Diagnosis lupus eritematosis sistemik atau systemic lupus eritematosus (SLE) membutuhkan kombinasi

presentasi klinis yang mendukung dan adanya paling tidak bukti imunologis yang relevan.

Anamnesis

Keluhan akibat SLE dapat sangat beragam, dari yang ringan hingga yang berat. Pasien dapat datang
dengan berbagai keluhan tidak spesifik seperti:

Gejala awal seperti kelelahan, demam, nyeri sendi, penurunan berat badan

Kulit : malar rash, fotosensitif dan lesi discoid

Muskuloskeletal : nyeri sendi, kekakuan sendi, nyeri otot, nekrosis avascular

Neuropsikiatri : kejang, psikosis

Ginjal : bengkak akibat gagal ginjal akut atau kronik

Paru : sesak karena efusi pleura, hipertensi pulmonal, pneumonitis)

Jantung : sesak atau nyeri dada akibat pericarditis atau miokarditis

Gastrointestinal : mual, muntah, nyeri perut

Hematologi : pucat akibat anemia, trombositopenia, leukopenia[2,5]

Selain itu apabila ditemuka trias demam, nyeri sendi dan ruam pada wanita usia produktif maka perlu
dilakukan pemeriksaan lebih lanjut ke arah SLE. Pada saat anamnesis apabila memang ditemukan
adanya gejala SLE maka perlu ditanyakan mengenai riwayat keluarga dengan penyakit autoimun.[2,5]

Pemeriksaan Fisik

Karena manifestasinya yang sangat bervariasi, pemeriksaan fisik pada pasien dengan kecurigaan SLE
perlu dilakukan secara lengkap dari ujung kaki hingga ujung kepala. Dalam penegakkan diagnosis,
terdapat beberapa kriteria yang digunakan. Salah satu yang paling lama dan paling sering digunakan
adalah kriteria klasifikasi American College of Rheumatology (ACR) modifikasi tahun 1997.[10]
Berdasarkan kriteria ini, pasien dinyatakan menderita SLE apabila memiliki 4 dari 11 kriteria (Tabel 1).
Kriteria klasifikasi ACR modifikasi tahun 1997 ini memiliki sensitivitas 86% dan spesifisitas 94%.[4]
Tabel 1. Kriteria Klasifikasi SLE berdasarkan ACR modifikasi tahun 1997

No. Kriteria Definisi

1. Ruam malar Eritema yang menetap, rata atau menonjol, pada daerah malar dan cenderung
tidak melibatkan lipat nasolabial

2. Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular. Pada SLE lanjut
dapat ditemukan parut atrofik

3. Fotosensitivitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari

4. Ulkus mulut Ulkus mulut atau orofaring, umumnya tidak nyeri

5. Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer, ditandai oleh nyeri
tekan, bengkak atau efusi.

6. Serositis

- Pleuritis

Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritic friction rub yang didengar oleh dokter pemeriksa atau terdapat
bukti efusi pleura.

- Perikarditis

Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau terdapat bukti efusi perikardium.

7. Gangguan renal Proteinuria menetap >0.5 gram per hari atau >3+ bila tidak dilakukan
pemeriksaan kuantitatif, atau

Silinder seluler dapat berupa silinder eritrosit, hemoglobin, granular, tubular atau campuran

8. Gangguan neurologi Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan
metabolik, atau

Psikosis yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metabolik

9. Gangguan hematologik Anemia hemolitik dengan retikulosis, atau

Leukopenia <4000/mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih, atau

Limfopenia <1.500/mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih, atau

Trombositopenia <100.000/mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan

10. Gangguan imunologik Anti-DNA: antibodi terhadap native DNA dengan titer yang abnormal,
atau

Anti-Sm: terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm, atau

Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid

11. Antibodi antinuclear (ANA) positif Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan
pemeriksaan imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu perjalan penyakit
tanpa keterlibatan obat yang diketahui berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat.

Walaupun kriteria klasifikasi ACR untuk SLE sudah lama digunakan, berbagai studi menunjukkan
terdapat kecenderungan pasien yang hanya memenuhi kriteria klinis tanpa didukung adanya bukti
kelainan imunologis tetap dianggap mengalami SLE. Sebaliknya terkadang penyakit didiagnosis
berdasarkan adanya autoantibodi dan kelainan hematologi saja tanpa mempertimbangkan tampilan
klinisnya.[1,4]

Oleh sebab itu Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) pada tahun 2012 membuat
kriteria klasifikasi alternatif untuk membantu dalam diagnosis SLE. Dalam kriteria ini pasien
diklasifikasikan sebagai SLE bila memiliki 4 dari 17 kriteria (Tabel 2) yang paling tidak diantaranya
terdapat 1 kriteria klinis dan 1 kriteria imunologis. Selain itu kriteria ini juga memasukkan nefritis lupus
yang telah terbukti berdasarkan biopsi didukung dengan adanya ANA atau anti-dsDNA sebagai dasar
diagnosis SLE tanpa memerlukan adanya kriteria lainnya.[11] Kriteria SLICC memiliki sensitivitas 97% dan
spesifisitas 84% dan penggunaannya sudah diterima oleh European Medicines Agency, US Food and
Drug Administration and NHS Inggris.[1]

Tabel 2. Kriteria SLE berdasarkan SLICC tahun 2012 [11]

No. Kriteria Definisi

Kriteria Klinis
1. Lupus kulit akut ruam malar, lupus bulosa, toxic epidermal necrolysis, ruam makulopapular,
ruam fotosensitif, lesi bentuk psoriasis nonindurasi dan arat lesi polisiklik anular.

2. Lupus kulit kronis ruam diskoid terlokalisir maupun generalisata, hipertrofi, verukosa,
mengenai mukosa, liken planus

3. Ulkus mulut ulkus mulut di palatum, bukal, lidah atau ulkus nasal

4. Alopesia penipisan rambut difus, atau rambut yang mudah patah

5. Sinovitis mengenai 2 sendi atau lebih, dicirikan dengan pembengkakan atau efusi atau
nyeri dan kekakuan sendi pada pagi hari

6. Serositis

nyeri pleuritis >1hari atau pleuritic friction rube atau bukti efusi pleura atau nyeri pericardial >1 hari,
efusi pericardium yang terbukti dari rekaman EKG atau pericardial friction rub.

7. Renal protein:kreatinin rasio atau protein urin 24 jam setara dengan 500mg protein/24 jam
atau adanya siliner sel darah merah

8. Neurologi

kejang, psikosis, mononeuritis multipleks, myelitis, neuropati perifer atau kranial, acute confusional
state

9. Anemia Hemolitik

10.

Leukopenia (leukosit < 4000/mm3) atau limfopenia (limfosit < 1000/mm3)

11.

Trombositopenia (trombosit <100.000/mm3)

Kriteria imunologi

12. Kadar ANA diatas batas normal laboratorium

13. Anti-dsDNA diatas batas normal laboratorium

14. Anti-Sm

15. Antibodi antifosfolipid

16. Kadar komplemen yang rendah (C3, C4, CH50)

17. Direct Coombs’ test

Diagnosis Banding

Beberapa penyakit yang memiliki gambaran klinis atau hasil beberapa tes laboratorium yang mirip yaitu:

Sindroma Sjogren

Sindroma antibodi antifosfolipid (APS)

Lupus imbas obat

Undifferentiated connective tissue disease

Fibromialgia (ANA positif)

Vaskulitis

Rheumatoid arthritis

Purpura trombositopeni idiopatik

Pemeriksaan Penunjang

Beberapa pemeriksaan penunjang yang diperlukan untuk keperluan diagnosis dan monitoring SLE yaitu:

Serologi ANA, anti-dsDNA, komplemen (C3,C4)

Hemoglobin, leukosit, hitung jenis sel, laju endap darah

Analisis urin rutin dan mikroskopik, protein kuantitatif 24 jam

Kimia darah (ureum, kreatinin, fungsi hati, profil lipid)

Foto polos thorax

EKG

Pemeriksaan tambahan lain seperti echocardiografi, CT-Scan, MRI, dan biopsi renal disesuaikan dengan
kondisi klinis pasien.[2,5]