RETINOBLASTOMA

Disusun oleh:
Hamsyariyah, S. Ked

Pembimbing:
dr. Rosmaryati Manalu, Sp. M

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN/SMF MATA

RSUD dr. DORIS SYLVANUS
FAKULTAS KEDOKTERAN PALANGKA RAYA
SEPTEMBER 2017
 PENDAHULUAN
Retinoblastoma merupakan salah satu
jenis tumor yang umumnya muncul pada
anak-anak, tersering pada usia di bawah 2
tahun.
Retinoblastoma dapat herediter (40%)
maupun non-herediter (60%).
ANATOMI MATA
 RETINA
Retina adalah jaringan sensorik berlapis-
lapis yang melapisi bagian belakang mata.
Retina berisi jutaan fotoreseptor
Menangkap sinar cahaya dan mengubahnya
menjadi impuls saraf -> saraf optik ->
otak bagian korteks penglihatan -> visual
 RETINOBLASTOMA
Retinoblastoma : tumor
ganas yang berkembang
dari sel-sel retinoblast.
Retinoblastoma merupakan
tumor ganas retina yang
terdiri atas sel neuroblastik
yang tidak berdiferensiasi.
EPIDEMIOLOGI

Retinoblastoma = 1 : 15.000
1 : 20.000 kelahiran hidup.

Tidak ada keterkaitan jenis kelamin

/ ras terhadap kejadian RB.

Sekitar 1/3 - 1/4 penderita : riwayat

penyakit keluarga RB (+).

RB unilateral : tersering
RB trilateral : terjarang
 ETIOLOGI
Hilangnya lengan panjang pada kromososm 13, 13q14,
yang merupakan gen supresor tumor dari Gen
Retinoblastoma.
Alfred Knudson memiliki 2 tipe hipotesis :
Hereditary Non-hereditary
Kongenital Sporadik
Mutasi germinal Mutasi somatik
Bilateral, multifokal Unilateral, unifokal
Usia muda Usia tua
 PATOGENESIS

tidak
ditangani
dengan baik
Metastase
berkembang biasanya terjadi Meninggal :
Retinoblastoma Retinoblastoma didalam mata dalam 12 bulan perluasan
biasanya tumbuh ada 2 macam: lepasnya intrakranial &
dibagian posterior endofitik & lapisan retina, (tersering ke
sistem saraf metastase
retina. eksofitik nekrosis,
pusat melalui tumor
menginvasi
nervus nervus optikus)
optikus & ke
sistem saraf
pusat.
 MANIFESTASI KLINIS

Buphthalmos
Kerusakan
Proptosis retina

RETINOBLASTOMA

Panophthalmitis Endopthalmitis
 MANIFESTASI KLINIS

Massa kecil
di retina
Strabismus
amurotic
cats eye

RETINOBLASTOMA

Penurunan
leukokoria visus - buta
Leukokoria Esotropia Hifema

Pseudohipopion Proptosis
 DIAGNOSIS
Ditegakkan berdasarkan :
1. Anamnesis
2. Pemeriksaan fisik
3. Pemeriksaan penunjang
 ANAMNESIS
Terdapat bintik putih pada mata, yang tampak
seperti mata kucing
Benjolan pada mata
Mata menonjol keluar
Mata merah
Gangguan penglihatan
Riwayat retinoblastoma pada keluarga
 PEMERIKSAAN OFTALMOLOGI
Oftalmoskopi langsung :
refleks putih (leukokoria)
Oftalmoskopi tidak langsung :
RB dilihat sebagai proyeksi ke
vitreous, putih krem
berwarna, neovascularisation
terlihat di permukaan,
kalsifikasi memberikan
penampilan cheese
appreance (berkilau putih).
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
USG Orbita
CT Scan/MRI Orbita
CT Scan/ MRI Kepala
BMP/LP
Foto toraks
Bone Scan
Pemeriksaan Histopatologi (PA)
 KLASIFIKASI STADIUM

Retinoblastoma

Intraokular Ekstraokular
 RETINOBLASTOMA
INTRAOKULAR
Retinoblastoma terlokalisir di
dalam mata
Dapat terbatas pada retina
saja atau melibatkan bola
mata; namun tidak
berekstensi keluar dari mata
kearah jaringan lunak sekitar
mata atau bagian lain dari
tubuh.
 RETINOBLASTOMA
EKSTRAOKULAR
Retinoblastoma telah
melakukan ekstensi keluar
dari mata. Dapat terbatas
pada jaringan lunak di sekitar
mata, atau telah menyebar,
umumnya ke sistem saraf
pusat, sumsum tulang, atau
kelenjar getah bening.
 KLASIFIKASI Reese-Ellsworth (R-E)
Untuk Tumor Intraokular
Group A B
1 Tumor soliter, < 4 DD pada / Tumor multipel, tidak > 4 DD
dibelakang ekuator bola mata seluruhnya pada/dibelakang
ekuator bola mata
2 Tumor soliter, 4-10 DD Tumor multipel, 4-10 DD
pada/dibelakang ekuator dibelakang ekuator
3 Setiap lesi yang terletak Tumor soliter, >10 DD
didepan ekuator dibelakang ekuator
4 Tumor mulitipel, > 10 DD Lesi anterior ke ora serata
5 Tumor masif atau > retina Vitreous seeding (penyebaran ke
arah vitreus)
 Klasifikasi Berdasarkan
International Staging System for Retinoblastoma
(ISSRB)

Stadium 0 : Pasien diterapi secara

konservatif
Stadium I : Enukleasi mata, reseksi komplit
secara histopatologik
Stadium II : Enukleasi mata, terdapat residu
tumor mikroskopik
 Klasifikasi Berdasarkan
International Staging System for Retinoblastoma
(ISSRB)

Stadium III : Ekstensi regional

(a) melebih iorbita
(b) terdapat pembesaran KGB
Stadium IV : Terdapat metastasis
(a) metastasis hematogen
(b) perluasan ke SSP
TATALAKSANA
 Retinoblastoma Intraokular
Belum terdapat standar terapi yang
jelas untuk penyakit ekstraokular.
Umumnya meliputi kemoterapi
dan/atau radiasi.
Retinoblastoma Ekstraokular
Bila kedua mata memiliki potensi
penglihatan baik : Terapi
kemoreduksi -> terapi fokal.
Bila penyakit lebih berat : Enukleasi.
 PROGNOSIS
Usia
Stadium
Trilateral retinoblastoma
Penyulit (Glaukoma)
Metastatis tumor
RABDOMIOSARKOMA
Disusun oleh:
Hamsyariyah, S. Ked

Pembimbing:
dr. Rosmaryati Manalu, Sp. M

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN/SMF MATA

RSUD dr. DORIS SYLVANUS
FAKULTAS KEDOKTERAN PALANGKA RAYA
SEPTEMBER 2017
 PENDAHULUAN
Merupakan 10-15% dari sarkoma
jaringan lunak dan 5-8% dari semua kasus
keganasan pada anak.
Rabdomiosarkoma dapat terjadi pada
semua usia dengan insiden terbanyak pada
usia 1-5 tahun dan 15-19 tahun.
 RABDOMIOSARKOMA

Rabdomiosarkoma adalah suatu penyakit

keganasan pada jaringan lunak yang
menyerang otot serat lintang.
Kanker ini dapat menyerang otot dimana
saja.
Pada rongga mata, dapat menyebabkan
mata menonjol keluar dan benjolan di
mata.
 ETIOLOGI
Walaupun merupakan tumor yang paling
sering dijumpai pada anak-anak, etiologi
dari rabdomiosarkoma tidak diketahui.
Rabdomiosarkoma diduga timbul dari
mesemkim embrional yang sama dengan
otot serat lintang.
 MANIFESTASI KLINIS
Massa yang mungkin nyeri atau mungkin
tidak nyeri.
Gejala tergantung dari letak tumor.
Tumor primer di orbita : proptosis, edem
periorbital, ptosis, perubahan ketajaman
penglihatan dan nyeri lokal.
 Rhabdomyosarcoma Staging System

Stage 1 : lokasi pada orbita, kepala dan atau

leher (bukan parameningeal) meluas ke traktus
urinarius (bukan kandung kemih atau prostat)
Stage 2 : lokasi lain, No atau Nx
Satge 3 : lokasi lain, N1 jika tumor 5 cm
Stage 4 : lokasi apapun dan terdapat metastasis
jauh
DIAGNOSIS
 ANAMNESIS
Tumor lunak tanpa rasa sakit.
Bila tumor telah membesar, memberikan
tanda-tanda penekanan jaringan sekitar
tumor seperti neuralgia, paralisis, iskemia,
sedangkan penekanan pada sistem digestif
akan mengakibatkan gejala obstruksi.
 PEMERIKSAAN FISIK
Ada/tidaknya metastasis
Pembesaran tumor ke jaringan sekitarnya
akan membentuk suatu kapsul yang semu
yang dikenal sebagai pseudokapsul.
 PENENTUAN GRADING

Diperlukan biopsi dari jaringan tumor.

Tumor >3 cm dilakukan biopsi insisi
Tumor < 3 cm dilakukan biopsi
eksisional
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan penunjang dilakukan berdasarkan
area yang terlibat.
Bila kepala dan leher : CT Scan
Bila daerah pelvis : USG Abdomen CT Scan
Abdomen
TATALAKSANA
 Tumor Primer
Tumor yang resektabel : Eksisi luas
lokal dna Eksisi luas radikal
Tumor yang in-operabel : Radiasi
+ kemoterapi
Tumor yang rekuren (kambuh)
Hal yang perlu diperhatikan :
Evaluasi kembali derajat keganasan
Nilai kembali ekstensi tumor dalam
mempertimbangkan re-eksisi tumor untuk
tujuan kuratif.
Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS)
membuat klasifikasi laboratoris dan
pembedahan
Kelompok I
Kelompok II
Kelompok III
Kelompok IV
 KELOMPOK I
Penyakit hanya lokal, limfonodi regional
tidak ikut terlibat, dapat direseksi komplit:
a.Terbatas pada otot atau organ asli
b. Infiltrasi keluar otot atau organ asli
 KELOMPOK II
Tumor dapat direseksi secara luas dengan
sisa mikroskopis (limfonodi negatif)
Penyakit regional, dapat direseksi komplit
(limfonodi positif atau negatif)
Penyakit reginal dengan melibatkan
limfonodi dapat direseksi secara luas tetapi
dengan sisa mikroskopis
 KELOMPOK III
Reseksi tidak komplit atau hanya
dengan biopsi dengan penyakit sisa
cukup besar
 KELOMPOK IV
Telah ada metastasis saat ditegakkan
diagnosis
 PROGNOSIS
Tergantung dari :
Ukuran tumor
Lokasi tumor
Kedalaman tumor
Derajat keganasan
Sel nekrosis
TERIMA KASIH