PENYAKIT KONGENITAL ATAU

KELAINAN BAWAAN YANG

MEMERUKAN INTERVENSI BEDAH
(HIRSCHPRUNG)
Disusun Oleh:
Erni Ratnasari
 Definisi Hisprung

Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan

tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada
usus, dapat dari kolon sampai pada usus
halus. (Ngastiyah, 1997 : 138).
 Jenis-jenis penyakit Hisprung dibagi
menjadi 2 tipe yaitu :

Penyakit Hirschprung segmen pendek

Penyakit Hirschprung segmen panjang
 Etiologi Penyakit Hisprung

Yaitu akibat kegagalan sel-sel Neural Crest

ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding
usus.
Hal ini disebabkan oleh tidak adanya sel
ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach
di kolon. (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak
FKUI, 1985 : 1134)
 Tanda dan Gejala

Pada bayi baru lahir:

Tidak ada pengeluaran mekonium
(keterlambatan > 24 jam)
Muntah berwarna hijau
Distensi abdomen, konstipasi.
Diare yang berlebihan yang paling menonjol
dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas
yang banyak.
 Pada anak:
Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir
Distensi abdomen bertambah
Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-
seling
Terganggu tumbang karena sering diare.
Feses bentuk cair, butir-butir dan seperti pita.
Perut besar dan membuncit.
 Patofisiologi

Ganglion pada intramural plexus dalam usus

berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi
peristaltik secara normal.
Isi usus mendorong ke segmen aganglionik
dan feses terkumpul didaerah tersebut,
menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang
proksimal terhadap daerah itu karena terjadi
obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon
tersebut melebar ( Price, S & Wilson ).
 Manifestasi Klinis

Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam

pertama kehidupan.
Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama
kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita.
Obstruksi usus dalam periode neonatal.
Nyeri abdomen dan distensi.
Gangguan pertumbuhan. (Suriadi, 2001 : 242)
 Komplikasi

Gawat pernapasan (akut)

Enterokolitis (akut)
Striktura ani (pasca bedah)
Inkontinensia (jangka panjang)(Betz, 2002 :
197)
Obstruksi usus
Ketidakseimbangan cairandan elektrolit
Konstipasi (Suriadi, 2001 : 241)
 Pemeriksaan Diagnostik

Biopsi Isap
Biopsi otot rektum
Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin
Foto abdomen
Enema barium
Biopsi rectal
Manometri anorektal
 Penatalaksanaan

Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2

tahap, yaitu:
kolostomi loop atau double-barrel
Pembedahan dengan prosedur (Duhamel,
Swenson, saave)
Dukungan orangtua yang adekuat
Observasi dalam perawatan kolostomi
 Terima Kasih