REFERAT

RETINOBLASTOMA DAN
RHABDOMIOSARKOMA
Disusun oleh:
Hamsyariyah, S. Ked

Pembimbing:
dr. Rosmaryati Manalu, Sp. M

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN/SMF KESEHATAN MATA

RSUD dr. DORIS SYLVANUS
FAKULTAS KEDOKTERAN PALANGKA RAYA
OKTOBER 2017
ANATOMI MATA
 RETINA
Retina adalah jaringan
sensorik terdiri dari 10 lapisan.
Retina berisi jutaan fotoreseptor
Menangkap sinar cahaya dan
mengubahnya menjadi impuls
saraf -> saraf optik -> otak bagian
korteks penglihatan -> visual
 Urutan lapisan retina dari
dalam ke luar:
1. Membrana limitasi interna
2. Lapisan serat saraf
3. Lapisan sel ganglion
4. Lapisan plexiform dalam
5. Lapisan nucleus dalam
6. Lapisan plexiform luar
7. Lapisan nucleus luar
8. Membrana limitasi eksterna
9. Lapisan fotoreseptor (sel batang
dan kerucut)
10. Epitel pigmen retina
RETINOBLASTOMA
Disusun oleh:
Hamsyariyah, S. Ked

Pembimbing:
dr. Rosmaryati Manalu, Sp. M

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN/SMF KESEHATAN MATA

RSUD dr. DORIS SYLVANUS
FAKULTAS KEDOKTERAN PALANGKA RAYA
SEPTEMBER 2017
 PENDAHULUAN
Retinoblastoma merupakan suatu bentuk
keganasan intraokuler primer yang sering
ditemukan pada bayi dan anak-anak,
tertinggi ditemukan pada usia 2 tahun.
Retinoblastoma dapat herediter (40%)
maupun non-herediter (60%).
 RETINOBLASTOMA
Retinoblastoma : tumor
ganas retina terdiri atas sel
neuroblastik yang tidak
berdiferensiasi.
Retinoblastoma dapat
terjadi pada satu mata
(unilateral), dua mata
(bilateral)
EPIDEMIOLOGI

Retinoblastoma = 1 : 15.000
1 : 20.000 kelahiran hidup.

Tidak ada keterkaitan jenis

kelamin / ras terhadap kejadian
RB.

Sekitar 1/3 - 1/4 penderita :

riwayat penyakit keluarga RB (+).
 ETIOLOGI
MUTASI GENETIK
RB1 kromosom 13q14
Non herediter Somatik
Herediter Germinativum
 PATOGENESIS
mutasi alel,
Non-herediter Unilateral
Tumbuh cepat
Autosomal,
Herediter
Bilateral

Vaskularisasi

Degenerasi, nekrosis,
kalsifikasi
 POLA PERTUMBUHAN
Retinoblastoma

Intraokular Ekstraokular
 STADIUM RETINOBLASTOMA

Stadium
Stadium metastasis
glaukomatosa
Stadium Stadium
leukokoria ekstraokuler
MANIFESTASI KLINIS
KLASIFIKASI Reese-Ellsworth (R-E)
Untuk Tumor Intraokular
 DIAGNOSIS
Ditegakkan berdasarkan :
1. Anamnesis
2. Pemeriksaan Ofttalmologi
3. Pemeriksaan Penunjang
 ANAMNESIS
Terdapat bintik putih pada mata, yang tampak
seperti mata kucing
Mata juling (strabismus)
Penurunan berat badan atau selera makan
Gangguan penglihatan
Riwayat trauma, terutama pada mata
Riwayat retinoblastoma pada keluarga
 PEMERIKSAAN OFTALMOLOGI
Pemeriksaan visus : visus
Pemeriksaan slit lamp : uveitis
atau glaucoma
Pemeriksaan tonometri : TIO
Cover/uncover test : Strabismus
Injeksi
Hifema dan atau hipopion
 PEMERIKSAAN OFTALMOLOGI
Oftalmoskopi langsung :
refleks putih (leukokoria)
Oftalmoskopi tidak langsung :
area berwarna putih krem,
neovascularisation terlihat di
permukaan, kalsifikasi ->
cheese appreance (berkilau
putih).
PEMERIKSAAN PENUNJANG
USG Orbita CT Scan/MRI
 PEMERIKSAAN HISTOPATOLOGI
a) Flexner-Wintersteiner rosettes
b) Homer Wright rosettes
c) Fleurettes
 DIAGNOSIS BANDING
Katarak kongenital,
Persistent fetal vasculature/ PFV
Displasia retina
Early onset Coats disease
Infeksi kongenital
Endoftalmitis supuratif
Glaucoma kongenital
TATALAKSANA
 Retinoblastoma Intraokular
Bila kedua mata memiliki potensi
penglihatan baik : Terapi kemoreduksi ->
terapi fokal.
Bila penyakit lebih berat : Enukleasi.
Retinoblastoma Ekstraokular
Belum terdapat standar terapi yang jelas
untuk penyakit ekstraokular.
Umumnya meliputi kemoterapi dan atau
radiasi.
 KOMPLIKASI
Glaucoma
Osteosarkoma
Kebutaan
Kematian
 PROGNOSIS
Usia Harapan hidup :
Stadium Terbatas diretina :
kemungkinan hidup 95%
Trilateral Metastase ke orbita :
retinoblastoma kemungkinan hidup 5%
Penyulit (Glaukoma) Metastase ke seluruh
Metastatis tumor tubuh : kemungkinan
hidup 0%
RABDOMIOSARKO
MA
Disusun oleh:
Hamsyariyah, S. Ked

Pembimbing:
dr. Rosmaryati Manalu, Sp. M

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN/SMF MATA

RSUD dr. DORIS SYLVANUS
FAKULTAS KEDOKTERAN PALANGKA RAYA
SEPTEMBER 2017
 PENDAHULUAN
Rhabdomyosarcoma (RMS) adalah tumor
ganas orbital primer yang paling sering
dijumpai pada anak-anak, terutama usia 7
tahun.
Angka survival RMS sangat tinggi 90%,
jika tumornya sudah dipastikan hanya
terkena mata saja.
 RABDOMIOSARKOMA
Rabdomiosarkoma adalah suatu penyakit
keganasan pada jaringan lunak yang
menyerang otot serat lintang.
Sel-sel RMS berkembang dari jaringan
mesoderm yang tidak diferensiasi.
 EPIDEMIOLOGI
5,8% daripada semua tumor padat
malignant pada anak-anak.
Menduduki peringkat ketiga sebagai
penyakit neoplasma setelah neuroblastoma
dan tumor Wilms
Laki-laki : perempuan (4: 1).
 ETIOLOGI
Etiologi RMS masih sedang ditelusuri.
RMS diduga berasal dari mesenkim
embrionik yang sama dengan otot rangka
lurik.
 MANIFESTASI KLINIS
RMS ORBITA
Proptosis (80-100%)
Strabismus (80%)
Pembengkakan konjungtiva dan
kelopak mata (60%)
Blefaroptosis (30-50%)
Massa yg dapat teraba (25%)
Keluhan nyeri (10%)
MANIFESTASI KLINIS
RMS SECARA UMUM
MANIFESTASI KLINIS
RMS SECARA UMUM
 DIAGNOSIS
Anamnesis
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Penunjang:
1. CT Scan Kepala
2. USG Abdomen CT Scan Abdomen
3. Histopatologi
 HISTOPATOLOGI RMS
Ada 4 subtipe histologik yang dikenali,
antara lain:
Tipe Embryonal
Tipe Alveolar
Tipe Botryoid
Tipe Pleomorfik
 Tipe Embryonal
84% daripada semua kasus
RMS orbita.
Umumnya prognosis baik
Sel-sel tumor yang
memanjang dengan inti
hyperchromatic dikelilingi
oleh sejumlah besar
sitoplasma eosinofilik.
 Tipe Botryoid
4% dari semua kasus RMS.
Histologis mirip dengan
RMS Embrional -> Variasi
dari bentuk embrional.
Sel tumor dan stroma
edematous memproyeksi
pada kavitas badan seperti
seikat anggur.
 Tipe Alveolar
9% dari semua kasus RMS
Sel tumor cenderung
tumbuh ke arah tengah ->
terdapat rongga bercelah
yang mirip dengan alveoli.
Prognosis yang paling
buruk.
 Tipe Pleomorfik
Merupakan bentuk dewasa,
jarang terdapat pada usia
anak
Kira-kira 1% daripada
semua kasus RMS.
 Klasifikasi Berdasarkan
Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG)

Grup I : terlokalisir, reseksi secara komplit

Grup II : secara mikroskopis masih tersisa
(microscopic residual tumor) setelah dilakukan
biopsi
Grup III : secara makroskopis masih tersisa
(gross residual tumor) setelah dilakukan biopsi
Grup IV : metastasis jauh
 TATALAKSANA
Tumor Grup I : Eksisi lokal komplit +
kemoterapi
Tumor Grup II : Operasi -> Iradiasi lokal dan
kemoterapi sistemik
Tumor Grup III : Kemoterapi sistemik ->
iradiasi.
Tumor Grup IV : Kemoterapi sistemik dan
iradiasi.
 PROGNOSIS
Tergantung dari :
Ukuran tumor
Lokasi tumor
Kedalaman tumor
Derajat keganasan
Sel nekrosis
TERIMA KASIH
 DAFTAR PUSTAKA
Riordan-Eva, P., and J. P. Whitcher. 2007. Anatomy and Embryology of the Eye. In :Vaughan & Asburys General
Ophthalmology. 17th Edition. McGraw-Hills.
Ilyas, S. 2010. Ilmu Penyakit Mata: Anatomi dan Fisiologi Mata. Edisi ketiga. Jakarta: FKUI.
Arief Mansjoer dkk. 2001. Kapita Selekta Kedokteran : Retinoblastoma. Jilid I. Edisi ketiga. Jakarta: Media
Aesculapius. Hal: 75-76.
Sidarta Ilyas. 2000. Kegawatdaruratan Dalam Ilmu Penyakit Mata : Retinoblastoma. Jakarta : FKUI. Hal: 159-
161.
Aerts, I., L. L. Rouic, M. Gauthier-Villars, H. Brisse, F. Doz, and L. Desjardins. 2006. Review :
Retinoblastoma. Orphanet Journal of Rare Disease.
Bakri Abdul Sjukur & Prijanto. 1994. Retinoblastoma dalam Pedoman Diagnosis dan Terapi Lab/UPF Ilmu
Penyakit Mata. RSUD Dr. Soetomo. Surabaya.Hal: 59-61.
Deegan, W. F. 2005. Retinoblastoma : A Review of Current Treatment Strategies. Journal of Ophthalmic
Prosthetics.
Reddy, V. A. P., and S. G. Honavar. 2008. Retinoblastoma Advanced in Management. Apollo Medicine,
5(3): 183-9.
Paduppai, S. 2010. Characteristic of Retinoblastoma Patients at Wahidin Sudirohusodo Hospital 2005-2010. The
Indonesia Journal of Medical Science, 2(1): 1-7.
Daniel G. Vaughan et all. 2009. Oftalmologi Umum. Jakarta: Widya Medika. Hal: 217-219.
Komite Nasional Penanggulangan Kanker. 2015. Panduan Nasional Penanganan Kanker Retinoblastoma.
Kementrian Kesehatan Republik Indonesia.
Rodriguez-Galindo, C., and M. W. Wilson. 2010. Clinical Features, Diagnosis, Pathology. In Retinoblastoma.
London: Springer.
 DAFTAR PUSTAKA
Parulekar, M. V. 2010. Retinoblastoma Current treatment and future direction. Early Human Development, 86: 619-25.
Othman, I. S. 2012. Retinoblastoma major review with updates on Middle east management protocols. Saudi Journal of
Ophthalmology, 26: 163-75.
Samar K. 2007. Chapter 21: Disease of the Orbit. Essentials of Ophthalmology, 4th ed. Current Books International, India.
366-7.
Agarwala S. 2006. Pediatric Rhabdomyosarcomas and Nonrhabdomyosarcoma Soft Tissue Sarcoma. J Indian Assoc Pediatr Surg.
India. 11(1): 15-23.
Rafsanjani KA, Bashardoust A, Vossough P, Faranoush M. 2007. Survival Rate of Children with Rhabdomyosarcoma and Prognostic
Factors. World J Pediatr. Iran. 3(1): 36-40.
Fan HC, Hung CH, Juan CH, et al. 2000. Rhabdomyosarcoma: A Case Report. J Med Sci. Taiwan. 20(5): 237-44.
Missaoui N, Landolsi H, Jaidene L, et al. 2010. Pediatric Rhabdomycosarcomas in Tunisia. Asian Pacific Journal of Cancer
Prevention. 11: 1325-7.
Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. 2007. Chapter 500: Soft Tissue Sarcomas. Nelson Textbook of Pediatrics,
18th Ed. Saunders Elsevier Inc, USA. 2144-5.
Wexler L, Helman L. Rhabdomyosarcoma and the undifferentiated sarcomas. 1997. In: Pizzo P, Poplack D eds. Principles
and Practice of Pediatric Oncology. Philadelphia, Lippincott Raven Publishers, 799-829.
Diaconescu S, Burlea M, Miron I, et al. 2013. Childhood Rhabdomyosarcoma. Anatomo-clinical and Therapeutic Study on 25 cases.
Surgical implications. Rom J Morphol Embryol. Iassy. 54(3): 531-7.
Gregory L, Louis B, Jayne S. 2012. Section 6:Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Basic and Clinical Science Course.
American Academy of Ophthalmology, USA. 341-2.
Oberlin O, Rey A, Anderson J, dll. 2001. Treatment of Orbital Rhabdomyosarcoma: Survival and Late Effects of Treatment Result
of an InternationalWorkshop. Journal of Clinical Oncology. USA. 19(1): 197-204