ANEMIA

ANEMIA :
Adalah keadaan berkurangnya jumlah hemoglobin dari nilai
normal dalam darah, sehingga tidak ada kemampuan untuk
memelihara oksigenasi ke jaringan dan organ pada tubuh

NILAI NORMAL
Pria Dewasa : 13.5 – 17.5 g/dl
Wanita Dewasa : 11.5 – 15.5 g/dl
Bayi Baru Lahir : 15.0 – 21.0 g/dl
3 Bulan : 9.5 - 12.5 g/dl
1 th – Pubertas : 11 – 13.5 g/dl
Gambaran Klinik :
a. Penderita anemi yang ringan bisa tanpa gejala atau tanda,
tetapi penderita anemi berat bisa sangat lemah
b. Hal ini dipengaruhi oleh 4 faktor utama
a. Penurunan produksi sdm
a. Anemia aplastik
b. Defisiensi besi
c. Penyakit2 kronik
d. Toksin
b. Destruksi / kehilangan berlebihan sdm
a. Anemia hemolitik
b. Anemia kehilangan / hemorrhagic
c. Pematangan abnormal
a. Anemia megaloblastik
b. Preleukomi
c. Anemia sideroblastik
d. Thalassemia
e. Defisiensi besi
 ANEMIA APLASTIK :
Adalah kegagalan hematopoietik stem cell untuk
berproliferasi & berdiferensiasi yang tak diketahui sebabnya.

Definisi tergantung pula pada penemuan klinik terutama

keadaan negatif, dimana sebagian besar kasus yang bervariasi
yang diklasifikasikan ke dalam anemia aplastik berasal dari
adanya evolusi penyakit

Etiologi anemia aplastik :

 Obat-obatan
 Bahan kimia
 Virus
1. Obat-obatan :
 Chloramphenicol : sering menimbulkan anemia aplastik.
Sejak 1949 dikenal sebagai memiliki kesamaan kimiawi
dengan amidopirin yang dapat menyebabkan diskrasia.
Amidopirin menyebabkan agranulositosis dan beberapa
kasus anemia aplastik
2. Bahan kimia :
 Idiosinkratik anemia aplastik dilaporkan berkaitan dengan
sejumlah petugas industri, termasuk industri cat anilin. Efek
benzene pd sumsum tulang banyak dipelajari (Gardner,
1987)
3. Virus :
 Infeksi virus dapat menyebabkan kerusakan serius pada
sumsum tulang. Hepatitis non A non B, dikatakan sebagai
penyebab, Epstein-Barr virus infection dan influensa A
juga sebagai penyebab anemia aplastik.
Kriteria laboratorium anemia aplastik
Darah tepi :
Pansitopeni dengan kriteria 1 atau 2 dari :
Neutrophil < 0.5 x 109 /l
Trombosit < 20 x 109 /l
Retikulosit < 1%

Sumsum tulang : trephine biopsi

Hiposeluler berat : < 25% atau
Hiposeluler moderat : 25 – 50%
normal dg sel hematopotik < 30%
Anemia Defisiensi Besi
Sebab-sebabnya a.l :
1. Kehilangan berlebihan (kronis)
a. Dari uterus
b. Dari gastrointestinalis
a. Varies esofagus
b. Hiatus hernia
c. Ulkus peptikum
d. Karsinoma lambung
e. Wasir
2. Kebutuhan meningkat :
a. Kehamilan
b. Pertumbuhan
3. Pemasukan berkurang
a. Malabsorbsi : gasrektomi, coeliac disease
b. Diit buruk
Pemeriksaan laboratorium :
Preparat darah tepi / morfologi sdm :
a. Mikrosit
b. Hipokrom
c. Anisositosis
d. Basophilic stippling
e. Sel sasaran
f. Sel pensil
1. Indeks sel darah merah :
a. MCV, MCH, MCHC menurun
b. Hb menurun
2. Sumsum tulang :
a. Eritroid hiperplasi
b. Cadangan besi tidak ada
4. Ferritin serum
Menurun (Normal : 10-500 ng/ml)
5. Jumlah retikulosit : dapat, menurun, normal, meningkat
6. Fe serum : menurun (normal :12.7-35.9 µmol/L / 60-180µg/dl)
7. TIBC meningkat (normal : 45.2-77.7 µmol/L = 2004-104 µg/dl)
8. FEP (free eritrosit protoporphirin) : Normal 1.71 µmol/L = 100 µg/l)
ANEMIA MEGALOBLASTIK
Adalah anemia dimana eritroblas dalam sumsum tulang
memperlihatkan abnormalis, pematangan inti terlambat
dibandingkan sitoplasma. Hal ini disebabkan sintesis DNA yang
tidak sempurna (defektif)

Sebab2 anemia megaloblastik :

1. Defisiensi vitamin B 12
2. Desisiensi asam folat
3. Abnormalitas metabolisme vitamin B 12 atau asam folat
4. Catat sintesis DNA lain :
a. Defisiensi enzim kongenital
b. Akuisita :
a. Terapi hidroksiuria
b. Terapi sitosis arabinos
Sebab2 anemia defisiensi asam folat :
Nutrisonal : umur tua, scorbut, gastrektomi partial
1. Malabsorbsi : tropical sprue, penyakit coeliac, gastrektomi partial, penyakit Crohn.
2. Pemakaian berlebihan :
a. Fisiologis kehamilan, laktasi dan prematuritas
b. Patlogis
a. Anemia hemolitik
b. Mielosklerosis
c. Keganasan : limfoma, mieloma
d. Radang : penyakit Crohn, tuberkulosis, artritis rematoid, psoriasis
3. Pembuangan folat urin berlebihan
a. Penyakit hati akut
b. Payah jantung kongestif
4. Terapi obat konvulsan
5. Lain : penyakit hati, alkoholisme, perawatan intensif

Gejala Klinik :
1. Lemah, capai
2. Kulit kuning lemon
3. Atrofi permukaan mukosa : lidah gastrointestinal, vagina
4. Sering lupa, mudah mengantuk, mudah tersinggung
5. Parestesi, ataksi
6. Megaloblastic madness : terapi pd anemia berat, menyerang cerebral menyebabkan
perubahan mental, paranoid dan depresi
Pemeriksaan laboratorium :
1. Preparat darah tepi / gambaran darah tepi :
 Makrositik normokmik, banyak makrosit oval
 Schistocytes, dengan banyak ukuran
 Fragmentasi, sdm pecah
 Benda inklusi dalam sdm : basaphilic strippling,
Howell Jolly, nucleated red blood cells
 Neutrofil hipersegmen : inti dengan lobus 6 atau
lebih

2. Jumlah sel menurun :

 Retikulosit sangat menurun
 Neutrofil turun
 Trombosit menurun

3. Indeks sdm : MCV meningkat, MCHC normal

 Sumsum tulang :
 Eritroid hiperplasi, granulositik hiperplasi
 Eritrosit : asinkronisasi sitoplasma dan inti, dimana inti
besar, kromatin halus menyebar, sitoplasma lebih matang
dengan hemoglobinisasi
 Meloid abnormal : bentuk raksasa (giant staf),
metamielosit hipersegmen
 Megakariosit besar
4. Serum :
 Vitamin B 12 menurun
 Asam folat menurun
5. Pemeriksaan lain :
 Tes gastrin
 Tes Schilling`
ANEMIA SIDEROBLASTIK :
merupakan anemia refrakter (sukar diobati) dengan sel hipokrom dalam
darah tepi dan besi sumsum tulang meningkat dengan banyak cincin
patologis

Pembagian :
1. Herediter : biasanya terdapat pada pria
2. Akuisita :
a. Primer
b. Sekunder : obat-obatan misl. Antituberkulosis, alkohol, timah
c. Bersamaan dg penyakit sumsum tulang
 Sindroma mielodisplastik
 Mielosklerosis, leukomia mieloid, mieloma
Pemeriksaan laboratorium :
1. Darah tepi : sel-sel hipokrom

2. Indeks eritrosit :
 Tipe kongenital MCV, MCH, MCHC sangat rendah
 Tipe akuisita MCV sering naik

3. Sumsum tulang :
 Banyak cincin sideroblas : granule besi tersusun pd cincin atau
ban di sekeliling nukleus / intra sel
 Cadangan besi sumsum tulang : ada

4. Serum :
 Besi serum meningkat
 Feritin serum meningkat
ANEMIA PENYAKIT KRONIK :
merupakan anemia yang paling sering terjadi pada penderita
dengan berbagai penyakit radang dan keganasan.

Sebab2 :
1. Penyakit radang kronik :
a. Infeksi : abses, paru, tuberkulosis, osteomielitis,
pnemonia, endokarditis bakterialis
b. Non infeksi : artritis rematoid, SLE dan penyakit
jaringan ikat lain, sarkoidosis, penyakit Crohn

2. Penyakit keganasan : karsinoma, limfoma dan sarkoma

Pemeriksaan laboratorium :
1. Darah tepi :
 normositik normokromik, bisa juga hipokromik,
biasanya mikrositik

2. Serum :
 TIBC dan besi serum menurun
 Feritin serum normal atau meningkat

3. Sumsum tulang :
 Simpanan besi normal
 Besi eritroblas berkurang
ANEMIA HEMOLITIK :
adalah anemia yang diakibatkan peningkatan kecepatan destruksi
sel darah merah.
Hiperplasia eritropoietik dan perluasan anatomis tulang, karena
destruksi sel darah merah bisa meningkat beberapa kali lipat
sebelum pasien menjadi anemia. Sumsum tulang dewasa maksimal
sanggup memproduksi darah dengan kecepatan 6-8 kali normal.
Retikulosit meninggi terutama pada kasus anemia yang berat dan
eritropoiesis yang efektif. Umur sel darah merah rata-rata 120 hari
& pada hemolisis berat umur sel darah merah hanya bertahan
beberapa hari.

Ada 2 kategori anemia hemolitik :

A. Anemia hemolitik herediter / kelainan intrinsik
B. Anemia hemolitik akuisita / kelainan ekstrinsik
A. Anemia hemolitik herediter
1. Defek membran :
a. Sferositosis herediter
b. Eliptositosis herediter
2. Defek metabolik / kelainan enzim
a. Defisiensi enzim G6PD
b. Defisiensi enzim PK
3. Defek hemoglobin
a. Anemia sickle sell
b. Trait sickle sell
c. Hemoglobin C
d. Hemoglobin SC
e. Hemoglobin D dan E
f. Hemoglobin M
g. Hemoglobin Koln & Zurich
h. Hemoglobin dengan gangguan afinitas
i. Thalasemia ß homozigot / mayor
ß heterozigot minor
α thalassemia minor
B. Anemia hemolitik akuisita
1. Autoimtm (AIHA)
2. Isoimun(reaksi tranfusi)
3. Imun (obat)
4. Lain-lain
a. Zat kimia dan faktor fisik
b. Mekanik
c. Obat-obatan
d. Infeksi
e. Defek membran / PNH
Gambaran Umum Hemolosis :
 Gambaran klinis :
Bisa ditemukan selaput lendir pucat, ikterus ringan dan splenomegali.
Tidak ditemukan empedu dalam urin atau ditemukan urobilinogen
berlebihan.
 Gambaran laboratorium :
1. Peningkatan destruksi sel darah merah
a. Bilirubin serum meningkat
b. Urobilinogen urin meningkat
c. Sterkobilinogen feses meningkat
d. Heptoglobin serum tidak ada
2. Peningkatan produksi sel darah merah
a. Retikulositosis
b. Eritroid hiperplasi
3. Sel darah merah rusak
a. Morfologi : fragmentosis, sferositosis, mikrosit
b. Fragilitas osmotik abnormal
c. Autohemolitik
d. Umur sel darah merah memendek
Anemia hemolitik intravaskuler
1. Hemoglobinemi
2. Hemoglobunuri
3. Hemosiderinuri
4. Methemalbuminuri : dideteksi dg Schumm test

Sferositosis herediter
1. Fragilitas osmotik meningkat
2. Autohemolitik meningkat
3. Tes antiglobulin negatif / direct Coombs’ test
4. Cr51 destruksi oleh limpa terbanyak
Thalassemia
Thalassemia α
Terdapat duplikasi gen rantai globin. Karena rantai α dibutuhkan
pd hemoglobin janin, penghapusan 4 gen mengakibatkan
kegagalan sintesis hemoglobin janin dan kematian intra uterin.
Ketiadaan 3 gen mengakibatkan anemia mikrositik hipokromik
dg splenomegali dimana hemoglobin H dapat dideteksi dlm sel
darah merah dg elektroforesis.
Thalassemia ß mayor
Gambaran klinis :
1. Anemia berat pd 3-6 bulan setelah lahir
2. Pemeriksaan hati dan limpa
3. Pembesaran tulang krn hiperplasia sumsum berat / ‘facies
thalassemia’
Penipisan korteks dan gambaran hair-on-end pada
sinar X tenggorak
Gambaran Laboratorium
1. Anemia mikrositik hipokromik
2. Elektroforesis : hampir tidak ada HbA dengan
hampir semua HbF

Thalassemia ß minor
Biasanya tanpa gejala, ditandai oleh mikrositik
hipokromik (MCV, MCH, MCHC sangat rendah),
tetapi anemia ringan : hemoglobin 11-15 g/dl.
Diagnosis pasti adanya HbA2 yg meningkat. Hasil
pemeriksaan besi normal. Jika dua penderita
thalassemia ß minor kawin, ada 25% kemungkinan
anaknya thalassemia ß mayor. Diagnosis antenatal dan
abortus dpt mencegah terjadinya keadaan ini 50%
keturunan mereka akan menjadi carriers.
AIHA = Auto immune haemolytic anemia (Anemia Hematolik autoimun)

Anemia ini disebabkan oleh produksi antibodi, oleh tubuh melawan sel
darah merahnya sendiri. Ditandai oleh Coombs’ test direk positif dan
dibedakan menjadi : jenis panas dan dingin karena adanya antibodi yang
bereaksi baik pada suhu 37ºC dan 4ºC.

Klasifikasi AIHA
I. Jenis panas
 Jenis panas 37ºC
 Idiopatik
Sekunder : SLE, penyakit autoimun, CLL, limfoma, obat
metildopa
II. Jenis dingin
 Jenis dingin 4ºC
 Idiopatik
Sekunder : infeksi mikoplasma, pneumonia, infeksi
mononukleosis, limfoma, paroxysmal cold hemoglobinuria
Defisiensi G6PD (glucosa 6-phosphate dehydrogenase)

Defisiensi G6PD diturunkan secara sex-linked, mengenai laki-laki dan

didapatkan pd wanita yg memperlihatkan kadar G6PD sel darah
merahnya setengah normal.
Merupakan hemolisis intravaskuler yg berkembang cepat dg faktor
pencetus infeksi dan penyakit akut lain, obat-obatan, dan kacang fava
Defisiensi enzim dideteksi dg tes penyaring pemeriksaan enzim G6PD
pada sel darah merah

Gambaran darah tepi saat krisis :

Sel krenasi, sel fragmen, sel gigitan/bite dan sel
lepuh/blister. Heinz bodies / hemoglobin teroksidasi /
terdenaturasi tampak pd retikulosit, terutama setelah
splenektomi
Definisi PK (piruvatkinase)
Diturunkan secara resesif otosomal homozigot. Sel darah merah
lisis krn pembentukan ATP berkurang. Anemia ringan dengan
hemoglobin 4-10 g/dl disebabkan pergeseran kurva disosiasi O2
ke kanan akibat 2,3 DPG dalam sel.

Gambaran darah tepi :

Poikilositosis dengan sel darah merah distorsi
Pemeriksaan laboratorium autohemolisis meningkat
Diagnosis pasti dengan pemeriksaan jumlah enzim PK

Defek hemoglobin
Abnormalitas hemoglobin dibedakan menjadi 2
1. Sintesis hemoglobin abnormal Anemia sel sabit,
HbC, D, E, M, SC
2. Sintesis rantai globin yg berkurang Thalasemia α
Thalasemia ß
Anemia sel sabit (sicle cell anemia)
HbS tidak larut dan membentuk kristal bila dihadapkan dengan
tekanan O2 rendah. Sel darah merah bentuk sabit, mengganggu
berbagai mikrosirkulasi dan menyebabkan infark berbagai organ.
Abnormalitas disebabkan substitusi asam animo valin pada asam
glutamat di posisi 6 rantai

Trait sickle cell

kelainan ringan tanpa anemia dan gejala hambatan darah tepi yg
normal. Tetapi pd keadaan kritis dan stres misalnya anoksia dan
infeksi berat dapat terjadi hematuria

Hemoglobin C
 Anemia hemolitik isoimun
 Anemia hemolitik imun karena obat
PNH (Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria)
Cacat akuisita dari membran sel darah merah. Sel darah merah
menjadi sensitif terhadap lisis dari komplemen dan menimbulkan
hemolisis intravaskuler kronis.

Diagnosis dengan pemeriksaan lisis asam dan HAM test

Hemosiderinuria dan retikulosit rendah