PEMPHIGUS VULGARIS VS PEMPHIGOID BULLOSA

PEMPHIGUS VULGARIS PEMPHIGOID BULLOSA

Definisi Penyakit autoimun kronik akibat Penyakit autoimun kronik yang di tandai
autontibodi IgG terhadap desmoglien di adanya bula subepidermal yang besar
intraepidermal yang menyebabkan berdinding tegang.
terbentuknya bula pada kulit dan
memberan mukosa

Epidemiologi ● Mengenai semua bangsa dan ras
● Mengenai umur dekade ke 4 dan
ke 5
● Tetapi bisa mengenai semua umur
termasuk anak
● Mengenai pada usia tua sekitar
60-70 tahun, jarang mengenai
dewasa muda dan anak
● Mengenai semua rras, bangsa dan
jenis kelamin

Etiologi Autoimun Autoimun

Manifestasi klinis
● Erosi membran mukosa & kulit ● Plak urtika yang tegang, bulla
● Lepuh, tegang pada kulit besar
● Di sertai gatal dan nyeri ● Erosi ( + ) namun jarang
● Dipicu oleh paparan sinar UV
● Hampir di seluruh tubuh kec.
telapak tangan dan kaki
● Bulla rapuh & mudah pecah
● Nikolsky sign ( + )
● Lesi berkembang menjadi Lesi
vegetatif
Patofisiologi
Gambaran Klinis Lesi Kulit
● Bisa gatal atau nyeri.
● Paparan radiasi ultraviolet dapat
memperburuk aktivitas penyakit.
● Lesi utama flaccid blister, yang dapat
terjadi di mana saja pada permukaan kulit,
tetapi biasanya tidak pada telapak tangan
dan telapak kaki. Biasanya, blister muncul
pada kulit yang tampak normal, tetapi bisa
juga pada kulit eritematosa
● Karena blister rapuh → erosi yang
seringkali cukup besar, karena cenderung
menyebar di pinggiran mereka
● Pada pasien tertentu, erosi
papillomatosis dan pengerasan kulit yang
berlebihan = lesi vegetatif, cenderung
● Large, tense blisters yang timbul di
kulit normal / eritematosa / urtikaria.
Bula biasanya berisi cairan serosa
tetapi bisa hemoragik
● Predisposisi: flexural surfaces,
abdomen bagian bawah, dan paha,
meskipun mungkin terjadi dimana
saja
● Lesi nonbulosa adalah manifestasi
pertama pada hampir separuh
pasien, termasuk eczematous,
serpiginosa, targetoid erythema
multiforme-like lesions
● Lesi seperti dermatitis dishidrotik
dilaporkan terlokalisasi pada tangan
→ dan kaki. Perubahan yang
disebabkan oleh radiasi, trauma, atau
pembedahan (kolostomi, urostomi,
atau skin graft donor site) dapat
 terjadi lebih sering di daerah intertriginosa, memicu
di kulit kepala, atau di wajah. ● Lesi membran mukosa (10% kasus)
● Kerontokan rambut sementara (5% pasien) di mulut
● Gejala klinis atipikal: erythroderma &
lesi mirip prurigo nodularis/vegetatif
● Erosi biasanya sembuh secara
spontan tanpa jaringan parut,
meskipun milia dapat terjadi, dan
pigmentasi pasca inflamasi sering
terjadi.
● Pruritus biasanya intens
● Mungkin juga coexist dengan lichen
planus

Lesi Membran Mukosa

● Paling sering terkena mukosa rongga
orofaringeal dan nasal → erosi yang
 menyakitkan hingga sampai tidak bisa
makan dan minum
● Saluran cerna: esofagus, lambung,
duodenum, & anus
● Lainnya: vulvovaginal (rasa sangat
terbakar ketika BAK) & epitel mata (erosi
konjungtiva)

Noninflammatory form

75% pasien terdapat peningkatan kadar

total serum IgE

Diagnosis Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan Fisik

Nikolsky sign (+) ● Nikolsky & Asboe-Hansen signs (-)
● The Bullous Pemphigoid Disease
Ciri khas: ditemukan autoantibodi IgG Area Index (or BPDAI)
terhadap permukaan sel keratinosit.
● Direct Immunofluorescence: uji non Histopatologi, biopsi (early small vesicle)
kuantitatif untuk menemukan IgG → subepidermal blister dengan infiltrat
yang terikat pada permukaan sel dermal superfisial yang terdiri dari
keratinosit di kulit perilesional. Biopsi eosinofil, neutrofil, limfosit, dan monosit
pada kulit perilesional yang tampak dan makrofag
normal
● Indirect Immunofluorescence: titer
semikuantitatif yang menginkubasi
pengenceran serial serum pasien
dengan substrat epitel. Tes
diagnostik yang baik pada pasien
tanpa lesi kulit aktif Direct Immunofluorescence kulit
● ELISA: lebih sensitif, spesifik & perilesional: IgG linier (biasanya IgG1 dan
mudah dilakukan, menggunakan IgG4, meskipun subkelas IgG dan
desmoglein 1 & 3 yang diikat ke plate IgE telah dilaporkan) dan C3 di sepanjang
→ diinkubasi dengan serum pasien dan ruang bawah tanah
dikembangkan dengan reagen IgG anti- selaput
manusia.
PV lesi muksoa: (+) desmoglein 3
PV lesi mukosa & kulit: (+)
● Histopatologi: suprabasal blister
dengan akantolisis, the row of
tombstones
Diagnosis banding Dermatitis hipertiformis Pemfigus vulgaris, dermatitis hipetiformis

Tatalaksana 1. Sistemik  Kortikosteroid (prednison dengan

 Terapi lini pertama berupa dosis awal -,75 – 1 mg/kgBB/hari)
pemberian kortikosteroid, dengan tappering off apabila terlah
dimulai dengan dosis 1 terdapat respon klinis
mg/kgBB/hari dengan  Obat lain yang dapat digunakan
tappering off apabila telah berupa:
terdapat respon klinis  Methotrexate
 Pada keadaan klinis berat  Gammaglobulin IV
dapat diberikan  Plasmapheresis
kortikosteroid pulsed  Tertracycline
therapy berupa  Azithromycin
metilprednisolon sodium  Dapson
suksinat IV selama 2-3  Omalizumab
jam, 500-1000mg. Atau  Rituximab
injeksi deksametason atau
metilprednisolon IV 1g/hari
selama 4-5 hari
 Bila diperlukan dapat
diberikam terapi adjuvan
sebagai steroid sparing
agent berupa mikofenolat
 mofetil 2-2,5g/hari 2 kali
sehari, azathioprin 1-3
mg/kgBB/hari atau 50 mg
tiap 12 jam, siklofosfamid
50 – 200 mg/hari, dapson
100 mg/hari, imunoglobulin
intravena 1,2-2 g/kgBB
terbagi dalam 3-5 hari yang
diberikan setiap 2-4
minggu, Rituximab 0,4
g/kgBB selama 5 hari
2. Topikal
Kortikosteroid topikal

Prognosis Sebelum kortkosteroid digunakan, maka Kematian jarang dibandingkan dengan

kematian terjadi pada 50% penderita pemfigus vulgaris, dapat terjadi remisi
pada tahun pertama. sebab kematian spontan
ialah sepsis, kaheksia dan,
ketidakseimbangan elektrolit. pengobatan
dengan kortikosteroid membuat prognosis
lebih baik.