ÀSUHAN KEPERAWATAN

ANAK DENGAN KELAINAN

HEMATOLOGI
By. Ns. Suryati, S.Kep., M.Kep

1
 Eritroblast Eritrosit

Eusinofil

Mieloblast Granulosit Basofil-Sel mast

Neutrofil

Sel Blast Monoblast Monosit Makrofag

Megalokarioblast Trombosit

Limfosit B
Prolimfoblast Limfoid
Limfosit T
2
TALASEMIÀ

3
Talasemia Adalah
Penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan
sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga
umur eritrosit menjadi lebih pendek (kurang dari 100
hari).

Penyebab kerusakan itu karena hemoglobin yang tidak

normal (hemoglobinopatia) yang disebabkan oleh :
- Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (Hb S,
Hb F, Hb D)
- Gangguan jumlah salah satu atau beberapa rantai
globin
4
Penyebab
• Talasemia disebabkan oleh faktor genetik atau
herediter.
Talasemia merupakan penyakit genetik yang
diturunkan secara autosomal tresesif dari
orang tua pada anaknya. Hal ini terjadi akibat
migrasi genetik melalui perkawinan atau hasil
mutasi spontan.

5
Patofisiologi
Hemoglobin tersusun atas heme dan globin. Heme akan
mengikat besi, globin merupakan protein yang terdiri dari 2
rantai α polipeptide, 2 rantai β, rantai γ dan rantai δ
polopeptide.
- Hb A terdiri dari : 2 rantai α polipeptide dan 2 rantai β.
95% dari total Hb merupakan Hb A.
- Hb F terdiri dari : 2 rantai α polipeptide dan 2 rantai γ. Hb
F diproduksi pada masa kehamilan dan akan meurun
seiring bertamhanya usia. <2% dari total Hb, merupakan
Hb F.
- Hb A2 terdiri dari : rantai α dan 2 rantai δ
6
Talasemia terdiri atas 2 golongan :
1. Talasemia mayor : menunjukkan gejala klinik
yang jelas.
2. Talasemia minor : tidak menunjukkan gejala
klinis

7
Pada talasemia mayor terjadi kelainan gen yang
mengatur pembentukan rantai β hemoglobin,
sehingga produksinya terganggu. Gangguan
pembentukan rantai globin mengakibatkan
kerusakan eritrosit yang akan menimbulkan
lisisnya eritrosit tersebut.

8
Gejala klinik
Pada talasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak
berumur kurang dari 1 tahun. Manifestasi klinis talasemia
umumnya tampak sekitar usia 6 bulan, setelah efek pelindung
Hb F menghilang. Gajala yang tampak adalah :
• Pucat, ikterik, Lemah, bahkan sampai pingsan, apatis, iritabel.
• Abdomen membesar karena adanya hepatomegali dan
splenomegali. Limpa yang membesar akan mudah ruptur karena
trauma yang ringan saja
• Akibat ketidakefektivan eritropoisis menyebabkan ekspansi padang
sum-sum tulang sehingga menimbulkan deformitas tulang. Bentuk
muka mongoloid karena gangguan perkembangan tulang muka dan
tengkorak (gambaran radilologis tulang menunjukkan medula yang
lebar, korteks yang tipis dan trabekula kasar)
• pertumbuhan fisik tidak sesuai dengan umur, pada anak yang lebih
besar sering dijumpai gizi buruk. 9
• Jika pasien telah sering mendapatkan transfusi
darah kulit menjadi gelap karena penimbunan
besi dalam jaringan kulit.
• Komplikasi gagal jantung dapat terjadi karena
kompensasi akibat gejala anemia berat,
seperti takikardi, peningkatan denyut jantung.
• Akibat hepatomegali dapat berlanjut menjadi
serosis dan penyakit kandung empedu.

10
Pemeriksaan Diagnostik
• Pemeriksaan hapusan darah tepi memperlihatkan gambaran
anisositosis, hipokromik, poikilositosis, fragmentosis dan
banyak sel normoblas.
• Kadar besi dalam serum meningkat dan daya ikat serum
terhadap besi menajadi rendah dan dapat mencapai nol.
• Hemoglobin banyak mengandung Hb F (lebih dari 30%)
• Di Indonesia 45 % pasien talasemia juga mempunyai Hb E.
pada umumnya pasien talasemia Hb E atau Hb S secara kllinik
lebih ringan, mereka biasanya datang berobat setelah
berumur 4-6 tahun, sedangkan talasemia mayor gejalanya
telah tamapak sejak umur 3 bulan.
11
Eritrosit normal

12
 Pemeriksaan hapusan darah tepi pada
talasemia
Anisositosis Hipokromik Poikilositosis
(tidak sama ukuran sel eritosit) (kelainan bentuk
eritrosit)

13
Penatalaksanaan medik
• Hingga kini belum ada obat yang dapat menyembuhkan
pasien talasemia
• Transfusi darah selalu diberikan jika kadar Hb menurun
(kurang dari 6 g%) atau anak terlihat lemah, tidak nafsu
makan.
• Splenektomi dilakukan jika terjadi hipersplenisme atau
splenomegali untuk mencegah peningkatan hemolisis dan
peningkatan kadar besi dalam darah yang terlalu tinggi
(hemosiderosis).
• Pemberian vitamin, tapi preparat yang mengandung besi
tidak boleh.
• Pertimbangan untuk transpalntasi sum-sum tulang. 14
Prognosis
• Pasien talasemia mayor jika tidak diberi transfusi darah,
dapat meninggal pada usia 2-6 tahun, dan selama hidup
kondisi kesehatannya memburuk.
• Pasien yang diberi transfusi dapat bertahan hidup
sampai dewasa, meskipun terdapat gangguan pada
beberapa sistem tubuh akibat efek samping transfusi
yang terus menerus.
• Penyebab kematian yang paling umum adalah akibat
penyakit jantung, hemosiderosis yang dapat
menyebabkan kegagalan organ multipel, sepsis post
splenektomi dan penyakit hepar.
15
Dampak transfusi berulang untuk jangka
waktu yang panjang
• Kulit
akumulasi zat besi pada kulit menimbulkan peningkatan pigmentasi kulit
• Jantung
akumulasi zat besi pada jantung dapat menyebabkan miokarditis yang dapat
mengakibatkan gagal jantung.
• Endokrin
akumulasi zat besi pada hipofise anterior menyebabkan keterlambatan maturasi
seksual. Selain itu dapat menyebabkan terganggunya produksi hormon
pertumbuhan sehingga tubuh tampak lebih pendek.
• Tulang :
Akumulasi zat besi pada tulang menyebabkan tulang kranial menebal (pipi
menonjol, wajah seperti mongoloid), gigi mudah berlobang, rentan patah tulang
spontan
• Saluran cerna : Akumulasi zat besi pada saluran cerna terjadi diare
16
• Hepar dan Lien : Hepatosplenomegali
Masalah Keperawatan yang Mungkin
Muncul
1. Intoleran aktivitas
2. Resiko tinggi penurunan cardiac output
3. Gangguan rasa nyaman : nyeri
4. Gangguan citra tubuh: Harga diri rendah
5. Resiko tinggi cedera
6. Gangguan tumbuh kembang

17
 ASUHAN KEPERAWATAN
1. PENGKAJIAN

• Kardiovaskuler : pucat, palpitasi, takikardi,

perdarahan
• Respirasi : takipnea, sianosis
• Genitourinaria : oligouria jika terjadi gangguan
perfusi ginjal
• Pencernaan : anoreksia
• Rasa nyaman dan aman : resiko infeksi, perdarahan,
ketidaknyamanan akibat palpitasi dan takipnea,
kelemahan, kecemasan 18
2. Diagnosa Keperawatan

• Gangguan Perfusi Jaringan b.d penurunan kadar Hb

• Intoleran aktivitas b.d kelemahan, penurunan
produksi energi
• Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d
intake yang tidak adekuat
• Resiko tinggi cedera: perdarahan b.d rendahnya
faktor pembekuan darah
• Resiko tinggi infeksi b.d imunitas yang tidak
adekuat

19
3. Intervensi Keperawatan
a. Gangguan perfusi jaringan
• Pantau adanya pucat, kelemahan, sinkop
• Bantu klien untuk posisi istirahat
• Pantau kadar Hb
• Kolaborasi dalam pemberian transfusi

20
2. Intoleran aktivitas b.d kelemahan, penurunan produksi
energi

• Menilai kemampuan klien untuk aktivitas dan kebutuhan untuk istirahat

• Pada saat yang tepat, tingkatkan aktivitas secara bertahap, izinkan klien
untuk melakukan atau bantu klien ketika akan mengganti posisi, berpindah
posisi, dan perawatan diri jika memungkinkan. Lanjutkan dengan mencoba
untuk duduk, berdiri dan ambulasi
• Ketika klien dapat bangun, observasi gejala mual, pucat, pusing, pandangan
kabur, dan gangguan kesadaran serta perubahan tanda-tanda vital. Jika
klien pingsan dengan aktivitas, perlu evaluasi oleh dokter
• Melakukan latihan Range of Motion (ROM) jika klien tidak toleran terhadap
aktivitas
• Monitor dan catat kemampuan aktivitas klien, catat denyut jantung,
tekanan darah, monitor pola nafas, adanya sesak nafas, atau penggunaan
otot bantu nafas, warna kulit sebelum dan setelah aktivitas. Jika ada tanda-
tanda ketidakmampuan jantung, aktivitas harus dihentikan lansung

21