Serial Kasus
ABSTRAK
Latar belakang: Epithelial Papillary Angioepithelioma (EPA) yang dikenal juga sebagai tumor
Dabska adalah suatu tumor vaskular yang jarang terjadi pada rongga hidung dan sinus paranasalis.
Tindakan bedah, radioterapi dan kemoterapi serta kombinasi ketiganya adalah pengobatan utama untuk
tumor ganas sinonasal. Tujuan: Memberikan informasi mengenai diagnosis dan penatalaksanaan tumor
Dabska. Kasus: Kasus langka ini ditemukan pada wanita usia 16 tahun dengan massa tumor pada rongga
hidung dan sinus paranasal yang berekstensi hingga rongga mulut. Pemeriksaan histopatologi didapatkan
sel tumor endothelial yang menunjukkan pola pertumbuhan papiler. Pemeriksaan imunohistokimia
CD34 positif. Penatalaksanaan: Radioterapi preoperasi 10 kali untuk mengurangi massa tumor yang
progresif kemudian dilakukan maksilektomi infrastruktur dilanjutkan radioterapi postoperasi. Dilakukan
juga pemasangan protesa palatum bars postoperasi dan protesa palatomaksilaris 3 bulan pasca operasi.
Evaluasi pasca operasi tampak perbaikan, tidak didapatkan infeksi maupun tanda-tanda kekambuhan,
dan secara anatomi fungsi kembali seperti semula. Kesimpulan: Diagnosis dan penatalaksanaan yang
cepat dan tepat dapat meningkatkan prognosis pada tumor Dabska
Kata kunci: Tumor Dabska, maksilektomi infrastruktur, radioterapi, tumor sinonasal, protesa
ABSTRACT
Background: Epithelial papillary angioepithelioma (EPA), also known as Dabska tumor, is a very
rare vascular neoplasm in the sinonasal. Surgery, radiotherapy and chemotherapy, and the combination
of those three are the primary treatment for malignant sinonasal tumors. Purpose: To inform about the
diagnostic and treatment of Dabska tumor. Case: We present an exceptionally rare case of EPA of the
sinonasal in a 16 year old female. A well defined, reddish tumor existed at the sinonasal that extended
to oral cavity. Microscopic examination revealed the endothelioid tumor cells showing a papillary
growth pattern with positive imunohistchemistry of CD34. Management: Ten consecutive radiotherapies
was performed preoperatively and then continued with progressive infrastructure maxillectomy and
reconstructions of the maxilla, followed by postoperative radiotherapies. Postoperative management also
include the mounting bars palate prosthesis and palatomaxillary prosthesis 3-month after the operation.
Postoperative evaluation showed improvement, there was no sign of any infection or recurrence, and the
anatomical function returned to normal. Conclusion: Prompt diagnosis and the rightmanagement could
improve the prognosis in Dabska tumors.
1631
ORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014 Epithelial papillary angioepithelioma
2164
ORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014 Epithelial papillary angioepithelioma
disertai juga sulit menelan dan hanya bisa dak nyeri tekan dan mudah berdarah disertai
makan makanan cair. Keluhan disertai de- sekret yang mukopurulen. Kavum nasi deks-
ngan sesak napas yang hilang timbul, nyeri tra didapatkan sempit terdesak massa dari
telinga, dan sulit bicara. Pasien juga me- kavum nasi sinistra. Rongga mulut didapat-
ngeluhkan pipi kiri terasa kebas dan tampak kan massa dari palatum durum aspek sinis-
lebih menonjol. Benjolan di leher, ketiak, tra permukaan licin, warna sama dengan
dan lipat paha disangkal. sekitar, padat, nyeri tekan tidak ada, ham-
pir memenuhi rongga mulut. Kelenjar getah
Riwayat keluhan hidung kiri tersumbat
bening leher tidak teraba membesar. Pada
yang dirasakan sejak dua bulan sebelum
regio maksila sinistra tampak penonjolan,
masuk rumah sakit. Riwayat bersin, ber-
warna sama dengan kulit sekitar, perabaan
ingus, dan gatal hidung disangkal. Riwa-
padat, dan tidak nyeri tekan. Tampak edema
yat mimisan dan nyeri gigi pada rahang
palpebra superior kanan dan kiri. Dilakukan
atas diakui ada. Dua bulan sebelumnya di-
tindakan trakeostomi dalam lokal anastesi
lakukan biopsi dan didapatkan hasil histopa-
untuk penyelamatan jalan napas. Pemerik-
tologi berupa polip pada rongga hidung kiri.
saan laboratorium didapatkan Hb 9,3gr/
Direncanakan untuk dilakukan biopsi ulang
dl leukosit 14.600gr/dl dan albumin 2,5gr/
namun pasien tidak kontrol kembali.
dl diberikan transfusi prc 3 labu, ceftriaxon
Pemeriksaan status generalis didapatkan 1x1 gr dan metronidazole 3x500mg dan vi-
keadaan umum tampak sakit berat, kesadar- palbumin 3x1 kapsul. Pasien dikonsulkan ke
an komposmentis, tanda vital dalam batas bagian mata dan didiagnosis sebagai abses
normal. Pemeriksaan fisik pada telinga di- palpebra superior mata kanan dan kiri.
dapatkan dalam batas normal. Pada peme- Kemudian dilakukan insisi drainase dan
riksaan hidung dorsum nasi sinistra tampak diberikan C-mycetin salep mata ODS. Visus
menonjol, perabaan padat, terfiksir dan tidak mata kanan 20/50 dan mata kiri 20/100.
nyeri tekan. Kavum nasi sinistra tertutup
massa kenyal padat, hiperemis, berbenjol, ti-
1653
ORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014 Epithelial papillary angioepithelioma
(a)
(b)
Gambar 2. CT Scan sinus paranasal (a) sebelum radioterapi, (b) sesudah radioterapi
4166
ORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014 Epithelial papillary angioepithelioma
Gambar 3. Intraoperasi
1675
ORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014 Epithelial papillary angioepithelioma
6168
ORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014 Epithelial papillary angioepithelioma
1697
ORLI Vol. 44 No. 2 Tahun 2014 Epithelial papillary angioepithelioma
8170