Anda di halaman 1dari 43

Case Report

ANEMIA APLASTIK

Chyntia Yuspita 1110070100034


Lean Angelisa 0910070100204

Pembimbing
dr. Fitria Rhahmadani, SpA .M biomed 1
Latar Belakang

Anemia aplastik merupakan gangguan


hematopoisis yang ditandai oleh penurunan
produksi eritroid, mieloid, dan megakariosit
dalam sumsum tulang dengan akibat adanya
pansitopenia pada darah tepi, serta tidak
dijumpai adanya keganasan sistem hematopoitik
ataupun kanker metastatik yang menekan
sumsum tulang.

2
Anemia aplastik relatif jarang ditemukan namun
berpotensi mengancam jiwa. Penyakit ini ditandai
oleh pansitopenia dan aplasia sumsum tulang.

3
• Kejadian anemia aplastik pertama kali
dilaporkan tahun 1888 oleh Ehrlich pada
seorang perempuan muda yang meninggal
tidak lama setelah menderita penyakit dengan
gejala anemia berat, perdarahan dan
hiperpireksia. Pemeriksaan postmortem
terhadap pasien tersebut menunjukkan
sumsum tulang yang hiposeluler (tidak aktif).
Pada tahun 1904, Chauffard pertama kali
menggunakan nama anemia aplastik.

4
Definisi

Anemia adalah penurunan


konsentrasi hemoglobin
atau sel darah merah di
bawah normal.

5
Etiologi

1. Gangguan pembentukan 2. Kehilangan darah / 3. Proses hemolitik /


sel eritrosit perdarahan. penghancuran sel eritrosit

a. Defisiensi zat nutrisi yang Perdarahan akut dan kronik Kelainan hemoglobin,
berperan dalam produksi kelainan membran sel
sel darah darah merah, kelainan
b. Kegagalan sumsum tulang metabolisme sel darah
c. Kegagalan produksi merah.
eritropoeitin
d. Gangguan maturasi
sitoplasma sel eritrosit
e. Gangguan maturasi inti

6
Klasifikasi

1. Anemia Normositik 2. Anemia 3. Anemia


Megaloblastik Mikrositik Hipokrom
 anemia aplastik Anemia makrositik  Anemia
 anemia hemolitik yang ditandai dgn defisiensi besi
peningkata ukuran sel  Thalasemia
darah merah.

7
ANEMIA APLASTIK
Anemia aplastik merupakan gangguan
hematopoisis yang ditandai oleh penurunan
produksi eritroid, mieloid, dan megakariosit
dalam sumsum tulang dengan akibat adanya
pansitopenia pada darah tepi, serta tidak
dijumpai adanya keganasan sistem hematopoitik
ataupun kanker metastatik yang menekan
sumsum tulang.

8
ETIOLOGI
Primer Sekunder

 Kongenital (jenis  Radiasi pengion: pemajanan tidak sengaja (radioterapi,


Fanconi dan non- isotop radioaktif, stasiun pembangkit tenaga nuklir)
Fanconi)  Zat kimia: Benzena dan pelarut organik lain, TNT
 Idiopatik didapat (trinitrotoluene), insektisida, pewarna rambut,
klordan, DDT (dikloro-difenil-trikloro-etana)
 Obat: (1) Obat yang biasanya menyebabkan depresi
sumsum tulang (missal busulfan, siklofosfamid,
antrasiklin, nitrosourea); (2) Obat yang kadang-kadang
menyebabkan depresi sumsum tulang (missal
kloramfenikol, sulfonamide, emas, dll)
 Infeksi: Hepatitis virus (A atau non-A non-B)
9
KLASIFIKASI
Klasifikasi Anemia Aplastik
Klasifikasi Kriteria
Anemia Aplastik Berat
 Selularitas sumsum tulang < 25%
 Sitopenia sedikitnya dua dari tiga  Hitung neutrofil < 500/ul
seri sel darah  Hitung trombosit < 20.000/ul
 Hitung retikulosit absolut < 60.000/ul

Anemia Aplastik Sangat Berat Sama seperti diatas kecuali hitung


neutrofil < 200/ul

Anemia Aplastik Tidak Berat Sumsum tulang hiposelular namun


sitopenia tidak memenuhi kriteria berat
10
Patofisiologi
Walaupun banyak penelitian yang telah dilakukan
hingga saat ini, patofisiologi anemia aplastik
belum diketahui secara tuntas. Ada 3 teori yang
dapat menerangkan patofisiologi penyakit ini
yaitu :
• 1. kerusakan sel hematopoitik
• 2. kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang
• 3. proses imunologik yang menekan hematopoisis
(Aghe, 2009)

11
12
13
Manifestasi Klinis

Gejala yang muncul berdasarkan gambaran sumsum tulang


yang berupa:
• Aplasia sistem eritropoitik, granulopoitik dan trombopoitik
• Aktivitas relatif sistem limfopoitik dan sistem retikulo
endothelial (SRE)

14
Penegakan Diagnosis

• Anamnesis
Seputar anemia seperti lemah, letih, lesu, pucat,
pusing, penglihatan terganggu, nafsu makan
menurun, sesak nafas serta jantung yang berdebar.
Selain gejala anemia bisa kita temukan keluhan
seputar infeksi seperti demam, nyeri badan ataupun
adanya riwayat terjadinya perdarahan pada gusi,
hidung, dan dibawah kulit

15
• Pemeriksaan Fisik
tanda-tanda dari gejala anemia misalkan
konjunctiva, mukosa serta ekstremitas yang
pucat. Adanya perdarahan pada gusi, retina,
hidung, kulit, melena dan hematemesis
(muntah darah). Dan juga tanda-tanda
peradangan.

16
Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan Laboratorium
• Apusan Darah Tepi
• Laju Endap Darah
• Faal Hemostasis
• Biopsi Sumsum Tulang

Pemeriksaan radiologis
• Nuclear Magnetic Resonance Imaging
• Radionuclide Bone Marrow Imaging (Bone
Marrow Scanning)
17
Diagnosa Banding

• Purpura Trombositopenik Imun (PTI) dan


Plasma Tromboplastin Antecedent (PTA).
• Leukemia akut jenis aleukemik, terutama
Leukemia Limfoblastik Akut (LLA)
• Stadium praleukemik dari leukemia akut.

18
Pengobatan
1. pengobatan terhadap infeksi
2. Transfusi darah
3. Transpantasi sumsum tulang

19
Prognosis

Tergantung :
• Gambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler.
• Kadar Hb F yang lebih dari 200mg% memperlihatkan
prognosis yang lebih baik.
• Jumlah granulosit lebih dari 2000/mm3 menunjukkan
prognosis yang lebih baik.
• Pencegahan infeksi sekunder, terutama di Indonesia
karena kejadian infeksi masih tinggi.
• Gambaran sumsum tulang merupakan parameter
yang terbaik untuk menentukan prognosis.

20
Laporan Kasus

A. ANAMNESIS
Identitas Pasien :
Nama : NZ
Jenis Kelamin : Perempuan
Umur : 7 tahun
Anak ke : 1 dari 3 bersaudara
Suku bangsa : Minang
Alamat : Balangka

Alloanamnesis (Diberikan oleh Ayah Kandung)


Seorang pasien Perempuan umur 7 tahun dirawat di bangsal Anak
RSUD dr. Achmad Mochtar Bukittinggi sejak tanggal 22 September
2017 dengan :

21
Keluhan Utama:
Hidung berdarah sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit

Riwayat Penyakit Sekarang :


• Pasien sudah dikenal menderita anemia aplasia sejak bulan
juli 2017 sudah mendapat tranfusi darah berulang, terakhir
dirawat pada tanggal 1 september 2017 dengan perdarahan
hidung dan gusi
• Hidung berdarah sejak 1 hari yang lalu, frekuensi 2 kali,
jumlah + 3-4 tetes perkali, berhenti sendiri
• Pasien tampak pucat sejak 1 bulan sebelum masuk rumah
sakit. Keluhan pucat terjadi secara berulang dan pertama
kali tampak pucat kurang lebih 2 bulan ini, keluhan pucat
paling terlihat pada muka, telapak tangan dan telapak kaki

22
• Pasien juga mengeluhkan badan lelah sejak 1 bulan ini
• Demam tidak ada
• Kejang tidak ada
• Sesak nafas tidak ada
• Batuk dan pilek tidak ada
• Mual dan muntah tidak ada
• Nyeri perut tidak ada
• Buang air kecil warna dan jumlah biasa
• Buang air besar warna dan konsistensi biasa

Riwayat Penyakit Dahulu


Pasien sudah dikenal menderita anemia aplasia sejak juli
2017

23
Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada anggota keluarga yang menderita kelainan darah
dan penyakit keganasan

Riwayat Kehamilan
• Selama hamil Ibu tidak pernah menderita penyakit yang berat,
DM, Hipertensi maupun infeksi
• Pemeriksaan kehamilan teratur ke Bidan, Imunisasi TT ada.
• Kuantitas dan kwalitas makanan selama hamil cukup.
• Tidak ada riwayat minum obat/ jamu, penyinaran, merokok atau
minuman beralkohol
• Lama hamil cukup bulan.

24
Riwayat Kelahiran
Anak lahir spontan di tolong Bidan, cukup bulan, berat badan lahir 2800 gr,
panjang badan lahir 47 cm, langsung menangis.

Riwayat Makanan dan Minuman


Bayi, ASI : 0 – 18 bulan
Susu formula : 6 bulan - sekarang
Buah, biskuit : 6 - 9 bulan
Bubur susu : 6 - 9 bulan
Nasi Tim : 9 - 12 bulan

Anak, Makanan utama nasi 3 kali/hari, porsi ± ½ porsi dewasa.


Daging : 2x seminggu
Ikan : 3x seminggu
Telur : 3x seminggu
Sayur mayur : 4 - 5x seminggu
Kesan makanan dan minuman : kualitas dan kuantitas baik.
25
Riwayat Imunisasi
Imunisasi yang diberikan
HB0 √

BCG, Polio 1 √

DPT-Hib-HB1, Polio 2 √

DPT-Hib-HB2, Polio 3 √

DPT-Hib-HB3, Polio 4 √

Campak √

Kesan : Imunisasi dasar lengkap, booster tidak diberikan, imunisasi


dilakukan Puskesmas

Riwayat Sosial Ekonomi dan Keluarga


• Anak ke-1 dari 3 bersaudara
• Ayah : Pendidikan S1, Wiraswasta
• Ibu : Pendidikan D3, Ibu rumah tangga
• Penghasilan dalam keluarga Rp. 3.500.000/bulan
26
Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan
Gigi pertama 6 bulan Isap jempol tidak ada

Tertawa 4 bulan Gigit kuku tidak ada

Miring 5 bulan Ngompol tidak ada

Tengkurap 6 bulan Aktif sekali tidak ada

Duduk 7 bulan Apati tidak ada

Berdiri 14 bulan Membangkang tidak ada

Berbicara 12 bulan Ketakutan tidak ada

KESAN : Pertumbuhan fisik dan perkembangan mental normal

27
Riwayat Perumahan dan Lingkungan
• Rumah tempat tinggal : Permanen
• Sumber air minum : Galon
• Buang air besar : Jamban di dalam rumah
• Pekarangan : Cukup luas
• Buang sampah : Dibuang ke bak penampungan sampah
• Kesan lingkungan : Higiene dan sanitasi lingkungan baik

B. PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum : Sakit Sedang
Kesadaran : CMC
Tekanan Darah : 90/60 mmHg
Frekuensi Nadi : 96x/menit
Frekuensi Nafas : 24x/menit
Suhu : 37,6 ºC
28
Sianosis : Tidak ada
Ikterus : Tidak ada
Anemis : (+) ada
Edema : Tidak ada
Berat Badan : 17 kg
Tinggi Badan : 115cm
Status Gizi BB/U : 73,91%
TB/U : 94,26%
BB/TB : 80,95%
Kesan : Gizi Kurang

29
Kulit teraba hangat, turgor kembali cepat.
Kepala bentuk bulat simetris, rambut hitam tak mudah dicabut

Mata Konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik, pupil isokor


2mm/2mm, refleks cahaya positif/positif

Telinga Tidak ada kelainan


Hidung Tampak bekuan darah
Mulut Mukosa mulut dan bibir basah, palatum tidak terbelah
Tonsil T1 – T1 , tidak hiperemis
Faring Tidak hiperemis
Leher Kaku kuduk (-), KGB tak membesar, JVP sukar dinilai

30
Paru
Inspeksi : normochest, simetris kiri = kanan
Palpasi : fremitus kiri = kanan
Perkusi : sonor
Auskultasi : bronkovesikuler, ronki -/-, wheezing -/-
Jantung
Inspeksi : iktus tidak terlihat
Palpasi : iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V
Perkusi : batas jantung normal
Auskultasi : irama jantung reguler, bising tidak ada
Abdomen
Inspeksi : tidak membuncit, distensi tidak ada
Palpasi : Turgor baik, hepar dan lien tidak teraba
Perkusi : timpani
Auskultasi : bising usus positif normal

31
Punggung Tidak ada kelainan
Alat kelamin Tidak ada kelainan
Ekstremitas Akral hangat, refilling kapiler baik, Refleks Fisiologis
positif/positif, Refeleks patologis negatif/negatif

C. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Darah
- Hb : 8,4 gr %
- Ht : 23,0 %
- Leukosit : 3,270 /mm3
- trombosit : 2.000/mm3
Kesan : Pansitopenia

Urinalisa
Dalam batas normal

32
D. DIAGNOSIS KERJA
Epitaksis ec Anemia Aplastik

E. TERAPI
• MB TKTP 1400 kkal
• Tranfusi PRC 150 cc
• Tranfusi TC 6 unit
• Asam folat 2x1 mg (po)
• Paracetamol 3x1 1/2 cth (po)
• Dexamethason 1 amp
• Diphenhydramine 1 amp

33
23 SEPTEMBER 2017

S: O: A: P:
- demam (+) -KU : sdg Epitaksis ec -MB TKTP 1400
- Muntah (+) -Kes : CMC Anemia Aplastik kkal
-Hidung berdarah (-) - Nfs : 24 x/i -Paracetamol
- Nafsu makan - Nd : 96 x/I 3x11/2 cth (po)
berkurang - Suhu: 36,7 -Tranfusi TC 3
- kejang tidak ada - BB : 17kg unit(pagi)
- batuk tidak ada -Mata : TC 3 unit (sore)
- pilek tidak ada Konj. Anemis (+/+) -Injeksi
- BAK dan BAB (N) -Sklera ikt (-/-) dphenhidramine
-Cor dan Pulmo : 1 amp +
DBN dexametason 1
-Abd : amp ( sebelum
I : Distensi (-) Tranfusi)
P : NT (-), NL (-),
hepar dan lien
tidak teraba
P : Timpani
A : BU (+) normal
Eks : Akral hangat
34
24 SEPTEMBER 2017

S: O: A : Anemia P :
- demam (-) KU : sedang Aplastik - Tranfusi PRC 150
- Muntah (-) Kes : CMC cc
- Hidung berdarah (-) Nd : 96 x/i - Tranfusi TC 8 unit
-Nafsu makan (+) Nf : 24 x/i - MB TKTP 1400
- kejang tidak ada T : 36,9 oC kkal
- batuk tidak ada BB : 17 kg - Asam folat 2x1
- pilek tidak ada - Mata : mg (po)
- BAK dan BAB (N) - Konj. Anemis (+/+)
- Sklera ikt (-/-)
- Cor dan Pulmo :
Dalam batas normal
- Abd :
I : Distensi (-)
P : NT (-), NL (-),
hepar dan lien tidak
teraba
P : Timpani
A : BU (+) normal
Eks : Akral hangat
35
25 SEPTEMBER 2017

S: O: A : Anemia Aplastik P:
- demam (-) KU : sedang ( dalam perbaikan) -Rawat jalan
- Muntah (-) Kes : CMC - Asam folat 2x1 mg
-Hidung berdarah (-) Nd : 94 x/i
(po)
-Nafsu makan (+) Nf : 26 x/i
-kejang tidak ada T : 36,8oC
-batuk tidak ada BB : 17 kg
-pilek tidak ada Mata :
-BAK dan BAB (N) Konj. Anemis (+/+)
Sklera ikt (-/-)
Cor dan Pulmo :
Dalam batas
normal
Abd :
I : Distensi (-)
P : NT (-), NL (-),
hepar dan lien tidak
teraba
P : Timpani
A : BU (+) normal
Eks : Akral hangat

36
DISKUSI KASUS
Telah dirawat seorang pasien anak perempuan
berumur 7 tahun yang dirawat di bangsal Anak RSAM
Bukittinggi dengan diagnosis Epitaksis ec Anemia
Aplastik. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis,
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.
Bedasarkan anamnesis didapatkan keluhan Hidung
berdarah sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit
frekuensi 2 kali, jumlah +3-4 tetes per kali, berhenti
sendiri. Pasien tampak pucat sejak 1 bulan sebelum masuk
rumah sakit, Keluhan pucat terjadi secara berulang dan
pertama kali tampak pucat kurang lebih 2 bulan ini,
keluhan pucat paling terlihat pada muka, telapak tangan
dan telapak kaki. Pasien juga mengeluhkan badan lelah
sejak 1 bulan ini
37
Sebelumnya pasien sudah dikenal menderita Anemia Aplastik sejak bulan juli 2017 sudah
mendapat Transfusi darah berulang dan terakhir dirawat tanggal 1 september 2017.
Pada Anemia Aplastik terdapat 3 klasifikasi

Klasifikasi Anemia Aplastik

Klasifikasi Kriteria

Anemia Aplastik Berat


 Selularitas sumsum tulang < 25%
 Sitopenia sedikitnya dua dari tiga seri sel  Hitung neutrofil < 500/ l
darah  Hitung trombosit < 20.000/ l
 Hitung retikulosit absolut < 60.000/ l

Anemia Aplastik Sangat Berat Sama seperti diatas kecuali hitung neutrofil <
200/ l

Anemia Aplastik Tidak Berat Sumsum tulang hiposelular namun sitopenia tidak
memenuhi kriteria berat
Maka dari anamnesa didapat kan pasien
mengalami anemia aplastik , dan berdasarkan
klasifikasi anemia maka pada pasien ini
termasuk kedalam anemia aplastik berat.
Dari hasil pemeriksaan fisik anak ( T = 37,
oC), TD, nadi, nafas dalam keadaan stabil.

Selanjutnya didapatkan konjungtiva anemis,


sklera tidak ikterik. Turgor kulit baik atau
kembali cepat. Dari hasil pemeriksaan tersebut
dapat menentukan bahwa keadaan umum
pasien sakit sedang.
39
Hasil pemeriksaan fisik lainnya telinga,
hidung, tonsil, faring, leher, jantung, paru,
abdomen, genitalia, dalam batas normal. Untuk
status gizi pasien yaitu gizi kurang 80,95%
Pada pasien dilakukan pemeriksaan
laboratorium yaitu HB: 8,4% ,HT: 23,0%, WBC:
3,27 10 3 , PLT: 2000 mm 3, maka didapatkan
hasil Pansitopenia. Yang merupakan tanda dari
anemia aplastik

40
Dari hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik,
maka didapatkan diagnosa kerja pada pasien ini
adalah Epitaksis ec Anemia Aplastik. Pada pasien
Anemia Aplastik ini dapat diberikan Transfusi
PRC 150 cc, TC 6 unit, Asam folat 2x1 mg. Dan
karena pasien demam maka di berikan Anti
piretik Paracetamol syr 3x11/2 cth

41
42
TERIMA KASIH

43