Tatalaksana Krisis Adrenal

Wayan Bikin Suryawan

PedEndo

Pendahuluan
Krisis adrenal atau insufisiensi adrenal Kegawatdaruratan endokrin Kelenjar adrenal gagal memproduksi hormon glukokortikoid dan atau mineralokortikoid secara normal.

Etiologi

Primer

Hiperplasia PenyakitAdrenal Addison Kongenital Hiperplasia Adrenal Addision disease Kongenital dll

Sekunder

Tumor Tumor Aplasia Aplasia pituitari pituitari Defisiensi Kekurangan ACTH ACTH

Penyakit Addison
Hypofungsi/disfungsi kortek adrenal ditandai dengan berkurangnya produksi hormon glukokortikoid, mineralokortikoid dan androgen dan meningkatnya kadar ACTH dan aktivitas plasma renin Prevalensi 110-144 kasus per 1.000.000 penduduk pada daerah berkembang Etiologi: 80% autoimun, post TBC 10-15%, dan 5% (vaskuler, keganasan atau kadang-kadang krn genetik )

Gejala klinis Penyakit Addison

Kelelahan, tidak bertenaga, anoreksia, lemes, sakit ulu hati, mual, muntah, kehilangan berat badan, mialgia, sakit persendian, dizziness, kehilangan garam, penurunan libido Tanda Klinis: hiperpigmentasi kulit dan mukosa, postural hypotensi, hilangnya bulu ketiak dan bulu pubis, alopesia, penyakit autoimun (vitiligo, alopesia, DM tipe 1, hipogonad, gangguan fungsi tiroid malabsorfsi)

Kelainan Laboratorium
Hiponatrmia Hipochloremia Kadar bikarbonat menurun Hiperkalemia Hipokortisol Hipoaldosteron Hipoandrogen Peningkatan ACTH dan aktivitas plasma renin

Hiperplasia Adrenal Kongenital(HAK)

HAK kelainan bawaan , autosomal resesif yang terjadi akibat defisiensi salah satu dari lima enzim yang dibutuhkan untuk sintesis kortisol pada kelenjar adrenal.

Etiologi HAK
21-Hydroxy lase, > 90% HAK

20,22 Desmolase

11-bHydroxylase,

Defisiensi Enzim

3-b-steroid hydrogenese

17-aHydroxylase,

Mortalitas HAK
Pda penelitian cohort di Eropa, 1969 1998 Bayi dengan HAK mortalitas 5 kali lipat lebih tinggi pada tahun pertama kehidupan.

Mortalitas HAK meningkat : Penanganan terlambat Pasien yang belum terdiagnosis Terapi glukokortikoid yang tidak adekuat

Krisis Adrenal
Kondisi akibat kegagalan kelenjar adrenal memproduksi hormon glukokortikoid dan atau mineralokortikoid secara normal

Gejala Krisis Adrenal

Mual, muntah Nyeri perut Dehidrasi Lemah Hipoglikemia Kejang Hipotensi Syok

DIAGNOSIS Anamnesis :
Riwayat insufisiensi adrenal primer (HAK dan penyakit Addison) dan sekunder (penyakit aksis HipotalamusPituitari) Pada bayi kekurangan kortisol: Hipoglikemia, kuning, Kekurangan aldosteron: kemampuan minum yang buruk, muntah dan gagal tumbuh.

DIAGNOSIS
Anamnesis :
Pasien sedang dalam steroid eksogen Insufisiensi adrenal primer yang tidak terdiagnosis : kelelahan kronis, anoreksia, mual, muntah, penurunan berat badan, nyeri perut berulang, perubahan perilaku, keterlambatan perkembangan atau penurunan prestasi belajar. Penyakit autoimun lain dapat menjadi petunjuk adanya penyakit Addison (misalnya hipoglikemia pada anak dengan DM tipe I Penyakit hipotalamus-pituitari yang tidak terdiagnosis (kraniofaringioma atau tumor pituitary, post irradiasi cranial, pembedahan hipotalakus atau pituitary. Penyebab yang jarang: gangguan vascular, trauma dan meningitis)

DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN FISIK 1. Pada Bayi : Hipopituitari Kongenital; Kuning, mikropenis, defek cranial midline HAK yang berat: Bayi perempuan : virilisasi saat bayi, ambigu genitalia, klitoris membesar, hiperpigmentasi, labia mayora tidak jelas Bayi laki-laki : hiperpigmentasi skrotum Bila tidak dikenali, gejala dehidrasi dan krisis salt wasting akan timbul mulai hari ke-5 (usia 1-4minggu pertama)

Diagnosis
Pemeriksaan Fisik Anak-Anak:
Virilisasi prekok (rambut pubis, pembesaran phallic/klitoris, pertumbuhan dan perkembangan tulang yang cepat). Insufisiensi adrenal primer kronis : pigmentasi kulit yang bertambah (areola, genitalia, palmar crease, aksila, gusi) Hipotensi ortostatik atau takikardia postural Tanda-tanda efek permberian steroid dosis tinggi

Diagnosis
Laboratorium:
Hipoglikemia sering terjadi pada insufisiensi adrenal primer maupun sekunder Hiponatremia dan Hiperkalemia sering pada insufisiensi adrenal primer (defisiensi sekresi aldosterone) Hiponatremia dapat dijumpai pada insufisiensi adrenal (retensi air karena tidak terdapat kortisol kortisol untuk melawan efek vasopresin )

Tatalaksana Krisis Adrenal Akut pada anak

Nilai Airway, Breathing , Circulation (ABC) Pasang akses intravena dan pengambilan sampel darah gagal sirkulasi (+) 20 ml/kg NaCl 0,9 % bolus IV maintenance destrose 5% 0,45% saline Berikan hidrokortison (i.v) 25 mg (<10 kg), 50 mg (10-25 kg), 100 mg (> 25 kg) dan dilanjutkan setiap 6 jam sampai membaik tanpa diare/muntah dan kadar gula dan elektrolit darah stabil Akses intravena (-) Hidrokortison (i.m)

Tatalaksana
Bila kadar gula < 2,6 mmol/L Pada kasus yang belum diketahui, periksa skrining hipoglikemia Berikan 5ml/kg dekstrose 10% bolus dilanjutkan cairan maintenance Bila tidak ada akses intravena dan pasien tidak lemas dan masih responsive, berikan larutan gula secara oral Bila pasien lemas dan tidak memberi respon yang baik, berikan glucagon 0,5 mg < 25 kg, 1 mg > 25 kg

Tatalaksana
Tatalaksana jangka panjang Keamanan dan identifikasi Semua pasien harus membawa kartu pengobatan steroid dan disarankan untuk memakai gelang medic-alert Bila pasien mengalami perburukan di rumah atau saat ke RS Rencana individual sesuai dengan tempat harus diberikan kepada semua pasien Catat informasi yang telah diberikan

Tatalaksana
Monitor pasien yang mendapat steroid dosis tinggi jangka panjang Monitor pertumbuhan, glukosa darah puasa, elektrolit dan tekanan darah minimal 3 bulan sekali Profil tulang dan status vitamin D, jaga nilai kalsium, fosfat dan magnesium dalam batas normal. Jaga kadar vitamin D >50 nmol/L Periksa densitas mineral tulang , semua gejala nyeri punggung perlu ditelusuri untuk vertebral collapse. Bifosfat merupakan satu-satunya obat yang terbukti bermanfaat untuk tatalaksana osteoporosis simptomatis yang diinduksi steroid

Tatalaksana
Penarikan Steroid
Terapi jangka panjang menghambat transkripsi gen reseptor glukokortikoid Terapi beberapa bulan menekan axis, terapi bertahun tahun menyebabkan atrifi adrenal total Jangan menghentikan steroid jangka panjang dengan tiba-tiba Pertimbangkan tes sinacten sebelum penghentian dan 6 bulan kemudian Gejala insufisiensi adrenal: malaise, anoreksia, sakit kepala, letargy, nausea dan fever

Tatalaksana
Pembedahan:
Hindari glukokortikoid reguler sampai sebelum pembedahan Berikan fludrokortison reguler sampai intake enteral Infokan pd anastesi dan berikan 2 mg/kg hidrokortison saat induksi Dilanjutkan hidrokortison intravena setiap 6 jam Pembedahan mayor perlu dosis 2 kali selama 24 jam Deksametason dapat dipakai pada pasien bedah saraf krn memiliki mineralokortikoid lebih sedikit

Tatalaksana
Defisiensi pituitari anterior dan posterior: Pasien tidak mampu mengekspresikan air DDAVP harus diberikan sampai pemeriksaan plasma, intoksikasi air sangat sulit ditangani dan berbahaya Pasien tanpa kehausan dan diabetes insividus beresiko tinggi anak

Terima Kasih