APLIKASI KEPERAWATAN PADA BAYI DENGAN KELAINAN CONGENITAL DAN

TINDAKAN PEMBEDAHAN
Dosen Pembimbing :Dra.Hj.Erna Mesra,M.Kes

Kelompok 6

Asep Ahmad Patoni

Ayu Setya Putri Pratiwi
Dede Marwati
Desi Taroi Jumariska
Vita Merry
Zulfa Nadya Badriansih

 Pengertian kelainan
kongenital
Kelainan kongenital merupakan kelainan
morfologik dalam pertumbuhan struktur bayi
yang dijumpai sejak bayi lahir. Selain itu,
pengertian lain tentang kelainan sejak lahir
adalah defek lahir, yang dapat berwujud
dalam bentuk berbagai gangguan tumbuh
kembang bayi baru lahir, yang mencakup
aspek fisis, intelektual dan kepribadian.
Sedangkan anomali kongenital atau yang
umum disebut kelainan kongenital defek
morfologi yang dijumpai sejak bayi lahir.
 Labioskizis Dan
Labiopalatoskizis
Labioskizis dan Labiopalatoskizis merupakan deformitas daerah
mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang
kurang sempurna semasa perkembangan embrional dimana
bibir atas bagian kanan dan bagian kiri atas tidak tumbuh
bersatu
Klasifikasi

Jenis belahan pada Labioskizis atau

Labiopalatoskizis dapat sangat bervariasi,
bisa mengenai salah satu bagian atau
semua bagian dari dasar cuping hidung,
bibir, alveolus dan palatum durum, serta
palatum molle
Suatu klasifikasi membagi struktur-
struktur yang terkena menjadi
beberapa bagian berikut :
a. Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung,
alveolus, dan palatum durum dibelahan foramen
insisivum.
b. Palatum sekunder meliputi palatum durum dan
palatum molle posterior terhadap foramen.
c. Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau
keduanya, palatum primer dan palatum
d. Terkadang terlihat suatu belahan submukosa.
Dalam kasus ini mukosanya utuh dengan
belahan mengenai tulang dan jaringan otot
palatum.
Penyebab terjadinya labioskizis atau
labiopalatoskizis adalah sebagai berikut :

a. Kelainan kelainan yang dapat

menimbulkan hipoksia
b. Obat-obatan yang dapat merusak sel
muda (mengganggu mitosis), misalnya
sitostatika dan radiasi.
c. Obat-obatan yang mempengaruhi
metabolisme, misalnya defisiensi vitamin
B6, asam folat, dan vitamin C.
d. Faktor keturunan
Patofisiologi

Labioskizis terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan

frominem maksilaris dengan frominem medial yang
diikuti disrupsi kedua bibir rahang dan palatum
anterior.Masa krisis fusi tersebut terjadi sekitar minggu
keenam pascakonsepsi.Sementara itu, labioskizis
terjadi akibat kegagalan fusi dengan sputum
nasi.Gangguan palatum durum dan palatum molle
terjadi pada kehamilan minggu ke-7 sampai minggu ke-
12
Komplikasi

Komplikasi yang bisa

terjadi pada kelainan
ini adalah:

1. Otitis media

2. Faringitis dan
3. Kekurangan gizi
Penatalaksanaan
a. Pemberian asi secara langsung dapat pula
diupayakan jika ibu mempunyai refleks
mengeluarkan air susu dengan baik yang
mungkin dapat dicoba dengan sedikit menekan
payudara.
b. Bila anak sukar mengisap sebaiknya gunakan
botol peras (squeeze bottles). Untuk mengatasi
gangguan mengisap, pakailah dot yang panjang
dengan memeras botol maka susu dapat
didorong jatuh dibelakang mulut hingga dapat
diisap. Jika anak tidak mau, berikan dengan
cangkir dan sendok.
c. Dengan bantuan ortodontis dapat pula dibuat
okulator untuk menutup sementara celah
palatum agar memudahkan pemberian minum,
dan sekaligus mengurangi deformitas palatum
Syarat Labioplasti (Rule of
Ten)
a. Umur 3 bulan atau > 10 minggu

b. Berat badan kira-kira 4,5 kg/10 pon

c. Hemoglobin > 10 gram/dl

d. Hitung jenis leukosit < 10.000.

Syarat Palatoplasti

Palatokizis ini biasanya ditutup pada umur 9-

12 bulan menjelang anak belajar bicara,
yang penting dalam operasi ini adalah harus
memperbaiki lebih dulu bagian belakangnya
agar anak bisa dioperasi umur 2 tahun.Untuk
mencapai kesempurnaan suara, operasi
dapat saja dilakukan berulang-ulang. Operasi
dilakukan jika berat badan norml, penyakit
lain tidak ad, serta memiliki kemampuan
makan dan minum yang baik.
Faringoplasti ialah suatu pembahasan
mukosa dan otot-otot yang kemudian
didekatkan satu sama lain. Pada
faringoplasti hubungan antara faring dan
hidung dipersempit dengan membuat
klep/memasang klep dari dinding belakang
faring ke palatum molle.Tujuan
pembedahan ini adalah untuk menyatukan
celah segmen-segmen agar pembicaraan
Perawatan yang dilakukan pasca
dilakukannya faringoplasti adalah sebagai
berikut:
1. Menjaga agar garis-garis jahitan tetap bersih

2. Bayi diberi makan atau minum dengan alat

penetes dengan menahan kedua tangannya

3. Makanan yang diberikan adalah makanan cair

atau setengah cair atau bubur saring selama 3
minggu dengan menggunakan alat penetes atau
sendok

4. Kedua tangan penderita maupun alat permainan

harus dijauhkan
 askep
\LABIOPALATOSKIZIS.docx
Hidrosefalus

Hidrosefalus adalah keadaan patologis

otak yang mengakibatkan
bertambahnya cairan serebrospinalis
dikarenakan adannya tekanan
intrakranial yang meningkat.Hal ini
menyebabkan terjadinya pelebaran
berbagai ruang tempat mengalirnya
liquor
Etiologi

Hidrosefalus disebabkan karena

terjadinya penyumbatan cairan
serebrospinalis (CSS) pada salah satu
pembentukan CSS dalam sistem
ventrikel dan tempat absorpsi dalam
ruang subaraknoid, sehingga terjadi
penyumbatan dilatasi ruangan CSS
diatasnya (foramen monrai, foramen
luschka, magendie, sistem magna, dan
sistem basalis merupakan tempat
tersering terjadinya penyumbatan).
LANJUTAN
Hidrosefalus terutama menyerang anak usia 0-2
tahun dengan penyebab utamanya adalah
kelainan kongenital, infeksi intrauterine,
anoreksia, pendarahan intrakafanial akibat
adanya trauma, meningoensefkalitis bakterial dan
viral, serta tumor atau kista araknoid. Pada anak
usia 2-10 tahun penyebab utamanya adalah
tumor fossa posterior dan stenosis akuaduktus,
sedangkan pada usia dewasa penyebab
utamanya adalah meningitis, subaraknoid
hemoragi, ruptur aneurisma, tumor, dan idiopatik.
Pembagian
Terdapat dua klasifikasi hidrosefalus,
yaitu :
a) Berdasarkan sumbatannya
Hidrosefalus obstruktif.
Hidrosefalus komunikan KS.
b) Berdasarkan perolehannya
Hidrosefalus kongenital.
Hidrosefalus didapat.
tanda dan gejala

a) tengkorak kepala mengalami pembesaran

b) muntah dan nyeri kepala
c) kepala terlihat lebih besar dari tubuh
d) ubun-ubun besar dan melebar dan tidak menutup pada
waktunya, teraba tegang dan menonjol
e) dahi lebar, kulit kepala tipis, tegang dan mengilat
f) pelebaran vena kulit kepala
g) saluran tengkorak belum menutupdan teraba melebar
h) terdapat cracked pot sign bunyi seperti pot kembang
retak saat dilakukan perkusi kepala
i) adanya sunset sign dimana sklera berada diatas iris
sehingga iris seakan-akan menyerupai matahari terbenam
j) gangguan kesadaran
k) Kejang
l) terkadang terjadi gangguan pusat vital .
prinsip pengobatan

a) tanpa pengobatan, sebanyak 40-50%

kasus didapat, anak dapat sembuh
b) pemberian diamox atau furosemidyang
dapat mengurangi penggunaan shunt.
efek sampingnya adalah dehidrasi
hipernatremi, dan asidosis
c) pembedahan dilakukan untuk
memperbaiki hubungan antara tempat
produksi CSS dengan tempat absorpsi
Penatalaksanaan

a) Umum
) pengawasn suhu atau pencegahan
hipotermi
) pencegahan infeksi
) observasi TPRS, aktivitas, reaksi dan
rangsangan serta adanya dilatasi
pupil strabismus
) intake-output
) perawatan sehabis BAK dan BAB
Lanjutan

b) Khusus
pengukuran lingkar kepala
Pengawasan dan pencegahan muntah
pengawasan kejang
persiapan operasi
pemberian makanan dan minuman
perawatan luka
pencegahan dekubitus
mencegah terjadinya kontraktur
 askep
\HIDROSEPALUS.docx
Atresia Ani
Atresia ani terjadi karena tidak adanya
lubang di tempat yang seharusnya
berlubang kerena cacat
bawaan.Penyebab atresia ani ini
belum diketahui secara pasti
 Tanda dan Gejala
Selama 24-28 jam pertama kelahiran, bayi mengalami
muntah-muntah da nada defekasi mekonium. Selain
itu anus tampak merah.
Perut kembung baru kemudian disusul muntah.
Tampak gambaran gerak usus dan bising usus
meningkat (hiperperistaltik) pada auskultasi
Tidak ada lubang anus.
Invertogram dilakukan setelah bayi berusia 12 jam
untuk menentukan tingginya atresia.
Terkadang tampak ileus obstruktif.
Dapat terjadi fistel. Pada bayi perempuan sering
terjadi fistel rektovaginal,sedangkan pada bayi laki-laki
sering terjadi fistel rektourinal.
Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan penunjang dilakukan dengan pemeriksaan

radiologis. Pada pemeriksaan ini akan ditemukan
beberapa hal berikut.
Udara dalam usus berhenti tiba-tiba. Hal ini
menandakan adanya obstruksi di daerah tersebut.
Tidak ada bayangan udara dalam rongga pelvis pada
bayi baru lahir.
Dibuat foto antero-posterior dan lateral, bayi diangkat
dengan kepala di bawah dan kaki di atas (Wangen
Steen dan Rice) pada anus diletakkan radio-opak,
sehingga pada foto, daerah antara benda radio-opak
dengan bayangan udara yang tertinggi dapat diukur.
Penatalaksanaan

Puasakan bayi dang anti dengan

pemberian cairan intravena sesuai dengan
kebutuhan, misalnya glukosa 5-10% atau
Na-Bikarbonat 1,5%.
Pembedahan segera dilakukan, setelah
tinggi atresia ditentukan.
Eksisi membran anal.
Kolostomi sementara dan lakukan
perbaikan total setelah 3 bulan.
 askep\ATRESIA ANI.docx