Best Side Teaching

Sindrom Guillen Barre

Chyntia Yuspita 1110070100034

Pembimbing
dr. Metrizal, SpA, M.Biomed

1
Definisi

Guillain Barre syndrome ( GBS ) adalah

suatu kelainan sistem kekebalan tubuh
manusia yang menyerang bagian dari
susunan saraf tepi dirinya sendiri dengan
karekterisasi berupa kelemahan atau
arefleksia dari saraf motorik yang sifatnya
progresif

2
 KLASIFIKASI
1. Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)
Sering muncul cepat dan mengalami paralisis yang berat
dengan perbaikan yang lambat dan buruk. Patologi yang
ditemukan adalah degenerasi akson dari serabut saraf sensorik
dan motorik yang berat dengan sedikit demielinisasi.

2. Acute Motor-Axonal Neuropathy (AMAN)

Berhubungan dengan infeksi saluran cerna C jejuni dan titer
antibody gangliosid meningkat (seperti, GM1, GD1a, GD1b). AMAN
dibedakan dengan hasil studi elektrodiagnostik dimana didapatkan
adanya aksonopati motorik. Pada biopsy menunjukkan degenerasi
wallerian like tanpa inflamasi limfositik. Perbaikannya cepat,
disabilitas yang dialami penderita selama lebih kurang 1 tahun. 3
3. Miller Fisher Syndrome
Variasi dari SGB yang umum dan merupakan 5 % dari semua kasus SGB.
Sindroma ini terdiri dari ataksia, optalmoplegia dan arefleksia. Ataksia terlihat pada
gaya jalan dan pada batang tubuh dan jarang yang meliputi ekstremitas. Motorik
biasanya tidak terkena. Perbaikan sempurna terjadi dalam hitungan minggu atau
bulan

4. Chronic Inflammatory Demyelinative Polyneuropathy (CIDP)

CIDP memiliki gambaran klinik seperti AIDP, tetapi perkembangan gejala
neurologinya bersifat kronik. Pada sebagian anak, kelainan motorik lebih dominant
dan kelemahan otot lebih berat pada bagian distal.

5. Acute pandysautonomia
Tanpa sensorik dan motorik merupakan tipe SGB yang jarang terjadi. Disfungsi
dari sistem simpatis dan parasimparis yang berat mengakibatkan terjadinya hipotensi
postural, retensi saluran kemih dan saluran cerna, anhidrosis, penurunan salvias dan
lakrimasi dan abnormalitas dari pupil.

4
 Etiologi
Infeksi virus : Citomegalovirus (CMV), Ebstein Barr Virus (EBV),
enterovirus, Human Immunodefficiency Virus (HIV).
Infeksi bakteri : Campilobacter Jejuni, Mycoplasma Pneumonie.
Pascah pembedahan dan Vaksinasi.
50% dari seluruh kasus terjadi sekitar 1-3 minggu setelah terjadi
penyakit Infeksi Saluran Pernapasan Atas (ISPA) dan Infeksi Saluran
Pencernaan

5
 Patogenesa
Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau
faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi
akut pada SGB masih belum diketahui dengan pasti. Banyak
ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang
terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme
imunlogi. Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan
mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada
sindroma ini adalah:
Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan
seluler (cell mediated immunity) terhadap agen infeksius
pada saraf tepi.
Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi.
Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari
peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang
menimbulkan proses demielinisasi saraf tepi
6
 Proses demielinisasi saraf tepi pada SGB
dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas
humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa
sebelumnya. Pada SGB, gangliosid merupakan target
dari antibodi. Ikatan antibodi dalam sistem imun
tubuh mengaktivasi terjadinya kerusakan pada myelin.
Alasan mengapa komponen normal dari serabut
mielin ini menjadi target dari sistem imun belum
diketahui, tetapi infeksi oleh virus dan bakteri diduga
sebagai penyebab adanya respon dari antibodi sistem
imun tubuh. Hal ini didapatkan dari adanya lapisan
lipopolisakarida yang mirip dengan gangliosid dari
tubuh manusia 7
 Campylobacter jejuni, bakteri patogen yang menyebabkan
terjadinya diare, mengandung protein membran yang merupakan
tiruan dari gangliosid GM1. Pada kasus infeksi oleh Campylobacter
jejuni, kerusakan terutama terjadi pada degenerasi akson.
Perubahan pada akson ini menyebabkan adanya cross-reacting
antibodi ke bentuk gangliosid GM1 untuk merespon adanya epitop
yang sama. Berdasarkan adanya sinyal infeksi yang menginisisasi
imunitas humoral maka sel-T merespon dengan adanya infiltrasi
limfosit ke spinal dan saraf perifer. Terbentuk makrofag di daerah
kerusakan dan menyebabkan adanya proses demielinisasi dan
hambatan penghantaran impuls saraf.

8
 Gejala klinis
kehilangan refleks tangan dan kaki
gatal-gatal atau kelemahan pada tangan dan kaki
nyeri otot
tidak bisa bergerak dengan leluasa
tekanan darah rendah
detak jantung abnormal
Penglihatam buram
bernapas berat
sulit menelan

9
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan LCS
Dari pemeriksaan LCS didapatkan adanya kenaikan kadar
protein ( 1 1,5 g/dl ) tanpa diikuti kenaikan jumlah sel.
2. Pemeriksaan EMG
Gambaran EMG pada awal penyakit masih dalam batas
normal, kelumpuhan terjadi pada minggu pertama dan
puncaknya pada akhir minggu kedua dan pada akhir minggu ke
tiga mulai menunjukkan adanya perbaikan.
3. Pemeriksaan MRI
Pemeriksaan MRI akan memberikan hasil yang bermakna
jika dilakukan kira-kira pada hari ke-13 setelah timbulnya
gejala. MRI akan memperlihatkan gambaran cauda equina yang
bertambah besar.
10
 Terapi
Sistem pernapasan
Pengobatan lebih ditujukan pada tindakan suportif dan
fisioterapi. Bila perlu dilakukan tindakan trakeostomi,
penggunaan alat Bantu pernapasan (ventilator) bila vital
capacity turun dibawah
Fisioterapi
Fisioterapi dada secara teratur untuk mencegah retensi
sputum dan kolaps paru.
Imunoterapi
Tujuan pengobatan SGB ini untuk mengurangi beratnya
penyakit dan mempercepat kesembuhan ditunjukan melalui
system imunitas.
11
 Plasma exchange therapy (PE)
Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk
mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar
Imunoglobulin IV
Intravenous inffusion of human Immunoglobulin (IVIg)
dapat menetralisasi autoantibodi patologis yang ada atau
menekan produksi auto antibodi tersebut
Kortikosteroid
Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan
preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat
untuk terapi SGB.

12
 DIAGNOSIS BANDING
Poliomielitis
miositis akut.
Myastenia gravis
CIPD (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradical
Neuropathy)

13
 Laporan Kasus

A. ANAMNESIS
Identitas Pasien :
Nama :R
Jenis Kelamin : Laki-laki
Umur : 13 tahun
Anak ke : 2 dari 3 bersaudara
Suku bangsa : Mandailing
Alamat : Pasaman timur

Alloanamnesis (Diberikan oleh Ibu Kandung)

Seorang pasien laki-laki umur 13 tahun dirawat di bangsal Anak
RSUD dr. Achmad Mochtar Bukittinggi sejak tanggal 30 september
2017 dengan :

14
 sebelum pasien mengeluhkan gejala anggota gerak lemas,
pasien sempat demam tinggi, tidak menggigil dan tidak
berkeringat, lalu pasien di bawah oleh ibunya berobat ke
dokter dan di beri obat penurun panas, dan panas badan
berkurang
Muntah sejak 9 jam sebelum masuk rumah sakit sebanyak
dua kali, berisi makanan yang dimakan, sebanyak +
setengah gelas, tidak berlendir, tidak berdarah, tidak
berbau dan tidak menyemprot

15
 Pilek tidak ada
Sesak nafas tidak ada
Sakit kepala tidak ada
Nafsu makan normal
BAK dan BAB dalam batas normal

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien menderita flu dan demam sejak 3 minggu yang lalu

16
Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada keluarga dengan keluhan lemah anggota gerak
sebelumnya

Riwayat Kehamilan
Selama hamil Ibu tidak pernah menderita penyakit yang berat,
DM, Hipertensi maupun infeksi
Pemeriksaan kehamilan teratur ke Bidan, Imunisasi TT ada.
Kuantitas dan kwalitas makanan selama hamil cukup.
Tidak ada riwayat minum obat/ jamu, penyinaran, merokok atau
minuman beralkohol
Lama hamil cukup bulan.

17
Riwayat Kelahiran
Anak lahir spontan di tolong dokter, cukup bulan, berat badan lahir
2800gr, panjang badan lahir 48 cm, langsung menangis.

Riwayat Makanan dan Minuman

Bayi, ASI : 0 6 bulan
Susu formula : 6 bulan - sekarang
Buah, biskuit : 6 - 9 bulan
Bubur susu : 6 - 9 bulan
Nasi Tim : 9 - 12 bulan
Anak, Makanan utama nasi 3 kali/hari, porsi porsi dewasa.
Daging : 1x seminggu
Ikan : 5 x seminggu
Telur : 4 x seminggu
Sayur mayur : 5-6 x seminggu
Kesan makanan dan minuman : kualitas dan kuantitas baik.

18
Riwayat Imunisasi
Imunisasi yang diberikan
HB0

BCG, Polio 1

DPT-Hib-HB1, Polio 2

DPT-Hib-HB2, Polio 3

DPT-Hib-HB3, Polio 4

Campak

Kesan : Imunisasi dasar lengkap, booster tidak diberikan, imunisasi

dilakukan Puskesmas

Riwayat Sosial Ekonomi dan Keluarga

Anak ke-2 dari 3 bersaudara
Ayah : Pendidikan S1, Wiraswasta
Ibu : Pendidikan S1, Ibu rumah tangga
Penghasilan dalam keluarga Rp. 3.500.000/bulan
19
Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan
Gigi pertama 6 bulan Isap jempol tidak ada

Tertawa 3 bulan Gigit kuku tidak ada

Miring 3 bulan Ngompol tidak ada

Tengkurap 3 bulan Aktif sekali tidak ada

Duduk 6 bulan Apati tidak ada

Berdiri 11 bulan Membangkang tidak ada

Berbicara 12 bulan Ketakutan tidak ada

KESAN : Pertumbuhan fisik dan perkembangan mental normal

20
Riwayat Perumahan dan Lingkungan
Rumah tempat tinggal : Permanen
Sumber air minum : Galon
Buang air besar : Jamban di dalam rumah
Pekarangan : Cukup luas
Buang sampah : Dibuang ke bak penampungan sampah
Kesan lingkungan : Higiene dan sanitasi lingkungan baik

B. PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum : Sakit Sedang
Kesadaran : CMC
Tekanan Darah : 90/60 mmHg
Frekuensi Nadi : 85 x/menit
Frekuensi Nafas : 22 x/menit
Suhu : 36,7 C
21
Sianosis : Tidak ada
Ikterus : Tidak ada
Anemis : Tidak ada
Edema : Tidak ada
Berat Badan : 13 kg
Tinggi Badan : 88 cm
Status Gizi BB/U : -2 SD sampai +2SD
TB/U : -2 SD sampai +2SD
BB/TB : -2 SD sampai +2SD
Kesan : Gizi baik

22
Kulit teraba hangat, turgor kembali cepat.
Kepala bentuk bulat simetris, rambut hitam tak mudah dicabut,

Mata Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, pupil isokor

2mm/2mm, refleks cahaya positif/positif

Telinga Tidak ada kelainan

Hidung Tidak ada kelainan
Mulut Mukosa mulut dan bibir basah, palatum tidak terbelah
Tonsil T1 T1 , tidak hiperemis
Faring Tidak hiperemis
Leher Kaku kuduk (-), KGB tak membesar, JVP 5-2 cmh20

23
Paru
Inspeksi : normochest, simetris kiri = kanan
Palpasi : fremitus kiri = kanan
Perkusi : sonor
Auskultasi : vesikuler, ronki -/-, wheezing -/-
Jantung
Inspeksi : iktus tidak terlihat
Palpasi : iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V
Perkusi : batas jantung normal
Auskultasi : irama jantung reguler, bising tidak ada
Abdomen
Inspeksi : tidak membuncit, distensi tidak ada
Palpasi : Turgor baik, hepar dan lien tidak teraba
Perkusi : timpani
Auskultasi : bising usus positif normal

24
Punggung Tidak ada kelainan
Alat kelamin Tidak ada kelainan
Ekstremitas Akral hangat, refilling kapiler baik, Refleks Fisiologis
positif/positif, Refeleks patologis negatif/negatif

C. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Darah
- Hb : 11.0 gr %
- Ht : 34.3 %
- Leukosit : 7.78 /mm3
- trombosit : 314.000/mm3
Kesan : Normal
Urinalisa
Dalam batas normal

25
D. DIAGNOSA KERJA
Sindrom Guillen Barre

E. TERAPI
ranitidin 50 mg
metilprednosolone 125 mg
mecobalamine 1 amp

26
TERIMA KASIH

27