Anemia Normositiknormokrom

Anemia Normositiknormokrom
1.
2.
3.
4.

Anemia
Anemia
Anemia
Anemia

aplastik
hemolitik
pasca pendarahan
mielophtisik

Anemia hemolitik
Etiologi:
-Defek
molekular(hemoglobinopati/enzimopati)
-Abnormalitas struktur dan fungsi
membran
-Faktor lingkungan seperti: trauma
mekanik atau autoantibodi

Anemia hemolitik
Klasifikasi :
1. Anemia hemolitik herediterdefek
eritrosit, intrinsik
2. Anemia hemolitik
(didapat)perubahan
ekstrakorpuskular/lingkungan

Anemia hemolitik herediter

Klasifikasi:
-Defek enzim(enzimopati)
a. Defek jalur embden meyerhof
1. Def. piruvat kinase
2. Def. Glukosa fosfat isomerase
3. Def. Fosfogliserat kinase
b. Defek jalur heksosa monofosfat
a. Def. Glukosa-6-fosfat dehidrogenase(G6DP)
b. Def. Glutation reduktase
-Hemoglobinopati
- Thalasemia
- Anemia sickle cell
- Hemoglobinopati lain
-Defek membran(membranopati)sferositosis herediter

Anemia hemolitik herediter

Defek membran
-Sferositosis herediter(anemia
hemolitik herediter paling sering terjadi
pada org eropa utara):
-Defisiensi/kelainan ankrin
-Defisiensi/kelainan spektrin
-Gambaran klinis:
-Diwariskan secara autosomal (dominan maupun
resesif)
-Ikterus berfluktuasi
-

Anemia hemolitik herediter

Eliptositosis
herediter(homozigot/heterozigot ganda):
-Mutan spektrin atau pembentukan
dimer spektrin terganggu dan gangguan
hubungan spektrin-ankirin

Anemia hemolitik herediter

Defek jalur heksosa monofosfat
-Metabolisme glukosa akan meningkat
beberapa kali ketika eritrosit terpajan
dengan obat2an atau toksin yg
membentuk radikal oksigen
-Radikal oksigen akan mengakibatkan
regenerasi glutation tereduksi
-Terganggunya jalur ini disebabkan oleh
def. G6DP dan glutation reduktase

Anemia hemolitik herediter

Defisiensi G6DP (etiologi dan
epidemiologi)
-Paling sering mennyebabkan hemolisis
-Di seluruh dunia ada lebih 400
variannya(banyak variansubtitusi
asam amin)
-Obat-obatan atau zat2 yang dapat
mengakibatkan ddef. G6DP asetanilid,
fuzolidon, niridazol, vit.K, isobutil nitrit,
dll

Anemia hemolitik herediter

Defisiensi piruvat kinase
-Diwariskan secara resesif autosomal
-Eritrosit menjadi kakupembentukan
ATP berkurang
-Sediaan darah apus menunjukan
poikilositosis dan prickle cell yg
terdistorsi(splenektomi)
-Pada pemeriksaan lab didapati
autohemolisis^ tapi tdk terkoreksi
dengan glukosa.

Anemia hemolitik (didapat)

-Anemia hemolisis imun(idiopatik, keganasan, obatobatan, kelainan autoimun, indfeksi, & transfusi)
-Mikroangiopati (trombotik trombositopenia
purpura(TTP), sindrom uremik hemolitik(SUH),
koagulasi intravaskular diseminata(KID),
preeklampsia, eklampsia, hipertensi maligna, katup
prostetik.
-Infeksi(malaria, babesiosis, clostridium)

Anemia hemolitik
Hemolisis
1. Hemolisis Ekstravaskular
Pada kebanyakan kondisi hemolitik, destruksi sel darah merah
adalah di ekstravaskular. Sel darah merah disingkirkan dari
sirkulasi oleh makrofag di RES, khususnya lien.

2. Hemolisis Intravaskular
Apabila sel darah merah terdestruksi dalam sirkulasi, hemoglobin
terlepas dan akan terikat pada haptoglobin plasma tetapi
mengalami saturasi. Hb plasma bebas yang banyak ini akan
difiltrasi oleh glomerulus ginjal dan masuk ke urin,
(walaupun sebagian kecil direabsorbsi oleh tubulus renal. Dalam
sel tubular renal, Hb pecah dan terdeposit di sel sebagai
haemosiderin. Sebagian Hb plasma yang bebas dioksidasi

Anemia hemolitik
Gambaran klinis: (pasien)
-Lemah, cepat lelah, pusing dan sesak nafas
-Kepucatan membran mukosa
-Ikterus ringan yang berfluktuasi
-Splenomegali
-Tidak ada bilirubin dalam urineurin dpt
menjadi gelap(kecoklatan) bila dibiarkan
karena urobilinogen yang berlebihan.
-Defisiensi folat(kronik)

Anemia hemolitik
Pemeriksaan Laboratorium:
- Gambaran peningkatan pemecahan
- bilirubin serum^
- urobilinogen urine^
- sterkobilinogen feses^
- haptoglobin serum tidak ada
(haptoglobin jenuh oleh
Hemoglobin)kompleks ini dikeluarkan oleh
sel RE

Anemia hemolitik
Pemeriksaan Laboratorium
-Gambaran peningkatan produksi
eritrosit
-Retikulositosis
-Hiperplasia eritroid sumsum tulang (rasio
mieloid: eritroid sumsum tulang normal dari
2:1 1:1)

-Eritrosit yang rusak

-Morfologi mikrosferosit, eliptosit,
fragmentosit, dll

Anemia makrositik
normokrom

Klasifikasi:
1.Anemia megaloblastik
2.Anemia non-megaloblastik

Anemia megaloblastik
Etiologi:
-Defisiensi vit. B12
-Defisiensi folat
-Kelainan metabolisme vit. B12 atau
folat (def. Transkobalamin II, nitrat
oksida, obat antifolat)
-Defek sintesis DNA lain
-Defisiensi enzim kongenital (orotic aciduria)
-Defisiensi enzim didapat (alkohol, terapi
hidroksiurea, sitosin arabinosida.

Anemia non-megaloblastik
Etiologi:
-Pasien hipotiroid
-Mielodisplasia
-Penyakit hati
-Anemia aplastik

Anemia megaloblastik
Klasifikasi:
-Defisiensi kobalamin
-Asupan tidak cukup(vegetarianjarang)
-Malabsorbsi
-Defek penyampaian dari kobalamin dari
makanan
-Produksi faktor intrinsik yang tak mencukupi
-Gangguan dari ileum terminalis
-Kompetisi pada kobalamin
-Obat-obatan

Anemia megaloblastik
-Defisiensi asam folat:
-Asupan yg tidak adekuat (diet tdk
seimbang)
-Keperluan yg meningkatkehamilan, dll
-Malabsorbsisprue tropikal, nontropikal,dll
-Metabolisme yg terganggu

Anemia megaloblastik
Patofisiologi
- Defisiensi vit. B12 dan asam
folatmenyebabkan gangguan sintesis
sel eritroblas di DNAterjadi gangguan
pematangan(maturasi) inti
selpematangan inti menjadi lambat
sehingga sel membesar dan kromatin
longgarsel megaloblastikeritropoiesis
inefektifmasa hidup eritrosit
pendekANEMIA