‘JOURNAL READING

Rare case report of idiopathic gingival fibromatosis in

childhood and its management

Oleh :

Chindy Jhonel Putri

1741412063

Pembimbing :

drg. Sri Ramayanti, MDSc, Sp.KGA

PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER GIGI

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI
UNIVERSITAS ANDALAS
2021
 Rare case report of idiopathic gingival fibromatosis in childhood and its management
Morankar Rahul, Krishan Gauba, Nitin Gorwade, Aman Kumar

Ringkasan

Fibromatosis gingiva idiopatik (GF), juga dikenal sebagai gingivomastitis, adalah

kondisi yang jarang terjadi pada masa kanak-kanak, dengan etiologi yang tidak diketahui.
Manifestasi oral dari kondisi bervariasi dan tergantung pada tingkat keparahan dan
keterlibatan usia. Makalah ini menjelaskan kasus seorang anak laki-laki berusia 5 tahun
dengan pembesaran gingiva yang ekstensif menutupi hampir semua gigi rahang atas dan
rahang bawah mengakibatkan kesulitan berbicara, pengunyahan dan estetika yang buruk.
Pemeriksaan klinis dan radiografi bersama dengan investigasi hematologi dan asosiasi
sistemik apa pun disingkirkan. Kasus ini ditangani dengan operasi bedah konvensional
scalpel bersama dengan elektrokauter dengan anestesi umum dengan hasil yang baik tanpa
kekambuhan setelah follow up 12 bulan. Hasil penelitian mengungkapkan bahwa manifestasi
oral GF bergantung pada tingkat keparahannya dan usia. Intervensi tepat waktu dapat
membantu mencegah komplikasi pada anak yang sedang tumbuh.
 Latar Belakang

Pembesaran gingiva dapat terjadi secara terisolasi patologi atau dapat dikaitkan
dengan berbagai sindrom. Faktor etiologi yang dapat dipertimbangkan atas kondisi ini
termasuk faktor keturunan, fluktuasi hormonal (terkait kehamilan, hormon pertumbuhan
terkait), drug-induced, inflamasi, sistemik (terkait dengan leukemia, neurofibromatosis),
idiopatik dan yang terkait dengan sindrom.1 2
Pembesaran idiopatik gingiva, yang tidak
memiliki penyebab pasti, jarang terjadi dan hanya mempengaruhi satu dari 750000 individu.
Itu juga dikenal sebagai gingivomatosis atau fibromatosis. Secara klinis, hiperplastik gingiva,
biasanya licin, berwarna merah muda pucat dan konsistensi kasar.Terdapat permukaan
berkerikil yang khas. Secara histologis menunjukkan epitel hiperplastik dengan hiperkeratosis
dan pemanjangan rete ridges. Peningkatan penebalan bundel kolagen di jaringan ikat yang
menghasilkan peningkatan massa jaringan.5 Manifestasi oral bergantung pada tingkat
keparahan dan keterlibatan usia pada kasus ringan menyebabkan sedikit ketidaknyamanan
sedangkan kasus lanjutan dengan keterlibatan umum pada anak-anak dapat menyebabkan
retensi primer gigi, erupsi gigi permanen yang tertunda, perpindahan gigi, ketidakmampuan
untuk menjaga kebersihan mulut, maloklusi, pengunyahan yang buruk dan juga dapat
mempengaruhi bicara dan estetika.6

Makalah ini menyajikan manifestasi oral yang langka kasus fibromatosis gingiva
idiopatik pada masa kanak-kanak Makalah ini menyajikan manifestasi oral yang langka kasus
fibromatosis gingiva idiopatik masa kanak-kanak (GF) bersama dengan manajemen
pembedahan dan hasil tindak lanjut.

Presentasi kasus

Seorang anak laki-laki berusia 5 tahun dilaporkan ke Unit Kedokteran Gigi Anak,
Pusat Ilmu Kesehatan Mulut, PGIMER, Chandigarh dengan bagian atas dan bengkak gusi
bagian bawah. Pembesaran gingiva sangat luas, melibatkan hampir semua gigi rahang atas
dan rahang bawah. Sejarah mengungkapkan, masalah ini muncul selama 2 tahun terakhir
yang mengakibatkan kesulitan bicara dan pengunyahan serta menyebabkan estetika yang
buruk. Hal tersebut juga mengakibatkan lip seal yang tidak memadai dan artikulasi gigi
buruk. Pasien tidak memiliki riwayat kejang, asupan obat, demam, penurunan berat badan
atau lainnya gangguan fisik atau mental. Keluarga tidak mempunyai riwayat penyakit serupa.
Pada pemeriksaan ekstraoral pasien memiliki profil cembung dan bibir terbuka tidak
kompeten karena pembesaran gingiva antara bibir atas dan bawah (gambar 1A). Pemeriksaan
intraoral menunjukkan pembesaran gingiva secara umum, menyebar, berwarna merah muda
pucat, tegas dan konsistensi kenyal yang melibatkan lengkung atas dan bawah. Pembesaran
gingiva ini meluas hampir sampai sepertiga gigi insisal / oklusal membuatnya nyaris tidak
terlihat (gambar 1B – D). Pemeriksaan intraoral juga dilakukan untuk ulserasi linier,
perdarahan spontan pada gingiva, mukosa pucat, tampilan nya seperti cobblestone atau
bergelombang pada mukosa bukal / labial dan adanya petekie tapi tidak ada temuan seperti
itu yang diperhatikan dalam kasus ini.

Gambar 1 Foto pra operasi. (A) Pandangan ekstraoral dengan bibir yang tidak kompeten. (B)
Tampilan depan. (C) rahang atas pandangan oklusal. (D) Tampilan oklusal mandibula.

Tidak ada anomali mukosa yang terlihat. Kebersihan mulut sedang dengan hampir tidak ada
plak, tidak ada kalkulus atau komponen peradangan lainnya.

Investigasi

Penilaian hematologis termasuk perhitung darah lengkap, hitung leukosit yang

berbeda, kadar besi dan folat serum, laju eritrosit sedimentasi dilakukan untuk menyingkirkan
apapun keterlibatan dan hasil sistemik berada dalam batas normal. Tes mantoux dan sputum
negatif untuk tuberkulosis dan begitu pula rontgen paru-paru. Cone beam CT (CBCT)
menunjukkan tidak ada kontur tulang yang abnormal dari kehilangan tulang alveolar.
 Differential diagnosis

7
Pembesaran gingiva inflamasi kronis, yang diinduksi obat pertumbuhan berlebih
gingiva, 7 8 keluarga GF, 9 10
penyakit kudis, 11
radang gusi sel plasma, 12
penyakit Crohn, 13 14

granulomatosis Wegener, 15 remaja fibromatosis hialin, 16 pembesaran gingiva leukemia, 17

penyakit sel sabit, 18 limfoma sel T perifer primer19 adalah dipertimbangkan dalam diagnosis
banding. Gambaran klinis dari kondisi ini yang berkaitan dengan pembesaran gingiva
dijelaskan dalam tabel 1.
Pengobatan
 Gingivektomi yang dilakukan dengan anestesi umum. Dilakukan Insisi eksternal bevel
untuk mendapatkan gingiva yang lebih baik, kontur dan estetika. Insisi pada permukaan
gingiva bagian labial dan lingual dengan menggunakan pisau gingivektomi Kirkland untuk
area interdental pisau periodontal Orban (gambar 2A – C). Elektrokauter digunakan untuk
mencapai hemostasis serta untuk membentuk kembali jaringan gingiva. Lukanya ditutup
dengan pembalut bedah Coe-Pak untuk menghindari nyeri pasca operasi dan tidak nyaman.
Instruksi yang tepat diberikan kepada pasien dan orang tua tentang menyikat dan menjaga
kebersihan mulut. Jaringan gingiva yang dipotong, dikirim untuk pemeriksaan histopatologi
menunjukan epitel gingiva hiperplastik ditutupi dengan epitel skuamosa keratinisasi yang
bertingkat. Ada perpanjangan dan jalinan punggung bukit. Subepitel menunjukkan fibrosis
yang luas dan inflamasi limfoplasmacytic fokal lebih menonjol di daerah perivaskular
(gambar 3A, B). Tidak ada bukti displasia atau keganasan. Temuan konsisten dengan GF
idiopatik.

Gambar 2 Foto intraoperatif. (A) Gingivektomi bevel eksternal. (B) Tampilan pasca operasi
segera. (C) Jaringan gingiva yang dipotong
 Gambar 3 Histopatologi jaringan gingiva yang dipotong. (A) Bertingkat epitel skuamosa
dengan hiperplasia dan jalinan rete ridges. Jaringan subepitel menunjukkan fibrosis yang
nyata (× 50). (B) Perivaskular ringan infiltrat sel limfomononuklear (× 400).

Hasil dan tindak lanjut

Tinjauan pasca operasi setelah satu bulan menunjukkan epitelisasi luka lengkap.
Pasien ditindaklanjuti setiap 3 bulan. Pemeriksaan intraoral setelah 12 bulan menunjukkan
bibir kompeten dengan oklusi gigi yang baik dan tidak ada kecenderungan lebih lanjut
menuju pembesaran (gambar 4A – D).

Gambar 4 Foto tindak lanjut dua belas bulan. (A) Pandangan ekstraoral dengan bibir yang
kompeten. (B) Tampilan depan. (C) Tampak oklusal rahang atas. (D) Tampilan oklusal
mandibula.
 Diskusi

Hiperplasia gingiva pada anak-anak jarang terjadi dan sebagian besar berkaitan
dengan kebersihan mulut yang buruk dan penggunaan obat-obatan. Penyakit granulomatosa
(granulomatosis Wegener, penyakit Crohn penyakit, sarkoidosis, tuberkulosis), keganasan
(myeloid akut leukemia) dan herediter hiperplasia gingiva juga harus jadi pertimbangan
20 21
dalam diagnosis banding pertumbuhan gingiva yang berlebih pada anak-anak. Menurut
Gagliano dkk, ada mekanisme yang berbeda dari pertumbuhan gingiva yang berlebih untuk
etiologi yang berbeda yang meliputi peningkatan proliferasi fibroblas jaringan residen,
penurunan sintesis matriks metaloproteinase (MMP-1 dan MMP-2) dengan efek
penghambatan pada ekstraseluler degradasi matriks, peningkatan produksi kolagen tipe-I,
22
pembentukan heat-shock protein 47 (hsp47) dan komponen matriks ekstraseluler. Dalam
laporan kasus ini, anak tersebut tidak memiliki tanda-tanda gangguan genetik apapun,
pembesaran tidak berhubungan dengan kehamilan atau pubertas, tidak ada riwayat keluarga
yang mengalami hiperplasia gingiva, tidak ada bukti pengobatan yang berhubungan dengan
pembesaran gingiva dan tidak ada kondisi sistemik yang diketahui berhubungan dengan
hiperplasia gingiva. Penampilan klinis non-inflamasi yang sama pada pembesaran gingiva
bilateral tanpa faktor penyebab apapun menyebabkan diagnosis fibromatosis gingiva
idiopatik terisolasi umum. Secara umum lebih sering terjadi pada laki-laki dibandingkan
dengan wanita yang bentuk lokalnya lebih umum. GF idiopatik dapat bermanifestasi karena
penyebab bawaan / keturunan tetapi etiologi pasti dari kondisi tersebut masih belum
diketahui. GF adalah pembesaran gingiva yang progresif karena peningkatan ukuran jaringan
ikat kolagen submukosa . 23 24 Terlepas dari apa namanya, GF tidak terkait untuk fibromatosis
jaringan lunak yang terjadi di tempat tubuh lain. Gingiva biasanya berwarna normal dengan
konsistensi yang kuat. Ini dapat berkembang menutupi mahkota gigi dan menyebabkan
retensi dari gigi sulung dan impaksi gigi. GF sering terbukti secara klinis dengan erupsi
primer atau permanen gigi, meskipun jaringan gingiva terlihat normal saat lahir. 25 Sebagian
besar pasien datang dengan kesulitan mengunyah dan / atau pembunyian. Beberapa mungkin
mengalami kesulitan dalam mencapai kebersihan oral yang bagus. Usia rata-rata presentasi
adalah 26 tahun (kisaran, 10-65 tahun). Pembesaran gingiva biasanya melibatkan kedua
rahang atas dan lengkungan mandibula. Onsetnya bertahap dan berkembang perlahan seiring
waktu.26

Anak dalam laporan kasus ini adalah seorang anak laki-laki berusia 5 tahun dan
memiliki riwayat pembesaran gingiva selama 2 tahun terakhir. Karena semua gigi sulung
tumbuh sekitar usia 30 bulan, pembesaran gingiva tidak mempengaruhi erupsi salah satu dari
gigi sulung dalam kasus ini. Molar pertama permanen dan gigi seri sentral mandibula mulai
erupsi pada usia 6 tahun tahun. Oleh karena itu, pembedahan sebelum erupsi gigi permanen
dapat membantu mencegah komplikasi yang terkait dengan penumbuhan gingiva yg terlalu
cepat. Tingkat kekambuhan kondisi ini mungkin terlihat bervariasi di antara keluarga yang
berbeda atau di antara anggota yang berbeda dari keluarga yang sama. Alasan variasi ini
masih belum diketahui. Kasus ini ditangani dengan gingivektomi bevel eksternal
menghasilkan peningkatan yang signifikan dalam pengunyahan, ucapan dan penampilan
wajah. Tidak ada kekambuhan yang terlihat dalam kasus ini setelah 12 bulan. Kavvadia et al 27
melaporkan kasus GF idiopatik difus pada anak laki-laki berusia 11 tahun. Itu dikelola
dengan operasi dan tidak ada kekambuhan pertumbuhan berlebih yang terlihat setelah 30
bulan. Kelekis-Cholakis dkk28 mempresentasikan kasus keturunan GF pada seorang gadis
berusia 13 tahun. Pengobatan terdiri dari empat kuadran gingivektomi diikuti oleh perawatan
ortodontik. Kekambuhan lengkap dicatat 3 tahun setelah operasi awal. Ini diikuti dengan
gingivektomi mulut penuh yang tidak menunjukkan tanda-tanda kekambuhan setelah satu
tahun masa tindak lanjut.28 Manajemen pertumbuhan berlebih gingiva bervariasi menurutnya
etiologi tetapi secara keseluruhan pemeliharaan kebersihan mulut yang baik dan
eksisi bedah berkala memberikan hasil yang baik. Dianjurkan bahwa seseorang harus
menunggu untuk operasi berulang sampai semua gigi permanen erupsi.29 Mengingat tingkat
kekambuhan yang tinggi di kasus dengan GF dan kebutuhan untuk operasi berulang, pasien
harus terus dilakukan tindak lanjut secara teratur.
 References
1. Neville D, Allen B. Periodontal disease. In: Oral and maxillofacial pathology:
Elsevier Saunders, 2004:148–50.
2. R egezi JA, Sciuba JJ. Connective tissue lesions. In: Oral pathology: clinical
pathologic correlations: W.B. Saunders, 1999:179–83.
3. Ball EL. Case of gingivoma, or elephantiasis of the gingiva. J Periodontol
1941;12:96–100.
4. Bozzo L, de Almedia OP, Scully C, et al. Hereditary gingival fibromatosis. Report of
an extensive four-generation pedigree. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1994;78:452–
4.
5. R ateitschak-Pluss EM, Hefti A, Lortscher R, et al. Initial observation that
cyclosporin-A induces gingival enlargement in man. J Clin Periodontol 1983;10:237–
46.
6. Doufexi A, Mina M, Ioannidou E. Gingival overgrowth in children: epidemiology,
pathogenesis, and complications. A literature review. J Periodontol 2005;76:3–10.
7. A grawal AA. Gingival enlargements: Differential diagnosis and review of literature.
World J Clin Cases 2015;3:779–88.
8. Hallmon WW, Rossmann JA. The role of drugs in the pathogenesis of gingival
overgrowth. A collective review of current concepts. Periodontol 2000 1999;21:176–
96.
9. Kasaboğlu O, Tumer C, Balci S. Hereditary gingival fibromatosis and sensorineural
hearing loss in a 42-year-old man with Jones syndrome. Genet Couns 2004;15:213–8.
10. Witkop CJ. Heterogeneity in gingival fibromatosis. Birth Defects Orig Artic Ser
1971;7:210–21.
11. O mori K, Hanayama Y, Naruishi K, et al. Gingival overgrowth caused by vitamin C
deficiency associated with metabolic syndrome and severe periodontal infection: a
case report. Clin Case Rep 2014;2:286–95.
12. Konidena A, Puri G, Singh S, et al. Plasma cell gingivitis: a case report. Journal of
Indian Academy of Oral Medicine and Radiology 2014;26:219–21.
13. E jeil AL, Thomas A, Mercier S, et al. Unusual gingival swelling in a 4-year-old
child. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 2014;118:627–31.
14. R owland M, Fleming P, Bourke B. Looking in the mouth for Crohn’s disease.
Inflamm Bowel Dis 2010;16:332–7.
15. S tewart C, Cohen D, Bhattacharyya I, et al. Oral manifestations of Wegener’s
granulomatosis: a report of three cases and a literature review. J Am Dent Assoc
2007;138:338–48.
16. R ajendran P, Karmegaraj B, Vij M, et al. Unusual cause for gum hypertrophy and
skin nodules in a child. BMJ Case Rep 2015;2015:bcr2015211506.
17. P atil S, Kalla N, Ramesh D, et al. Leukemic gingival enlargement: a report of two
cases. Arch Orofac Sci 2010;5:69–72.
18. T onguc MO, Unal S, Arpaci RB. Gingival enlargement in children with sickle cell
disease. J Oral Sci 2018;60:105–14.
19. Ghattamaneni S, Guttikonda VR, Yeluri S, et al. Early diagnosis of an isolated
primary peripheral T-cell lymphoma masquerading as massive gingival enlargement
in a pediatric patient. J Oral Maxillofac Pathol 2017;21:421–4.
20. Krishna KB, Raju PK, Chitturi RR, et al. Prevalence of gingival enlargement in
Karnataka school going children. J Int Oral Health 2014;6:106–10.
21. O lczak-Kowalczyk D, Krasuska-Slawinska E, Rokicki D, et al. Case report: infantile
systemic hyalinosis: a dental perspective. Eur Arch Paediatr Dent 2011;12:224–6.
22. Gagliano N, Moscheni C, Dellavia C, et al. Morphological and molecular analysis of
idiopathic gingival fibromatosis: a case report. J Clin Periodontol 2005;32:1116–21.
23. A negundi RT , Sudha P, Nayak UA, et al. Idiopathic gingival fibromatosis: a case
report. Hong Kong Dent J 2006;3:53–7.
24. He L, Ping FY. Gingival fibromatosis with multiple unusual findings: report of a rare
case. Int J Oral Sci 2012;4:221–5.
25. Breen GH, Addante R, Black CC. Early onset of hereditary gingival fibromatosis in a
28-month-old. Pediatr Dent 2009;31:286–8.
26. Ko YC, Farr JB, Yoon A, et al. Idiopathic gingival fibromatosis: case report and
review of the literature. Am J Dermatopathol 2016;38:e68–71.
27. Kavvadia K, Pepelassi E, Alexandridis C, et al. Gingival fibromatosis and significant
tooth eruption delay in an 11-year-old male: a 30-month follow-up. Int J Paediatr
Dent 2005;15:294–302.
28. Kelekis-Cholakis A, Wiltshire WA, Birek C. Treatment and long-term follow-up of a
patient with hereditary gingival fibromatosis: a case report. J Can Dent Assoc
2002;68:290–4.
29. Gawron K, Łazarz-Bartyzel K, Fertala A, et al. Gingival fibromatosis with significant
de novo formation of fibrotic tissue and a high rate of recurrence. Am J Case Rep
2016;17:671–5.