CUSHING’S & ADDISON’S DISEASE, KRISIS ADRENAL

CUSHING’S DISEASE 3B
ADDISON’S DISEASE 1
KRISIS ADRENAL 3B

HIPERKORTISOLISME
 Kortisol plasma berlebihan menyebabkan sindrom Cushing.

Sindrom Cushing
 Obesitas badan (truncal obesity)  Hirsutisme
 Moon facies  Striae abdomen berwarna ungu
 Buffalo hump  Edema
 Hipertensi  Intoleransi glukosa
 Mudah lelah, kelemahan  Diabetes melitus
 Amenore  Glukosuria
 Kulit wajah pletora  Osteoporosis
 Acne  Tumor basofilik hipofisis

Sindrom yang sifatnya lebih subjektif :

 Mudah bruising (luka tanpa rusaknya lapisan kulit, hemoragi subkutan)
 Striae ungu yang khas pada abdomen
 Miopati (muscle weakness)
 Virilisasi (jarang)

Klasifikasi
ACTH dependent
Adenoma hipofisis / Cushing’s disease
Neoplasma selain hipofisis / ACTH ektopik
(tumor-tumor daerah thorak: bronchial ca, small cell ca)

ACTH independent
Iatrogenik
(penggunaan glukokortikoid atau ACTH jangka lama)
Neoplasia adrenal

CUSHING’S DISEASE (3B)

DEFINISI
Merujuk ke Cushing’s syndrome yang disebabkan berlebihnya sekresi ACTH akibat hiperplasia atau tumor
pada hipofisis.

DIAGNOSIS
 Dimulai dengan skrining kortisol bebas urin atau kortisol plasma.
 Kortisol bebas urin > 80 nmol/dL (30 mcg/dL) atau kortisol plasma > 140 nmol/dL (5 mcg/dL)
lanjutkan tes supresi deksametason dosis rendah.
 Kortisol bebas urin > 275 nmol/dL (100 mcg/dL), sugestif sindrom Cushing dapat langsung
dilanjutkan tes supresi deksametason dosis tinggi.
 Tes supresi deksametason dosis rendah, 0.5 mg setiap 6 jam selama 48 jam. Jika terjadi penurunan dari
80/140 maka respon normal. Jika tidak terjadi penurunan diagnosis dapat ditegakkan sindrom Cushing.
 Untuk mencari etiologi dapat dilanjutkan dengan tes supresi deksametason dosis tinggi, 2 mg setiap 6 jam
selama 48 jam. Jika terjadi penurunan, kemungkinan etiologi akibat hiperplasia adrenal akibat sekresi
ACTH hipofisis, sedangkan jika tidak terjadi penurunan, kemungkinan disebabkan oleh neoplasma.
 Organ mana yang terjadi neoplasia dapat dilihat dengan pemeriksaan ACTH plasma, ditambah dengan tes
infus metirapon dan CRH. Jika tinggi, suspek ACTH dependent. Jika rendah, suspek neoplasma adrenal.
 Pemeriksaan dapat dilanjutkan dengan MRI atau CT-Scan sebagai final etiologi neoplasma (sumber,
tingkat keganasan).

INSUFISIENSI ADRENOKORTIKAL
Insufisiensi hormon kortisol dan mineral kortikoid

INSUFISIENSI ADRENOKORTIKAL KRONIK (ADDISON’S DISEASE)

KARAKTERISTIK
 Pemeriksaan didapat: hipotensi, penurunan berat badan, anoreksia, lemah, hiperpigmentasi kelabu
(vitiligo).
 Adanya riwayat penyakit tuberkulosis (sering idiopatik) atau induksi autoimun.

DIAGNOSIS
 Tes kadar cotisol dan aldosteron dengan induksi injeksi ACTH. Diagnosis ditegakkan apabila kadar
hormon-hormon tersebut tetap rendah.
 Tes kadar Renin dan ACTH
 Tes Antibodi

TERAPI
 Hydrocortisone (Glukokortikoid)
 Fludrocortisone (Mineralokortikoid)

KOMPLIKASI
Krisis adrenal

INSUFISIENSI ADRENOKORTIKAL AKUT (KRISIS ADRENAL)

PENCETUS
 Perdarahan adrenal, infeksi, trauma
 Penggunaan glukokortikoid jangka lama yang diberhentikan tiba-tiba

KASUS EMERGENSI!
Pertimbangkan koreksi cairan dan elektrolit sebagai tatalaksana awal.

PENYAKIT KORTEKS ADRENAL LAIN

SINDROM ADROGENITAL
 Neonatus perempuan dengan genitalia eksterna ganda (female pseudo-hermaphroditism)
 Terjadi salt loosing dan hipertensi pada kedua jenis kelamin. Neonatus dengan salt loosing menunjukkan
keadaan umum yang berat.
 Virilisasi prekoks dengan testikel kecil pada anak laki-laki dan virilisasi pada anak perempuan.
 Amenore dengan virilisasi pada perempuan dewasa.

HIRSUTISME SIMPLEKS (IDIOPATIK) VS SINDROM VIRILISASI

Kelainan ini disebabkan oleh tumor yang menghasilkan hormon androgen.
 Terdapat pertumbuhan rambut ekstra pada HS tetapi tidak ada gangguan kelainan endokrin lain.
 Sedangkan pada SV, tetap ada pertumbuhan rambut ekstra tetapi disertai tanda-tanda aktivitas androgenik
lain seperti amenore, hipertrofi klitoris, atrofi uterus dan payudara.

HIPERALDOSTERONISME

Hiperaldosteronisme Primer (Conn’s Syndrome)

Disebabkan adanya adenoma adrenal soliter kecil Hiperaldosteronisme Sekunder
atau hiperplasia adrenal (mikro maupun Disebabkan oleh hipersekresi renin primer
makronoduler)dengan gejala khas hipertensi (perangsangan renin persisten) akibat hiperplasi sel
esensial benigna dan hipokalemia (ada simptom jukstaglomerulus di ginjal (sindrom Bartter).
hipokalemia). Pemeriksaan kadar renin meningkat.
Diagnosis khas, ditemukan kadar Aldosteron tinggi
sementara Renin rendah.

