ÀSUHAN KEPERAWATAN

ANAK DENGAN KELAINAN

HEMATOLOGI
By. Ns. Suryati, S.Kep., M.Kep

1
 Eritroblast Eritrosit

Eusinofil

Mieloblast Granulosit Basofil-Sel mast

Neutrofil

Sel Blast Monoblast Monosit Makrofag

Megalokarioblast Trombosit

Limfosit B
Prolimfoblast Limfoid
Limfosit T
2
TALASEMIÀ

3
Talasemia Adalah
Penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan
sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga
umur eritrosit menjadi lebih pendek (kurang dari 100
hari).

Penyebab kerusakan itu karena hemoglobin yang tidak

normal (hemoglobinopatia) yang disebabkan oleh :
- Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (Hb S,
Hb F, Hb D)
- Gangguan jumlah salah satu atau beberapa rantai globin

4
Penyebab
• Talasemia disebabkan oleh faktor genetik atau
herediter.
Talasemia merupakan penyakit genetik yang
diturunkan secara autosomal tresesif dari
orang tua pada anaknya. Hal ini terjadi akibat
migrasi genetik melalui perkawinan atau hasil
mutasi spontan.

5
Patofisiologi
Hemoglobin tersusun atas heme dan globin. Heme akan
mengikat besi, globin merupakan protein yang terdiri dari 2
rantai α polipeptide, 2 rantai β, rantai γ dan rantai δ
polopeptide.
- Hb A terdiri dari : 2 rantai α polipeptide dan 2 rantai β. 95%
dari total Hb merupakan Hb A.
- Hb F terdiri dari : 2 rantai α polipeptide dan 2 rantai γ. Hb F
diproduksi pada masa kehamilan dan akan meurun seiring
bertamhanya usia. <2% dari total Hb, merupakan Hb F.
- Hb A2 terdiri dari : rantai α dan 2 rantai δ

6
Talasemia terdiri atas 2 golongan :
1. Talasemia mayor : menunjukkan gejala klinik
yang jelas.
2. Talasemia minor : tidak menunjukkan gejala
klinis

7
Pada talasemia mayor terjadi kelainan gen yang
mengatur pembentukan rantai β hemoglobin,
sehingga produksinya terganggu. Gangguan
pembentukan rantai globin mengakibatkan
kerusakan eritrosit yang akan menimbulkan
lisisnya eritrosit tersebut.

8
Gejala klinik
Pada talasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak
berumur kurang dari 1 tahun. Manifestasi klinis talasemia
umumnya tampak sekitar usia 6 bulan, setelah efek pelindung
Hb F menghilang. Gajala yang tampak adalah :
• Pucat, ikterik, Lemah, bahkan sampai pingsan, apatis, iritabel.
• Abdomen membesar karena adanya hepatomegali dan splenomegali.
Limpa yang membesar akan mudah ruptur karena trauma yang ringan
saja
• Akibat ketidakefektivan eritropoisis menyebabkan ekspansi padang
sum-sum tulang sehingga menimbulkan deformitas tulang. Bentuk
muka mongoloid karena gangguan perkembangan tulang muka dan
tengkorak (gambaran radilologis tulang menunjukkan medula yang
lebar, korteks yang tipis dan trabekula kasar)
• pertumbuhan fisik tidak sesuai dengan umur, pada anak yang lebih
besar sering dijumpai gizi buruk. 9
• Jika pasien telah sering mendapatkan transfusi
darah kulit menjadi gelap karena penimbunan
besi dalam jaringan kulit.
• Komplikasi gagal jantung dapat terjadi karena
kompensasi akibat gejala anemia berat,
seperti takikardi, peningkatan denyut jantung.
• Akibat hepatomegali dapat berlanjut menjadi
serosis dan penyakit kandung empedu.

10
Pemeriksaan Diagnostik
• Pemeriksaan hapusan darah tepi memperlihatkan gambaran
anisositosis, hipokromik, poikilositosis, fragmentosis dan
banyak sel normoblas.
• Kadar besi dalam serum meningkat dan daya ikat serum
terhadap besi menajadi rendah dan dapat mencapai nol.
• Hemoglobin banyak mengandung Hb F (lebih dari 30%)
• Di Indonesia 45 % pasien talasemia juga mempunyai Hb E.
pada umumnya pasien talasemia Hb E atau Hb S secara kllinik
lebih ringan, mereka biasanya datang berobat setelah berumur
4-6 tahun, sedangkan talasemia mayor gejalanya telah
tamapak sejak umur 3 bulan.
11
Eritrosit normal

12
 Pemeriksaan hapusan darah tepi pada
talasemia
Anisositosis Hipokromik Poikilositosis
(tidak sama ukuran sel eritosit) (kelainan bentuk eritrosit)

13
Penatalaksanaan medik
• Hingga kini belum ada obat yang dapat menyembuhkan
pasien talasemia
• Transfusi darah selalu diberikan jika kadar Hb menurun
(kurang dari 6 g%) atau anak terlihat lemah, tidak nafsu
makan.
• Splenektomi dilakukan jika terjadi hipersplenisme atau
splenomegali untuk mencegah peningkatan hemolisis dan
peningkatan kadar besi dalam darah yang terlalu tinggi
(hemosiderosis).
• Pemberian vitamin, tapi preparat yang mengandung besi
tidak boleh.
• Pertimbangan untuk transpalntasi sum-sum tulang. 14
Prognosis
• Pasien talasemia mayor jika tidak diberi transfusi darah,
dapat meninggal pada usia 2-6 tahun, dan selama hidup
kondisi kesehatannya memburuk.
• Pasien yang diberi transfusi dapat bertahan hidup sampai
dewasa, meskipun terdapat gangguan pada beberapa
sistem tubuh akibat efek samping transfusi yang terus
menerus.
• Penyebab kematian yang paling umum adalah akibat
penyakit jantung, hemosiderosis yang dapat menyebabkan
kegagalan organ multipel, sepsis post splenektomi dan
penyakit hepar.
15
Dampak transfusi berulang untuk jangka
waktu yang panjang
• Kulit
akumulasi zat besi pada kulit menimbulkan peningkatan pigmentasi kulit
• Jantung
akumulasi zat besi pada jantung dapat menyebabkan miokarditis yang dapat
mengakibatkan gagal jantung.
• Endokrin
akumulasi zat besi pada hipofise anterior menyebabkan keterlambatan maturasi
seksual. Selain itu dapat menyebabkan terganggunya produksi hormon pertumbuhan
sehingga tubuh tampak lebih pendek.
• Tulang :
Akumulasi zat besi pada tulang menyebabkan tulang kranial menebal (pipi menonjol,
wajah seperti mongoloid), gigi mudah berlobang, rentan patah tulang spontan
• Saluran cerna : Akumulasi zat besi pada saluran cerna terjadi diare
• Hepar dan Lien : Hepatosplenomegali
16
Masalah Keperawatan yang Mungkin Muncul

1. Intoleran aktivitas
2. Resiko tinggi penurunan cardiac output
3. Gangguan rasa nyaman : nyeri
4. Gangguan citra tubuh: Harga diri rendah
5. Resiko tinggi cedera
6. Gangguan tumbuh kembang

17
ÀNEMIA APLASTIKA

18
Anemia Aplastika Adalah
Kegagalan hemopoisis yang ditandai dengan
pasitopenia dan aplasia sumsum tulang.

Istilah lain Anemia Aplastika

- Anemia Hipoplastik
- Anemia Refrakter - Panmieloftisis
- Hipositemia Progresif - Anemia Paralitik Toksik
- Anemia Aregeneratif - Aleukia Hemoragika

19
Penyebab
1. Genetik : Sindroma Fankoni

2. Didapat
Dapat dicetuskan oleh :
- Iatogenik (Radiasi)
- Senyawa kimia Benzena, insektisida
- Metabolit beberapa jenis obat (Kloramfenikol, fenil butazon,
Sulfur, Antikonvulsan, sitostatistika/obat kemoterapi)
- Infeksi ( virus dengue, influenza A, tuberkulosis milier,
sitomegalovirus, HIV, Hepatitis)
- Idiopatik

20
Gambaran Klinik
Anemia aplastik mungkin muncul mendadak
atau perlahan lahan (beberapa bulan atau
beberapa tahun setelah kontak dengan agen
penyebab).

Anemia aplastik dapat asimtomatik dan

ditemukan pada saat pemeriksaan darah.

21
• Penegakan diagnosa memerlukan
pemeriksaan darah lengkap dengan hitung
jenis leukosit, hitung retikulosist, aspirasi dan
biopsi sumsum tulang.
• Keluhan yang umum dialami oleh pasien
anemia apalstik adalah perdarahan, badan
lemah, pusing, jantung berdebar, demam,
pucat, sesak nafas, penglihatan kabur.

22
Hasil pemeriksaan fisik ditemukan
• Anak terlihat pucat,
• Perdarahan dapat terjadi di kulit, gusi, retina,
hidung, saluran cerna, dll.
• Demam

Gejala hepatomegali jarang ditemukan pada anak

dengan anemia aplastik. Splenomegali tidak pernah
ditemukan pada anak dengan anemia aplastik
23
• Hasil pemeriksaan laboratorium
menunjukkan rendahnya kadar Hb, hematokrit
dan eritrosit disertai
limfositosis relatif.
• Pada aspirasi sum-sum tulang terdapat gambaran
sel sangat kurang (eritropoitik, granulopoitik, dan
trombopoitik), hanya banyak terdiri dari jaringan
penyokong dan jaringan lemak serta limfosit.

24
Diagnosa banding :
ITP (Idiopathic Thrombicytopenic Purpura) ATP
(Amegacaryocytic Thrombicytopenic Purpura) dan
leukemia.
Pada ITP pemeriksaan darah tepi menunjukkkan
trombositopenia tanpa retikulositopenia dan
granulositopenia/ leukositopenia. Sumsum tulang
menunjukkan gambaran normal
Pada ATP yang tidak ditemukan hanya megakariosit
Pada leukemia selain pansitopenia, juga ditemukan
splenomegali dan hepatomegali
25
 Penatalaksanaan
• Terapi konservatif
- imunosupresif : antithymocyte globulin (ATG) Antilymposite globulin
(ALG) dan siklosforin. Pengobatan berlansung selama lebih kurang 6
bulan.
- Faktor pertumbuhan hemopoitik : granulocyte-colony stimulating
factor (G-CSF)
- Steroid anabolik : oxymethylone
• Transplantasi sum-sum tulang
• Terapi supportif
- Bila anemia diberikan transfusi PRC
- Bila terjadi perdarahan, penurunan trombosit, diberikan transfusi
trombosit
- bila terjadi infeksi akibat penurunan leukosit, dapat diberikan antibiotik
26
 ASUHAN KEPERAWATAN
1. PENGKAJIAN

• Kardiovaskuler : pucat, palpitasi, takikardi, perdarahan

• Respirasi : takipnea, sianosis
• Genitourinaria : oligouria jika terjadi gangguan perfusi
ginjal
• Pencernaan : anoreksia
• Rasa nyaman dan aman : resiko infeksi, perdarahan,
ketidaknyamanan akibat palpitasi dan takipnea,
kelemahan, kecemasan
27
2. Diagnosa Keperawatan

• Gangguan Perfusi Jaringan b.d penurunan kadar Hb

• Intoleran aktivitas b.d kelemahan, penurunan
produksi energi
• Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d
intake yang tidak adekuat
• Resiko tinggi cedera: perdarahan b.d rendahnya
faktor pembekuan darah
• Resiko tinggi infeksi b.d imunitas yang tidak
adekuat

28
3. Intervensi Keperawatan
a. Gangguan perfusi jaringan
• Pantau adanya pucat, kelemahan, sinkop
• Bantu klien untuk posisi istirahat
• Pantau kadar Hb
• Kolaborasi dalam pemberian transfusi

29
2. Intoleran aktivitas b.d kelemahan, penurunan
produksi energi

• Menilai kemampuan klien untuk aktivitas dan kebutuhan untuk istirahat

• Pada saat yang tepat, tingkatkan aktivitas secara bertahap, izinkan klien
untuk melakukan atau bantu klien ketika akan mengganti posisi,
berpindah posisi, dan perawatan diri jika memungkinkan. Lanjutkan
dengan mencoba untuk duduk, berdiri dan ambulasi
• Ketika klien dapat bangun, observasi gejala mual, pucat, pusing,
pandangan kabur, dan gangguan kesadaran serta perubahan tanda-tanda
vital. Jika klien pingsan dengan aktivitas, perlu evaluasi oleh dokter
• Melakukan latihan Range of Motion (ROM) jika klien tidak toleran
terhadap aktivitas
• Monitor dan catat kemampuan aktivitas klien, catat denyut jantung,
tekanan darah, monitor pola nafas, adanya sesak nafas, atau penggunaan
otot bantu nafas, warna kulit sebelum dan setelah aktivitas. Jika ada
tanda-tanda ketidakmampuan jantung, aktivitas harus dihentikan lansung

30