HIDROSEFALUS

 
DEFINISI
Hidrosefalus adalah suatu keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya
cairan serebrospinalis, disebabkan baik oleh produksi yang berlebihan maupun gangguan
absorpsi, dengan atau pernah disertai tekanan intrakanial yang meninggi sehingga terjadi
pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan serebrospinalis.
 
PATOFISIOLOGI
Hidrosefalus terjadi karena adanya gangguan absorpsi, obstruksi, cairan
serebrospinalis dan/atau produksi yang berlebihan.
Penyebab terjadinya hidrosefalus pada bayi dan anak dibagi menjadi 2, yaitu
1.      Penyebab bawaan (kongenital):
a.       Stenosis akuaduktus silvii (10%)
b.      Malformasi Dandy-Walker (2-4%)
c.       Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan 2
d.      Agenesis Foramen Monro
e.       Toksoplasmosis kongenital
f.        Sindroma Bickers-Adams
2.      Penyebab dapatan:
a.       Tumor (20%), misalnya meduloblastoma, astrositoma, kista, abses atau
hematoma
b.      Perdarahan intraventrikular
c.       Meningitis bakterial
d.      Peningkatan tekanan sinus venosus (akondroplasia, kraniostenosis atau
trombosis venous)
e.       Iatrogenik: Hipervitaminosis A dapat menyebabkan peningkatan sekresi
cairan serebrospinal atau meningkatkan permeabilitas sawar darah otak,
sehingga menimbulkan hidrosefalus
f.        Tidak diketahui
GEJALA KLINIS
 Bayi:
Pada bayi, kepala dengan mudah membesar sehingga akan didapatkan gejala :
 o       Kepala makin membesar
o       Veba-vena kepala prominen
o       Ubun-ubun melebar dan tegang
o       Sutura melebar
o       “Cracked-pot sign”, yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak atau buah
semangka pada perkusi kepala
o       Perkembangan motorik terlambat
o       Perkembangan mental terlambat
o       Tonus otot meningkat, hiperrefleksi (refleks lutut/akiles)
o       “Cerebral cry”, yaitu tangisan pendek, bernada tinggi dan bergetar
o       Nistagmus horisontal
o       “Sunset phenomena”, yaitu bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan
penipisan tulang tulang supraorbita, sklera tampak di atas iris, sehingga iris
seakan-akan seperti matahari yang akan terbenam.
 Anak:
Bila sutura kranialis sudah menutup, terjadi tanda-tanda kenaikan tekanan intrakranial
:
o       Muntah proyektil
o       Nyeri kepala
o       Kejang
o       Kesadaran menurun
o       Papiledema
 
PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSIS
 Pemeriksaan fisik:
o       Pengukuran lingkaran kepala secara berkala. Pengukuran ini penting untuk
melihat pembesaran kepala yang progresif atau lebih dari normal
o       Transiluminasi
 Pemeriksaan darah:
o       Tidak ada pemeriksaan darah khusus untuk hidrosefalus
 Pemeriksaan cairan serebrospinal:
 o       Analisa cairan serebrospinal pada hidrosefalus akibat perdarahan atau
meningitis untuk mengetahui kadar protein dan menyingkirkan kemungkinan
ada infeksi sisa
 Pemeriksaan radiologi:
o       X-foto kepala: tampak kranium yang membesar atau sutura yang melebar.
o       USG kepala: dilakukan bila ubun-ubun besar belum menutup.
o       CT Scan kepala: untuk mengetahui adanya pelebaran ventrikel dan sekaligus
mengevaluasi struktur-struktur intraserebral lainnya
 
DIAGNOSIS BANDING
 Bayi sehat
 Ciri keluarga (“familial feature”)
 Megaensefali
 Hidranensefali
 Tumor otak
 Cairan subdural (”subdural effusion”)
 
PENATALAKSANAAN
 Farmakologis:
Mengurangi volume cairan serebrospinalis:
o       Acetazolamide 25 mg/KgBB/hari PO dibagi dalam 3 dosis. Dosis dapat
dinaikkan 25 mg/KgBB/hari (Maksimal 100 mg/KgBB/hari)
o       Furosemide 1 mg/KgBB/hari PO dibagi dalam 3-4 dosis
Catatan: Lakukan pemeriksaan serum elektrolit secara berkala untuk mencegah
terjadinya efek samping.
Bila ada tanda-tanda infeksi, beri antibiotika sesuai kuman penyebab.
 Pembedahan:
 
KOMPLIKASI
 Hernia serebri
 Kejang
 Renjatan 
 DAFTAR PUSTAKA

1.      Vanneste JA. Diagnosis and management of normal-pressure hydrocephalus. J.

Neurol, 2000 ; 247 : 5-14.
2.      Bradley WG. Normal pressure hydrocephalus : New concepts on etiology and
diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol, 2000 : 2
3.      Pisani R, Mazzone P, Cocito L. Continuous lumbar cerebrospinal fluid pressure
monitoring in idiopathic normal-pressure hydrocephalus : predictive value in the
selection for shunt surgery. Clin Neurol Seurosurg, 1998 ; 100 ; 160-2.
4.      Meier U, Zeilinger FS, Kintzei D. Signs. Symptoms and course of normal pressure
hydrocephalus in comparison with ceatrophy. Acta Neurochir (Wien), 1999 ; 141 ;
1039-48.
5.      Hebb AO, Cusimano MD. Idiopathic normal pressure hydrocephalus : A systematic
review of diagnosis and outcome, 2001 ; 49 : 1166-84.
6.      Ucapan terima kasih kepada : dr. Erny, Sp.A atas bantuan dalam penyusunan
pedoman diagnosis & terapi, Neurologi anak.