MAKALAH II

LAPORAN KASUS

Perempuan 17 Tahun dengan Sindaktili Kongenital Komplit Manus Bilateral

Oleh:
dr. Tjia Adynata Ciayadi

Pembimbing:
dr. Sachraswaty R. Laidding, Sp.B, Sp.BP-RE

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS I ILMU BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSSAR
2020
 DAFTAR ISI

DAFTAR ISI……………………………………………………………………….i

DAFTAR GAMBAR……………………………………………………………...ii

DAFTAR TABEL……………………………………………….………………..iii

PENDAHULUAN…………………………………………………………………1

LAPORAN KASUS……………………………………………………………...16

DISKUSI…………………………………………………………………………14

KESIMPULAN…………………………………………………………………..15

DAFTAR PUSTAKA……………………………………………………………16

i
 DAFTAR GAMBAR

Gambar 1. Embriologi Limb Buds………………………………………………...3

Gambar 2. Proses Apoptosis AER melalui PCD………………………………….3
Gambar 3. Sindaktili Tipe I………………………………………………………..4
Gambar 4. Sindaktili Tipe II………………………………………………………4
Gambar 5. Sindaktili Tipe III…………………………………………………..….5
Gambar 6. Sindaktili Tipe IV…………………………………………………...…5
Gambar 7. Sindaktili Tipe V………………………………………………………5
Gambar 8. Sindaktili Tipe VI……………………………………………………...6
Gambar 9. Sindaktili Tipe VII…………………………………………………….6
Gambar 10. Sindaktili Tipe VIII…………………………………………………..6
Gambar 11. Sindaktili Tipe IX…………………………………………………….7
Gambar 12. Penanda insisi operasi……………………………………………..…9
Gambar 13. Dorsal Flap dengan jarak 2/3 metacarpal head ke PIP joint……..…9
Gambar 14. Dorsal dan Palmar Flap hingga PIP joint…………………………….9
Gambar 15. Desain komplit dari Dorsal dan Palmar Flap………………………...9
Gambar 16. Tampilan pada akhir kasus…………………………………………...9
Gambar 17. Transposisi Flap……………………………………………………...9
Gambar 18. Foto klinis pasien…………………………………………………...11
Gambar 19. Foto X-Ray Manus Dextra AP/Oblique…………………………….12
Gambar 20. Foto X-Ray Manus Sinistra AP/Oblique……………………………12
Gambar 21. Marking site operasi………………………………………………...12
Gambar 22. Proses pemisahan…………………………………………………...12
Gambar 23. Grafting dan Dressing………………………………………………13

ii
 DAFTAR TABEL

TABEL KRONOLOGI KASUS…………………………………………………13

iii
 PENDAHULUAN

LATAR BELAKANG

Sindaktili adalah salah satu malformasi anggota gerak herediter yang

paling umum terjadi berupa penyatuan / fusi jari tangan dan / atau jari kaki
tertentu. Sindaktili dapat terjadi sendiri atau bersamaan dengan lebih dari 300
sindrom anomali lainnya. Telah banyak klasifikasi sindaktili, tetapi yang paling
umum dipakai adalah klasifikasi komplit atau inkomplit dan simple atau
kompleks. Sindaktili sendiri dapat menyebabkan gangguan fungsional ringan
bahkan juga gangguan fungsional yang berat disertai dengan gangguan
pertumbuhan berdasarkan lokasi yang terkena.1
Tujuan dari koreksi sindaktili adalah menghasilkan ruang web (ruang
antara ruas jari) yang normal dalam fungsi dan penampilan. Perencanaan bedah
untuk pemisahan sindaktili harus memperhatikan tiga tujuan utama operasi tangan
: (1) memungkinkan pasien untuk memposisikan tangan dan jari; (2) menyediakan
kulit penutup dan sensasi yang; dan (3) memberikan daya pegang yang
memuaskan dengan kemampuan untuk menangani objek secara tepat.1,2
Koreksi sindaktili sebaiknya dilakukan sesegera mungkin untuk mencegah
potensi gangguan fungsi dan pertumbuhan dari jari tangan / kaki.2

DEFINISI

Sindaktili dalam bahasa Yunani berasal dari kata Syn yang berarti bersama
dan Dactylos yang berarti jari. Sindaktili adalah malformasi jari dimana jari
tangan / kaki yang berdekatan berselaput / menyatu karena gagal memisah selama
perkembangan ekstremitas.1

1
EPIDEMIOLOGI

Insidensi sindaktili di United Kingdom dan Amerika Serikat kurang lebih 1

dari 2.000 kelahiran hidup dengan perbandingan laki-laki : perempuan sebanyak 2
: 1. Swarup et al (2019) dalam penelitiannya di New York mendapati 7 kasus per
10.000 kelahiran hidup sejak tahun 1997-2014. Sindaktili dapat terjadi unilateral
atau bilateral dan simetris atau asismetris. Jari yang paling sering terkena adalah
jari ke 3-4 pada tangan (sekitar 50% dari semua kasus sindaktili) dan jari ke 2-3
pada kaki.1,2,3,4

EMBRIOGENESIS DAN ETIOLOGI

Embryogenesis dari anggota gerak terjadi pada minggu ke 4 hingga

minggu ke 8 kehamilan. Pada hari ke 26 setelah fertilisasi, limb buds mulai
terlihat dengan embrio hanya seukuran sebutir gandum dengan panjang sekitar 4
mm. Pada tingkat seluler, limb buds berkembang dari mesoderm, yaitu lempeng
lateral dan somatik / parietal. Lempeng lateral yang nantinya akan berkembang
menjadi tulang, kartilago, dan tendon. Sedangkan somatik akan berkembang
menjadi otot, saraf, dan pembuluh darah. Pada hari ke 27 sampai dengan hari ke
47 (3 minggu), limb buds berkembang secara cepat, tetapi jari tangan dan kaki
belum dapat diindentifikasi. Pada akhir periode ini, keseluruhan embrio hanya
sebesar kacang dengan panjang sekitar 20 mm. Hari ke 48 sampai dengan hari ke
53 (5 hari), terjadi pemisahan jari-jari sehingga tangan dan kaki mulai dapat
diidentifikasi.5,6

Proses pemisahan jari-jari tangan dan kaki terjadi pada akhir minggu ke 7
(hari ke 46-48) kehamilan melalui proses apotosis pada Apical Ectodermal Ridge
(AER) yang berasal dari sel cuboid ectoderm yang menutupi / melapisi limb buds
sehingga terbentuk 5 bagian / jari. Proses apoptosis ini berlangsung melalui
Programmed Cell Death (PCD) yang dikontrol oleh gen. Pada proses ini terjadi
proses degenerasi berupa fragmentasi DNA yang kemudian dicerna oleh fagosit
Pada minggu ke 8 (hari ke 53-56) proses pemisahan jari-jari tangan dan kaki telah

2
selesai. Kegagalan / gangguan pada proses inilah yang menyebabkan terjadinya
sindaktili.5,6

Pada akhir minggu ke 8 kehamilan, seluruh struktur dasar dari ekstremitas

telah muncul, dan dimulailah proses perkembangan selanjutnya (Fetal Period).
Pada tahap perkembangan Fetal Period terjadi diferensiasi, maturasi, dan
pertumbuhan dari struktur-struktur yang telah terbentuk. Pada ekstremitas, terjadi
proses pembentukan dari sendi.5,6

Etiologi dari Sindaktili hingga saat ini belum diketahui, tetapi pada 40%
kasus dipercaya diturunkan secara familial dari gen autosom yang dominan dan
gangguan selama proses diferensiasi.2

Gambar 1. Embriogenesis Limb Buds 6

Gambar 2. Proses Apoptosis AER melalui PCD 6

3
KLASIFIKASI

Sindaktili diklasifikasikan dalam berbagai skema. Ada yang langsung

mengklasifikasikan sindaktili sebagai Komplit (hingga sampai ke ujung jari) atau
Inkomplit (hanya sebagian dari jari) dan Simpel (hanya jaringan lunak) atau
Kompleks (fusi Tulang dan atau sendi).2

Klasifikasi Sindaktili berdasarkan pendekatan klinis, genetik dan

molekuler terbagi dalam 9 tipe : 1,7

1. Sindaktili Tipe I
Sindaktili yang paling sering terjadi, yaitu sindaktili mesoaksial (fusi jari
tangan ke 3 – 4, dan atau jari kaki ke 2 – 3). Tipe ini memiliki 4 subtipe, yaitu
Tipe I-a (sindaktili 2/3 jari kaki), Tipe I-b (sindaktili 3/4 jari tangan dan 2/3
jari kaki), Tipe I-c (sindaktili 3/4 jari tangan), dan Tipe I-d (sindaktili 4/5 jari
kaki)

Gambar 3. Sindaktili Tipe I 1

2. Sindaktili Tipe II
Pada tipe ini terjadi fusi kulit/tulang dari jari tangan ke 3 – 4 dan jari kaki ke
2 – 3)

Gambar 4. Sindaktili Tipe II 1

4
3. Sindaktili Tipe III
Tipe ini terjadi pada jari tangan 4 – 5 dengan hipoplasi phalanx medial jari ke
5 disertai deviasi valgus jari ke 4.

Gambar 5. Sindaktili Tipe III 1

4. Sindaktili Tipe IV
Sindaktili tipe ini terjadi fusi kulit komplit disertai dengan jari yang berlebih
pada pre- atau postaksial. Kuku dapat menyatu atau dipisahkan hanya oleh
sebuah lekukan. Terdapat 2 varian, tipe IV-a bila hanya pada jari tangan, tipe
IV-b pada jari tangan dan kaki.

Gambar 6. Sindaktili Tipe IV 1

5. Sindaktili Tipe V
Penanda dari tipe ini adalah fusi tulang metacarpal 4 – 5 pada tangan. Pada
kaki terjadi hiperplasia jari / metatarsal 1 dan pemendekan dari metatarsal 2
sampai dengan 5.

Gambar 7. Sindaktili Tipe V 1

5
6. Sindaktili Tipe VI
Pada tipe ini terjadi fusi jari-jari tangan 2 sampai dengan 5 dengan phalanx
distal bergabung seperti sebuah simpul. Pada kaki terjadi fusi jari ke 2 – 3.

Gambar 8. Sindaktili Tipe VI 1

7. Sindaktili Tipe VII

Manifestasi dari tipe ini adalah abnormalitas yang berat dari semua bagian
jari dengan karakteristik disorganisasi yang mencolok pada semua tulang
tangan sedemikian rupa sehingga tidak ada jari yang dapat diindetifikasi.
Terdapat 2 subtipe, yaitu Spoon-head (VII-a) dan Oligodaktili (VII-b).

Gambar 9. Sindaktili Tipe VII 1

8. Sindaktili Tipe VIII

Karakteristik dari tipe ini adalah fusi dari metacarpal 4 dan 5 disertai deviasi
ulnar dari jari 5, dan tidak ada abnormalitas lainnya.

Gambar 10. Sindaktili Tipe VIII 1

6
9. Sindaktili Tipe IX
Pada tipe ini terjadi reduksi mesoaksial dari jari-jari tangan, sinostosis tulang
metacarpal 3 – 4 membentuk sebuah jari, malformasi ibu jari, dan hypoplasia
jari tangan ke 5. Sebagai tambahan, terjadi sindaktili preaksial jari kaki
dengan hypoplasia semua phalanx distal.

Gambar 11. Sindaktili Tipe IX 1

TEKNIK OPERASI

Perencanaan operasi untuk pemisahan sindaktili harus memperhatikan 3

tujuan utama dari operasi tangan : 2

1. Memungkinkan pasien untuk memposisikan tangan dan jari-jarinya;

2. Menyediakan penutup kulit disertai dengan sensibillitas yang adekuat; dan
3. Memberikan daya genggam dan kemampuan handling objek yang tepat.

Pada operasi untuk koreksi sindaktili terdapat 6 prinsip utama yang

diamati untuk mencapai tujuan di atas : 2
1. Pemisahan total semua tulang dan jaringan lunak;
2. Preservasi optimal dari jaringan saraf dan pembuluh darah;
3. Pengembangan web space yang adekuat di antara jari-jari melalui
penggunaan flap yang sesuai yang tidak tegang;
4. Cakupan dari flap interdigiti hingga Sendi Interphalangeal Proksimal;
5. Pengembangan Phalax distal dan fingertip yang sesuai; dan
6. Penggunaan graft fullthickness untuk permukaan jari-jari untuk
meminimalkan efek dari kontraktur sekunder.

7
 Dalam pemisahan sindaktili, secara umum karena alasan kemanan
vaskuler, hanya 1 sisi jari yang dapat dipisahkan pada setiap prosedur operasi.
Semua kulit harus dipreservasi dan digunakan secara cermat, tetapi harus diakui
bahwa penggunaan graft kulit memungkinkan, karena hampir selalu ada
kekurangan permukaan kulit. Sebuah flap harus dibuat untuk menutupi
permukaan web space, dimana flap lebih superior dalam proses penyembuhan dan
kelenturan dibandingkan dengan grafting. Teknik yang paling sering digunakan
adalah dorsal flap yang pertama kali diperkenalkan oleh ahli bedah plastic Indiana
Bauer, Tondra, dan Trusler. Dorsal flap didesain shingga dapat berekstensi
dengan jarak 2/3 dari metacarpal head hingga ke Proximal Interphalangeal joint
(PIP joint). Langkah kedua adalah mendesain triangular flap untuk menutupi PIP
joint dan mengecilkan area graft pada sisi lateral jari-jari. Interdigitating flap
kemudian didesain dan diangkat dari fingertip untuk membentuk lipatan kuku.
Setelah Dorsal Flap diangkat, conjoind ligament Cleland diidentifikasi dengan
diseksi tumpul kemudian dipisahkan secara tajam. Jaringan neurovaskuler
kemudian diidentifikasi dan dipreservasi. Operasi dilanjutkan dengan insisi kulit
palmar kemudian dilakukan preservasi neurovascular.2
Setelah jari terpisah, dilakukan transposisi flap dan dijahit pada tempatnya,
sambil dipastikan jahitan tidak terlalu tegang. Daerah yang belum tertutupi di
tutup dengan graft full-thickness yang dicangkok dari tempat yang sesuai
(selangkangan, dinding abdomen bawah, dan lain sebagainya). Graft tersebut
dihilangkan lemaknya, dibuat berlubang, kemudian dijahit pada tempatnya dengan
jahitan interuptus. Dressing yang sesuai ditempatkan dengan cermat yang dilapisi
petrolatum, kemudian diikuti oleh kasa Vaseline. Dressing lalu dibungkus oleh
kasa atau tie-over. Berikutnya, dilakukan imobilisasi dari jari-jari, tangan, dan
lengan dengan soft casting atau long arm casting dengan posisi siku fleksi 90o
untuk mencegah lepasnya casting. Imobilisasi yang baik menjamin berhasilnya
graft dan operasi. 2

8
 Gambar 12. Penanda insisi operasi 2 Gambar 13. Dorsal Flap dengan jarak 2/3
metacarpal head ke PIP joint 2

Gambar 14. Dorsal dan Palmar Flap hingga Gambar 15. Desain komplit dari Dorsal dan
2
PIP joint Palmar Flap 2

Gambar 16. Tampilan pada akhir kasus 2 Gambar 17. Transposisi Flap 2

9
 LAPORAN KASUS

ANAMNESIS

Seorang perempuan, 17 tahun, datang ke poliklinik Bedah Plastik Rumah

Sakit Dr. Wahidin Sudirohusodo dengan keluhan jari-jari tangan ke 3 dan 4
menyatu pada kedua tangan yang dialami sejak lahir. Pasien tidak mengeluhkan
adanya gangguan sensibilitas dan nyeri pada jari-jari yang menyatu di kedua
tangan. Pasien hanya merasa gerakan jari ke 3 dan 4 terganggu karena hal ini.
Riwayat trauma sebelumnya disangkal. Riwayat hipertensi dan diabetes saat ini
tidak ada. Riwayat merokok disangkal.

Pasien dengan riwayat lahir normal, cukup bulan, dengan Berat Badan
Lahir normal, persalinan ditolong oleh bidan di rumah. Ibu pasien kontrol teratur
di bidan selama kehamilan. Pasien merupakan anak ketiga dari tiga bersaudara.
Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama disangkal. Riwayat operasi
sebelumnya tidak ada. Riwayat penyakit Ayah yaitu Hipertensi sejak 10 tahun
yang lalu dan Diabetes sejak 5 tahun yang lalu, riwayat merokok sejak muda, tapi
sudah berhenti 3 tahun terakhir. Riwayat penyakit Ibu, Hipertensi dan Diabetes
tidak ada. Pasien dirujuk dari Rumah Sakit Umum Daerah Jeneponto.

PEMERIKSAAN FISIS

Keadaan umum : Sakit Ringan / Gizi Cukup / Composmentis

Tanda vital : Tekanan darah 110/70 mmHg, Nadi 78 kali/menit,

Pernapasan 18 kali/menit, Suhu axilla 36,7 oC

10
Status Lokalis :

Manus Dextra et Sinistra :

Inspeksi : Tampak digiti 3 dan 4 menyatu. Tidak ada udem, luka, dan
benjolan. Jari-jari lainnya kesan normal. Range of motion (ROM)
jari 3 dan 4 terbatas. ROM jari-jari lainnya normal.

Palpasi : Tidak ada nyeri tekan, sensibilitas kesan normal, kekuatan

motorik 5, Capillary Refill Time (CRT) < 2” pada semua jari.

Gambar 18. Foto klinis pasien

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pada pasien ini dilakukan pemeriksaan penunjang berupa Foto X-ray

Manus Dextra et Sinistra AP / Obliq dengan Ekspertise : Soft Tissue Syndactyly
Digiti 3 dan 4 Manus Bilateral.

11
 Gambar 19. Foto X-Ray Manus Dextra Gambar 20. Foto X-Ray Manus Sinistra
AP/Oblique AP/Oblique

DIAGNOSIS

Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisis, dan pemeriksaan penunjang,

pasien didiagnosis dengan Sindaktili Kongenital Manus Bilateral Komplit.

TATALAKSANA OPERASI (MANUS DEXTRA, 17/1/2019)

Gambar 21. Marking site operasi

Gambar 22. Proses Pemisahan

12
Gambar 23. Grafting dan Dressing

Gambar 24. Foto post op hari ke-0

Gambar 25. Foto post op 3 bulan

13
 Gambar 26. Sketsa tatalaksana yang dilakukan pada pasien ini. (a) pola insisi flap
dorsal dan (b) ventral. Hasil setelah pasien dioperasi tampak dorsal (c) dan saat
kedua jari diabduksikan (d)

TABEL KRONOLOGI KASUS

Anamnesis, Fisis &

Waktu Pemeriksaan Intervensi
Follow Up

18/01/2019 S: nyeri pada luka Infus ringer

operasi laktat 1500
06.00
O: keadaan umum cc/24 jam
sakit sedang/ sadar Ceftriaxone 1
TD: 110/70 mmHg gram/12 jam iv
Nadi: 82 x/menit Ranitidine
Napas: 18 x/menit
50mg/12jam iv
Suhu 36,7oC
Ketorolac 30
Status lokalis:
mg/8 jam iv
Manus Dextra : Diet bebas
Tampak luka
operasi tertutup
perban, kesan

14
 kering

A : Sindaktili
Manus Bilateral
Komplit Post
Release Sindaktili
+ Skin Graft Hari 1
19/01/2020 S: nyeri pada luka Infus ringer
operasi laktat 1500
06.00
O: keadaan umum cc/24 jam
sakit sedang/ sadar Ceftriaxone 1
TD: 120/70 mmHg gram/12 jam iv
Nadi: 88 x/menit Ranitidine
Napas: 18 x/menit
50mg/12jam iv
Suhu 36,8oC
Ketorolac 30
Status lokalis:
mg/8 jam iv
Manus Dextra : Diet bebas
Tampak luka
operasi tertutup
perban, kesan
kering

A : Sindaktili
Manus Bilateral
Komplit Post
Release Sindaktili
+ Skin Graft Hari 2
19/01/2019 Pasien meminta
pulang atas
12.00
permintaan sendiri
karena Ayah
meninggal

15
DISKUSI

Sindaktili adalah malformasi jari dimana jari tangan / kaki yang

berdekatan berselaput / menyatu karena gagal memisah selama perkembangan
ekstremitas. Insidensi sindaktili di United Kingdom dan Amerika Serikat kurang
lebih 1 dari 2.000 kelahiran hidup dengan perbandingan laki-laki : perempuan
sebanyak 2 : 1. Sindaktili diklasifikasikan dalam berbagai skema. Ada yang
langsung mengklasifikasikan sindaktili sebagai Komplit atau Inkomplit dan
Simpel atau Kompleks.1,2

Dari anamnesis, pemeriksaan fisis, dan pemeriksaan penunjang berupa

Foto X-ray Manus Bilateral AP/Oblique pada kasus ini, didapatkan perempuan 17
tahun dengan Sindaktili Kongenital Manus Bilateral Komplit. Berdasarkan skema
modifikasi dari Temtamy dan McKusick, pasien ini dapat diklasifikasikan sebagai
Tipe 1-a yang merupakan varian terbanyak dari sindaktili. 8 Teknik operasi koreksi
Sindaktili sendiri telah berkembang dalam 2 abad terakhir untuk mengurangi
penggunaan graft, antara lain Teknik insisi zigzag (Cronin, 1956) , penggunaan
Tissue Expansion (Coombs and Multimer, 1994), modifikasi insisi zigzag dengan
angled flap (Withey, 2001), dan Two Reciprocal Triangular Flap (Buck-
Gramcko, 1998 dan Lundkvist and Barfred, 1991).9

Banyak dari laporan kasus release sindaktili melaporkan rekurensi dari

sindaktili. Moss dan Foucher (1990) melaporkan angka rekurensi sindaktili
berkisar 5-59%. Niranjani et al. (2005) melaporkan 16% insiden rekurensi dengan
teknik tanpa menggunakan skin graft. D’Arcangelo et al. (1996) melaporkan dari
122 sindaktili pada 50 pasien yang dioperasi dengan teknik dorsal omega flap,
ada 8 rekurensi sindaktili dan kontraktur kulit pada 3 jari.9

16
KESIMPULAN

Sindaktili sebaiknya dilakukan koreksi untuk mencegah atau mengoreksi

gangguan fungsi dan perkembangan dan jari-jari tangan / kaki. Dari beberapa
literatur disarankan operasi release sindaktili dilakukan pada 1 sisi jari saja dulu
demi kemanan vaskuler. Pada kasus ini dilakukan Release Sindaktili dengan
Multiple Z-Plasty + Full Thickness Skin Grafting. Hasil yang maksimal dari
operasi bisa dicapai dengan perawatan dan kontrol post operasi yang baik. Dari
beberapa literatur biasanya terjadi komplikasi berupa rekurensi sindaktili dan
kontraktur kulit yang juga memerlukan tindakan operasi.

17
 DAFTAR PUSTAKA

1. Malik, Sajid. “Syndactyly: phenotypes, genetics and current

classification” European Journal of Human Genetics 20.8 (2012): 817.
2. Havlik, Robert J. Syndactyly in Common Congenital Hand Anomalies –
Grabb and Smith’s Plastic Surgery 7th Ed. (2014): p891-3.
3. Nabila, Egi, dkk. "Faktor Risiko Sindaktili dan Polidaktili pada Pasien Rawat
Inap dan Rawat Jalan di Instalasi Bedah RSUP Dr. Mohammad Hoesin dan
RSAD Dr. AK Gani Periode 1 Januari 2013-30 Juni 2017." Majalah
Kedokteran Sriwijaya 49.3 (2017): 138-147.
4. Swarup, Ishaan, et al. "Epidemiology of syndactyly in New York
State." World Journal of Orthopedics 10.11 (2019): 387.
5. Webster, Samuel, and Rhiannon De Wreede. Embryology at a Glance. John
Wiley & Sons, 2016.
6. Sadler, T.W. Limbs in Langman’s Medical Embyology 14th Ed. (2019): p167-
9
7. Ahmed, Humayun, et al. "Genetic overview of syndactyly and
polydactyly" Plastic and Reconstructive Surgery Global Open 5.11 (2017).
8. Botek, G. G., and S. D. Walker. "Correction of Simple Complete Syndactyly:
Case Report and Operative Technique." Clin Surg 3 (2018): 1912.
9. Jose, R. M., et al. "Syndactyly correction: an aesthetic
reconstruction." Journal of Hand Surgery (European Volume) 35.6 (2010):
446-450.

18