Sindrom Nefrotik
Sindrom Nefrotik
SINDROMA NEFROTIK
Oleh:
Dr. Alfi Syahreza Octavian
Pembimbing:
Dr. Wiwiek Widiastuti, MM
IDENTITAS
Nama : An. R
Umur : 9 tahun
Jenis Kelamin : Laki-laki
Alamat : Sawo, Ponorogo .
Agama : Islam
Masuk RS : 24 April 2017
ANAMNESIS
Alloanamnesis dengan ibu penderita tanggal 24 April
2017
Keluhan Utama : Bengkak .
Riwayat Imunisasi
Lengkap
ANAMNESIS
Riwayat Perkembangan
Tengkurap : 3 bulan
Duduk : 4 bulan
Merangkak : 8 bulan
Berjalan : 10 bulan
Sedimen leukosit 23 02
Sedimen eritrosit 01 01
Silinder Negatif
Kristal Negatif
Assasment
Sindrom Nefrotik
PLANING
IVFD D5 NS 10 tpm makro
Inj. Cefoperazon 125 mg/12 jam
Inj. Furosemide 15 mg/12 jam
Per oral:
Prednisone 5 mg 4 3 3
MONITORING
Keadaan umum dan vital sign (BB)
Keluhan pasien
Kadar albumine
Proteinuria
FOLLOW UP
27/4/2017
S : Bengkak ()
O : - TD : 80/60, N : 94 x/mnt, RR : 24 x/mnt, T : 36,8C
- Edema palpebra (-/-)
- Ascites (+)
- Edema pretibial (+/+)
- ALB : 1.8 g/dl proteinuri 3+
A : Sindroma nefrotik
P : - Tx lanjut
FOLLOW UP
29/4/2017
S : Bengkak ()
O : - TD : 80/60, N : 88 x/mnt, RR : 22 x/mnt, T : 36C
- Edema palpebra (-/-)
- Ascites ()
- Edema pretibial (+/+)
- ALB : 2.1 g/dl proteinuri 3+
A : Sindroma nefrotik
P : - Tx lanjut
FOLLOW UP
2/5/2017
S : Bengkak ()
O : - TD : 80/60, N : 88 x/mnt, RR : 22 x/mnt, T : 36C
- Edema palpebra (-/-)
- Ascites ()
- Edema pretibial ( / )
- ALB : 1.9 g/dl, PROTEINURI (-)
A : Sindroma nefrotik
P : - Tx lanjut
FOLLOW UP
3/5/2017
S : Bengkak ()
O : - TD : 80/60, N : 88 x/mnt, RR : 22 x/mnt, T : 36C
- Edema palpebra (-/-)
- Ascites (-)
- Edema pretibial ( / )
- ALB : 1.9 g/dl, PROTEINURI (-)
A : Sindroma nefrotik
P : - BLPL
- Prednisone 5 mg 4 3 3
- Kontrol rutin poli anak
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI
suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari
edema, proteinuria masif, hipoalbuminemia, dan
hiperkolesterolemi.
Proteinuria masif adalah apabila didapatkan
proteinuria sebesar 40 mg/m2/jam atau proteinuria
+3 atau lebih.
Hipoalbuminemia apabila kadar albumin dalam
darah 2,5 gram/dl
Kolesterol dalam darah meningkat 200 mg/dl.
EPIDEMIOLOGI
Sekitar 75%-80% kasus SN di klinik merupakan SN
primer (idiopatik).
Angka kejadian terbanyak pada anak berumur
antara 3-4 tahun.
Pada anak-anak, berdasarkan histopatologis yang
tampak pada biopsi ginjal, paling sering ditemukan
nefropati lesi minimal (75%-85%)
Laki-laki dua kali lebih banyak daripada wanita.
KLASIFIKASI
Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 3
golongan, yaitu:
1. Sindrom nefrotik bawaan / kongenital, yaitu jenis
sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu
lahir atau usia di bawah 1 tahun.
2. Sindrom nefrotik primer/idiopatik, faktor etiologinya
tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer
oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer
terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri
tanpa ada penyebab lain.
3. Sindrom nefrotik sekunder, timbul sebagai akibat
dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat
dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya
efek samping obat.
Patofisiologi
Proteinuria
sebab belum jelas diketahui
- permeabilitas dinding kapiler glomerulus
- Pada sindrom nefrotik ditemukan obliteransi /fusi
foot processes (pedikel) sehingga terjadi kerusakan
polianion yang bermuatan negatif yang dalam
keadaan normal merupakan filter/barier terhadap
serum albumin yang bermuatan negatif
- perubahan ini menyebabkan peningkatan
permeabilitas dinding kapiler glumerulus terhadap
serum protein.
Hipoalbuminuria
Disebabkan oleh proteinuria masif akibat penurunan
tekanan onkotik plasma
untuk mempertahankan tekanan onkotik plasma maka
hati berusaha meningkatkan sintesis albumin
Kelainan Metabolisme Lipid
Pada status nefrosis, hampir semua kadar lemak
(kolesterol,trigliserida) dan lipoprotein serum .
Hipoproteinemia menstimulus sintesis protein dalam
hati, termasuk lipoprotein lipase.
Lipoprotein lipase enzim utama yang berguna
mengambil lipid dari plasma.
Lipoprotein lipase serum katabolisme lipid
hiperlipidemia / hiperkolesterolemia.
Edema
Teori klasik :
- underfilled theory tekanan onkotik
intravaskular cairan merembes ke ruang
interstisial dengan permealiblitas kapiler
glomerulus albumin keluar albuminuria dan
hipoalbuminemia.
- Hipoalbuminemia tekanan onkotik koloid
plasma intravaskular cairan transudat melewati
dinding kapiler dari ruang intravaskular ke ruang
interstial edema.
Terbentuknya edema menurut teori underfilled :
Kelainan glomerulus
Albuminuria
Hipoalbuminemia
Volume plasma
Edema
- teori overfilled : volume plasma dengan tertekannya
aktivitas renin plasma & kadar aldosteron.
- Menurut teori ini : retensi natrium renal & air karena
mekanisme intrarenal primer dan tidak bergantung
pada stimulasi sistemik perifer.
- Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi
volume plasma dan cairan ekstraseluler.
- Pembentukan edema akibat overfilling cairan ke
dalam ruang interstiasial.
- Teori overfilled ini dapat menerangkan adanya volume
plasma yang tinggi dengan kadar renin plasma dan
aldosteron menurun seukunder terhadap hipervolemia.
Terjadinya edema menurut teori overfilled :
Kelainan glomerulus
Edema
Manifestasi Klinis
Edema : umumnya terlihat pada kedua kelopak mata
lambat laun edema menjadi menyeluruh pinggang, perut
dan tungkai bawah.
Gangguan gastrointestinal sering ditemukan dalam
perjalanan penyakit SN
Diare sering dialami pada keadaan edema yang masif
tidak berkaitan dengan infeksi diduga penyebabnya :
edema submukosa di mukosa usus.
Hepatomegali dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik
mungkin disebabkan sintesis albumin yang meningkat /
edema atau keduanya
Akut abdomen / peritonitis disebabkan karena edema
dinding perut atau pembengkakan hati kadang nyeri
dirasakan terbatas pada daerah kuadran atas kanan
abdomen.
Anoreksia & hilangnya protein di dalam urin malnutrisi berat
yang kadang ditemukan pada pasien SN non-responsif steroid
dan persisten.
malaise
hipertensi (25%)
hipotensi dapat terjadi pada keadaan hipoalbunemia dan
hipovolemia
diare (akibat edema intestinal)
distres pernapasan (akibat edema pulmonal atau efusi
pleura)
PENATALAKSANAAN
Umum :
* Tirah baring sampai edema sedikit
* Diet : - cairan dibatasi sesuai kebutuhan
- Diet protein normal sesuai RDA (recommended daily
allowences) 2 gr/kgBB/hr
- makanan rendah garam (1-2 g/hari)
*Cegah infeksi
Diuretik
Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema
berat
Furosemid 1-2 mg/kgBB/hr, bila perlu dikombinasi
dengan spironolakton (antagonis aldosteron, hemat
kalium) 2-3 mg/kgBB/hr
Bila diuretik tidak berhasil mengurangi edema
diberikan infus albumin 1gr/kgBB/x untuk menarik
cairan interstisiil
35
Skema pemberian diuretik untuk mengatasi edema :
Furosemid 1 3 mg/kgbb/hari + spironolakton 2-4 mg/kgbb/hari
Respon -
Berat badan tidak menurun atau tidak ada diuresis dalam 48 jam
Respon -
Dosis furosemid dinaikkan 2 kali lipat (maksimum 4-6
mg/kgbb/hari)
Respon -
Tambahkan hidroklorothiazid 1-2 mg/kgbb/hari
Respon -
Bolus furosemid IV 1-3 mg/kgbb/dosis atau per infus dengan kecepatan 0,1-1
mg/kgbb/jam
Respon -
Albumin 20% 1g/kgbb intravena diikuti dengan furosemid
intravena
KORTIKOSTEROID
o Jenis steroid adalah prednison atau prednisolon
TERAPI INSIAL
* Prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari
(maksimal 80 mg/hari) dosis terbagi untuk menginduksi
remisi.
* Prednison dosis penuh (full dose) inisial diberikan selama 4
minggu.
* Bila terjadi remisi dalam 4 minggu pertama dilanjutkan
dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3
dosis awal) atau 1,5 mg/kgbb/hari, secara alternating (selang
sehari), 1 x sehari setelah makan pagi.
*Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak
terjadi remisi, pasien dinyatakan sebagai resisten steroid.
Terapi Steroid (ISKDC)
Prednison
60 mg/m2/hari (2 mg/kgbb/hari ) 4 minggu
40 mg/m2/hari (1,5 mg/kgbb/hari ) intermiten
R1 R2
R = remisi
Bila Remisi pd 4 minggu I pengobatan selama 8 minggu
Bila Remisi pd 4 minggu II pengobatan selama 12
minggu 38
Definisi/ batasan
Remisi : proteinuria negatif atau trace (proteinuria <
4mg/m2LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1
minggu
Relaps : proteinuria 2+ (40 mg/m2LPB/jam) 3 hari
berturut-turut dalam 1 minggu
Relaps jarang: relaps kurang dari 2 kali dalam 6
bulan pertama setelah respon awal atau kurang dari
4 kali dalam 1 tahun.
39
Relaps sering (frequent relaps): relaps terjadi 2
kali dalam 6 bulan pertama setelah respon awal
atau 4 kali dalam periode 1 tahun.
Dependen steroid: relaps terjadi pada saat dosis
steroid diturunkan atau dalam 14 hari setelah
pengobatan dihentikan dan hal ini terjadi 2 kali
berturut turut
Resisten steroid: tidak terjadi remisi pada
pengobatan prednison dosis penuh (full dose)
2mg/kgBB/hr selama 4 minggu
40
PENGOBATAN SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROID
Terdapat 4 opsi pengobatan SN relaps sering atau dependen
steroid :
1. Pemberian steroid jangka panjang
* Dicoba dahulu pemberian steroid jangka panjang dosis
penuh, setelah mencapai remisi, diberi steroid selang sehari
dengan dosis diturunkan perlahan 0,2 mg/kgBB sampai dosis
terkecil yang tidak menimbulkan relaps antara 0,1-0,5
mg/kgBB (threshold) dapat diteruskan selama 12 bulan.
*Bila masih relaps pada dosis > 0,5 mg/kgBB, < 1 mg/kgBB
tanpa efek samping yang berat, bisa dikombinasi dengan
levamisol dosis 2,5 mg/kgBB selang sehari selama 4-12 bulan
atau langsung beri CPA.
Bila terjadi keadaan keadaan di bawah ini:
1. Relaps pada dosis rumat > 1 mg/kgbb, selang sehari atau
2. Dosis rumat < 1 mg/kgbb tetapi disertai:
a. Efek samping steroid yang berat
b. Pernah relaps dengan gejala berat antara lain hipovolemia
trombosis, dan sepsiS
diberikan siklofosfamid (CPA) 2-3 mg/kgbb/hari selama 8-12
minggu.
2. Levamisol
Pemakaian terbatas karena efek masih diragukan.
Efek samping : mual dan muntah.
Dosis 2,5 mg/kgBB dosis tunggal selang sehari selama 4-12
bulan.
3. Pengobatan dengan sitostatik
siklofosfamid 2-3 mg/kgBB dosis tunggal P.O/IV
CPA IV diberikan dengan dosis 500-750 mg/m2 LPB dilarutkan
dengan NaCl 0,9% 250 ml diberikan selama 2 jam, pemberian
sebanyak 7 dosis dengan interval 1 bulan (durasi pemberian 6
bulan).
Pemberian oral selama 3 bulan dengan dosis total 180
mg/kgBB masih aman untuk anak.
ES : mual, muntah, depresi sumsum tulang, alopesia, sistitis
hemoragik, azospermia, dalam jangka panjang dapat
menyebabkan keganasan.
Pemantauan pemeriksaan darah tepi yaitu hemoglobin,
leukosit, trombosit, setiap 2-3 kali seminggu.
4. Siklosporin
SN yang tidak responsive terhadap steroid atau sitostatik
4-5 mg/kgbb/hari (100-150 mg/m2 LPB)