Kelainan Gangguan

Perdarahan oleh
Vaskular, Platelet,
dan Koagulasi

Blok HIS 1

Durachim, Adang dan Dewi Astuti. 2018. Hemostasis. Kementrian Kesehatan Republik Indonesia
Ciesla, Betty. 2007. Hematology in Practice. Maryland : FA Davis Company

Ludong, Marina M. Kelainan Fungsi Hemostasis bagian Patologi Klinik : FK Univ Tarumanegara
 Tanda – Tanda
Gangguan Perdarahan

Ludong, Marina M. Kelainan Fungsi Hemostasis bagian Patologi Klinik : FK Univ Tarumanegara 2
1. Gangguan Vaskular
• Pendarahan abnormal akibat kelainan sistem vaskular: herediter dan didapat.

• Penyebab:
- struktur pembuluh darah yang abnormal
- adanya proses radang atau reaksi imun
- jaringan perivaskuler yang abnormal.

Kelainan gangguan vaskular

- herediter : Hereditary hemorrhagic telangiectasia, Ehlers-
Danlos syndrome, Osteogenesis imperfecta,Pseudoxantoma elasticum
- didapat : Henoch Schonlein Syndrome, Purpura senilis,
Purpura karena kortikosteroid, Purpura simpleks

3
Ludong, Marina M. Kelainan Fungsi Hemostasis bagian Patologi Klinik : FK Univ Tarumanegara
Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia
• Pada penyakit ini dinding kapiler dan arteriol
hanya terdiri dari lapisan endotel yang tipis
• Karena tidak dapat berkontraksi dengan baik
maka perdarahan sering berlangsung lama.
• Kelainan ini sering terlihat pada kulit dan
mukosa mulut serta hidung. Gejala yang
sering dijumpai adalah epistaksis.

Ludong, Marina M. Kelainan Fungsi Hemostasis bagian Patologi Klinik : FK Univ Tarumanegara
Henoch Schonlein Syndrome
• Reaksi hipersensivitas→pendarahan akut, meluas pada kapiler dan arteri
kecil→permeabilitas kapiler ↑→pendarahan ke jaringan.
• Ditandai dengan: macular rash, purpura, sakit sendi, sakit perut, dan
hematuria.
• Bersifat self limited, biasanya terjadi pada anak-anak.
• Sering disertai infeksi sal. Pernafasan bagian atas akibat streptococcus
hemolyticus grup A.

Ludong, Marina M. Kelainan Fungsi Hemostasis bagian Patologi Klinik : FK Univ Tarumanegara
2. Gangguan Platelet

• Kelainan trombosit bersifat:

1. Kelainan kuantitatif
2. Kelainan kualitatif
• Kelainan jumlah trombosit:
1. Trombositopenia
2. Trombositosis
• Trombositopenia
1. Produksi yang berkurang→ jumlah megakariosit dalam ST berkurang
atau trombopoiesis inefektif.

2. Destruksi atau pemakaian meningkat → mis : ITP

3. Pooling yang meningkat→ keadaan normal :1/3 trombosit

sekuestrasi di limpa. Pada keadaan disertai splenomegali,
sekuestrasi↑, destruksi trombosit ↑
Ciesla, Betty. 2007. Hematology in Practice. Maryland : FA Davis Company 6
Idiopathic Thrombocytopeniac Purpura (ITP)
• Destruksi trombosit yang meningkat→trombositopenia
• Pemeriksaan ST → megakariosit yang normal atau
meningkat
• Terdapat 2 bentuk : akut dan kronik

Ciesla, Betty. 2007. Hematology in Practice. Maryland : FA Davis Company

• Kondisi autoimun→antibodi antitrombosit

• Antibodi menyerang antigen trombosit yaitu kompleks GP IIb/IIIa dan GP

Ib/IX.
• Antibodi antitrombosit tersebut berperan sebagai opsonin yang akan
dikenali oleh reseptor Fc IgG phagosit monoselular dari system RE
→dihancurkan →trombositopenia.

Durachim, Adang dan Dewi Astuti. 2018. Hemostasis. Kementrian Kesehatan Republik Indonesia
3. Gangguan Koagulasi

• Kelainan faktor koagulasi :

X –linked resesif Didapat

Hemofilia A Def. Faktor pembekuan

darah yang bergantung pada
Hemofilia B vit. K
Penyakit hati
Autosom dominan
Inhibitor pembekuan yang
vWD patologik
Dysfibrinogenemia Disseminated intravascular
coagulation
Autosom resesif Fibrinogenolisis

afibrinogenemia

Defisiensi protrombin

Def F V, VII, X, XI, XII, XIII

Ludong, Marina M. Kelainan Fungsi Hemostasis bagian Patologi Klinik : FK Univ
9
Tarumanegara
Hemofilia A
• Kelainan ini diturunkan secara X-linked recessive
• Hemofilia disebabkan kekurangan F VIII, tetapi
kemudian diketahui bahwa hemofilia juga
mungkin terjadi akibat gangguan fungsi F VIII.
• Pada pemeriksaan secara imunologik untuk
mendeteksi F VIII pada penderita hemofilia
mungkin diperoleh hasil positif atau negatif.
hasil positif disebut Cross Reacting Material
positif (CRM +)
hasil negatif disebut Cross Reacting Material
negatif (CRM -)

Ludong, Marina M. Kelainan Fungsi Hemostasis bagian Patologi Klinik : FK Univ Tarumanegara
• Pemeriksaan Laboratorium

1. APTT memanjang

2. Masa pembekuan darah hanya memanjang bila aktivitas F VIII

kurang dari 1%.

3. Pemeriksaan thrombopalstin generation test:

Plasma : abnormal

Serum : normal

4. Pemeriksaan masa protrombin plasma dan masa trombin→normal

5. Pada penetapan aktivitas F VIII akan diperoleh hasil yang rendah.

Ludong, Marina M. Kelainan Fungsi Hemostasis bagian Patologi Klinik : FK Univ Tarumanegara