REFERAT

VESICOBULLOUS
DISEASE
Pembimbing : dr. Bowo Wahyudi Sp.KK
Oleh : Nabillah Syafrilia

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA
STASE KULIT DAN KELAMIN RSUD BANJAR
2016

PENDAHULUAN
Bullous disease atau vesicobullous disease
(penyakit kulit berlepuh) ialah penyakit yang
ditandai dengan terdapatnya lepuh (vesikel
maupun bula) pada kulit.

Dibedakan sesuai dengan letak bula pada

kulit

epidermal, subepidermal, dan

intrademal

Mekanisme terjadinya
bula:
1. Autoimun
2. Reaksi endogenous
3. Infeksi
4. Bullous
genodermatosus
5. Metabolik
6. Iskemik
7. Proses mekanis

PEMFIGUS

BENTUK

Pemfigus
Vulgaris

Pemfigus
Eritematos
us

Pemfigus
Foliaseus

Pemfigus
Vegetans

PEMFIGUS
Semua penyakit tersebut memberi
gejala yang khas, yakni :
1. Pembentukan bula yang kendur pada kulit yang
umumnya terlihat normal dan mudah pecah.
2. Pada penekanan, bula tersebut meluas (tanda
Nikolski (+)).
3. Akantolisis selalu positif.
4. Adanya
antibodi
tipe
IgG
terhadap
antigen
interseluler di epidermis yang dapat ditemukan
dalam serum, maupun terikat di epidermis.

PEMFIGUS VULGARIS
Definisi
Etiologi
Epidemiolo
gi
Patogenesis
Gejala
Klinis
Pemeriksaan
Penunjang
Terapi
Prognosis

Salah satu penyakit berlepuh

-dengan
Penyebab
pasti belumbula di
pembentukan
diketahui
atas kulit normal dan selaput
Di seluruh dunia, semua
- Diduga berhubungan
lendir.
bangsa & ras
Hilangnya
kohesi
sel-sel
dengan autoimun
=
(akantolisis)
- Drug-induced
pemphigus
epidermis
Keadaan
Umum
Buruk
Umur Pertengahan (Dekade
Adanya
antibodi
IgG terhadap
Histopatologi:
Bula intraepidermal
Semua
selaput
lendir
ke 4-5)
antigen
determinan
yang ada
Rawat
inap pada
dan
kasus
sel berat
epitel
suprabasal
Bula
berdinding
kendur
Terapi
mengalami
sistemik:
akantolisis pada
dasar
pada
permukaan
keratinosit

Krusta
yang
lama
bertahan
Steroid
bula.
: sedang
Prednisonberdiferensiasi
60-150 mg
yang
Sebelum
kortikosteroid
Imunofloresensi
Tanda Nikolski
(+)
sehari
langsung
maka
kematian
digunakan,
Dosis
Imunofloresensi
diturunkan
perlahan
tidak
langsung
bila
terjadi
pada
penderita
penyakit
telah50%
membaik
& stabil
selama
minggupertama.
dalam2 tahun

PEMFIGUS ERITEMATOSUS
Definisi
Etiologi
Histopatolo
gi
Gejala
Klinis
Terapi
Prognosis

Bentuk lokal daripada pemfigus

foliaseus. Lesi berskuama dan krusta
terletak terutamanya pada daerah
malar wajah dan area seboroik.
Identik
dengan
pemfigus
Kelainan dapat bertahun-tahun
foliaseus.
Diduga berkaitan
terlokalisasi
ataupun bisa dengan
menjadi
Pada autoimun.
lesi
yang
lama,
proses
generalisata
Lesi
mula-mula sedikit dan
dapat
hiperkeratosis
folikular,
berlangsung berbulan-bulan, sering
akantosis,
diskeratosis
disertai
remisi. dan

stratum

granulare

tampak

Kelainan kulit berupa bercak-bercak

prominen.
eritema
berbatas
tegas
dengan
Kortikosteroid
: Dosis
patokan
Penyakit
ini
dianggap
sebagai
skuama dan krusta, menyerupai
prednison
60mg
sehari.karena
bentuk
jinak
pemfigus,
kupu-kupu

itu prognosisnya lebih baik

daripada P.V.

PEMFIGUS FOLIASEUS
Definisi

Pemfigus
foliaseus
ialah
kumpulan
penyakit kulit autoimun berbula kronik
dengan karakteristik ada lesi krusta.
Terdapat
pada diduga
orang dewasa
40Belum
jelas,
suatuberusia
proses
50 tahun
autoimun.

Etiologi
Histopatolo
gi
Gejala
Klinis
Terapi
Prognosis

Akantolisis di stratum

Tidak seberat P.V.

granulosum.

Perjalanan penyakit terjadi kronik

Kortikosteroid
Prednison
60-120mg/hari
dengan :remisi
temporer.

Antibiotik
spektrum
luas
untuk
mencegah
infeksi dengan
sekunder
Hasil
pengobatan
kortikosteroid
tidak sebaik seperti pada tipe pemfigus
yang lain. Penyakit akan berlangsung
kronik.

Predileksi : kulit kepala, wajah, dada, dan daerah seboroik; bersifat

simetris mengenai seluruh tubuh

Efloresensi : Eritema yang menyeluruh, disertai banyak skuama

yang kasar, sedangkan bula yang berdinding kendur hanya sedikit,
agak berbau

PEMFIGUS VEGETANS
Definisi
Etiologi
Epidemiolo
gi
Gejala
Klinis
Histopatologi
Terapi
Prognosis

Merupakan bentuk jinak dari

pemfigus vulgaris dan sangat
jarang ditemukan. Terjadi pada
Belum jelas, diduga suatu
usia muda
proses

= autoimun.
Tipe Neumann

Usia
lebih
muda
Tipe
KhasNeumann
: bula kendur
: Timbul

erosi
proliferasi
vegetasi
papil
keTipe
atas,
pertumbuhan epidermis ke
Hallopeau
bawah, dan abses-abses intraepidermal
Pustul bersatu vegetasi.
Tipe
Akantolisis
Prednison Hallopeau
bervariasi : bergantung
suprabasal,
hiperplasia
epidermis
pada
berat ringannya
penyakit,
Tipe
hallopeau,
prognosisnya
dengan
banyak
eosinofil;
abses
yakni
60-150
mg
sehari.
lebih
baik
karena
eosinofilik pada
lesi vegetatif.

berkecenderungan sembuh.

Predileksi : mulut, wajah, ketiak, kelamin, intertrigo, perineum,

umbilikus, hidung, ekstremitas, dan kulit kepala
Efloresensi : bula kendur, erosi, vegetatif, proliferatif
papilomatosa, sehingga permukaan tampak menjadi kasar

PEMFIGOID BULLOSA
Definisi
Etiologi
Patogenesis
Gejala
Klinis
Histopatologi
Terapi
Prognosis

Penyakit autoimun kronik yang ditandai

oleh adanya bula subepidermal yang
besar dan berdinding tegang, dan pada
pemeriksaan imunopatologik ditemukan
Autoimunitas,
tetapibasement
penyebab
yang
C3 pada epidermal
membrane
Terbentuknya
bula
menginduksi
produksi
autoantibodi
pada
zone.
Terjadi
pada
semuaakibat
umur,
komplemen
yang
teraktivasi
melalui jalur
PBterutama
masih belum
diketahui.
orang
tua.
klasik dan alternatif kemudian akan
dikeluarkan
enzim
yang
merusak
Fase Non Bulosa
jaringan sehingga terjadi pemisahan

Fase Bulosa

Prednison
mg/hari, jika ada
epidermis40-60
dan dermis.
IgG
& C3 tersusun
seperti
pita
perbaikan
dosis diturunkan
perlahan

Basement
Membrane
Zone
di Kombinasi
kortikosteroid
dengan
imunosupresan
Kematian
jarang dibandingkan dengan
P.V,
remisi spontan.
dapat
DDS terjadi
atau klorokuin
memberi hasil
yang baik.

Nikolsky sign (-)

Predileksi : Ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha, dan mulut

Efloresensi : Bula numular sampai plakat berisi cairan jernih

dengan dinding tegang, terkadang hemoragik.

DERMATITIS HERPETIFORMIS
Definisi
Etiologi
Epidemiolo
gi
Gejala
Klinis
Pemeriksaan
Penunjang
Terapi
Prognosis

Penyakit residif menahun dengan ruam

polimorfik, terutama berupa vesikel yang
Belum diketahui pasti
tersusun
berkelompok
dan simetris, yang
Menyerang
Eropa Utara
Antgen
disertai
rasa
gatal
yangHLA
hebat.
HLA
B8 dan
DW33
Onset
penyakit ini terjadi sekitar
Gluten dan Iodin oral
umur 40 tahun
umumdan
baik. remaja
Keadaan
Anak-anak
Histopatologi
: Kumpulan
neutrofiljarang
di
mendapat
penyakit
Keluhan
sangat
gatal.ini
papil
dermal,
dan
celah
: = 2:1
subepidermal.
Vesikel, herpetiformis

Diet
: Hindari : makanan
yang
Laboratorium
Hipereosinofilia
mengandung gluten
(>40%)
Topikal
: Kortikosteroid krim potensi
sedang

Imunologi
:akan
IgA berbentuk
granular
Sebagian
besar
mengalami
Sistemik:
- Dapson 100-300 mg D.H.
/ hari.
yang kronis dan residif.

Predileksi : Punggung, daerah sakrum, bokong,

ekstensor di lengan atas, sekitar siku, dan lutut.

daerah

Efloresensi : eritema, papulovesikel, dan vesikel/bula yang

berkelompok dan sistemik

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF

CHILDHOOD
Definisi
Etiologi
Gejala
Klinis
Pemeriksaan
Penunjang
Terapi
Prognosis

Dermatosis autoimun yang biasanya

mengenai anak usia kurang dari 5 tahun
ditandai dengan adanya bula dan
Belum
diketahui
pasti.
terdapatnya
deposit
IgA linear
yang
homogen
padafaktor
epidermal
basement
Sebagai
pencetus
Keadaan
umum baik
membrane.
ialah infeksi dan antibiotik,
Tidak begitu gatal

yang sering
Histopatologi

Mendadak

Neutrofil

ialah penisilin.

dan

eosinofil

pada

Dapat
mengalami
remisi
dan
bula subepidermal
eksaserbasi.
Sulfapiridin
dosisnya 150

Imunologi

mg/kgBB
perhari

Defisit
Linear
dan C3
Prognosis
baik, IgAumumnya
DDS atau kortikosteroid
sembuh sebelum usia akil
balik.

Predileksi : Generalisata
Efloresensi : Vesikel atau bula berdinding
tegang

PEMFIGOID SIKATRISIAL
Definisi
Etiologi
Gejala
Klinis
Pemeriksaan
Penunjang
Terapi
Prognosis

Dermatosis autoimun bulosa kronik

yang terutama ditandai oleh adanya
Penyakit
ini sikatriks
berhubungan
bula
yang menjadi
terutama
di dengan
mukosa mulut dan autoimun,
konjungtiva.
Simptom
Penyakit
ini jarang
ditemukan.
okular
(rasa
berkaitan
dengan
HLA-DR4,

terbakar,
ait mata
HLA-DQw7,
danberlebih,
HLAfotofobia,
sekret mukoid)
DQB10301.
Imunologi
Tergantung dari predileksi.
Kortikosteroid
sistemik terdapat
Ig yang umumnya
prednison
ialah IgG.60mg
Imunosupresif termasuk
Hasil
pengobatan
jarang
metotrexat,
siklofosfamid,
dan
memuaskan
azatioprin.

Predileksi : Mukosa mulut (90%), konjungtiva (66%),

mukosa lainya.
Efloresensi :
Vesikel bula dinding tegang, dasar kulit eritem /
normal , berkelompok

PEMFIGOID GESTATIONIS
Definisi
Etiologi
Epidemiolo
gi
Gejala
Klinis
Pemeriksaan
Penunjang
Terapi
Prognosis

Dermatosis autoimun dengan ruam

polimorf yang berkelompok dan gatal,
timbul pada masa kehamilan, dan masa
Autoimun.
Sering bergabung dengan
pascapartus.
penyakit autoimun yang lain.
Hanya terdapat pada wanita pada masa
subur.
Gejala Insidensnya
prodromal : 1demam,
malaise,
kasus per
10.000
mual, nyeri kepala, dan rasa panas.
kelahiran.
Erupsi : perasaan sangat gatal seperti
Histopatologi
: Bula berisi eosinofil pada
terbakar.
Tujuan
: menekan terjadinya bula dan
lapisan subepidermal.
mengurangi gatal yang timbul.
Komplikasi yang timbul pada ibu
Prednison
dalam
hanyalah
rasa20-40mg
gatal perhari
dan
infeksi
dosis terbagi
rata.mati dan kurang
sekunder.
Kelahiran
umur akan meningkat jika terjadi pada
akhir kehamilan.

Predileksi : Abdomen, ekstremitas, Dapat seluruh

tubuh, tidak
simertris
Efloresensi : Papulo-vesikel berkelompok

EPIDERMOLISIS BULOSA
Definisi
Epidemiolo
gi
Gejala
Klinis
Pemeriksaan
Penunjang
Terapi
Prognosis

Merupakan penyakit bulosa kronik yang

diturunkan secara genetik autosom,
dapat timbul
spontan atau disebabkan
Biasanya
sejak lahir
Bula
timbul
pada tempat yang
olehakan
trauma
ringan.
1:50.000 kelahiran
mengalami
tekanan mulai sejak lahir
hingga
Histopatologik
= dewasa.
Koebner:
tampak
celah
supra dinding
basal
Bula
berisi cairan
jernih
dengan
Perawatan
Kulit
: Hindari
trauma
yang
tegang
dan
terkadang
hemoragik.
Herlitz
: bula
di
lamina
lucida
Sistemik
: Dosis awal
tinggi Prednisone
Imunoflueresens
: pewarnaan
antibodi
140-160
mg/hari, diturunkan perlahan
monoklonal.
mencegah sepsis, Vit E (menghambat
aktivitas kolagenase)
Tergantung
dari
tipe
Epidermolisis
bulosa.

EPIDERMOLISIS BULOSA
Diagnosis
EB
EB
Simpleks

EB Tipe
Junctional

EB distrofik

EBS
Lokalisata

Herlitz

EBD
Dominan

EBS
Generalisat
a

Non Letal

EBD Resesif

EBS
Herpetifor
mis

EB
junctional
EB
Simpleks

EB
distrofik

TINJAUAN PUSTAKA
W i r y a d i , B e n n y E . P e n y a k i t K u l i t : D e r m a t o s i s Ve s i k o b u l o s a K r o n i k . D a l a m : D a l a m : I l m u
Pe n y a k i t Ku l i t d a n k e l a m i n . E d i s i Ke e n a m . J a k a r t a : B a d a n Pe n e r b i t F K U I . 2 0 1 0 ( h a l . 2 0 4 - 2 2 5 )
A i s a h , s i t i . P e n y a k i t K u l i t : E p i d e r m o l i s i s B u l o s a . D a l a m : I l m u p e n y a k i t k u l i t d a n ke l a m i n .
E d i s i k e e n a m . J a k a r t a : B a d a n Pe n e r b i t F K U I . 2 0 1 0 ( h a l . 2 1 8 - 3 2 5 )
S i re g a r, R.S . Atl a s b e rw a rn a s a ri p a t i p e n y a k i t ku li t e d i s i 2 . P e n y a k i t Ku l it B erl ep u h . J a ka rt a :
EGC.2004 (Hal. 186-201)
Wo j n a r o w s k a F e t a l . I m m u n o b u l o s a D i s e a s e . B u r n T e t a l , e d . R o o k s t e x t b o o k o f d e r m a t o l o g y.
7th edition. Australia : Blackwell publication. 2004 (hal: 2033-2091)
Hert M, ed. Autoimmune disease of the skin : Pathogenesis, diagnosis, management. 2nd
r e v i s e d e d i t i o n . A u s t r i a : S p r i n g e r- v e r l a g W i e n . 2 0 0 5 ( h a l . 6 0 - 7 9 )
S t a n l e y J R . P e m fi g u s . I n : Wo l ff K , G o l d s m i t h L A , K a t z S I , G i l c h r e s t B A , Pa l l e r A S , L e ff e l l D J
( e d s ) . Fi t z p a t r i c k s d e r m a t o l o g y i n g e n e r a l m e d i c i n e . 7 t h e d . N e w Yo r k : M c G r a w - H i l l . 2 0 0 8
(hal. 459-474)
Hall JC, ed. sauers Manual of Skin Disease 8th editon. Bullous Disease. Lippincott Williams &
Wilkins. 2000 (ha l. 232-236)
A m a g a i M . P e m fi g u s . I n : B o l o g n i a J L , J o r i z z o J L , R a p i n i R P ( e d s ) . D e r m a t o l o g y. S p a i n :
E l s e v i e r. 2 0 0 8 ( h a l . 4 1 7 - 4 3 0 )
James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Andrews Diseas e of The Skin Clinical Symptoms. 10th
e d . A u t o i m m u n e D i s e a s e . P h i l d e l p h i a : S a u n d e r s E l s e v i e r. 2 0 0 6 ( 5 8 1 - 5 9 3 )
B r o w n , R o b i n . G r a h a m , To n y B u r n s . D e r m a t o l o g i L e c t u r e s N o t e s . E d i s i Ke d e l a p a n . E r l a n g g a
Medical Series. 2002 (hal. 144-246)
M a c k i e M . R . C l i n i c a l D e r m a t o l o g y. 4 t h E d i t i o n . O x f o r d m e d i c a l p u b l i c a t i o n s . 1 9 9 7 ( h a l . 2 3 3 235)
H a b i f T P , e d . C l i n i c a l d e r m a t o l o g y : a c o l o r g u i d e t o d i a g n o s i s a n d t h e r a p y. 4 t h e d i t i o n .
M o s b y. 2 0 0 3 ( 5 4 7 - 5 8 6 )
C r i s p i a n , S c u l l y. C h a l l a c o m b e , S t e p h e n J . P e m p h i g u s V u l g a r i s : U p d a t e o n e t i o p a t h o g e n e s i s ,
oral manifestations, and management. Department of Oral Medicine, Eastman Dental
Institute for Oral Health Care Scien ces . London. 2002. (397-408)
A h m e d , R a z z a q u e e t a l , Tr e a t m e n t o f P e m p h i g u s V u l g a r i s w i t h R i t u x i m a b a n d I n t r a v e n o u s
Immune Globulin. The New England Journal Of Medicine. English. 2006 (hal. 1772-177 9)
M i t c h e l l , Ku m a r. B u l l o u s D i s e a s e . I n : R o b b i n s & C o t r a n B a s i c Pa t o l o g y D i s e a s e 7 t h e d .

 L e o n a r d J N . D e r m a t i t i s H e p e r t i f o r m . I n : H a p e r J . O r a n j e A , P r o s e N , e d s . Te x t b o o k o f Pe d i a t r i c
D e r m a t o l o g y. 1 s t e d i t i o n L o n d o n . B l a c k w e l l S c i e n c e L t d . 2 0 0 0 ( 7 2 4 - 7 2 9 )
K a t z S I . D e r m a t i t i s H e r p e t i f o r m . I n : Fi t z p a t r i c k T B , E i s e n A Z , Wo l ff K , e d s . D e r m a t o l o g y i n
G e n e r a l M e d i c i n e . 4 t h e d i t i o n . N e w Yo r k : M c G r a w - H i l l I n c . 2 0 0 3 ( h a l . 6 3 6 - 6 4 0 )
P y e R J . B u l l o u s E r u p t i o n . I n : C h a m p i o n R H , B u r t o n J L , B u r n s D A , e d s . Ro o k W i l l k i n s o n E b l i n g .
Te x t b o o k o f D e r m a t o l o g y. 6 t h e d i t i o n . L o n d o n . B l a c k w e l l S c i e n c e . 2 0 0 8 ( h a l . 1 8 8 8 - 1 8 9 1 )
Le we r WF, Le ver GS. D er matitis He pe rtif orm. I n : Histopathology of The Skin. 6th Edition.
P h i l a d e l p h i a : J B L i p p i n c o t C o m p a n y. 2 0 0 3 ( h a l . 1 1 8 - 1 2 2 )
P i n ku s H , M e h r e g a n A H . M o r b u s D u h r i n g . I n : A G u i d e t o D e r m a t o h i s t o p a t h o l o g y. 3 r d
Connecticut. Appleton-Century-C arfts. 2001 (hal. 136-139)
L i u A , Ya n g D J , H s u S . A q u i c k a n d s i m p l e s e r u m t e s t o d i ff e r e n t i a t e b u l l o u s p e m p h i g o i d ,
epidermolysis bullosa acquisita, and antiepiligrin cicatricial pemphigoid. Departement of
D e r m a t o l o g y , B a y l o r C o l l e g e o f M e d i c i n e , H o u s t o n , Te x a s , U S A . 2 0 0 8 ( h a l . 3 - 5 )
Ro s e C . Z i l l i ke n s D . A u t o i m m u n e d i s e a s e o f t h e s k i n p a t h o g e n e s i s , d i a g n o s i s , a n d
m a n a g e m e n t . I n H e r t l M , E d i t o r. N e w Yo r k : 2 0 0 1 ( h a l . 9 5 - 1 0 1 )
S a c h d e v a S . T h e D e r m a t o m e s o f P r e g n a n c y. I n d i a n J o u r n a l o f D e r m a t o l o g y. 2 0 0 8 ( h a l 1 0 3 105)
B e e r s M H , Po r t e r R S . P h e m p h i g o i d G e s t a t i o n i s : N e w I n s i g h t I n t o t h e P a t h o g e n e s i s L e a d t o
N o v e l D i a g n o s t i c t o o l s . B r i t i s h J o u r n a l O b s t e t r y G y n e c o l o g y. 2 0 0 2 ( h a l . 9 7 0 - 9 7 6 )
C o b o M F , S a n t i C G , M a r u t a C W , A o k i V. P h e m p h i g o i d G e s t a t i o n i s : C l i n i c a l a n d L a b o r a t o r y
Evaluation. 2009 (1043-1047)
C h a v a n , S o n a l A . S h a r m a , Yu g a l K . D e o , K i r t i . B u c h , A r c h a n a C . A c a s e o f s e n e a r- u s h e r
s y n d r o m e . D e p a r t m e n t o f D e r m a t o l o g y , D r. D . Y. Pa t i l M e d i c a l C o l l e g e a n d H o s p i t a l , P i m p r i ,
Pune I ndia. 20 13 (hal. 329-330)
Azimi H. Majidi J, Estakhri R, Goldust M. IgG antibodies in patients with pemphigus vulgaris
b e f o r e a n d a f t e r d i a g n o s i n g w i t h i m m u n o fl u r e s c e n c e . Pa k J B i o l S c i . 2 0 1 3 ( 5 8 9 - 5 9 2 )
Ke r s h e n o v i c h R , H o d a k E , M i m i o u n i D . D i a g n o s i s a n d C l a s s i fi c a t i o n o f p e m p h i g u s a n d b u l l o u s
pemphigoid. 2013 (hal. 477-481)
L i p o z e n c i c J , L j u b o j e v i c S , B u k v i c - M o ko s Z . P e m p h i g o i d g e s t a t i o n i s . C l i n D e r m a t o l . 2 0 1 2 ( h a l .
51-55)
L o S c h i a v o A . Ru o c c o E , B r a n c a c c i o G , e t a l . B o l l o u s P e m p h i o d : e t i o l o g y p a t h o g e n e s i s , a n d
inducing factors : facts and controver sie s. Clin De rmatol. 2013 (hal. 391-399)
Ru o c c o E , Wo l f R , C a c c a v a l e S , e t a l . B u l l o u s P e m p h i g o i d : a s s o c i a t i o n s a n d m a n a g e m e n t
guidelines: facts and controversies. Clin Dermatol. 2013 (hal. 400-412)
Na ka j im a, K. Re c ent ad vanc e s in de r m a t it i s her pet i f o r m i s. C l in De v I m m uno l . 2012 ( 14161418)
Wo j n a r o w s k a , Fe n e l l a . M a r s d e n , R. A . e t a l . C h r o n i c b u l l o u s d i s e a s e o f c h i l d h o o d , c h h i l d h o o d
cicatricial pemphigoid, and linear IgA disease of adults. Journal of the American Academy of