Judul : Peningkatan hasil setelah pengobatan tumor Wilms di Sudan: a Pengalaman pusat

tunggal 10 tahun. (Improved outcome after Wilms tumor treatment in Sudan: a

10-year single-center experience)
Tahun : 30 Juli 2020
Penulis : Mohammed Abdalla 1 dan Somaya Hamid

Pengantar
Ada kekurangan data tentang epidemiologi, patologi, pengobatan, dan prognosis tumor Wilms
dari Sudan. Dafalla O. Abuidris dkk. . 1 menerbitkan satu studi pada tahun 2008. Mereka
mencatat proporsi yang tinggi dari penyakit lokal lanjut dan metastasis (Tahap III (67,6%)
dan Tahap IV (10,8%).) dan hasil yang buruk. Ini kelompok melaporkan tingkat kelangsungan
hidup 11%. Populasi Sudan adalah 43 746 000 2 . Pada 2019, populasi perkotaan untuk Sudan
menyumbang 34,9%. Pada tahun 2018, penduduk usia 0-14 tahun untuk Sudan adalah 40,5%
3 . Empat puluh tujuh persen dari populasi hidup di bawah garis kemiskinan. Dua puluh enam
persen orang yang tinggal di negara bagian Khartoum berada di bawah garis kemiskinan.
Kemiskinan meningkat menjadi 70% di Darfur Utara, Sudan barat

Metode
Penelitian ini merupakan analisis retrospektif dari semua pasien yang didiagnosis dengan
tumor Wilms di KOH antara April 2005 dan Desember 2014. Sebanyak 177 pasien terdaftar
sebagai tumor Wilms. Tiga puluh empat pasien adalah dikeluarkan dari penelitian karena
informasinya tidak lengkap Studi tumor Wilms nasional kelompok (NWTSG) digunakan
untuk pementasan (5). Pasien dibagi menjadi dua kelompok utama. Kelompok pertama adalah
pasien yang menyelesaikan pengobatan (operasi kemoterapi dan radioterapi), dan sisanya
tidak memulai atau tidak menyelesaikan pengobatan. Praktek standar selama periode ini
adalah bahwa pasien dinilai pada diagnosis oleh ahli bedah anak di luar pusat. Pembedahan
primer dilakukan jika memungkinkan. Untuk tumor dianggap tidak dapat dioperasi,
kemoterapi pra-operasi diberikan setelah biopsi potong Tru. Tumor ini dianggap sebagai
stadium III. Histopatologi ditinjau di laboratorium yang berbeda dan oleh ahli patologi yang
berbeda.

Kemoterapi dan radioterapi dimulai sesegera mungkin. Sejak operasi dan tinjauan patologi
dilakukan di luar pusat, ada penundaan yang cukup besar dalam memulai pengobatan segera.
Kemoterapi diberikan sesuai dengan NWTSG IV (5) Kekambuhan diobati dengan
pembedahan jika hanya lokal, diikuti oleh: kemoterapi. Operasi pengangkatan hati dan
metastasektomi paru tidak tersedia dan diobati
dengan kemoterapi saja.
Radioterapi untuk metastasis paru dan hati secara teknis tidak memungkinkan. Radiasi
diberikan untuk kekambuhan lokal jika tidak diberikan pada awalnya. Regimen kemoterapi
relaps yang digunakan meliputi vincristine, aktinomisin, doksorubisin, siklofosfamid,
ifosfamid, etoposida, dan karboplatin

Hasil
Antara 2005 dan 2014, 2497, anak-anak dengan kanker terdaftar. 143 (5,7%) pasien
dikonfirmasi kasus tumor Wilms memenuhi syarat untuk evaluasi. Rasio laki-laki dan
perempuan adalah 1,75 (91 laki-laki, 52 perempuan). Itu rentang usia antara 8 bulan dan 12
tahun, dengan rata-rata 3,5 tahun. Periode tindak lanjut hingga 61 bulan. Seratus pasien (70%)
berusia antara 1 dan 5 tahun.

Operasi
Tidak ada operasi yang dilakukan pada 31 pasien karena mereka menolak pengobatan,
mangkir, meninggal dari efek samping kemoterapi, memiliki status kinerja yang buruk, atau
memiliki penyakit bilateral. Jenis operasi tidak memiliki dampak yang signifikan terhadap
kelangsungan hidup atau penyelesaian pengobatan p <0,05.

Kemoterapi
Sebanyak 82 (57,3%) pasien menyelesaikan terapi (bedah kemoterapi dan radioterapi),
sedangkan 53 (37%) tidak. Kelangsungan hidup bebas peristiwa di antara pasien yang
menyelesaikan pengobatan adalah 75,6%, dan kelangsungan hidup secara keseluruhan
adalah 43,4%. Lihat gambar 1 dan gambar 2. Kelangsungan hidup di antara pasien yang
menyelesaikan kemoterapi, operasi, dan radioterapi secara signifikan lebih baik daripada yang
tidak p < 0,01 Tidak ada kemoterapi yang diberikan kepada 8 (6%) pasien karena mereka
mangkir atau menolak pengobatan.

Pengabaian
Sebanyak 64/143 (44,8%) pasien meninggalkan pengobatan, 38 (26,6%) melakukannya dalam
enam bulan pertama. Delapan pasien menolak pengobatan dimuka, dan satu diberikan
pengobatan sebagai paliatif. Enam puluh satu pasien (42,7%) tidak memulai atau tidak
menyelesaikan pengobatan.

Kambuh
Sebanyak 25 pasien kambuh, merupakan 17,4%. Tingkat kekambuhan lebih tinggi di antara
pasien stadium III (17) dan pasien stadium IV (6). Satu pasien memiliki penyakit progresif
saat menjalani kemoterapi, dan tiga pasien memiliki sebagian/tidak ada respon. Lima pasien
diselamatkan dengan pengobatan lini kedua dan masih hidup dan sehat saat terakhir terlihat.
Lima meninggal, dan 15 pasien mangkir. Sebagian besar kekambuhan terjadi pada pasien
yang menyelesaikan pengobatan (18). Situs kekambuhan yang paling umum adalah situs
primer 17 (68%), paru-paru dan lokal 7 (28%).).

Meninggal
Sebanyak 17 (11,9%) meninggal selama penelitian.

Diskusi
Studi ini mencerminkan situasi di rumah sakit onkologi terbesar di Sudan. Dibandingkan
dengan penelitian sebelumnya,jumlah subjek cukup besar, dan durasi tindak lanjut lebih lama.
Ini adalah data terbesar dari Sudan tentang hasil tumor Wilms menggunakan protokol NWTS
4. Ini mengidentifikasi banyak masalah yang menghadapi manajemen tumor Wilms. Insiden
tumor Wilms dalam penelitian kami adalah (5,7%). Insiden, usia, dan distribusi jenis kelamin
sebanding dengan sebagian besar studi internasional dan negara-negara berpenghasilan rendah
(LIC) lainnya negara 5, 6,7, 8,9 . Namun, angka-angka ini diambil dari catatan berbasis rumah
sakit dan mungkin tidak mencerminkan insiden populasi.
Judul : Keberhasilan pengobatan metastasis tengkorak soliter pada anak dengan Tumor Wilms
(Successful treatment of a solitary skull metastasis in a child withWilms' Tumor)
Tahun : 2016
Penulis: Lucas A. McDuffie sebagai, *, Robert J. Fallon b , Terry A. Vik b, Deborah F.
Billmire

Pendahuluan
Kelangsungan hidup keseluruhan untuk anak-anak dengan histologi yang menguntungkan
Wilms ' Tumor (WT) lebih besar dari 90% pada lima tahun. Data gabungan dari
Studi Tumor Wilms Nasional (NWTS) kelompok I, II, dan III adalah
ditinjau oleh Breslow et al. dan menunjukkan OS 5 tahun sebesar 66% untuk pasien
pasien dengan histologi yang menguntungkan dan tidak menguntungkan Stadium IV dis-
kemudahan pada saat diagnosis.

Seorang gadis berusia 18 bulan datang dengan massa perut di kunjungan rutin anak sehat. CT
scan menunjukkan intraabdominal yang besar massa yang muncul dari ginjal kiri. Pada
laparotomi, Ditemukan massa 15 x 11 x 6 cm, yang ditemukan timbul dari ginjal kiri dan
menekan perut, pankreas, dan limpa. Sejumlah kecil tumor pecah terjadi saat membedah
tumor bebas dari hemisfer kiri. diafragma, yang dianutnya. Nefrektomi radikal kiri dilakukan,
bersama dengan reseksi sebanyak dia yang terlibat phragm seperti yang layak untuk
memungkinkan perbaikan primer. Patologi terungkap WT blastemal-dominan dengan
beberapa fokus anaplasia dengan margin bedah positif pada diafragma. Didiagnosis dengan
Tahap III WT dengan anaplasia difus, dia diobati dengan kombinasi vincristine,
cyclophosphamide, doxorubicin, dan etoposide untuk 24 for minggu per Rejimen I dari
National Wilms Tumor Study V, bersama dengan radiasi sinar eksternal 1080 cGY ke sayap
kiri dan paru-paru kiri dasar/hemidiafragma.

Diskusi
Penyakit metastasis tulang di WT dengan histologi yang menguntungkan atau
anaplasia difus jarang terjadi; metastasis tulang soliter adalah sangat jarang. Dalam tinjauan
patologis penyakit metastasis di 1396 pasien, Marsden, dkk. mengidentifikasi 18 pasien
(1,3%) dengan penyakit metastasis tulang. Hanya tiga pasien dalam kohort ini yang memiliki
metastasis tulang soliter (0,2%) [2] . Metastasis tulang di WT adalah terkait dengan hasil yang
buruk [3] . Ada beberapa laporan pertemuan- penyakit astatik pada kranium. Fratkin dkk.
dilaporkan pada 2 tahun- anak laki-laki tua yang datang dengan fokus metastatik orbital
setahun setelahnya pengobatan; pasien ini juga memiliki beberapa lesi tulang ekstrakranial
dan kekambuhan lokal di panggul. Dia menyerah pada penyakit di usia 3 tahun [4]. Obligasi
dkk. menerbitkan kasus seorang anak berusia 14 bulan anak laki-laki datang dengan benjolan
di telinga kanannya dan teraba massa perut. Dia akhirnya mengembangkan metastasis luas
dan meninggal delapan bulan setelah nefrektomi [5] . Untuk pengetahuan kita, belum ada
laporan sebelumnya tentang metastasis soliter lesi pada tengkorak atau kelangsungan hidup
jangka panjang setelah penyakit metastasis ke tengkorak
Judul : Menyelidiki Tumor Wilms di Seluruh Dunia: Sebuah Laporan dari Kolaborasi
OxPLORE—Sebuah Penampang-Silang Studi Observasi (Investigating Wilms’ Tumours
Worldwide: A Report of the OxPLORE Collaboration—A Cross-Sectional
Observational Study)
Tahun : 2019
Penulis: K.Ford 1 • S. Gunawardana 2 • E. Manirambona 3 • GS Philipoh 4 • B. Mukama 3
•A. Kanyamuhunga 5 • P. Kartrid 3,6 • MJ Nyoni 4 • D.Mwaipaya 4 • J. Mpwaga 4 Z.
Bokhary 7 • T. Scanlan 8 • T. Heinsohn 2 • H. Hathaway 2 • R. Mansfield 2 • S. Wilson 9 K.
Lakhoo
Pendahuluan
[tumor Wilms (WT)] adalah yang paling umum tumor ginjal pediatrik, diperkirakan timbul
dari persisten sel metanephric atau nephroblastomatosis [1]. Hasil telah meningkat secara
signifikan di negara-negara berpenghasilan tinggi (HIC) selama beberapa dekade terakhir
dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun meningkat dari 20% pada 1960-an menjadi lebih
dari 90% pada saat ini dekade [ 2 – 5 ]. Peningkatan ini disebabkan oleh multidisiplin
pendekatan pengobatan, dan serangkaian uji klinis yang dipimpin oleh dua kelompok belajar
besar: North American Children's Grup Onkologi melalui Studi Tumor Wilms Nasional
(NWTS), dan European Société Internationale kelompok d'Oncology Pédiatrique (SIOP)

Metode
Studi observasional cross-sectional ini dilaporkan sesuai dengan pedoman STROBE. Pusat
kolaborasi termasuk tiga rumah sakit tersier di Tanzania, Rwanda dan Inggris. Data
disampaikan oleh mahasiswa kedokteran fo- lowing review catatan pasien retrospektif dari 2
tahun menggunakan alat pengumpulan data standar. Hasil utama adalah kelangsungan hidup
(titik keluar/kematian).

Hasil
Ada 104 pasien dengan WT yang dilaporkan di semua pusat selama masa studi (Tanzania n =
71, Rwanda n = 26, Inggris n = 7). Kelangsungan hidup lebih tinggi di lembaga
berpenghasilan tinggi [87% di Tanzania, 92% di Rwanda, 100% di Inggris (X 2 36,19, p \
0,0001)].
Mengingat tindak lanjut jangka pendek dan desain penelitian retrospektif, kemungkinan ini
meremehkan perbedaan yang sebenarnya. Usia saat presentasi sebanding di dua situs Afrika
tetapi lebih rendah di Inggris (ANOVA satu arah, F = 0,2997, p = 0,74).
Penyakit lebih lanjut di Tanzania pada presentasi (84% stadium III- IV lih. 60% dan 57% di
Rwanda dan Inggris, masing-masing, X 2 7,57, p = 0,02). Semua pasien menjalani pra-
operasi kemoterapi, dan mayoritas menjalani nefrektomi. Morbiditas pasca operasi lebih
tinggi di rangkaian sumber daya yang lebih rendah (X 2 33,72, p\0,0001)
Judul : Tumor Wilms: Keberhasilan dan tantangan dalam manajemen di luar klinik kooperatif
uji coba (Wilms tumor: Successes and challenges inmanagement outside of cooperative
clinicaltrials)
Tahun : 2015
Penulis: Wissam Rabeh Sebuah, Samir Akel b, Idul Fitri c, Samar Muwakkit SebuahMiguel
Abboud Sebuah, Hassan El Solhu Sebuah, Raya Saab

Tujuan/latar belakang:
Manajemen tumor Wilms (WT) pada anak-anak tergantung pada multidisiplin pendekatan
plinary untuk pengobatan, dan hasil telah meningkat secara signifikan seperti yang dilaporkan
oleh koperasi uji klinis kelompok eratif. Di sini, kami meninjau hasil klinis pasien dengan WT
dan mengidentifikasi tantangan dan hambatan yang dihadapi dalam manajemen multidisiplin
di luar koperasi uji klinis eratif.

Metode:
Kami secara retrospektif meninjau catatan klinis 35 anak dengan terapi WTT
antara April 2002 dan Juni 2013 di Children's Cancer Institute di Lebanon.

Hasil:
Reseksi dimuka dilakukan pada 23 kasus. Biopsi dilakukan untuk Tahap V
tumor ( n = 4), tumor yang tidak dapat direseksi atau trombus vena caval inferior ( n = 5), dan
pasien yang menjalani operasi parsial dilakukan di tempat lain sebelum presentasi ( n = 2).
Satu pasien meninggal karena keracunan sebelum operasi. Tumornya adalah Stadium I pada
delapan pasien, Stadium II pada lima pasien pasien, Tahap III dan IV pada sembilan pasien
masing-masing, dan bilateral (Tahap V) pada empat pasien. mengikuti- rekomendasi The
National Wilms Tumor Study-5 sudah memadai. Pada saat analisis, 30 pasien bebas dari
penyakit dan empat pasien mengalami kekambuhan — semuanya mengalami metastasis
penyakit awalnya.

Kesimpulan:
Terapi National Wilms Tumor Study-5 menghasilkan hasil yang baik pada anak-anak. pasien
dengan tumor Wilms nonmetastatik dalam pengaturan pendekatan multidisiplin untuk terapi
dan resolusi hambatan keuangan untuk perawatan medis. Upstaging karena intervensi
sebelumnya dan terapi radiasi paru-paru untuk semua orang dengan nodul paru yang
terdeteksi dengan computed tomography dapat keduanya