Disusun oleh:
Ainor Rahman
33412001130
KATA PENGANTAR……………………………………………………………………………i
DAFTAR ISI……………………………………………………………………………………...ii
BAB 1 PENDAHULUAN.
A. LATAR BELAKANG MASALAH………………………………………………..
B. RUMUSAN MASALAH……………………………………………………………
C. TUJUAN MASALAH……………………………………………………………….
D. MAMFAAT PENULISAN…………………………………………………………
BAB II KONSEP MEDIS
A. DEFINISI…………………………………………………………………………
B. KLASIFIKASI…………………………………………………………………….
C. ETIOLOGI………………………………………………………………………..
D. PATOFISIOLOGI………………………………………………………………..
E. MANIFESTASI KLINIS………………………………………………………….
F. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK………………………………………………..
G. PENATALAKSANAAN…………………………………………………………
BAB III KONSEP KEPERAWATAN
A. PENGKAJIAN……………………………………………………………………
B. DIAGNOSA KEPERAWATAN………………………………………………….
C. INTERVENSI KEPERAWATAN………………………………………………..
BAB IIII PENUTUP
A. KESIMPULAN……………………………………………………………………
B. SARAN…………………………………………………………………………….
DAFTAR PUSTAKA……………………………………………………………………………..
E.
BAB I
PENDAHULUAN
B. B.RUMUSAN MASALAH
Apakah terdapat korelasi ekspresi limfosit B CD20 dengan kadar inhibitor FVIII pada
pasien Hemofilia A yang mendapat terapi substitusiApa yang dimaksud dengan anak
Autisme?
C. TUJUAN MASALAH
1. TUJUAN UMUM
Mengetahui korelasi ekspresi limfosit B CD20 dengan kadar inhibitor FVIII pada
pasien Hemofilia A yang mendapat terapi
substitusi
2. TUJUAN HUSUS
3. Mengetahui korelasi ekspresi limfosit B CD20 dengan kadar inhibitor FVIII pada
pasien Hemofilia A yang mendapat terapi substitusi.
D. MANFAAT PENULISAN
2. Manfaat untuk praktisi Dengan mengkorelasikan ekspresi limfosit B CD20 dengan kadar
inhibitor ini, di masa depan akan memberikan manfaat perihal kemungkinan penggunaan
terapi antibodi monoklonal anti CD20 dalam penatalaksanaan pasien Hemofilia A yang
mempunyai inhibitor FVIII.
A. DEFINISI
Hemofilia adalah suatu kelainan pembekuan darah yang biasanya disebabkan defisiensi
faktor pembekuan yang sifatnya diturunkan ataupun didapat. Secara umum, tanda dan gejala
hemofilia dialami oleh laki-laki, sedangkan perempuan hanya bersifat sebagai pembawa sifat.
Gambaran khas dari hemofilia adalah perdarahan sendi. Paling banyak terjadi pada sendi lutut
(45%), siku (30%), pergelangan kaki (15%), bahu (3%) dan pergelangan tangan (2%). Pada
pasien yang telah mendapatkan pengobatan profilaksis, sendi yang paling banyak terkena
perdarahan adalah pergelangan kaki. Pasien berusia 10 tahun dengan artropati genu kanan
grade IV berdasarkan klasifikasi Arnold-Hilgardner. Telah dilakukan upaya untuk menjaga
agar artropati tidak bertambah berat dengan melakukan fisioterapi rutin, pencegahan
perdarahan, pemberian faktor konsentrat sesegera mungkin dan manajemen nutrisi. Selama
pengamatan tidak didapatkan perburukan artropati ataupun perdarahan mengancam jiwa.
Pemantauan jangka panjang terhadap risiko perdarahan berulang, perburukan artropati dan
masalah psikososial tetap dilanjutkan walaupun pengamatan telah selesai.
B. ETIOLOGI
Hemofilia yang paling lazim adalah hemofilia A yang disebabkan oleh defisiensifaktor
VIII dan menyusun 75% dari penderita hemofilia. Hemofilia B disebabkan olehdefisiensi
faktor IX dan kira-kira jumlahnya seperempat dari penderita hemofilia A.Defisiensi berat
faktor XI yang juga dikenal sebagai hemofilia C jarang ditemukan.
C. PATOFISIOLOGI
Hemofilia merupakan kondisi yang ditentukan secara genetik,terangkai seksresesif
dimana terdapat defisiensi faktor VII, yaitu globulin anti hemofilik. Secara klinikhanya
mengenai laki-laki,tetapi wanita dapat bertindak sebagai karier. Walaupundemikian, secara
teoritis memungkinkan bahwa perkawinan dari laki-laki yang hemofilikdan wanita yang karier
dapat memberikan anak, dimana satu dalam empat adalahwanita hemofilik. Sebelumnya
diduga bahwa kombinasi gen ini letal, tetapi dalambeberapa kasus hemofilia wanita
sebenarnya telah dikenali dewasa ini. Pada umumnya,anak dari seorang laki-laki normal dan
wanita karier secara rata-rata 50 % normal 55%wanita karier dan 25% laki-laki hemofilik.
Anak dari seorang laki-laki hemofilik danwanita normal adalah 50% laki-laki normal dan 50%
wanita karier.
Phatway
DNA
X mutasi
Kelumpuhan nyeri
3. Perdarahan timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai sedang.
7. Hemofilia dicurigai pada bayi baru lahir dengan perdarahan berlebihan dari talipusat atau
setelah sirkumsisi.
10. Pada hemofilia berat, dengan karakteristik tingkat factor di bawah 1%,perdarahan lama
terjadi secara spontan tanpa cedera.
Manifestasi umum antara lain :
Kulit mudah memar, Perdarahan memanjangakibat luka, Hematuria spontan, Epiktasis
(mimisan), Hemartrosis (perdarahanpada persendian menyebabkan nyeri, pembengkakan, dan
keterbatasan gerak).
E. Penatalaksanaan
F. PEMERIKSAAN PENUNJANG
KONSEP KEPERAWATAN
A. PENGKAJIAN
Berisi tentang tanggal / jam NRS Ruang No. Registrasi dari diagnose medis
a. Identitas Klien
Berisi tentang keluhan keluarga pasien saat pengkajian, ditulis dengan singkat dan
jelas, seperti : gangguan Ketika darah tidak membeku secara normal.
c. Riwayat Penyakit Sekarang
Berisi penjelasan dari awal orang tua ,merasakan keluhan pada anaknay sampai
dibawa ke RS meliputi penyebab gejala yang diterita, serapa parah luka yang di
alami.
d. Upaya yang dilakukan
Berisi upaya klien yang telah dilakukan klien / keluarga untuk mengurangi darah
yang keluar dari luka.
c. Terapi yang dilakukan
Berisi tentang semua terapi medis beserta tindakan yang dilakukan dalam masa
perawatan di RS.
d. Riwayat Kesehatan dahulu
Perdarahan timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai sedang
Perdarahan berulang kedalam sendi menyebabkan degenerasi
kartilagoartikularis disertai gejala-gejala arthritis.
e. Riwayat penyakit keluarga
Anggota keluarga mengatakan ,tidak ada anggota keluarga yang mengalami
penyakit hemofilia.
f. Genogram
g. Berisi tentang 3 generasi klien sesuai kebutuhan
h. Pola fungsi kesehatan
1) Pola prepepsi dan tata laksana kesehatan
Berisi kebiasaan pada klien dalam memenuhi nutrisi sebelum sakit samapi saat
sakit, biasanya pada penyakit hemofillia tidak mempengaruhi pola nutrisi dan
metabolisme. Pada klien.
3) Pola eliminasi
Berisi tentang keadaan BAB dan BAK pada klien sebelum sakit sampai saat
ini (sakit).
4) Pola aktivitas dan kebersihan pasien
Berisi aktivitas rutin pasien sebelum sakit sampai saat sakit mulai dari bangun
tidur sampai tidur kembali, pada penyakit hemofillia biasanya pada klien
mengalami susah tidur,.
5) Pola istirahat
Diisi dengan kualitas dan kuantitas tidur pada klien sebelum sakit sampai saat
sakit, meliputi jumlah jam tidur siang dan malam, biasanya pada klien
mengalami tidur tidak teratur..
6) Pola kognitif dan peripepsi sensori
Sikap klien pada klien terhadap tubuhnya, dalam kasus ini tentang klien
merasa tidak malu .
b. Ideal diri
Kesadaran diri dari penilaian dari semua aspek konsep diri secara utuh
8) Pola hubungan peran
Diisi dengan hubungan pada klien dengan keluarga atau dengan masyarakat
sekitar apakah harmonis atau tidak.
9) Pola fungsi social
10) Pola mekanisme koping
Didisi dengan keadaan umum pasien seperti keasadaran berat badan dan tanda-
tanda vital, suhu tubuh, nadi, frekuensi pernafasan.
2. Kesadaran
Tanda-tanda vital
Diisi sesuai dengan pasien ada benjolan atau tidak, warna rambut dan
kebersihan kepala.
4. Mata
Tidak ada pembesaran kelainan gatah bening, tidak ada pembesaran tyoid.
10. Paru-paru
Inpeksi : serasi dengan kulit sekitar
Polpasi : tidak ada benjolan dan nyeri tekan
Perkusi : terdengar redup
Auskultasi : cenderung whezzing
11. Thorak
Pergerakan dada biasanya normal, paru-paru dan jantung juga normal dengan
dilakukan pengkajian teknik inpeksi, palpasi, perkusi dan auskultasi.
12. Jantung
Inpeksi : Tidak ada lesi
Polpasi : Tidak ada nyeri tekan pada castu
Perkusi : Terdengar bunyi redup
Auskultasi : Tersengar normal
13. Abdomen
Inpeksi : Warna kulit sama dengan seluruh tubuh tidak ada lesi
Polpasi : Tidak ada nyeri tekan
Perkusi :
Auskultasi :
14. Genetalia
Setelah di lakukan intervensi keperawatan selama 9x24 jam status cairan membaik
dengan kriteria hasil
Volume urine menurun
Kekuatan nadi menurun
Frekuensi nadi membaik
Suhu tubuh membaik
Intervensi utama: manajemen hipovolemia
Observasi
-periksa tanda dan gejala hipovolemia
-monitor intake dan output
Terapeautik
-Hitung kebutuhan cairan
-berikan asupan cairan oral
Edukasi
-anjurkan memperbanyak asupan cairan oral
-anjurkan menghindari posisi mendadak
Kolaborasi
-kolaborasi pemberian IV siotonis
Setelah di lakukan intervensi keperawatan selama 9x24 jam status cairan membaik
dengan kriteria hasil
Volume urine menurun
Kekuatan nadi menurun
Frekuensi nadi membaik
Suhu tubuh membaik
Intervensi utama: manajemen hypovolemia
Observasi
-periksa tanda dan gejala hypovolemia
-monitor intake dan output
Terapeautik
-Hitung kebutuhan cairan
-berikan asupan cairan oral
Edukasi
-anjurkan memperbanyak asupan cairan oral
-anjurkan menghindari posisi mendadak
Kolaborasi
-kolaborasi pemberian IV siotonis
3. Implementasi
Berisi serangkaian kegiatan perawat untuk membantu klien dari masalah status
kesehatan yang diharapkan dan menggambarkan kriteria hasil yang
diharapkan.Inplementasi adalah realisasi tindakan yang telah ditetapkan oleh parawat
4. Evaluasi