DIAGNOSIS & PENATALAKSANAAN AKALASIA

PENDAHULUAN
Akalasia : kelainan motorik primer esophagus kegagalan relaksasi sfingter esophagus distal & tiadanya peristaltik esofagus obstruksi fungsional gastroesofageal junction & dilatasi bagian proximal
Sir Thomas Willis (1672) : orang pertama iga ikan paus. Von mikulicz (1881) kardiospasme problem fungsional Hurt (1929) kegagalan relaksasi lower esophageal sfingter (LES). Hurt menamakan achalasia (yunani) : yang berarti kegagalan relaksasi.

 Insidensi akalasia di USA : 1 per 100.000 pdd/th. Akalasia semua umur dan jenis kelamin. Umumnya tjd dewasa (usia 25-60 th) dan hanya kurang dari 5 % kasus yang terjadi pada anak
Maksud dan tujuan penulisan ini adalah memberikan pemahaman tentang akalasia

PATOFISIOLOGI
Kejadian akalasia akibat dari obstruksi / spasme fungsional bagian distal esofagus, sedang bagian proksimal mengalami dilatasi. akibat kegagalan relaksasi sfingter esophagus distal. Esofagus inferior disyarafi : neuron eksitatorik yang bersifat kolinergik dan neuron inhibitor yang bersifat antikolinergik dan noradrenergik. Akalasia penurunan fungsi / kehilangan neuron inhibitor di sfingter esofagus bagian distal relaksasi sfingter yang abnormal.

 Kontraksi dan relaksasi LES diatur oleh : eksitasi (asitil kolin, Substans P) dan inhibisi (nitrit oksid, vasoaktif intestinal peptide) neurotransmiter. Penderita akalasia kurang nonadrenergik, nonkolinergik, hambatan gangglion sel, menyebabkan ketidakseimbangan pacuan dan hambatan neurotransmitter. Sehingga terjadi hypertensive nonrelaxed esophageal sphincter.

DIAGNOSIS
1. GEJALA KLINIK A.Disfagia (Kel yg paling sering). Makin memberat. Makanan tertahan di dada. Disfagi tambah berat dengan minum air dingin, makanan padat, dan gangguan emosi. B.Regurgitasi Muncul bila penyakit bertambah berat. Terutama malam hari. Komplikasi : paru C.Chest Pain dan Heartburn Usia muda. Dipicu dengan menelan makanan dan membaik bila regurgitasi. D.Penurunan Berat Badan Karena asupan berkurang & regurgitasi.

2. Pemeriksaan Radiologi Ro thorak : pelebaran mediastinum & airfluid level. Gastric air buble yang berkurang / hilang. Pemeriksaan esofagogram dengan kontras barium mempunyai sensitifitas 95 %. Gbr radiologik khas (Templeton) : a.Gelombang peristaltik normal 1/3 proks esofagus b.Dilatasi 2/3 distal esofagus dg abnormal peristaltik c.Penyempitan bagian paling distal esofagus bird beak/ rat tail.

Bird beak / rat tail

Gbr radiologik (OLsen) 4 stadium : a.Stadium 1.Dilatasi Ringan. Esogogram kontras tertahan sebentar pada gastroesofagus junction. Tidak tampak esofagus yang memanjang. b.Stadium II. Dilatasi Sedang. Lumen esofagus lebar. Distal berbentuk kerucut & menyempit (spt paruh burung). Peningkatan aktifitas otot yang tak jelas.

c.Stadium III. Dilatasi menyeluruh. Dilatasi berakhir tiba-tiba : daerah yang runcing, halus, pendek seperti gambaran ekor tikus (rat tail). Gelombang gas tak tampak pada fundus gaster. Tak tampak gelombang peristaltik. d.Stadium IV. Dilatasi, pemanjangan, angulasi Dilatasi esofagus sangat lebar memenuhi separuh kanan rongga dada. Esofagus sigmoid esofagus berkelok seperti huruf S pada 1/3 distal.

3. Pemeriksaan Manometrik Gambaran khas: Tidak ada peristaltik pada korpus esofagus. Peningkatan tekanan basal intra esofagus. Adanya hipertensi sfingter esofagus inferior (>30 mmHg). Adanya relaksasi sfingter yang tak sempurna pada waktu menelan

4.Pemeriksaan Endoskopi Gambaran khas : Dilatasi esofagus yang jelas dan retensi makanan dan cairan. Mukosa esofagus suram, tebal, edema, mungkin ditemukan tanda esofagitis, terutama distal. Tidak dijumpainya obstruksi pada waktu esofagoskop melewati sfingter ke lambung.

DIAGNOSIS BANDING
1. Penyakit Chagas Sebab : Trypanoma cruzi. Kelainan saluran cerna (megacolon, megaduodenum, megaureter). Hipersensitif terhadap cholinesterase inhibitor. 2. Neurofibromatosis Mirip akalasia + disfungsi vesika urinaria. Disebabkan : penipisan sel ganglion dan hiperplasia sel saraf akibat hiperplasia sel schwann. 3. Sarkoidosis Dinding esofagus lesi neuron pleksus auerbach dan demielinisasi serabut saraf.

4. Keganasan Mirip akalasia malignan pseudoakalasia invasi selsel neoplasma pada jaringan syaraf esofageal. Gejala singkat & progresif (< 6 bl), BB , Usia tua (> 60 th), Kesulitan esofagoskop melalui gastroesofageal junction.

KOMPLIKASI
Utama aspirasi paru. Aspirasi infeksi paru (pneumonia), infeksi paru kronik, kematian mendadak. Stasis makanan peradangan esofagus, erosi mukosa lumen. Berlanjut perubahan degenerasi maligna.

PENATALAKSANAAN
Tujuan : mengurangi obstruksi Cara : mengeliminasi tahanan tekanan yang disebabkan oleh hipertensi dan kegagalan relaksasi sfingter esofagus distal.

1. Medikamentosa Untuk akalasia ringan, orang tua & kontra indikasi dilatasi dan operasi. Ca Antagonis (nifedipin). Dosis 10 20 mg. Tekanan sfingter esofagus distal Keberhasilan 10 %.

 Golongan Nitrat (ISDN). Dosis 2,5 - 5 mg SL / 10-20 mg oral. Tekanan esofagus bagian bawah. Antikolinergic, anti adrenergic dan obat-obat sedatif Botolinum toxic Suntik pada sfingter esofagus distal. Blokade pelepasan asetilkolin & eksitasi dan inhibisi neurotransmitter seimbang. Efektif dan hanya 30 % pasien yang masih mengeluhkan setelah 1 tahun pengobatan. ESO reaksi inflamasi kesulitan miotomi. Bagus untuk orang tua.

2. Dilatasi. Tujuannya : meregangkan distal esofagus dg tekanan hidrostatik Kasus inoperasabel. Tipe-tipe : a. Dilatation Pneumatic endoskopy. Balon pd gastroesofageal junction. Angka keberhasilan : 70-80 %, Kemungkinan perforasi 5 % opx emerg miotomi. GERD paska dilatasi sekitar 25 %. Jenis: Negus hydrostatik, dilatatot, Kantong Tucker & McHardy, Sippy. b. Dilatasi dengan businasi. Dilatasi dengan menggunakan ujung metal. Jenis : boogie Jackson, Stark ailator. Dilatasi ujung merkuri. Jenisnya Hurst , Maloney.

3. Operatif Esofagokardiomiotomi Hasil yang memuaskan, LOS singkat Tujuannya : destruksi/ bypass sfingter dan melemahkan sfingter / bagian yang sempit. Teknik : Laparoscopic Heler myotomy and partial fundoplikation. Cara miotomi dan partial wrap
Indikasi : Anak yang berumur kurang dari 12 tahun serta orang dewasa yang tidak kooperatif, misal sakit mental Dilatasi esofagus yang hebat

Akalasia dg penyakit penyerta pada esofagus Tjd komplikasi paru akibat aspirasi cairan esofagus Kemungkinan keganasan belum dapat disingkirkan Kegagalan dilatasi

Komplikasi : terjadi karena miotomi yang tidak lengkap, sehingga serabut otot sirkuler tidak terpisah / insisi kurang panjang. Komplikasi lambat : akibat proses penyembuhan miotomi. yaitu adanya jaringan ikat yang mengakibatkan striktur dan refluks esofagitis.

PROGNOSIS
Penderita akalasia dg kelainan esofagus yg ringan prognosis yang baik. Pemanjangan dan dilatasi yang hebat dan disertai esofagitis prognosis kurang baik.

PENUTUP
Akalasia : jarang ditemui Mengenai semua umur. Penyebab pasti belum diketahui. Diagnosis dg anamnesa cermat, dan pemeriksaan penunjang esofagogram. Terapi meliputi medikamentosa, dilatasi dan operasi.