ASKEP THALASEMIA

A.DEFINISI
Thalassemiaadalahsuatupenyakitcongenital
herediteryangditurunkansecaraautosom
berdasarkankelainanhemoglobin,dimana
satuataulebihrantaipolipeptidahemoglobin
kurangatautidakterbentuksehingga
mengakibatkanterjadinyaanemiahemolitik
(Broyles,1997).
 B.ETIOLOGI
Faktorgenetikyaituperkawinanantara2heterozigot(carier)
yangmenghasilkanketurunanThalasemia(homozigot).
Thalasemiabersifatprimerdansekunder:

Primer:BerkurangnyasintesisHbAdanEritropoesisyangtidak
efektifdisertaipenghancuransel-seleritrositintramedular.
Skunder:Defisiensiasamsolat,bertambahnyavolumeplasma
intravaskularyangmengakibatkanhemodilusidandestruksi
eritrositolehsistemretikuloendotellal.
C. MANIFESTASIKLINIS

Bayibarulahirdenganthalasemiabetamayortidakanemis.
Gejalaawalpucatmulanyatidakjelas,biasanyamenjadilebih
beratdalamtahunpertamakehidupandanpadakasusyangberat
terjadibeberapaminggupadasetelahlahir.Bilapenyakitinitidak
ditanganidenganbaik,tumbuhkembangmasakehidupananak
akanterhambat.Anaktidaknafsumakan,diare,kehilanganlemak
tubuhdandapatdisertaidemamberulangakibatinfeksi.Anemia
beratdanlamabiasanyamenyebabkanpembesaranjantung.
 D..PEMERIKSAANPENUNJANG
Studihematologi:terdapatperubahanperubahan
padaseldarahmerah,yaitumikrositosis,
hipokromia,anosositosis,poikilositosis,seltarget,
eritrosityangimmature,penurunanhemoglobindan
hematrokrit.
Elektroforesishemoglobin:peningkatan
hemoglobin
 E.PENATALAKSANAAN
1.Transfusiseldarahmerah(SDM)sampaikadarHb
sekitar11g/dl.Pemberianseldarahmerahsebaiknya
1020ml/kgberatbadan.

2.Pemberianchelatingagents(Desferal)secaraintravena
atausubkutan.Desferipronemerupakansediaandalam
bentukperoral.Namunmanfaatnyalebihrendahdari
desferaldanmemberikanbahayafibrosishati.
 F.DIAGNOSAKEPERAWATAN
1.Perubahanperfusijaringanberhubungan
denganpenurunankomponenseluleryang
diperlukanuntukpengirimanO2keselsel

2.Intoleransiaktivitasberhubungan
denganketidakseimbanganantarasuplaiO2
dankebutuhan
DIAGNOSA
KEPERAWATAN NOC NNNIC
Domain2: Fisiologis
Setelah dilakukan tindakan
Domain 4 : Aktivitas / keperwatan selama 16-30
kompleks Kelas N:
manajemen perfusi
menit diharapkan
istirahat jaringan. (4104)

Domain 11: Kesehatan perawatan

Kelas 4 : Respon an Fisiologis

emboli:perifer -
Berikan nilai
Kelas E: Jantung Paru
Kardiovaskular/pulmonal komprehensif
0407 Perfusi jaringan:perifer sirkulasi perifer

(00204) ketidakefektifan - (040715) pengisian kapiler

(yaitu,pemeriksaan
denyut perifer,
(4-5)
perfusi jaringan perifer edema, pengisian
- (040712) edema perifer (4-5) kafiler warna dan
DX : Perubahan perfusi
- (040741)) mati rasa (4-5) suhu ujung kaki
jaringan b.d penurunan dan tangan. -
- (040711) nyeri diujung kaki
komponen seluler yang Monitor nyeri
dan tangan yang terlokalisasi
diperlukan untuk didaerah yang
(4-5) terkena.
pengiriman O2 ke sel