MULTIPLE SCLEROSIS
Disusun oleh:
Dibimbing oleh:
TANGERANG
BAB I
ILUSTRASI KASUS
I. IDENTITAS PASIEN
Nama : Tn. A
Jenis kelamin : Laki-laki
Umur : 21 tahun
Tanggal lahir : 28 Juli 1998
Status Pernikahan : Belum menikah
Tanggal Masuk RS : 22 Februari 2021
No. Rekam Medis : RSUS.00-62-12-67
II. ANAMNESIS
Data pasien didapatkan dari rekam medis pasien atas nama Andrey Juniar pada tanggal
19 Mei 2021.
a. Keluhan Utama
Tremor tungkai dan lengan sejak 1 hari SMRS
b. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang dengan keluhan tremor pada tungkai dan lengan sejak 1 hari SMRS.
Tremor pertama kali dirasakan pada kedua tangan, ketika pasien sedang duduk
tidak beraktivitas. Tremor muncul tiba-tiba, kemudian timbul di tungkai bawah.
Tremor berlangsung kurang lebih 1 menit, kemudian hilang dengan sendirinya.
Dalam 1 hari, tremor terjadi sebanyak 3 kali. Pasien juga mengeluhkan adanya
kesemutan dari area perut, yang menjalar hingga kedua paha. Pasien mengatakan
kesemutan juga muncul secara tiba-tiba. Selain itu, pasien mengatakan belum
buang air kecil sejak 1 hari SMRS. Pasien mengatakan ada rasa ingin BAK, namun
tidak ada yang keluar. Pasien juga mengeluhkan adanya lemas pada seluruh
anggota gerak yang muncul bersamaan dengan kesemutan. Selain itu, pasien
mengalami pandangan berbayang sejak 1 hari SMRS, yang terjadi pada kedua mata.
Pasien mengatakan bahwa bila melihat suatu objek, rasanya berbayang. Keluhan
lain seperti demam, mual, muntah, pelo, sulit menelan, kejang disangkal.
Pasien sudah pernah mengalami keluhan serupa sebelumnya. Pasien pertama kali
datang pada bulan Oktober 2014 dengan keluhan lemas pada tungkai kiri yang
muncul secara tiba-tiba, dan menjalar ke seluruh tubuh. Pada Agustus 2014, pasien
datang kembali dengan keluhan pandangan buram sejak + 2 minggu SMRS pada
kedua mata, yang kemudian pulih. Pada saat itu pasien terdiagnosa dengan suspek
Sklerosis Multipel. Kemudian, pasien datang kembali pada Oktober 2019 dengan
keluhan kejang. Tiga hari sebelum kejang, pasien mengeluhkan lemas pada seluruh
badan. Kejang awalnya dimulai dengan getaran pada telapak tangan kanan yang
menjalar hingga kedua ekstremitas atas, dan bawah. Kejang berupa kaku kelojotan
yang berlangsung + 1 menit. Pasien mengaku tidak sadarkan diri selama kejang,
dan sadar kembali setelah kejang selesai. Kemudian, pada 7 April 2020 pasien
datang dengan keluhan sakit kepala sejak + 4 hari SMRS, pada seluruh kepala.
Nyeri kepala dirasakan seperti berdenyut dan hilang timbul. Pasien juga
mengeluhkan adanya nyeri saat menggerakkan mata, serta pandangan yang
berbayang. Tanggal 28 April 2020 pasien datang kembali dengan keluhan
kelemahan anggota gerak bagian kanan sejak + 1 minggu SMRS. Kelemahan
berlangsung selama 15 menit, kemudian pulih dengan sendirinya. Pasien
mengatakan pandangan berbayang, serta nyeri kepala berdenyut masih ada. Saat
itu, pasien juga mengeluhkan bahwa untuk mengungkapkan kalimat menjadi sulit.
Pasien mengatakan di antara setiap serangan, keluhannya membaik namun tidak
hilang seluruhnya.
Status Generalis
Kepala Normosefali, bekas luka (-), deformitas (-)
Status Neurologis
Saraf Kranialis
Nervus I
Nervus II
Nervus V
Motorik
Sensorik
Sensibilitas V1 Tidak ada data Tidak ada data
Nervus VII
Angkat alis, kerut dahi, Tidak ada data Tidak ada data
Nervus VIII
Nervus cochlearis
Nervus Vestibularis
Nervus IX, X
Arkus faring Tidak ada data
Nervus XI
Nervus XII
Pemeriksaan Motorik
Pemeriksaan Kanan Kiri
Ekstremitas Atas
Inspeksi
Kekuatan
Sendi bahu 4 4
Biceps 4 4
Triceps 4 4
Pergelangan tangan 4 4
Extensi jari 4 4
Menggenggam 4 4
Gerakan involunter Tremor (+) -
Ekstremitas Bawah
Inspeksi
Kekuatan
Gluteus 4 4
Hip flexor 4 4
Quadriceps hamstring 4 4
Gastrocnemius 4 4
Refleks Fisiologis
Biceps Tidak ada data Tidak ada data
Refleks Patologis
Eksteroseptif
Proprioseptif
Pemeriksaan Koordinasi
Tes tunjuk-hidung : tidak dilakukan
Tes tumit-lutut : tidak dilakukan
Disdiadokokinesia : tidak dilakukan
Pemeriksaan Otonom
Miksi : spontan, normal
Defekasi : spontan, normal
Sekresi keringat : +/+
Fungsi Luhur
MMSE : Tidak dilakukan
1.4 Resume
Pasien Tn. A, 21 tahun, datang dengan keluhan tremor pada lengan dan tungkai sejak 1
hari SMRS. Tremor berlangsung selama 1 menit, dan hilang sendirinya. Frekuensi tremor
3 kali dalam 1 hari. Pasien juga mengeluhkan adanya kesemutan pada area perut hingga
kaki, yang muncul secara tiba-tiba. Pasien belum BAK sejak 1 hari SMRS. Pasien juga
mengeluhkan adanya kelemahan seluruh anggota gerak yang muncul bersamaan dengan
kesemutan. Pasien juga mengalami diplopia pada kedua mata sejak 1 hari SMRS. Pasien
pernah mengalami keluhan serupa sejak tahun 2014, dan sudah terdiagnosa dengan
sklerosis multipel. Pada pemeriksaan fisik didapatkan adanya tetraparese.
1.5 Diagnosis
Diagnosis Kerja
Sklerosis multipel s
Diagnosis Banding
SGOT 22 U/L 0 - 40
SGPT 17 U/L 0 - 41
Macroscopic
Microscopic
Cell count 36 <10
Differential
count
PMN 6 %
MN 95 %
Chemicals
1.6.2. MRI
1. Hasil MRI Kepala dengan kontras pada tanggal 7 April 2020
Gambar 1.1 Axial T1W1 dengan kontras: Gambaran lesi menyangat kontras pada frontal
kiri, dan parietal kiri
Gambar 1.2 Axial FLAIR: Gambaran lesi hiperintens pada frontal kiri, dan
parietal kiri
Teknik:
Multiplanar T1, T2, FLAIR, T2FFE, DWI dan ADC scans
Temuan:
Lesi intensitas patologis di cortical – subcortical lobus frontal kiri
posterior parasagittal dan lobus parietal kiri disertai penyangatan patologis
pada leptomeningeal hemisfer kiri cerebri dan fissure Sylvii kiri
Kesan:
Gambar 1.3 Axial FLAIR: Gambaran lesi hiperintens pada frontal bilateral, dan
parietal bilateral
Gambar 1.4 Axial FLAIR: Gambaran lesi hiperintens pada oksipital kiri
Gambar 1.5 Axial FLAIR: Gambaran lesi hiperintens pada insula bilateral, dan
temporal kiri
Gambar 1.6 Axial FLAIR: Gambaran lesi hiperintens pada temporal bilateral
Gambar 1.7 Gambaran MRI axial FLAIR pre kontras, axial T1W1 fat saturation
dengan kontras ditemukan lesi tidak menyangat kontras
Teknik:
Multiplanar T1, T2, FLAIR, T2FFE, DWI dan ADC scans.
Temuan:
Lesi multipel intensitas patologis yang tidak menyangat kontras di corpus
callosum, periventrikel lateralis bilateral, juxtacortical lobus frontal
bilateral – parietal bilateral (terutama kiri) – temporal bilateral – occipital
kiri, insula bilateral, pons, medulla oblongata, pedunculus cerebelli
bilateral
Kesan:
Laki-laki, 21 tahun
Pada MRI kepala tanpa dan dengan kontras, ditemukan:
Lesi multipel intensitas patologis yang tidak menyangat kontras di corpus
callosum, periventrikel lateralis bilateral, juxtacortical lobus frontal
bilateral – parietal bilateral (terutama kiri) – temporal bilateral – occipital
kiri, insula bilateral, pons, medulla oblongata, pedunculus cerebelli
bilateral.
Dibandingkan MRI kepala tanggal 7-4-2020: saat ini tampak multipel
lesi-lesi baru. à sugestif Multiple Sclerosis
Tidak tampak tanda inflamasi akut saat ini.
Penebalan ringan mukosa sinus ethmoidalis bilateral dan maxillaris
bilateral (terutama kiri).
Gambar 1.8 Gambaran MRI sagital T2W1 dan T1W1 fat saturation dengan
kontras ditemukan lesi pada servikal level C4-C5
Gambar 1.9 Sagital T2W1: Gambaran lesi pada servikal level C4-C5
Gambar 1.10 Sagital T2W1: Gambaran lesi pada torakal level T1-T3
Gambar 1.11 Sagital T2W1: Gambaran lesi pada torakal level T6-T7
Gambar 1.12 Sagital T2W1: Gambaran lesi pada torakal level T8-T9
Teknik:
Multiplanar T1, T2, STIR, MR-Myelography tanpa kontras, dan
dilanjutkan dengan kontras.
Temuan:
Tampak multipel lesi intensitas patologis pada medulla spinalis setinggi
C4-C5, T1-T3, T6-T7, dan T8-T9. Pasca kontras sebagian lesi tampak
menyangat kontras ringan.
Spinal kurvatura: normal
Spine alignment: normal
Intensitas signal vertebra: normal
Tinggi corpus vertebra: normal
Intensitas signal endplate: normal
Discs: normal
C2-C3: normal
C3-C4: normal
C4-C5: normal
C5-C6: normal
C6-C7: normal
C7-T1: normal
T1-T2: normal
T2-T3: normal
T3-T4: normal
T4-T5: normal
T5-T6: normal
T6-T7: normal
T7-T8: normal
T8-T9: normal
T9-T10: normal
T10-T11: normal
T11-T12: normal
T12-L1: normal
L1-L2: normal
L2-L3: normal
L3-L4: normal
L4-L5: normal
L5-S1: normal
Resesus lateral: normal
Facet joints: normal
Ligamentum Flavum: normal
Spinal canal stenosis osteogenik: tidak ada
Pre and paravertebral spaces: normal
Leher, toraks, dan abdomen yang tervisualisasi: normal
Kesan:
Laki-laki, 21 tahun dengan multiple sclerosis
MRI whole spine tanpa dan dengan kontras, didapatkan:
Multipel lesi menyangat kontras ringan pada medulla spinalis setinggi C4-
C5, T1-T3, T6-T7, dan T8-T9 à sugestif Multiple Sclerosis
Tidak tampak herniasi discus intervertebralis yang menekan radix,
spondylitis, fraktur, SOL maupun kelainan medulla spinalis.
4. Hasil MRI Kepala tanpa kontras pada tanggal 3 Mei 2021
Gambar 1.13 Axial FLAIR: Gambaran lesi hiperintens pada parietal kiri, dan
frontalis kanan
Gambar 1.14 Axial FLAIR: Gambaran lesi hiperintens pada parietalis kanan
Gambar 1.16 Sagital T2W1 whole spine: Gambaran potongan sagital medulla
spinalis
Teknik:
Multiplanar T1, T2, STIR, MR-Myelography tanpa kontras.
Temuan:
Spinal kurvatura: normal
Spine alignment: normal
Intensitas signal vertebra: normal
Tinggi corpus vertebra: normal
Intensitas signal endplate: normal
Discs: normal
C2-C3: normal
C3-C4: normal
C4-C5: normal
C5-C6: tampak protusio discus intervertebralis ke posterolateral kiri, yang
menekan thecal sac / medulla spinalis, tetapi tidak menekan radix
C6-C7: normal
C7-T1: normal
T1-T2: normal
T2-T3: normal
T3-T4: normal
T4-T5: normal
T5-T6: normal
T6-T7: normal
T7-T8: normal
T8-T9: normal
T9-T10: normal
T10-T11: normal
T11-T12: normal
T12-L1: normal
L1-L2: normal
L2-L3: normal
L3-L4: normal
L4-L5: normal
L5-S1: normal
Resesus lateral: normal
Facet joints: normal
Ligamentum Flavum: normal
Spinal canal stenosis osteogenik: tidak ada
Pre and paravertebral spaces: normal
Leher, toraks, dan abdomen yang tervisualisasi: normal
Kesan:
Laki-laki, 21 tahun dengan keterangan klinis: evaluasi multiple
sclerosis
Pada pemeriksaan MRI whole spine tanpa kontras, didapatkan:
Intensitas medulla spinalis saat ini masih dalam batas normal à
dibandingkan dengan MRI whole spine sebelumnya
1.8 Prognosis
Ad Vitam : dubia
Ad Functionam : dubia
Ad Sanationam : dubia ad malam
BAB II
ANALISA KASUS
Pasien Tn. A, usia 21 tahun datang ke rumah sakit dengan keluhan tremor pada seluruh tungkai
dan lengan sejak 1 hari SMRS. Tremor berlangsung selama 1 menit, dan hilang sendirinya.
Frekuensi tremor 3 kali dalam 1 hari. Pasien juga mengeluhkan adanya kesemutan pada area perut
hingga kaki, yang muncul secara tiba-tiba. Pasien belum BAK sejak 1 hari SMRS. Pasien juga
mengeluhkan adanya kelemahan seluruh anggota gerak yang muncul bersamaan dengan
kesemutan. Pasien juga mengalami diplopia pada kedua mata sejak 1 hari SMRS. Pasien pernah
mengalami keluhan serupa sejak tahun 2014. Saat itu, pasien mengalami keluhan pada matanya
dimana dirasakan ada nyeri saat menggerakan bola mata, dan pandangan menjadi berbayang.
Setelah itu, pasien mengatakan keluhan membaik, namun tidak benar-benar hilang. Sampai tahun
2020 pasien mengatakan sudah sering kembali ke rumah sakit, karena keluhannya timbul kembali,
dan dirasakan semakin memburuk. Setelah itu pasien terdiagnosa dengan sklerosis multipel.
Berdasarkan keluhan yang dialami pasien, mengarah kepada diagnosis Multiple Sclerosis
(MS). Multiple sclerosis merupakan suatu penyakit autoimun berupa inflamasi kronik pada sistem
saraf pusat (SSP). Secara epidemiologi, penyakit MS lebih banyak menyerang kaum perempuan
dibandingkan laki-laki dengan ratio 2:1 sampai 4:1.1 Patofisiologi dibalik penyakit MS adalah
adanya aktivasi dari sel T dan sel imun lainnya yang dapat melewati blood brain barrier (BBB).
Efek dari respon imun tersebut akan memproduksi sel-sel proinflamatori sitokin yang akhirnya
dapat menyebabkan inflamasi dan kerusakan pada myelin. Karakteristik patologi dari penyakit MS
adalah adanya plak yang merupakan hasil dari demielinasi, degradasi neuronal, dan aksonal, serta
jaringan parut astrosit. Kerusakan dari myelin akan menyebabkan konduksi saraf terganggu
sehingga dapat menimbulkan gejala-gejala.2,3,4
Gejala dari penyakit MS terbagi ke dalam subtype, yaitu:5
1. Relapsing Remitting Multiple Sclerosis (RRMS), yaitu adanya episode relaps atau
eksaserbasi yang diikuti dengan periode remisi. Mayoritas dari pasien MS memiliki
subtipe RRMS (85% - 90%).
2. Secondary Progressive Multiple Sclerosis (SPMS), yaitu adanya episode remisi yang
semakin berkurang, dan akan digantikan keluhan yang semakin progresif. Subtipe
SPMS merupakan kelanjutan dari RRMS.
3. Primary Progressive Multiple Sclerosis (PPMS), yaitu MS yang tidak memiliki periode
remisi, dan bersifat progresif dari awal muncul keluhan.
4. Progressive / Relapsing Multiple Sclerosis (PRMS), yaitu ditandai dengan perburukan
yang terus-menerus dan adanya beberapa episode eksaserbasi diantaranya. Subtipe
PRMS merupakan kasus yang paling jarang ditemukan pada pasien MS.
Adapun pada penyakit MS, gejala yang sering ditemukan adalah neuritis optika, dimana
bermanifestasi sebagai gangguan penglihatan yaitu adanya pandangan yang mendadak atau
semakin lama semakin kabur. Selain mata buram, pasien juga dapat menggambarkan gangguan
penglihatannya seperti adanya pandangan ganda (diplopia). Neuritis optika juga dapat
bermanifestasi yaitu adanya nyeri saat menggerakkan bola mata. Keluhan neurologis lain yang
sering ditemukan adalah kesemutan, kelemahan, kejang, gangguan koordinasi, gangguan buang
air besar dan air kecil. Pasien MS juga sering merasa lemas dan nyeri. Kelemahan anggota gerak
pada pasien MS berkarakteristikkan sesuai lesi upper motor neuron (UMN), yaitu hiperrefleks,
rigiditas, tremor, dan refleks patologis positif. Berdasarkan teori sesuai dengan pasien, dimana
gejala yang dialami pasien adalah kelemahan anggota gerak yang sesuai dengan lesi UMN, tremor,
kejang, serta gangguan BAK. Pada pasien juga ditemukan adanya gejala dari neuritis optika, yaitu
nyeri saat menggerakkan bola mata, dan diplopia. Dari perjalanan penyakit dan keluhan pasien,
mengarahkan pada diagnosis sklerosis multipel dengan subtipe progressive-relapsing multiple
sclerosis (PRMS). Karena, pada PRMS dikarakteristikan dengan perburukan penyakit secara stabil
sejak permulaan, disertai relaps akut, tetapi tanpa remisi, dengan atau tanpa pemulihan kondisi.
Teori tersebut sesuai dengan pasien, dimana pasien mengatakan keluhan yang dialaminya sejak
awal muncul bersifat hilang timbul namun tidak pernah benar-benar hilang sepenuhnya, namun
saat kambuh pasien mengatakan selalu muncul keluhan yang baru.
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk menegakkan diagnosis MS adalah
pemeriksaan analisa cairan serebrospinalis (CSS) dengan lumbal pungsi untuk menemukan adanya
oligoclonal band, serta untuk membantuk menyingkirkan kemungkinan etiologi infeksi.
Pemeriksaan pencitraan MRI menjadi bagian sangat penting untuk menegakkan diagnosis MS.
Hasil MRI pada penyakit MS umumnya menghasilkan gambaran lesi hiperintens pada
periventricular, jukstakortikal, infratentorial, dan medulla spinalis. Gambaran lainnya yang khas
pada lesi MS adalah lesi ovoid dan Dawson finger. Pada pasien ini, gambaran MRI sesuai dengan
penyakit MS. Dimana, pada MRI T2 kepala pasien awal di April 2020 ditemukan banyak lesi
hiperintens pada area kortikal-subkortikal. Pada Mei 2020, ditemukan lesi hiperintens semakin
banyak menyebar di corpus callosum, periventrikel, juxtakortikal, dan infratentorial. Kemudian,
dilakukan juga MRI spine di tahun 2020 ditemukan adanya lesi multipel menyangat kontras pada
medulla spinalis setinggi C4-C5, T1-T3, T6-T7, dan T8-T9. Untuk gambaran patognomonik MS,
yaitu Dawson fingers tidak ditemukan pada pasien.
Penegakkan diagnosis MS juga dapat dilakukan dengan menggunakan kriteria diagnosis
McDonald, yaitu:
Tabel 1. Kriteria Diagnosis McDonald untuk Multiple Sclerosis5