Oleh:
Pembimbing:
dr.
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA
MAKASSAR
2015
Disease
Nekrosis enterokolitis
Ileus Obstruktif
Hirschprung disease
Definisi
Penyakit Hirschsprung (HD) adalah
gangguan yang kompleks yang dihasilkan
karena tidak adanya ganglion sel-sel di
dinding
usus
yang
menyebabkan
obstruksi fungsional dan dilatasi usus
proksimal sehingga dapat mempengaruhi
segmen.
Etiologi
Ada beberapa gen yang berperan dalam
terjadinya HD ini antara lain:
GDNF/RET-GFR1
SOX10
PHOX2B
ZFHX1B
Endhothelin Signalling Pathway
Patofisiologi
Hirschsprung dapat terjadi dibagian kolon
asending ataupun sigmoid. Tidak adanya
ganglion
penting
seperti
myenteric
(Auerbach) dan pleksus submukosa
(Meissner)
sehingga
mengurangi
peristaltik usus dan fungsinya. Mekanisme
yang
tepat
yang
mendasari
perkembangan penyakit Hirschsprung
sampai saat ini masih belum diketahui
(idiopatik) meskipun ada keterlibatan gen
dalam hal terjadinya Hirschprung disease.
Manifestasi Klinis
Periode
neonatus
distensi abdomen.
HD
Periode
anakanak
Diagnosis
Pemeriksaan
Pemeriksaan
Pemeriksaan
Pemeriksaan
Biopsi
laboratoeium
Radiologi
Anorectal Manometry
Penatalaksanaan
Transabdominal
Operation
Total Transanal Endorectal Pull-Through
(TERPT)
Laparoscopic Assisted Pull-Through
Botolinum Injection
Myectomy
Redo Pull-Through
Managemen
of
Total
Colonic
Aganglionosis
Komplikasi
Enterokolitis
Aganglionosis Persistent
Internal Sphincter Achalasia
Inkontinensia
NEKROSIS ENTEROKOLITIS
Definisi
Necrotizing enterocolitis (NEC) adalah
penyakit gastrointestinal serius pada
neonatus. NEC ditandai dengan nekrosis
mukosa atau transmucosal bagian dari
usus.
Epidemiologi
Angka kejadian EKN sangat bervariasi
berkisar antara 3-28 % dengan rata-rata
6-10% terjadi pada bayi dengan berat
lahir kurang dari 1500 gram. Insiden EKN
berbanding
terbalik
dengan
usia
kehamilan saat lahir dan berat lahir,
artinya semakin cukup usia kehamilan
atau semakin cukup berat lahir, semakin
rendah risiko terjadinya EKN.
Faktor Neonatus
Prematur
BBLR
Iskemia intestinalis
Nutrisi parenteral
Kolonisasi Bakteri abnormal
Faktor ibu
Ras negroid
Infeksi intrauterin
Preeklampsia
Penggunaan kokain
Gejala klinis
Tahap I: suspek NEC
Tanda-tanda sistemik tidak spesifik, termasuk apnea, bradikardia, lesu, dan suhu tidak stabil
Intoleransi makanan, residu lambung berulang, dan guaiac pada tinja positive
Temuan radiografi normal atau tidak spesifik.
Temuan sistemik termasuk asidosis respiratory dan metabolik,penurunan tekanan darah dan urin, neutropenia, dan
koagulopati.
Gejala intestinal termasuk edema meluas, eritema atau perubahan warna, dan indurasi dari dinding perut.
Temuan radiografi meliputi ascites menonjol, kurangnya gas usus, dan kemungkinan loop sentinel yang persisten.
Diagnosis
Diagnosis klinis.
Tes Laboratium
Pemeriksaan radiologi
X-ray abdomen flat plate. 21
Lateral decubitus dan studi crosstable lateral dari abdomen. Studi
ini lebih memungkinkan untuk
menunjukkan pneumoperitoneum.
Penatalaksanaan
Hentikan
minum enteral
Pasang pipa lambung untuk drainase
Mulailah infus glukosa atau garam
normal (lihat halaman 62 untuk
kecepatan infus).
Mulailah
antibiotik: Beri ampisilin
(atau
penisilin)
dan
gentamisin
ditambah metronidazol (jika tersedia)
selama 10 hari.
ILEUS OBSTRUKSI
Definisi
Ileus adalah kegagalan peristaltik usus,
hilangnya
motalitas
usus
normal
mengganggu jalannya isi usus aboral dan
pada anak-anak sering dikaitkan dengan
operasi abdomen atau infeksi.
Klasifikasi
Menurut letak
Obstruksi tinggi, bila mengenai usus halus
Obstruksi rendah, bila mengenai usus besar
Menurut etiologinya
Lesi ekstrinsik (ekstraluminal)
Lesi intrinsik
Obstruksi menutup (intaluminal)
Patofisiologi
Gejala
klinis
Obstruksi sederhana
Muntah yang banyak, nyeri. Obstruksi bagian tengah atau distal, kejang
di daerah periumbilikal atau nyeri. Muntah akan timbul kemudian.
Tanda vital normal pada tahap awal, namun akan berlanjut dengan
dehidrasi. Suhu tubuh bisa normal sampai demam. Distensi abdomen
dapat minimal. Peristaltik usus yang mengalami dilatasi. Bising usus
meningkat.
Penatalaksanaan
Apabila obstruksi bersifat parsial, maka akan diberikan cairan intravena
PenggunaanNasogastric Tube
Pada intususepsi dapat dilakukan enema (udara, barium atau gastrografin)
Pemasangan stent.
Tindakan bedah diperlukan apabila penggunaan tube tidak menghilangkan
simptom, atau ditemukan adanya tanda-tanda kematian jaringan.
Agen prokinetik dapat merangsang kembalinya motilitas usus normal
Komplikasi
Strangulasi menjadi penyebab dari kebanyakan
kasus kematian akibat ileus obstruktif. Komplikasi
lain yang dapat timbul antara lain syok
hipovolemia, abses, pneumonia aspirasi dari
proses muntah dan dapat menyebabkan
kematian.
REFERENSI
Kalantari, M, Yaghmai, B, Shekarchi1,R, Mahjoub,F, and Mehdizadeh, M . 2011. Hirschsprung's Disease: a Clinical and
Pathologic Study in Iranian Constipated Children, Sep 2011; Vol 21 (No 3), Pp: 362-366.
Rusmini,M. et all. 2013. Induction of RET Dependent and Independent Pro- Inflammatory Programs in Human Peripheral Blood Mononuclear
Cells from Hirschsprung Patients, Volume 8.
Rani, Azis et all. 2011. Buku Ajar Gastroenterologi edisi I. Jakarta: Interna Publishing.
Chung DH, Ethridge RT, Kim S, Owens-Stovall S, Hernandez A, Kelly DR, et al. Molecular mechanisms contributing to necrotizing
enterocolitis.Ann Surg. 2001 Jun. 233(6):835-42.
Claud EC, Walker WA. Hypothesis: inappropriate colonization of the premature intestine can cause neonatal necrotizing enterocolitis.FASEB J.
2001 Jun. 15(8):1398-403.
Wallace,A.S, Anderson,R.B.2011.Genetic interactions and modifier genes in Hirschsprung's disease. Volume 17 December 7, 2011
Wagner, J. 2015. Hirschprung disease. http://emedicine.medscape.com/article /178493-overview. Hal 1-4.
Kessmann; J. 2006. Hirschsprungs Disease: Diagnosis and Management. American Family Physician; 74: 1319-1322
Schulten, D. 2011. Clinical and Surgical Aspects of Hirschsprungs Disease. Brazil: Patricia Yoshida de Oliveira
Gunnarsdttir,A ,T. Wester.2011. Modern treatment of hirschprungs disease, Scandinavian Journal of Surgery 100: 243249.
Guillet R, Stoll BJ, Cotten CM. Association of H2-Blocker Therapy And Higher Incidence of Necrotizing Enterocolitis in Very Low Birth Weight
Infants. Pediatrics. 2006 [dikutip 11 Agustus 2012]; 117:e137-e142. www.pediatrics.org/cgi/content/full/117/2/e137.
Jorge AA, Perks P. Nutritional Management of the Infant with Necrotizing Enterocolitis. Nutrition Issues in Gastroenterology. 2008; 59: 46-60.
Boyd CA, Quigley MA, BrocklehurstP. Donor Breast Milk Versus Infant Formula for Preterm Infants: Systematic Riview and Meta-analysis. Ach of
Dis in Child [internet]. 2006 [dikutip 22 Juli 2013]; 92(3): F169-F175. Diunduh dari : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16556615
Meeks, Maggie. At a glance Neonatologi. Jakarta: Erlangga; 2009: 174-175.
Sisk PM, LoveladyCA, Ruber RD, OSheaTM. Early Human Milk Feeding is Associated with a Lower Risk of Necrotizing Enterocolitis in Very Low
Birth Weight Infants. Journal of Perinatology[internet]. 2007[dikutip 11 Agustus 2012]; 27(7): 428-33.
Rennie J. 2005. Robertons Textbook of Neonatology. 4th edition. Beijing, China: Elsevier.
Bajraktarevic A, Djulepa AD, Boloban H. Low Birth Weight is The Most Important Risk Factor for Developing Necrotizing Enterocolitis in Bosnia.
Early Human Development [internet]. 2010 [dikutip 23 Juli 2013]; 86:p. S71.
Carter BM, Holditch-Davis D.Risk Factors for NEC in Preterm Infants: How Race, Gender and Health Status Contribute. Adv Neonatal Care.
2008; 8(5): 285290.
Martin R, et al. 2003. Human Milk is a Source of Lactic Acid Bacteria for The Infant Gut. J Pediatri 143: 7548.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14657823
Setiati, Ermin T, Atmodjo D. Penatalaksanaan Kegawatan Neonatus. Semarang: Badan Penerbit Undip; 1991: 44.
Gomella, Tricia et all. 2004. NEONATOLOGY: MANAGEMENT, PROCEDURES, ON-CALL PROBLEMS, DISEASES, AND DRUGS 5th ed. New York:
McGraw-Hill Medical Publishing Division.
Latief, Abdul et all. 2009. Pocket Book of Hospital Care for Children, Guidelines for the Management of Common Illnesses with Limited
Resources. Jakarta: World Health Organization Country Office for Indonesia.
Kliegman, Robert M. et all. 2000. Ilmu Kesehatan Anak Nelson edisi 15. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran.
Grace, Pierce A. et all. 2006. At a Glance Ilmu Bedah Edisi 3. Jakarta: Penerbit Erlangga.
Monajemzadeh,M,