Oleh : Ahdini Zulfiana

Pembimbing: dr. Taufiq Ardianto

Supervisor : dr. Willy Adhimarta, Sp.BS
IDENTITAS
Nama : Nur Alia
Tanggal Lahir : 23/10/2013
Umur : 10 bulan
RM : 656478
MRS : 08-09-2014

Keluhan Utama
Benjolan pada punggung bawah
Riwayat Perjalanan Penyakit
Dialami sejak lahir. Awalnya berupa benjolan kecil, lalu
lama kelamaan benjolan menjadi semakin membesar,
tetapi tidak disertai dengan rasa nyeri. Warna benjolan
hampir sama dengan sekitarnya. Riwayat benjolan
berdarah tidak ada. Riwayat benjolan mengeluarkan
nanah tidak ada. Riwayat kejang tidak ada, riwayat
demam tidak ada, riwayat kepala membesar tidak ada,
riwayat penurunan berat badan tidak ada. Riwayat ibu
mengkonsumsi obat-obatan selama hamil tidak ada.
Riwayat ibu rutin kontrol kehamilan selama hamil ada.
Riwayat keluarga yang menderita penyakit yang sama
tidak ada.

PEMERIKSAAN FISIK
Status Generalis
Sakit sedang/gizi cukup / sadar
Status Vitalis
TD : 100/70mmHg P : 22 x/menit
Nadi: 98 x/menit Suhu : 36,5
o
C

Kepala
Konjungtiva : Anemis tidak ada
Sklera : Ikterus tidak ada
Bibir : Tidak ada sianosis
Gusi : Perdarahan tidak ada
Mata
pupil bulat, isokor, 2,5mm/2,5mm, RC +/+
Paru
Inspeksi : Simetris kiri dan kanan
Palpasi : tidak ada nyeri tekan , tidak ada massa tumor,
fokal fremitus raba kiri=kanan
Perkusi : Sonor R=L
Auskultasi : Bunyi pernapasan bronkovesikuler R=L
Bunyi tambahan: ronkhi -/- Wheezing -/-

Jantung
Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
Palpasi : Ictus cordis teraba di ICS V midclavicularis (S)
Perkusi : Pekak, batas jantung kanan ICS 2
parasternalis kanan, batas jantung kiri ICS VII 3 jari
samping kiri linea midclavicularis
Auskultasi: S1/S2 reguler,tidak ada murmur

Status Lokalis
Abdomen
Inspeksi : datar, ikut gerak nafas, warna kulit
sama dengan sekitarnya, massa tumor tidak
tampak.
Palpasi : massa tumor tidak ada, nyeri tekan
tidak ada, hepar dan lien tidak teraba
Perkusi :timpani, nyeri ketok (-)
Auskultasi : peristaltik kesan normal

Punggung
Inspeksi : tampak massa ukuran 9x5 cm, warna
kulit tampak sama dengan sekitarnya
Palpasi : konsistensi padat, tidak mobile, tidak
nyeri



Posisi asimetris, kondisi film cukup,
inspirasi cukup
Bercak-bercak infiltrat pada kedua
lapangan paru
Tidak tampak pemadatan kedua hilus
Pelebaran mediastinum superior
(thymus)
Kedua sinus baik
Tulang-tulang intak

Kesan :
Bronchopnemonia bilateral non spesifik


Hasil :
- Differensiasi grey dan white matter dalam
batas normal
- Tidak tampak lesi hipo/hiperdens
patologis intracranial
- Sulci dan gyri dalam batas normal
- Sistem ventrikel dan ruang subarachnoid
yang terscan dalam batas normal
- CPA, pons, dan cerebellum yang terscan
dalam batas normal
- Sinus paranasalis dan aircell mastoid yang
terscan dalam batas normal
- Kedua bulbus oculi dan ruang retrobulbar
yang terscan dalam batas normal
-Tulang-tulang intak


Kesan :
Tidak tampak kelainan radiologik pada CT
Scan kepala ini.



Tampak defek pada corpus bagian posterior CV L1 dan bagian posterior CV L2
s/d CV L5 disertai herniasi thecal sac
Tampak pula penebalan jaringan lemak pada daerah setinggi CV L1 s/d L5
Hepar: Ukuran dan densitas parenkim dalam batas normal, permukaan
reguler, tip tajam, tidak tampak SOL. Sistem vaskular dan bile duct tidak
dilatasi.
GB : tidak dilatasi, dinding tidak menebal, tidak tampak densitas batu
Pankreas : ukuran dan densitas parenkim dalam batas normal, tidak tampak
dilatasi ductus pankreatikus. Tidak tampak densitas masss/cyst.
Lien : ukuran dan densitas parenkim dalam batas normal Tidak tampak SOL
Kedua ginjal Ukuran dan densitas parenkim dalam batas normal, tidak tampak
densitas batu/masss/cyst PCS tidak dilatasi.
VU : dinding reguler, mukosa tidak menebal, tidak tampak densitas batu
maupun mass.
Tidak tampak densitas cairan bebas pada peritoneum


Kesan :
Meningocele regio lumbalis

Seorang anak perempuan usia 10 bulan dibawa oleh
orangtuanya datang ke rumah sakit dengan keluhan
benjolan pada punggung bawah, Dialami sejak lahir.
Awalnya berupa benjolan kecil, lalu lama kelamaan
benjolan menjadi semakin membesar, tetapi tidak disertai
dengan rasa nyeri. Warna benjolan hampir sama dengan
sekitarnya. Riwayat benjolan berdarah tidak ada Riwayat
benjolan mengeluarkan nanah tidak ada. Riwayat kejang
tidak ada, riwayat demam tidak ada, riwayat kepala
membesar tidak ada, riwayat penurunan berat badan tidak
ada. Riwayat ibu mengkonsumsi obat-obatan selama hamil
tidak ada. Riwayat ibu rutin kontrol kehamilan selama
hamil ada. Riwayat keluarga yang menderita penyakit yang
sama tidak ada.
Dari hasil pemeriksaan fisis pasien datang dengan
status general sakit sedang, gizi cukup, dan compos
mentis. Tekan darah 100/70 mmHg, nadi 98 kali
permenit, pernafasan 22 kali permenit, dan suhu
afebris.
Pada pemeriksaan abdomen ditemukan inspeksi
dan auskultasi dalam batas normal. Pada pemeriksaan
perkusi dalam batas normal, palpasi ditemukan
adanya massa dengan konsistensi padat di area
punggung bagian bawah. Pada CT scan abdomen
ditemukan kesan meningocele regio lumbalis.


DIAGNOSIS KERJA
Meningocele regio lumbalis

PENATALAKSANAAN
Repair meningocele lumbalis

Dari hasil anamnesis pasien datang ke rumah
sakit dengan keluhan benjolan pada punggung bawah
yang dialami sejak lahir. Awalnya berupa benjolan
kecil, lalu lama kelamaan benjolan menjadi semakin
membesar, tetapi tidak disertai dengan rasa nyeri.
Warna benjolan hampir sama dengan sekitarnya.
Riwayat benjolan berdarah tidak ada. Riwayat
benjolan mengeluarkan nanah tidak ada. Riwayat
kejang tidak ada, riwayat demam tidak ada, riwayat
kepala membesar tidak ada, riwayat penurunan berat
badan tidak ada. Riwayat keluarga yang menderita
penyakit yang sama tidak ada.

Hasil anamnesis dan pemeriksaan fisis pasien
terdapat benjolan pada punggung bawah yang dialami
sejak lahir dan semakin membesar, namun benjolan
tersebut tidak terasa nyeri. Dari hasil pemeriksaan
CT- scan abdomen ditemukan adanya defek pada
corpus bagian posterior CV L1 dan bagian posterior CV
L2 s/d CV L5 disertai herniasi thecal sac, sehingga
pasien tersebut dapat didiagnosa dengan meningocele
regio lumbalis.

PENDAHULUAN
Meningocele dianggap lebih ringan daripada
myelomeningocele karena medulla spinalis tidak
meninggalkan neural tube. Seseorang dengan meningocele
biasanya lebih memiliki perkembangan fisik dan kontrol
terhadap kandung kemih dan pencernaan yang lebih baik.
Meningocele terjadi jika bagian luar vertebra tidak
menutup secara sempurna, dan meninggalkan bagian yang
terbuka. Medulla spinalis sendiri mungkin tidak terkena,
tetapi penutupnya (meninges) rusak dan keluar melalui
bagian yang terbuka. Pada meningocele, medulla spinalis
tetap ada di belakang dimana seharusnya terletak. Hal ini
berarti banyak anak-anak dengan meningocele tetap
memiliki pergerakan normal pada kaki dan betisnya.

Meningocele adalah suatu perpanjangan dari
kanalis spinalis, tanpa adanya medulla spinalis atau
saraf spinalis di dalamnya, umumnya terjadi pada
regio lumbal, dan biasanya dihubungkan dengan spina
bifida. Sarafnya normal dan tidak memiliki kelainan
neurologik.

Medulla spinalis adalah suatu silinder panjang
langsing jaringan saraf yang berjalan dari batang otak.
Struktur ini memiliki panjang 45cm dan garis tengah 2cm.
Medulla spinalis, yang keluar melalui sebuah lubang
besar di dasar tengkorak, dibungkus oleh kolumna
vertebralis protektif sewaktu turun melalui kanalis
vertebralis. Dari medula spinalis keluar pasangan-
pasangan nervus spinalis melalui ruang yang terbentuk
antara lengkung tulang berbentuk sayap vertebra-vertebra
yang berdekatan. Nervus spinalis diberi nama sesuai
bagian dari kolumna vertebralis tempat keluarnya.
Terdapat 8 pasang nervus servikalis, 12 pasang nervus
torakalis, 5 pasang nervus lumbalis, 5 pasang nervus
sakralis, dan 1 pasang nervus koksigeus.

C. EPIDEMIOLOGI

Spina bifida adalah salah satu malformasi serius
pada struktur manusia yang paling sering terjadi. Pada
saat kelahiran, lebih banyak terjadi pada perempuan
dibandingkan laki-laki.

FAKTOR RESIKO

- Riwayat Keluarga
- Asam Folat
- Diabetes Maternal
- Obat-obatan


PATOFISIOLOGI
Spina bifida kadang disebabkan oleh gagalnya
penutupan neural tube pada bulan pertama dari
perkembangan embrio. Beberapa bentuk terjadi
dengan kondisi primer yang menyebabkan tekanan
sistem saraf pusat, yang meningkatkan kemungkinan
dual patogenesis.
Pada keadaan normal, penutupan neural tube
terjadi pada sekitar hari ke23 dan ke27 setelah
pembuahan. Namun, jika sesuatu terjadi dan neural
tube gagal untuk menutup sempurna, maka defek
neural tube akan terjadi. Obat-obatan seperti
antikonvulsan, diabetes, memiliki keluarga dengan
spina bifida, dan meningkatnya suhu tubuh akibat
demam atau akibat paparan dari luar dapat
meningkatkan resiko bayi dengan spina bifida
KLASIFIKASI :



PENATALAKSANAAN
Dengan terapi pembedahan, meningocele dan
myelomeningocele dapat diperbaiki.
Sac tidak boleh berada di luar tubuh untuk waktu yang
lama. Karena bisa robek dan terinfeksi. Tujuan operasi
yaitu untuk menutup kulit dan mencegah infeksi dan
kerusakan yang lebih lanjut pada medula spinalis.

TERIMA KASIH