STANDAR ASUHAN KEPERAWATAN

ANAK DENGAN THALASEMIA

Sri Rahayu Skep Ns

 A. Pengertian
 Thalasemia atau Anemia Cooley adalah
suatu gangguan darah yang diturunkan,
ditandai oleh defisiensi produksi rantai
globin pada hemoglobin.
 2 tipe thalasemia utama
 Thalasemia Mayor ( Thalasemia 
homozigot)  thalasemia yang
menyebabkan seorang anak tidak dapat
menghasilkan hemoglobin  normal
 Thalasemia Minor ( Thalasemia 
heterozigot)  anemia yang menyebabkan
anak menghasilkan baik hemoglobin beta
defektif maupun hemoglobin normal.
 Ciri-ciri thalasemia
 Thalasemia Mayor
– Gejala tidak tampak sampai hemoglobin janin pada anak
sebagian besar diganti oleh hemoglobin dewasa selama
setengah tahun pertama.
– Mengakibatkan hipertrofi sumsum tulang, hemosiderosis
( deposit besi yang berlebihan pada jaringan tubuh) , dan
dekompensasi jantung yang dapat menyebabkan masalah
serius
– Prognosis untuk penyakit tingkat sedang biasanya
membaik, tetapi kebanyakan anak dengan penyakit ini
meninggal karena gagal jantung pada masa remaja atau
masa dewasa muda
 Thalasemia Minor
– Gangguan ini adalah bentuk anemia minor dan tidak
memerlukan penanganan.
 B. Etiologi : faktor genetik
C. Tanda gejala
Thalasemia mayor  Disritmia
 Epistaksis
 Pucat  Sel darah merah
 Lemah mikrositik dan
 Anoreksia hipokromik
 Sesak napas  Kadar Hb kurang dari
 Peka rangsang 5gram/100 ml
 Tebalnya tulang kranial  Kadar besi serum tinggi
 Pembesaran hati dan  Ikterik
limpa /  Peningkatan
hepatosplenomegali pertumbuhan fasial
 Menipisnya tulang mandibular; mata sipit,
kartilago, nyeri tulang dasar hidung lebar dan
datar.
Thalasemia Minor

 Pucat
 Hitung sel darah merah normal

 Kadar konsentrasi hemoglobin menurun 2

sampai 3 gram/ 100ml di bawah kadar
normal
 Sel darah merah mikrositik dan hipokromik
sedang
 D. Patofisiologi
 Hemoglobin normal adalah terdiri dari Hb-A dengan
dua polipeptida rantai alpha dan dua rantai beta
 Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya
rantai beta dalam molekull hemoglobin, sehingga ada
gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen
 Ada suatu kompensator yang meningkat dalam rantai
alpha, tetapi rantai beta memproduksi secara terus-
menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defektif.
Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan
ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ni menyebabkan
sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan
anemia dan atau hemosiderosis
 D. Patofisiologi
 Kelebihan pada rantai alpha ditemukan pada beta thalasemia dan
kelebihan rantai beta dan gama ditemukan pada alpha thalasemia.
Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presippitasi dalam sel
eritrosit. Globin intra eritrosik yang mengalami presipitasi, yang
terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari
hemoglobin tak stabil-badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan
menyebabkan hemolisis.
 Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow
memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan
pada bone marrow, produksi RBC secara terus-menerus pada
suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC,
menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan
produksi dan destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya
sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi RBC
menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau
rapuh.
 E. Komplikasi
 Akibat dari anemia yang berat dan lama, sering terjadi
gagal jantung
 Transfusi darah yang berulang-ulang dan hemolisis
menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi,
sehingga ditimbun di berbagai jaringan tubuh seperti
hepar, limpa, kulit, jantung, dan lain-lain  Limpa
yang besar mudah rupture akibat trauma yang ringan.
 Thalasemia disertai tanda hipersplenime seperti
leukopenia dan trombopenia.
 terganggunya pertumbuhan dan pubertas yang lambat
 Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal
jantung.
 F. Pemeriksaan Penunjang

 Hitung darah lengkap

 Angka retikulosit

 Fe serum dan TIBC (total iron-binding

capacity)
 Aspirasi bone marrow (BMP)

Pillitery ( 2002)
 G. Manajemen Terapi
 Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 9-10g/dl
 Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang
berlebihan akan menyebabkan terjadinya
penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis.
 Hemosiderosis ini dapat dicegah dengan pemberian
deferoxamine (Desferal), yang berfungsi untuk
mengeluarkan besi dari dalam tubuh (iron chelating
agent).
 Deferoxamine diberikan secar intravena, namun
untuk mencegah hospitalisasi yang lama dapat juga
diberikan secara subkutan dalam waktu lebih dari 12
jam
– Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan
pada abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah
merah yang berasal dari suplemen (transfusi
STANDAR ASUHAN KEPERAWATAN
 A. Pengkajian
 Pengkajian fisik meliputi pemeriksaan
keadaan umum, tanda-tanda vital dan
pemeriksaan fisik secara menyeluruh
 Anamnesa tentang keluhan dan riwayat
kesehatan keluarga
 Kaji suport sistem pendukung keluarga
 B. Diagnosa Keperawatan
1. Ketidakefektifan perfusi jaringan berhubungan
dengan berkurangnya komponen seluler yang
menghantarkan oksigen/nutrisi
– Definisi: Penurunan kadar oksigen yang berakibat
pada kegagalan pemberian nutrisi jaringan pada tingkat
kapiler
2. Intoleransi aktifitas b.d tidak seimbangnya
kebutuhan dan suplai oksigen
– Definisi : Menurunnya energi psikologis atau
fisiologis untuk mempertahankan aktivitas hidup
sehari – hari
 B. Diagnosa Keperawatan

3. PK: Perdarahan
4. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh b.d anoreksia
5. Kelelahan b.d malnutrisi, kondisi sakit
6. Nyeri b.d penyakit kronis
 C. Discharge Planning
 Kolaborasi dengan tim kesehatan untuk
merencanakan tindak lanjut perawatan di rumah
 Identifikasi pengetahuan klien dan keluarga
tentang penyakit dan perawatan klien di rumah
 Ajarkan pada keluarga tentang tanda-tanda
komplikasi, kondisi yang berat dari penyakit
 Ajarkan pada keluarga tentang pemberian nutrisi
yang adekuat, stimulasi tumbuh kembang, dan
kontrol rutin