Idiopatik Trombositopenia

Purpura
N.Thirumurugan
10 2009 334
C4

Kasus 4
Pemeriksaan

Observasi

Pemeriksaan Fisik

Sakit ringan

Kesadaran

Compos Mentis

Tekanan darah

110/80mm Hg

Suhu badan

36.7 derajat Celcius

Nadi

90x/m

Respiration Rate

18x/m

Pemeriksaan mata

Konjungtiva tidak anemis; sclera tidak

Pemeriksaan hidung

ikterik
Cavum nasi lapang, secret-, darah-, polip-,
dorsum nasi krepitus-

Pemeriksaan leher

KGB tidak teraba membesar

Pemeriksaan thorax/cor

Dalam batas normal

Pemeriksaan abdomen

Hepar dan lien tidak teraba membesar

Ektremitas superior

Ptekie +/+

Ekstremitas inferior

Ptekie +/+

Tabel 2 menunjukkan hasil

pemeriksaan lab darah pasien
Pemeriksaan Lab

Hasil Lab

Hb

12g/dL

9000/uL

35 000/uL

Ht

36%

PT

Normal

aPTT

Normal

Anamnesis

Identitas pasien
Keluhan pasien
Riwayat penyakit sekarang
Riwayat penyakit dahulu
Riwayat penyakit keluarga
Riwayat pribadi

Anamnesis yang perlu

ditanyakan pada pasien
Matanya merah atau tidak
Scleranya ikterik atau tidak
Pernah mengalami hipertensi yang
malignant
Hidungnya terjadi perdarahan atau tidak
Kelainan jantung bawaan atau didapat
Penyakit lain seperti sirosis hati
Konsumsi obat obat yang
memperpanjangkan perdarahan
Pernah mendapat penyakit viral.

Pemeriksaan
Pemeriksaan tanda vital
-Suhu
-Tekanan nadi
-Respiration Rate
-Tekanan darah
Pemeriksaan fisik hidung dan mukosa
rongga mulut
- Lihat ada perdarahan atau tidak
khususnya pada cavum nasi, gusi

Pemeriksaan Abdomen
Palpasi hepar dan lien
Pemeriksaan urogenital
Periksa urin dan vagina

 Pemeriksaan Tourniquet Test for Capillary

Fragility
- uji kerapuhan kapiler
- manset tekanan darahditerapkan dan
meningkat ke titik antarasistolik
dandiastoliktekanan darahselama lima menit
- Tes ini positif jika ada 10 atau
lebihpetechiaeper inci persegi.
- Fragilitas kapilari biasanya meningkat dalam
(a) platelet disorders, contohnya, autoimmune
thrombocytopenic purpura and platelet
dysfunction, and (b) vascular disorders, such as
scurvy and senile purpura.

 Pemeriksaan penunjang
- Complete Blood Count (CBC): Hb, L,
T, Ht, PT and aPTT
- Peripheral blood cell morphology:
platelets sedikit membesar
(megathrombocytes)
- Bone marrow: normal atau
peningkatan jumlah megakaryocytes

Diagnosis
Working Diagnosis
Idiopathic Thrombocytopenia Purpura
- Terbagi dua:
a)ITP akut
- Lebih sering pada anak
- Diawali dengan infeksi dan perdarahan
berulang
- Sering dijumpai eksantem pada anakanak
- Anak-anak mengalami penyakit ISPA

b) ITP kronik
-Onset biasanya tidak menentu,
-riwayat perdarahan sering dari ringan sampai
sedang,
-infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi,
dan memiliki perjalanan klinis yang fluktuatif.
-Episode perdarahan dapat berlangsung
beberapa hari sampai beberapa minggu,
mungkin intermitten atau bahkan terus
menerus.
- Remisi spontan jarang terjadi dan tidak
lengkap.

Manisfestasi
biasanya berupa:
ekimosis,
petekie,
Purpura
Gambar di sebelah
menunjukkan ptekie
dan purpura.

Korelasi jumlah trombosit dan

gejalanya

Differential Diagnosis

Etiologi
ITP bisa primer atau sekunder.
Et cause ITP sekunder:
- systemic lupus erythematosus
- antiphospholipid antibody syndrome
- immunoglobulin A (IgA) deficiency
- common variable hypogammaglobulinemia,
lymphoproliferative disorders (e.g., chronic lymphocytic
leukemia, lymphomas)
- viral (e.g., HIV, hepatitis C), or drug-inducedmany drugs
have been linked to thrombocytopenia, but those known to be
associated with immune thrombocytopenia are heparin and
quinidine.
- Patients with drug-induced ITP usually present within 1 to 2
weeks from the initiation of the offending drug with petechiae
and a platelet count of less than 20,000/mm 3. Recovery usually
occurs 5 to 7 days after discontinuation of the offending agent
but can occasionally be more prolonged.

Epidemiologi
58-66 kasus baru per satu juta
populasi pertahun (5.8-6.6 per 100
000) di Amerika dan serupa yang
ditemukan di Inggris.
Rasio antara perempuan dan laki-laki
adalah 1:1 pada pasien PTI akut
sedangkan pada PTI kronik adalah 23:1

Patofisiologi

 Pada awalnya glikoprotein IIb/IIIa dikenali oleh

autoantibodi, sedangkan antibody yang
mengenali glikoprotein Ib/IX belum terbentuk
pada tahap ini (1).
Trombosit yang diselimuti autoantibodi akan
berikatan dengan sel penyaji antigen ( makrofag
atau sel dendritic) melalui reseptor FcG kemudian
mengalami proses internalisasi dan degradasi (2).
Sel penyaji antigen tidak hanya merusak
glikoprotein IIb/IIIa, tetapi juga memproduksi
epitope kriptik dari glikoprotein trombosit yang
lain (3).

 Sel penyaji yang teraktivasi (4) mengekspresikan

peptide baru pada permukaan sel dengan
bantuan kostimulasi (yang ditunjukkan oleh
interaksi antara CD 154 dan CD40) dan sitokin
yang berfungsi memfasilitasi proliferasi inisiasi
CD4-positif T cell clone (T-cell clone-1) dan
spesifitas tambahan (T-cell clone-2) (5).

Reseptor sel immunoglobulin sel B yang

mengenali antigen trombosit (B-cell clone-2)
dengan demikian akan menginduksi proliferasi
dan sintesis antiglikoprotein 1b/IX antibody dan
juga meningkatkan produksi anti-glikoprotein
IIb/IIIa antibody oleh B-cell clone 1.

Penatalaksanaan
Non-Medika Mentosa
- Cegah trauma
- Hindari obat yang mengurangi kadar
trombosit

Therapy of adult ITP before splenectomy.

Cines D B , Bussel J B Blood 2005;106:2244-2251

2005 by American Society of Hematology

Therapy of adult ITP following splenectomy.

Cines D B , Bussel J B Blood 2005;106:2244-2251

2005 by American Society of Hematology

Komplikasi
Perdarahan intrakranial:penggunaan
kortikosteroid lamapeningkatan
risiko infeksi
Lebih rentan terhadap infeksi:
splenektomiimmunitas menurun

Pencegahan
Menghindari obat-obatan seperti
aspirin atau ibuprofen
Lindungi dari luka
Mendapat terapi yang benar
sekiranya ada demam dan infeksi

Prognosis
Baik: respon terapi 50%-70% dengan
kortikosteroid

Kesimpulan
Hipotesis diterima.
Nn.AN dengan keluhan perdarahan di
ekstremitas, juga mengalami
mimisan dan gusi berdarah, tanpa
penyebab yang jelas, di duga
mengalami idiopatik trombositopenia
purpura.