Strawberry gingivitis sebagai tanda pertama penampakan Wegener’s granulomatosis:

Laporan Kasus
Abstrak
Wegener’s granulomatosis adalah penyakit multi-sistem langka yang ditandai oleh triad
klasik tentang necrotizing granuloma yang mempengaruhi saluran pernapasan atas dan
bawah, disebarluaskan vaskuler dan glomerulonefritis. Lesi oral hanya ditemui dalam 2%
dari kasus-kasus ini. Hiperplastik gingiva lesi atau strawberry gingivitis, adalah tanda
karakteristik dari Wegener’s granulomatosis. Yang terdiri dari pembengkakan gingiva
eksopitik ungu kemerahan dengan perdarahan petekie sehingga menyerupai stroberi.
Terdapatnya penampakan tersebut sangat penting untuk diagnosis dan penatalaksanaan
penyakit yang berpotensi fatal ini. Kasus strawberry gingivitis sebagai tanda yang pertama
menunjukan dari Wegener’s granulomatosis yang terdapat pada seorang pria Melayu 50
tahun dilaporkan di sini. Diferensial diagnosis dari lesi merah yang mungkin ada
di gingiva didiskusikan.
Kata kunci: Wegener’s granulomatosis, strawberry gingivitis,
lesi mulut, penyakit sistemik,

Pengantar
Wegener’s granulomatosis adalah penyakit multi organ jarang yang pertama dikategorikan
sebagai sindrom yang berbeda dengan Friedreich Wegener pada tahun 1936[1-3] Kelebihan
dari gangguan ini berpotensi fatal peradangan granulomatosa dengan nekrosis yang
melibatkan saluran pernapasan atas dan bawah, glomerulonefritis, dan vaskulitis[3 -
6]. Wegener’s granulomatosis dapat terjadi sebagai penyakit terbatas lokal
atau general. Bentuk terbatas Wegener’s granulomatosis berjalan lamban pada suatu area
namun penyebaran penyakit memiliki area progresif yang cepat menyebabkan kegagalan
multi-organ yang mengancam jiwa [2, 7 - 10]. Dari 2 jenis Wegener’s granulomatosis, pasien
dengan penyakit general diketahui memiliki harapan hidup lebih pendek dibanding mereka
yang meiliki penampakan penyakit yang terbatas. Keterlibatan ginjal dikaitkan dengan
hasil yang lebih berat untuk pasien ini [5, 8]. Wegener’s granulomatosis memiliki onset
berbahaya dan biasanya berkembang selama periode waktu dengan periode rata-rata
dari timbulnya gejala untuk diagnosis mulai dari 4,7-15 bulan [5, 7, 9]. tanpa pengobatan
selalu fatal dan sebagian besar pasien tidak bertahan lebih dari satu tahun setelah
diagnosis[11-12]. Keterlambatan dalam diagnosis Wegener’s granulomatosis disebabkan
terutama untuk tanda-tanda dan gejala nonspesifik terkait dengan fase awal penyakit [3 -
4, 8].
Lesi oral yang paling karakteristik adalah hiperplastik gingivitis, yang biasanya berwarna
merah ke ungu dengan banyak petechiae (strawberry gingivitis). Lesi ini mungkin tetap
terlokalisasi dalam rongga mulut untuk waktu yang sangat panjang waktu sebelum
keterlibatan terjadi pada multi-organ [7, 12]. Oleh karena itu, sering temuan oral diabaikan
yang sebenernya dapat membantu untuk mendiagnosis penyakit ini [4, 8, 11]. Manajemen
dengan prosedur terapi yang tepat menghasilkan respon yang baik pada sebagian besar kasus,
dengan hanya sesekali kambuh.
Laporan Kasus
Seorang pria berusia 50 tahun dirujuk ke Klinik Oral Medicine di Departemen Patologi Oral,
Oral Medicine dan Peridontology, Fakultas Kedokteran Gigi, Universitas Malaya untuk
pengelolaan lesi yang tidak biasa pada gingival. Pertama pasien datang ke Unit Perawatan
Gigi Primer di sini untuk gigi rutin check-up. Selama pemeriksaan intraoral, pembengkakan
lobus besar keunguan merah ditemukan mempengaruhi mukosa gingiva labial dari area
distal premolar pertama rahang atas kanan hingga distal insisivus sentral kiri atas (Gambar
1a). Palatal gingiva mukosa tidak terlibat (Gambar 1b). Pasien tidak menyadari terjadinya
pembengkakan tersebut, dan tidak ada gejala yang berhubungan sakit atau perdarahan. Tidak
ada lesi lain yang ditemukan di tempat lain di rongga mulut. Radiografi panoramik tidak
menunjukkan yang mendasari keterlibatan tulang. Pasien afebris pada saat pemeriksaan dan
riwayat kesehatan itu tidak ada yang perlu ditandai.

Temuan Histopatologis
Keputusan dilakukan untuk melakukan biopsi insisional terhadap pertumbuhan gingiva
dengan anestesi lokal. Spesimen yang diperoleh diajukan untuk proses rutin dengan
pewarnaan oleh hematoksilineosin, Periodik Acid Schiff, Grocott methenamine silver dan
Ziehl Neelsen.
Pemeriksaan mikroskopis jaringan lesi menunjukkan lapisan parakeratinized epitel stratified
squamous dengan permukaan lobus tidak teratur dan menunjukkan hyperplasia
pseudoepitheliomatous (Gbr. 2ab). Dalam jaringan ikat, respon inflamasi granulomatosa
diamati. Sel inflamasi campuran infiltrat terdiri dari sebagian besar neutrofil yang terbentuk
abses subepitelial (Gambar 3) dan jumlah yang lebih kecil dari eosinofil, sel plasma
dan limfosit hadir. Sel multinuklear raksasa tersebar, beberapa langhan menyerupai sel
raksasa dengan sepatu kuda pada inti sel, yang kadang-kadang terlihat (Gambar 4a-b).
Namun nekrosis vasculitis tidak jelas. Pewarnaan khusus negatif untuk jamur dan basilmiko
bakteri. Didasarkan pada temuan histologis dan korelasi dengan penampakan klinis
strawberry gingivitis, diagnosis Wegener’s granulomatosis dibuat.

Pengelolaan
Pasien dirujuk ke Departemen Medis untuk olahraga dan sistemik. Investigasi yang
dihasilkan indeks normal untuk hemoglobin, hitung darah lengkap,
tingkat sedimentasi dan analisis urin. Rontgen X-ray dada juga normal. Uji Anca tidak
tersedia.
Keputusan diambil untuk mengobati pasien dengan prednisolon 60mg setiap hari dan
cyclophosphamide 100mg setiap hari.
Pada satu dan tiga minggu pasca perawatan, evaluasi gigi menunjukkan bahwa
pembengkakan gingiva telah benar-benar terselesaikan(Gambar 5a-b). Ulasan selanjutnya
adalah baik.
Diskusi
College Amerika of Rheumatology (ACR) merekomendasikan bahwa diagnosis Wegener’s
granulomatosis dapat dibuat jika dua dari kriteria berikut
terpenuhi: 1) ulseratif lesi pada mukosa mulut atau hidung perdarahan atau peradangan, 2)
nodul, infiltrat tetap atau rongga dirontgen dada, 3) sedimen urin yang abnormal dan 4)
peradangan granulomatosa pada biopsi [7]. Dalam kasus ini, kriteria 1) dan 4) terpenuhi.
Strawberry gingivitis dan demonstrasi peradangan granulomatosa pada gingiva biopsi
mendukung diagnosis kasus ini sebagai Wegener’s granulomatosis. Namun,tidak ada riwayat
epistaksis atau infiltrat paru atau temuan urin yang abnormal pada pasien kami. Selain itu,
rutin darahnya analisis juga tidak berkontribusi.
Dengan tidak adanya temuan sistemik lainnya, diferensial diagnosis lainnya perlu
dipertimbangkan untuk pertumbuhan vaskular gingiva. Pembesaran gingiva adalah
bukan temuan biasa dalam praktek klinis sehari-hari. Mayoritas dari lesi ini merupakan
hiperplasi aktif karena penyakit gingiva terkait plak inflamasi [13]. Diinduksi obat hiperplasia
gingiva yang ditemui pada pasien dilantin (Gambar 6a), siklosporin atau terapi nifidepine
membentuk lainnya. Kelompok penting klinis lain dari entitas gingiva[14]. Vaskular
lesi yang mungkin terjadi pada gingiva termasuk haemangiomas [15], piogenik granuloma
(Gambar 6b), granuloma sel raksasa perifer [13] dan entitas yang lebih menakutkan seperti
sarkoma Kaposi [16]. Gangguan oral berpotensi ganas juga dapat hadir dengan komponen
pembuluh darah yang signifikan [17]. Oleh karena itu verifikasi histologis didukung oleh
penyelidikan klinis dan lainnya diperlukan untuk membedakan lesi dari strawberry gingivitis.
Singkatnya, kasus strawberry gingivitis sebagai tanda pertama Wegener’s granulomatosis
telah dideskripsikan. Pelajaran klinis dari laporan kasus ini adalah bahwa pengenalan awal
presentasi karakteristik dari lesi gingiva yang berpotensi fatal ini memerlukan manajemen
yang tepat waktu terhadap penyakit.

Gambar. 5. a-b. Tinjauan klinis kasus ini menunjukkan regresi

dari lesi gingiva pada satu minggu (a) dan resolusi lengkap
pada tiga minggu (b).

Gambar. 6. a-b. Contoh overgrowths gingiva lain yang

dapat hadir sebagai pembengkakan pembuluh darah segar. a, dilantin-induced
hiperplasia dan b, granulomapiogenik.

Gambar. 1. a. Strawberry gingivitis memiliki penampilan yang khas. kasus ini terdiri dari
besar lobulated, keunguan-merah
Pembengkakan yang melibatkan mukosa gingiva labial dan memanjang dari distal premolar
rahang atas yang tepat pertama ke distal
maxillary kiri gigi insisivus sentralis. b. Pemeriksaan mukosa palatal tidak menunjukkan
bukti lesi serupa.
Gambar. 2. a-b. Insisional spesimenbiopsi dari kasus ini menunjukkan pseudo
epitheliomatous hiperplasia (PEH) (panah) dan campuran
infiltrat inflammatory dengan neutrofil dan eosinofil berlimpah dalam jaringan ikat yang
mendasari (a, bH&E;, PAS; original
perbesaran×25).

Gambar. 3. Micro absces ssubepitel formasi (PAS, perbesaran asli×100).

Gambar. 4. a-b. Sel-sel raksasa berinti banyaktersebar(MGC) (panah) yang hadir di area
jaringan lesi ikat, terjadi
berdampingan dengan sel inflamasi campuran infiltrat (a, bH&E;, PAS, perbesaran
asli×200)..