hipoksia pada jartingan, tubuh akan merespon dengan meningkatkan sel
darah merah ketika ditingkatkan tulang lain akan ikut, karena banyak sel darah
yang rusak terjadi penumpukan di lien sehingga terjadi splenomegali.
 Limpa yang besar meningkatkan kebutuhan darah dengan meningkatkan
destruksi dan pengumpulan eritrosit, serta dengan menyebabkan pertambahan
volume plasma. Pada limpa yang besar juga menyebabkan makin banyak sel
darah merah abnormal yang terjebak dihancurkan oleh system fagosit
 Penipisan korteks, sehingga terjadi pada wajah

3. Penegakan diagnosis
Anamnesis
 Cari riwayat penyakitnya, keluarga, awal penyakit serta pertumbuhannya bias
menentukan derajat nya.
Pemeriksana fisik
 Biasanya ada pucat, splenomegaly, pigmentasi.
Pemeriksaan penunjang
 Retikulositnya, eritrositnya, apusan darah, hbf, laju endap darah, hitung
retikulosit.

4. Pemeriksaan sumsum tulang dan morfologi darah

 Bisa mendiagnosis paling baik
 Bisa dengan melihat eritrositnya dari morfologinya untuk menentukan jenis
anemianya
 Sel normal bentuknya bulat, jika kelainan bias karena autoimun. Sel pada
thalassemia bentuknya seperti granit sel .
 jika normositik bias karena anemia renal
  pada kasus thalassemia didapatkan morfologi selnya pucat, normositik, target
sel, pada thalassemia a ditemukan seperti molekul.

5. Tatalaksana pada pasien

Farmako
 Dilakukan transfuse darah jika hb terlalu rendah agar pertumbuhan hb normal
 Diatasi penyakit jantungnya
 Jika defisiensi folat diberi suplemen tasi
 Atasi gangguan deformitas pada tulang hidung, tenggorokan
 Thalassemia minor dan intermedia tidak perlu transfuse
 Thalassemia may0or perlu transfuse seumur hidup
 Pengobatan terhadap penyakitnya splerektomi, induksi rantai globulin, terapi
gen
 Pengobatan komplikasi dengan pemberian kalsium, asam folat, vitamin c 100-
200 mg/hari, vitamin E untuk memperpanjang umur sel darah merahnya
 Pembedahan splerektomi jika limfa terlalu besar

Non farmako

 Rendah lemak, runt9n olahraga, makan dengan zat besi rendah

 Normositik
Normokrom
MIND MAP
Definisi
Makrositik
Klasifikasi Hiperkrom
Etiologi

ANEMIA Mikrositik
hipokrom
Faktor resiko Patofisiologi

hematopoesis Tata laksana

Penegakan
Komplikasi diagnosis

STEP V

1. Hematopoiesis (eritopoiesis)
2. kelainan hematopoiesis
3. Patofisiologi kelainan hematopoiesis dihubungkan dengan manifestasi klinis
4. Penegakan diagnosis kelainan hematopoiesis termasuk pemeriksaan penunjang
5. Tatalaksana berdasarkan anemianya

Refleksi Diri

Alhamdulillah pada pbl pertemuan pertama scenario ke 4 ini berjalan lancar, semoga
kedepannya lebih baik lagi. Terimakasih kepada tutor yang sudah membimbing selama pbl
berlangsung.
STEP VI

BELAJAR MANDIRI

STEP VII