 PILIHAN GANDA

1. Penyakit genetic kelainan darah akibat kekurangan atau penurunan

produksi/pembetukan hemoglobin adalah
a. Thalasemia
b. Cancer
c. Hipertensi
d. Hemoglobin
e. Sel LE

2. Pingmen Cyano Sprirulina berfungsi sebagai

a. Detoksifikasi
b. Desinfektan
c. Antbodi
d. Anti Septik
e. Anti kuman

3. Peneliti Pertama Thalasemia Adalah

a. Thomas Djhorgi
b. Thomas
c. Cooley
d. Wilson
e. Edison

4. Thalasemia Memiliki Gejala yang lebih ringan, bahkan tanpa gejala disebut Thalasemia
a. Thalasemia Minor
b. Thalasemia Alfa
c. Thalasemia Mayor
d. Thalasemia Intermdia
e. Thalasemia Akut
5. Penyakit keturunan/penyakit bawaan yang diturunkan dari salah satu orang
tua kepada anaknya sejak dalam kandungan dan terjadi akibat kelainan sintesis
hemoglobin dimana terjadi pengutangan produksi satu atau lebij rantai globin yang
menyebabkan Ketidakseimbangan produksi rantai globin, disebut penyakit.
a. Leukimia
b. Trombositopenia
c. Anemia
d. Thalasemia
e. Kanker

6. Apa yang di maksud dengan sel target.

a. Eritrosit Berbentuk tebal atau ketebalan lebih dari normal dengan bentuk seperti
target ditengah.
b. Eritrosit Berbentuk tipis dengan bentuk seperti target di pinggir
c. Eritrosit Berbentuk tebal dan lebar dengan bentuk seperti target di pinggir
d. Eritrosit Berbentuk tipis atau ketebalan kurang dari normal dengan bentuk serperti
target ditengah
e. Eritrosit Berbentuk tebal atau ketebalan lebih dari normal dengan benrtk seperti
target pinggiran

7. Di bawah ini merupakan gejala – gejala dari penakit Thlasemia, kecuali.

a. Anemia
b. Pembesaran Limpa
c. Moon Face
d. Fascies Cooley’s ( Sumsum memproduksi sel darah merah berlabihan sehingga rongga
sumsum membesar menyebabkan penipisan tulang dan penonjolan pada dahi )
e. Leukemia
8. Yang bukan Terapi untuk penyakit Thlasemia adalah
a. Tranfusi Darah
b. Terapi Endokrin
c. Tranplantasi Sumsum tulang
d. Pemberian Vitamin C 200 Mg
e. Fisioterapi

9. Suatu keadaan dimana konsentrasi hemoglobin kurang dari normal sehingga sentral
akromia melebar ( >1/2 sel ) disebut sebagai :
a. Anulosit
b. Hipokromia
c. Poikilositosis
d. Sel target
e. Sel sabit

10. Diagnosa pada thalassemia meliputi anamnesis, pemeriksaan fisik, Pemeriksaan

Penunjang dan diagnosis banding. Yang termasuk dalam pemeriksaan penunjang adalah
a. Dilakukan Pemeriksaan darah ( darah tepi dan sumsum tulang )
b. Anemia kurang besi, anemia karena nfeksi menahun, anemia pada keracunantimah
kitan (Pb) dan anemia sideroblasik
c. Keluhan timbul karena anemia yaitu pucat, gangguan nafsu makan, gangguan
tumbuh kembang dan perutmembesar karena pembesaran lien dan hati
d. Pucat, bentuk muka mengoloid ( facies Cooley ), dapat ditemukan icterus, gangguan
pertumbuhan, spenomegali dan hepatomegaly yang menyebabkan perut membesar
e. Transfusi darah dan transplantasi sumsum tulang belakang
 ESSAY
1. Jelaskan pngertian dari Thalasemia?
Jawab : THALASEMIA MERUPAKAN PENYAKIT ANEMIA HEMOLITIK HEREDITER YANG DITURUNKAN
SECARA RESESIF. DITANDAI OLEH DEFISIENSI PRODUKSI GLOBIN PADA HEMOGLOBIN. DIMANA TERJADI

KERUSAKAN SEL DARAH MERAH DI DALAM PEMBULUH DARAH SEHINGGA UMUR ERITROSIT MENJADI

PENDEK (KURANG DARI 100 HARI) (YUWONO, 2012).

2. Sebutkan Macam-macam Thalasemia?

Jawab:
1. Thalasemia beta
2. Thalasemia alpa

3. Kenapa bisa terjadi Thalasemia?

Jawab : Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang
menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot).

4. Sebutkan 2 jenis dari Thalasemia Beta ?

Jawab :

1. Thalasemia beta mayor

2. Thalasemia Intermedia dan minor

5. Apa yang di maksud dengan Thalasamia Beta mayor?

Jawab : Thalasemia Beta mayor merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat
dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama
kehidupan.Kedua orang tua merupakan pembawa “ciri”. Gejala – gejala bersifat
sekunder akibat anemia dan meliputi pucat, wajah yang karakteristik akibat pelebaran
tulang tabular pada tabular pada kranium, ikterus dengan derajat yang bervariasi, dan
hepatosplenomegali.
6. Sebutkan Tanda dan Gejala Thalasemia?
Jawab :
1. Letargi
2. Pucat
3. Kelemahan
4. Anoreksia
5. Sesak nafas
6. Pembesaran Limpah

7. Apa itu Thalasemia Intermedia dan minor?

Jawab : Thalasemia Intermedia dan minor merupakan bentuk heterozigot, dapat

dijumpai tanda – tanda anemia ringan dan splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi
didapatkan kadar Hb bervariasi, normal agak rendah atau meningkat (polisitemia).
Bilirubin dalam serum meningkat, kadar bilirubin sedikit meningkat.

8. Sebutkan Diagnosa Keperawatan Pada Penyakit Thalasemia?

Jawab:

1. Perubahan Perfusi jaringan berhubungan dengan Penurunan komponen seluler

yang diperlukan untuk pengiriman oksigen ke sel
2. Ketidakseimbangan nutisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
ketidak mampuan mencerna makanan atau absorpsi nutrisi yang diperlukan untuk
pembentukan sel darah merah
3. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat
(penurunan hemoglobin, leukopenia atau penurunan granulosit)
9. Thalasemia Alfa memiliki Gen yang bermacam-macam Dan sebutkan?
Jawab:
1. Delensi 1 gen ( Silent carries )
2. Delensi 2 gen ( Thalamesia α trait )
3. Delensi 3 gen ( Penyakit HbH )
4. Delensi 4 gen ( Hydrops fetalis )

10. Apa itu Hemoglobin Varian ?

Jawab :

Hemoglobin varian adalah penyakit yang disebabkan oleh perubahan asam amino dari
rantai globin. Kelainan pada susunan asam amino rantai globin β dikenal hemoglobin
E, hemoglobin S, dan kombinasinya dengan thalassemia β. Kelainan ini banyak
dijumpai di Indonesia.
(Depkes RI, 2014)