Penyebab:
1. Gangguan Migrasi Sel Krista Saraf,
Adanya gangguan atau penghentian pada
perpindahan sel krista saraf (neural crest)
menuju ke usus menyebabkan Hirschsprung
disease. Kondisi ini biasanya terjadi pada
usia gestasi 5-12 minggu. Semakin awal
terhentinya proses migrasi dari sel, bagian
usus yang mengalami kondisi aganglionik
juga akan semakin panjang.
2. Faktor Genetik, Hirschsprung memiliki
keterkaitan yang sangat erat dengan
kelainan kongenital dan sindrom lain, serta
gangguan pada kromosom. Selain itu, risiko
Hirschsprung disease meningkat dalam
keluarga dan beberapa studi menunjukkan
adanya pola pewarisan secara mendel.
3. Faktor Resiko, Riwayat keluarga dengan
Hirschsprung disease, kelainan kongenital,
sindroma kongenital, obesitas maternal
saat kehamilan, kondisi hipotiroid ibu saat
hamil, paritas > 3.
Patofisiologi:
Secara normal, neural crest-derived
neuroblast terlihat pada perkembangan
esofagus pada masa gestasi minggu ke-5.
Sel ini akan mengalami migrasi ke arah
craniocaudal kemudian memasuki fase
perkembangan usus pada usia gestasi
minggu ke-5 sampai ke-12 (Amiel, et al.,
2001; Georgeson, et al., 2010).
Abnormalitas seluler dan molekuler dalam
perkembangan enteric nervous system,
yaitu tidak sempurnanya migrasi neural
crest cells adalah penyebab utama
Hirschsprung’s disease.
Pemeriksaan penunjang:
Laboratorium:
Darahlengkap • Radiologi: BOF,Barium
enema
• Anorektal manometri
• Biopsi
Diagnosa keperawatan:
D.0036 Risiko ketidakseimbangan cairan
D.0019 Defisit Nutrisi
D.0077 Nyeri akut
D.0142 Risiko infeksi
Rencana Tindakan Keperawatan:
D.0036 Risiko ketidakseimbangan cairan
1. Manajemen Cairan (I.03098)
*Observasi
Monitor status hidrasi ( mis, frek nadi,
kekuatan nadi, akral, pengisian kapiler,
kelembapan mukosa, turgor kulit, tekanan
darah)
Monitor berat badan harian
Monitor hasil pemeriksaan laboratorium
(mis. Hematokrit, Na, K, Cl, berat jenis urin
, BUN)
Monitor status hemodinamik ( Mis. MAP,
CVP, PCWP jika tersedia)
*Terapeutik
Catat intake output dan hitung balans
cairan dalam 24 jam
Berikan asupan cairan sesuai kebutuhan
Berikan cairan intravena bila perlu
*Kolaborasi
Kolaborasi pemberian diuretik, jika perlu
2. Pemantauan cairan (I.03121)
*Observasi
Monitor frekuensi dan kekuatan nadi
Monitor frekuensi nafas
Monitor tekanan darah
Monitor berat badan
Identifikasi factor resiko
ketidakseimbangan cairan (mis. Prosedur
pembedahan mayor, trauma/perdarahan,
luka bakar, apheresis, obstruksi intestinal,
peradangan pankreas, penyakit ginjal dan
kelenjar, disfungsi intestinal).
*terapeutik
Atur interval waktu pemantauan sesuai
dengan kondisi pasien
Dokumentasi hasil pemantauan
*Edukasi
Jelaskan tujuan dan prosedur pemantauan
Informasikan hasil pemantauan, jika perlu
D.0019 Defisit Nutrisi
1. Manajemen Nutrisi (I.03119)
*Observasi
Identifikasi status nutrisi
Identifikasi kebutuhan kalori dan jenis
nutrient
Identifikasi perlunya penggunaan selang
nasogastrik
Monitor asupan makanan
Monitor berat badan
Monitor hasil pemeriksaan laboratorium
Evaluasi:
1. Frekuensi pernapasan normal
2. Pola eliminasi, warna feses dan bau feses
pasien dalam batas normal serta tidak
menyengat
3. Penyembuhan jaringan, daya tahan
tubuh pasien baik, konjungtiva tidak
anemis.
4. Berat badan pasien stabil, mata tidak
cekung, membran mukosa lembab
5. Nyeri pasien dapat teratasi
6. Menunjukkan kemampuan untuk
mencegah timbulnya infeksi
Pengertian:
Megacolon Congenital atau disebut juga
penyakit Hirschsprung adalah suatu
penyakit tidak adanya ganglion saraf
parasimpatis pada lapisan mukosa dan
submukosa usus besar mulai anus hingga
usus di atasnya.
Manifestasi klinis:
Keterlambatan pengeluaran meconium
(>24 jam) atau sedikitnya jumlah
meconeum yang keluar menjadi salah satu
gejala klinis utama untuk dilakukan
pemeriksaan lebih lanjut terkait dengan
Hirschsprung’s disease (>80% dari
keseluruhan kasus). obstruksi usus
fungsional dan mulai usia 2 hari. Pada usia
lebih tua dapat juga ditemukan distensi
abdomen(konstipasi, diare, dan
keterlambatan pertumbuhan).
Penatalaksanaan :
Pre operatif: diet, terapi farmakologik.
Operatif: tindakan bedah sementara,
tindakan bedah definitif
Post operatif.
Klasifikasi:
1. Ultra short segment, ganglion tidak ada
pada bagian yang sangat kecil dari rectum
2. Short segment, ganglion tidak ada pada
rectum dan sebagian kecil dari calon.
3. Long segment, ganglion tidak ada pada
rectum dan sebagian besar colon.
4. Very long segment, ganglion tidak ada
pada seluruh colon, rectum, dan kadang
sebagian usus kecil.
Daftar pustaka:
Tim Pokja SDKI DPP PPNI, (2016), Standar
Diagnosis Keperawatan Indonesia (SDKI),
Edisi 1, Jakarta, Persatuan Perawat
Indonesia
Tim Pokja SLKI DPP PPNI, (2018), Standar
Luaran Keperawatan Indonesia (SLKI),
Edisi 1, Jakarta, Persatuan Perawat
Indonesia
Tim Pokja SIKI DPP PPNI, (2018), Standar
Intervensi Keperawatan Indonesia (SIKI),
Edisi 1, Jakarta, Persatuan Perawat
Indonesia
Megacolon Kongenital Rencana Tindakan Keperawatan:
D. 0077 Nyeri akut
1. Manajemen Nyeri (I.08238)
*Observasi
lokasi, karakteristik, durasi, frekuensi,
kualitas, intensitas nyeri
Identifikasi skala nyeri
Identifikasi respon nyeri non verbal
Identifikasi faktor yang memperberat dan
memperingan nyeri
*Terapeutik
Berikan teknik nonfarmakologis untuk Rencana Tindakan Keperawatan:
mengurangi rasa nyeri (mis. TENS, D.0142 Risiko Infeksi
1. Pencegahan Infeksi (I.14539)
hypnosis, akupresur, terapi musik,
*Observasi
biofeedback, terapi pijat, aroma terapi, Identifikasi riwayat kesehatan dan riwayat alergi
teknik imajinasi terbimbing, kompres Identifikasi kontraindikasi pemberian imunisasi
hangat/dingin, terapi bermain) Identifikasi status imunisasi setiap kunjungan ke pelayanan
Control lingkungan yang memperberat rasa kesehatan
*Terapeutik
nyeri (mis. Suhu ruangan, pencahayaan,
Berikan suntikan pada pada bayi dibagian paha anterolateral
kebisingan) Dokumentasikan informasi vaksinasi
*Edukasi Jadwalkan imunisasi pada interval waktu yang tepat
Jelaskan penyebab, periode, dan pemicu *Edukasi
nyeri Jelaskan tujuan, manfaat, resiko yang terjadi, jadwal dan efek
samping
Jelaskan strategi meredakan nyeri
Informasikan imunisasi yang diwajibkan pemerintah
Anjurkan memonitor nyri secara mandiri Informasikan imunisasi yang melindungiterhadap penyakit
Anjurkan menggunakan analgetik secara namun saat ini tidak diwajibkan pemerintah
tepat Informasikan vaksinasi untuk kejadian khusus
Ajarkan teknik nonfarmakologis untuk Informasikan penundaan pemberian imunisasi tidak berarti
mengulang jadwal imunisasi kembali
mengurangi rasa nyeri
Informasikan penyedia layanan pekan imunisasi nasional yang
*Kolaborasi menyediakan vaksin gratis
Kolaborasi pemberian analgetik, jika perlu 2. MANAJEMEN IMUNISASI/ VAKSIN (I. 14508)
2. Pemberian analgetik (I.08243) *Observasi
*Observasi Identifikasi riwayat kesehatan dan riwayat alergi
Identifikasi kontraindikasi pemberian imunisasi
Identifikasi karakteristik nyeri (mis.
Identifikasi status imunisasi setiap kunjungan ke pelayanan
Pencetus, pereda, kualitas, lokasi, kesehatan
intensitas, frekuensi, durasi) *Terapeutik
Identifikasi riwayat alergi obat Berikan suntikan pada pada bayi dibagian paha anterolateral
Identifikasi kesesuaian jenis analgesik Dokumentasikan informasi vaksinasi
Jadwalkan imunisasi pada interval waktu yang tepat
(mis. Narkotika, non-narkotika, atau
*Edukasi
NSAID) dengan tingkat keparahan nyeri Jelaskan tujuan, manfaat, resiko yang terjadi, jadwal dan efek
Monitor tanda-tanda vital sebelum dan samping
sesudah pemberian analgesik Informasikan imunisasi yang diwajibkan pemerintah
Monitor efektifitas analgesik Informasikan imunisasi yang melindungiterhadap penyakit
namun saat ini tidak diwajibkan pemerintah
*Terapeutik
Informasikan vaksinasi untuk kejadian khusus
Diskusikan jenis analgesik yang disukai Informasikan penundaan pemberian imunisasi tidak berarti
untuk mencapai analgesia optimal, jika mengulang jadwal imunisasi kembali
perlu Informasikan penyedia layanan pekan imunisasi nasional yang
Pertimbangkan penggunaan infus kontinu, menyediakan vaksin gratis
atau bolus opioid untuk mempertahankan
kadar dalam serum
Tetapkan target efektifitas analgesic untuk
mengoptimalkan respon pasien
Dokumentasikan respon terhadap efek
analgesic dan efek yang tidak diinginkan
*Edukasi
Jelaskan efek terapi dan efek samping obat
*Kolaborasi
Kolaborasi pemberian dosis dan jenis
analgesik, sesuai indikasi