Pemicu 2

kardiovaskuler
Sri devi
405120164
 Lo
• MM etiologi, patfis (embriologi fetal –
neonatus) dan faktor risiko
• MM definisi dan klasifikasi PJB
• Tanda dan gejala PJB
• Pemeriksaan penunjang PJB
• Komplikasi PJB
• Penatalaksanaan, pencegahan dan KIE
Lo 1
 Embriologi Susunan Kardiovaskuler

 Terdiri atas :
embriologi jantung
embriologi pembuluh darah dan darah

4/9
 Embriologi Jantung
 Terjadi pada pertengahan minggu ketiga
 Pertumbuhan ini terjadi karena :
mudigah bertambah besar, sehingga makanan
yang diterima secara difusi dari induknya tidak
mencukupi lagi
pada saat ini, mudigah membutuhkan suplai
darah jantung, pembuluh darah untuk
pertumbuhan
 Perkembangan jantung sangat kompleks, karena
harus bekerja sebelum pertumbuhannya
sempurna
5/9
 Fase Permulaan
 Sel-sel mesenkim di dalam lapisan
splanchicus mesoderm berlipat ganda dan
membentuk kelompok angiogenesik yang
terpisah satu sama lain

6/9
 Kelompok ini mula-mula terletak pada sisi kiri
mudigah, tetapi dengan cepat menyebar ke
arah kepala

7/9
 Kelompok ini kemudian
berongga, bersatu dan
membentuk jalinan
pembuluh darah kecil
yang berbentuk tapak
kuda
 Bagian depan tengah
jalinan ini dikenal
sebagai daerah
kardiogenik. Diatasnya
rongga selom
intraembrional yang
akhirnya berkembang
menjadi rongga
perikardium
8/9
 Pada hari ke 19, dari mesoderm mudigah
akan terbentuk 2 tubulus endokardial
 Pada hari ke 21, tubulus ini bersatu
membentuk tubulus cordis primitif

9/9
Tubulus ini berkembang menjadi :

 Sinus venosus
 Atrium primitif
 Ventrikel primitif
 Bulbus kordis

Pada hari ke 22 jantung mulai berdenyut

10/9
 Pada minggu ke IV
 Tubulus kordis menekuk dan melipat
 Bulbus kordis terdorong ke inferior dan
anterior dan bagian kanan mudigah
 Primitif ventrikel berpindah ke kiri
 Primitif atrium dan sinus venosus berpindah
ke superior dan posterior
 Dengan ini, pada hari ke 28, tubulus kordis
berbentuk S

11/9
12/9
 Pertumbuhan jantung yang besar terjadi
pada minggu 5-8
 Tubulus jantung berkembang dengan
bersekat-sekat sehingga membentuk :
4 kamar (2 atrium dan 2 ventrikel)
pembuluh darah yang keluar dan masuk ke
jantung

13/9
 Sekat ini terbentuk oleh :
pertumbuhan massa jaringan yang aktif
dan saling mendekat
pertumbuhan aktif satu massa tunggal
yang terus meluas
 Kesalahan pertumbuhan pada saat ini
menyebabkan kelainan jantung kongenital

14/9
 Perkembangan Tubulus Kordis
Komponen Derivat Postnatal
- Sinus venosus - v. cava superior, sinus
coronarius, didnding posterior
atrium
- Primitive atrium - Musculus atria bagian anterior
atrium kiri dan kanan
- Primitive ventrikel - Ventrikel kiri
Bulbus kordis - Ventrikel kanan
* pars trabecula ventrikel kanan - Traktus outflow dari ventrikel ke
* Konus kordis aorta dan trunkus pulmonarius
- Trunkus arteriosus - Aorta ascendens, trunkus
pulmonaris
15/9
16/9
 Septum Interatrial

 Membagi atrium atas kiri dan kanan

 Terdiri atas : septum primum dan septum
sekundum yang saling overlap
 Kedua bagian ini berhubungan dengan
massa jaringan yang disebut bantalan
endokardium

17/9
18/9
 Lubang diantara lembaran bawah septum primum
dan bantalan endokardium disebut ostium
primum
 Dalam perkembangan selanjutnya, perkembangan
bantal endokardium akan menutup ostium
primum
 Lobang pada septum secundum disebut foramen
ovale
 Bagian atas septum primum berangsur-angsur
menghilang, bagian yang tertinggal menjadi
katup foramen ovale
 Darah mengalir melalui celah ini dari atrium
kanan ke kiri dan mendorong septum primum ke
kiri
19/9
 Setelah lahir (paru-paru mulai berfungsi)
 Darah dari atrium kiri mendorong septum
primum dan sekundum dan menutup septum
interatrial
 Yang tersisa bentuk cekungan pada septum
inter atrial yang disebut: Fossa Ovalis

20/9
21/9
Lo 2, 3, 4, 5, 6
Penyakit jantung pada anak
- kongenital → Penyakit Jantung Bawaan (PJB)
- didapat
Penyakit Jantung Bawaan
Penyakit jantung yang sudah ada sejak bayi
lahir → kelainan terjadi sejak bayi belum
dilahirkan dan tidak jarang kelainan baru dijumpai
setelah bayi berumur beberapa hari, bulan dan
bahkan tahun.

23
 Penyakit jantung bawaan
• PJB adalah kelainan susunan jantung, mungkin sudah
terdapat sejak lahir.
• 20 th terakhir penyakit jantung reumatik terbanyak,
sekarng PJB terbanyak di negara yg sudah maju.
• PJB terbanyak pd masa bayi dan pra-sekolah.
• Kematian bayi lahir dgn PJB adalah 80% pada tahun
pertama. (kerrebijn)
• VSD, VSD+PS, ASD, PDA, Koarktasioaorta,PS, AS, TGA,
TF.
 Etiologi PJB
• PJB merupakan kelainan yg disebabkan oleh gangguan
perkembangan s.kardiovaskular pd masa embrio. Terdapat
peran faktor endogen dan eksogen.
• Lingkungan: rubela pd ibu dgn penyk.virus, talidomid, radiasi,
hipoksia sbgi pnybab PDA.
• Hereditas
• Kelainan jantung terkadang berhubungan dgn jenis kelamin
disebabkan oleh kelainan genetik. Pada laki-laki: AS,
koarktasio aorta, TPGV, TF. Perempuan: PDA, ASD dan PS.
Penyakit Jantung Didapat
Penyakit jantung baru didapat setelah anak mencapai umur
tertentu (5 -15 thn)

- Penyakit jantung rematik (PJR) -

Endokarditis infektif -
Gagal jantung

26
 Epidemiologi
• PJB :
– 6 - 10 / 1000 kelahiran hidup, rata-rata 8 / 1000 kelahiran hidup.
– 7 bentuk terbanyak (85%) : VSD, ASD, PDA, PS, AS, TF, TGA
– Meninggal : - 30% dalam bulan pertama (kel. jantung
kompleks)
- 10% sebelum usia 1 tahun
– Pada bayi  sekitar 2-3 / 1000 bayi neonatus total akan bergejala
penyakit jantung pada usia 1 tahun pertama.

• PJD :
– Neonatus : virus Echo, virus Influensa
– 5 - 15 tahun : Demam Rheumatik

(Sastroasmoro, Sudigdo dkk. 1994. Buku Ajar Kardiologi Anak. Jakarta :

IDAI)
 Frequencies of Congenital Cardiac Malformations
Malformation Incidence per Million Live Births %

Ventricular septal defect 4482 42

Atrial septal defect 1043 10

Pulmonary stenosis 836 8

Patent ductus arteriosus 781 7

Tetralogy of Fallot 577 5

Coarctation of aorta 492 5

Atrioventricular septal defect 396 4

Aortic stenosis 388 4

Transposition of great arteries 388 4

Truncus arteriosus 136 1

Total anomalous pulmonary venous
120 1
connection
Tricuspid atresia 118 1

TOTAL 9757

Source: Hoffman JIE, Kaplan S: The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 39:1890, 2002
 Tanda Dini PJB
• Sianosis
• Sukar minum, rewel → tanda gagal jantung
• Bising jantung (bayi baru lahir)
• Nadi femoralis dan brakhialis tidak teraba →
obstruksi pada aliran keluar jantung kiri
• Kolaps sirkulasi
• Aritmia (gangguan irama)
Tabel 1 : Kelainan jantung yang memberikan gejala DALAM 2 minggu pertama kehidupan
postnatal
Obstruksi Jantung Pirau kiri
Hari ke Obstruksi Jantung kanan Malposisi Arteri Besar
Kiri ke kanan
1 PFC - - -
2 PA tanpa VSD - - -
3 PS berat TGA tanpa VSD - -
4 - TGA + VSD HLHS -
5 - Ventrikel tunggal ± PS IAA -
6 - - - -
7 - - - -
8 TF berat - AVS berat -
9 Anomali Ebstein - CoA berat -
10 - - - PDA besar
11 - - - VSD besar
12 - - - -
13 - - - AVC
TAPVD dengan
14 - - TrA
obstruksi
Umur rara-rata
3±1 4±1 8±1 12 ± 1
saat Dx (hari)

(Dikutip dari Sastroasmoro S dalam Penatalaksanaan awal penyakit jantung bawaan sianotik.
Penidikan Kedokteran Berkelanjutan Ilmu Kesehatan Anak XX FKUI 1989)
Tabel 2 : Kelainan Jantung yang memberikan gejala SETELAH 2 minggu pertama kehidupan
postnatal

Umur Obstruksi Jantung Kanan Malposisi Arteri Besar Obstruksi Jantung Kiri Pirau Kiri ke Kanan
Bulan I PGA ± VSD TGS ± VSD HLHS
PS berat IAA
PA + TA AVS berat
CoA berat
TAPVD + obstruksi
Bulan I – V TA + VS SV tanpa PS DORV tanpa PS PDA Besar
TF dengan serangan VSD Besar
sianotik CAVC
TrA
TA tanpa PS
TAPVD tanpa obstruksi
Bulan VI – XII TF tanpa serangan sianotik ASD Besar
TA + PS sedang
DORV + PS
Ebstein
Tahun II - VI TF ringan CoA AVS
ASD VSD sedang
PDA kecil

Keterangan :
PFC = sirkulasi janin yang menetap; PA= atresia pulmonal; PS= stenosis pulmonal; TGA= transposisi arteri besar;
HLHS=sindrom hipoplasia jantung kiri; IAA=arkus aorta terputus; TF=tetralogi Fallot; AVS=stenosis katub aorta;
CoA=koartasio aorta; PDA=duktus arterisosus persisten; VSD=defek septum ventrikel; AVC=kanalis atrioventrikular;
TAPVD=anomali total drainase vena pulmonalis; TrA=trunkus arteriosus; DORV=double outlet right ventricle;
SV=ventrikel tunggal.
 Klasifikasi Penyakit Jantung
Bawaan
• Pirau kirikanan • Lesi obstruksi
– VSD – Koartaksio aorta
– ASD – Stenosis pulmonal
– PDA – Stenosis mitral
• Pirau kanankiri – Stenosis katup aorta
– Tetralogi fallot
– Transposisi arteri
besar
– Sindrom Eisenmenger
 ASD ( Defek Septum Atrium )
DEFINISI :
• Atrial Septal Defect (ASD) adalah terdapatnya
hubungan antara atrium kanan dengan atrium
kiri yang tidak ditutup oleh katup ( Markum.
1991)
• ASD adalah defek pada sekat yang
memisahkan atrium kiri dan kanan. (Sudigdo
Sastroasmoro, Kardiologi Anak. 1994)
 ASD
Embriogenesis defek septum atrium, tipe ostium sekundum.
Septum atrium terbentuk antara mggu k 4 dan k 6 masa mudigah
Terdiri dari 4 fase:
1. Fase awal
2. Fase kedua
3. Fase akhir normal
4. Fase akhir defek septum atrium
 ASD
• Fase awal:
– ditandai dgn pertumbuhan septum primer dari dinding dorsal rongga
atrium komunis ke arah bantalan endokardium ada yg namanya ostium
primum mula2 misahin septum primum yg sedang tumbuh dari bantalan
endokardium, lalu pertumbuhan berlanjut
• Fase dua:
– Fusi septum dgn bantalan endokardiummelenyapkan ostium primum,
lalu muncul ostium sekundumlama”membesar
• Fase akhir-normal :
– Ostium sekundum membesarproliferasiforamen ovale
• Fase akkhir DSA:
– Saat lahir seiring turunnya resistensi ventrikel paru, meningkatnya tek
arteri sistemik, lalu tek atrium kiri meningkatpenutupan fungsional FO,
pada org normal penutupan FO oleh fusi septum primum dan sekunder
• Kelainan ini dibedakan dalam 3 bentuk anatomis, yaitu
• Defek Sinus Venosus Defek ini terletak di bagian superior
dan posterior sekat, sangat dekat dengan vena kava
superior. Juga dekat dengan salah satu muara vena
pulmonalis.
• Defek Sekat Sekundum Defek ini terletak di tengah sekat
atrium. Defek ini juga terletak pada foramen ovale.
• Defek Sekat Primum Defek ini terletak dibagian bawah
sekat primum, dibagian bawah hanya di batasi oleh sekat
ventrikel, dan terjadi karena gagal pertumbuhan sekat
primum. Defek sekat primum dikenal dengan ASD I, Defek
sinus Venosus dan defek sekat sekundum dikenal dengan
ASD II
 TERAPI
• Operasi harus segera dilakukan bila:
• Jantung sangat membesar
• Dyspnoe d’effort yang berat atau sering ada serangan bronchitis.
• Kenaikan tekanan pada arteri pulmonalis.
• Opersi pada ASD I tanpa masalah katup mitral atau trikuspidal
mortalitasnya rendah, operasi dilakukan pada masa bayi.
• ASD I disertai celah katup mitral atau trikuspidal operasi paling baik
dilakukan umur antara 3-4 tahun.
• Apabila ditemukan tanda – tanda hipertensi pulmonal, operasi
dapat dilakukan pada masa bayi untuk mencgah terjadinya penyakit
vaskuler pulmonal.
• Terapi dengan digoksin, furosemid dengan atau tanpa
sipironolakton dengan pemantauan elektrolit berkala masih
merupakan terapi standar gagal jantung pada bayi dan anak.
 KOMPLIKASI
• Komplikasi Atrial Septal Defect (ASD)
• Hipertensi Pulmonal
• Gagal Jantung
 Pemeriksaan Penunjang
• Foto Ro Dada Pada defek kecil gambaran foto dada masih dalam batas
normal. Bila defek bermakna mungkin tampak kardiomegali akibat
pembesaran jantung kanan. Pembesaran ventrikel ini lebih nyata
terlihat pada foto lateral.
• Elektrokardiografi Pada ASD I, gambaran EKG sangat karakterstik dan
patognomis, yaitu sumbu jantung frontal selalu kekiri. Sedangkan pada
ASD II jarang sekali dengan sumbu Frontal kekiri.
• Katerisasi Jantung Katerisasi jantung dilakukan defek intra pad
ekodiograf tidak jelas terlihat atau bila terdapat hipertensi pulmonal
pada katerisasi jantung terdapat peningkatan saturasi O2 di atrium
kanan dengan peningkatan ringan tekanan ventrikel kanan dan kiri bil
terjadi penyakit vaskuler paru tekanan arteri pulmonalis, sangat
meningkat sehingga perlu dilakukan tes dengan pemberian O2 100%
untuk menilai resensibilitas vasakuler paru pada Syndrome ersen
menger saturasi O2 di atrium kiri menurun.
• Eko kardiogram Ekokardiogram memperlihatkan dilatasi
ventrikel kanan dan septum interventrikular yang bergerak
paradoks. Ekokardiogrfi dua dimensi dapat memperlihatkan
lokasi dan besarnya defect interatrial pandangan subsifoid
yang paling terpercaya prolaps katup netral dan regurgitasi
sering tampak pada defect septum atrium yang besar.
• Radiologi Tanda – tanda penting pad foto radiologi thoraks
ialah:
Corak pembuluh darah bertambah
Ventrikel kanan dan atrium kanan membesar
Batang arteri pulmonalis membesar sehingga pada hilus
tampak denyutan ( pada fluoroskopi) dan disebut sebagai
hilam dance.
 VSD (Defek Septum Ventrikel)
• Septum ventrikel terbentuk antara minggu
keempat dan kedelapan masa masa mudigah.
• Septum ini terbentuk oleh fusi suatu rigi otot
intraventrikel yang tumbuh ke atas dari apeks jantung
ke partisi membranosa tipis yang tumbuh ke bwh dari
bantalan endokardium
• Defek sering terjadi di regio membranosa (70%
defek)
 Patofisiologi
Besar shunt tdk hanya ditentukan oleh ukuran
fisik defek, tetapi ditentukan juga oleh tingkat
tahanan vaskuler pulmonal dibanding dgn
tahanan vaskuler sistemik
VSD defek kecil :
- Terdapat komunikasi kecil
- defek restriktif (membatasi)
- Tekanan ventrikel kanan normal
VSD defek besar:
- Defek nonrestriktif
- Tekanan ventrikel kanan dan kiri seimbang
- Shunt ditentukan oleh rasio tahanan vaskuler
pulmonal terhadap sistemik
VSD (Defek Septum Ventrikel)
 Manifestasi klinis
Defek kecil dgn shunt dari kiri ke kanan kecil
dan
tekanan arteri pulmonalis normal:
- Tidak bergejala
- Khas bising holosistolik parasternal kiri, keras,
dan sering disertai dgn getaran (thrill)
- Foto toraks : biasanya normal
- Elektrokardiogram : biasanya normal
Defek besar dengan aliran darah pulmonal
berlebih:
1. Darah dari ven kiri -> ven kanan -> a. Pulmonalis
-> vol darah dlm paru-paru bertambah ->
kelenturan pulmonal mnurun -> kerja pnapasan
mningkat
2. Cairan bocor ke dlm sela interstisial dan alveoli -
> edema paru
3. Gejala-gejala gagal jtg : takikardi, berkeringat,
gagal tumbuh
Defek besar dengan aliran darah pulmonal
berlebih
dan tahanan vaskuler pulmonal meningkat:
Bertambahnya aliran darah pulmonal,
bertambahnya
tekanan a. Pulmonalis -> stress pada arteriole
pulmonal
-> lesi intima berat dlm pem darah -> sindrom
Eisenmenger.
Terjadi pirau dari kanan-ke-kiri -> sianosis
 Pemeriksaan penunjang
• EKG
– Gambaran EKG
• DSV defek kecil : normal
• DSV defek sedang : hipertrofi ventrikel kiri, akibat pirau dari kiri ke
kanan. (pada bayi gbrn EKG sering tdk jelas)
• DSV defek besar : hipertrofi ventrikel kiri dan kanan
– Hipertensi pulmonal : hipertrofi ventrikel kanan tampak makin menonjol, bahkan
hipertrofi ventrikel kiri dapt m’hilang.
• Radiologi
– Gambaran radiologis
• DSV defek kecil : ukuran jantung normal dan vaskularisasi normal.
• DSV defek sedang : pembesaran jantung dan p’ningkatan vaskular paru.
Foto PA bayangan jtg melebar kearah bawah dan kiri akibat
pembesaran hipertrofi ventrikel kiri yg disertai p’ningkatan vaskularisasi
paru.
 Pemeriksaan penunjang
• Ekokardiografi
– Tujuan : untuk m’tahui lokasi dan besarnya defek.
• Kateterisasi jantung
– Tdk selalu diperlukan
– Kateterisasi diperlukan pd :
• DSV besar/disertai gagal jtg/hipertensi pulmonal.
• DSV kecil yg diduga disertai p’ningkatan tahanan
vaskular paru.
 Pemeriksaan penunjang
• Kateterisasi jantung
– Tujuan :
• Jumlah defek
• Evaluasi besarnya pirau
• Evaluasi tahanan vaskular paru
• Evaluasi tekanan ventrikel kiri dan kanan
• M’tahui defek lain selain DSV
• M’tahui letak defek dgn jelas utk keperluan bedah.
VSD dengan Kardiomegali
PDA ( Duktus Arteriosus Presisten)
DEFINISI :
•  trdptnya p.d fetal yg m’hub percabangan
arteri pulmonalis kiri ke aorta descendens
tepat di sebelah distal arteri subklavia kiri
• Insiden : Sering ditemukan pd bayi prematur
dgn BBLR
Penutupan duktus arteriosus
• Duktus arteriosus menutup scr fungsional pd 10-
15 jam stelah lahir
• Penutupan permanen trjd pd usia 2-3 mgg

Faktor2 yg berperan :
• ↑PaO2  konstriksi duktus,
Hipoksemia  duktus melebar
• ↑ kadar katekolamin  konstriksi duktus
• ↓kadar prostaglandin  penutupan duktus
 transisi sirkulasi

Sirkulasi fetal sebelum lahir Sirkulasi 58

normal setelah lahir
 MANIFESTASI KLINIK
Pd pem. Fisis :
• ↑ aktivitas prekordium
• Tek nadi melebar dgn tek diastolik rendah dan bounding pd pulsasi
perifer
• BJ umumnya N, kadang2 komponen pulmonal dr BJ 2 terdengar
agak mengeras
• Pd DAP besar  terdengar di daerah apeks
• Pd bayi prematur  terdengar bising sistolik pd tepi kiri sternum
sela iga 2-3 dpt terdengar pd usia 24-72 jam.
• Pd bayi aterm yg baru lahir dgn DAP  tdk terdengar bising
• Kemudian timbul bising sistolik yg scr progresif berubah mnjd bising
kontinyu yg khas  aksentuasi pd akhir sistolik n kontinyu melewati
BJ k-2 menuju fase diastolik
• Pd bayi2 prematur yg menderita DAP trjd
gangguan distribusi aliran darah sistemik  ↓
aliran darah sistemik  organ2 tubuh lain jg
mengalami ↓ aliran darah
 PEMERIKSAAN
EKG
• Tahap awal  N
• Jk DAP cukup besar pd bbrp mgg  HVKi n dilatasi atrium kiri
• Pd DAP besar atau bl trdpt peny. vaskular paru  HVKa

Radiologi
• Pembesaran atrium kiri n ventrikel kiri
• ↑ corakan vaskular paru
• Dilatasi aorta asending (tdk tampak pd bayi prematur DAP)
• DAP besar  segmen pulmonal menonjol
• Peny vaskular paru  pembesaran ventrikel kanan n corak vaskular
paru ↓
 PENATALAKSANAAN

• Non intervensi
- Pd bayi prematur ↓ Hb  ↑ curah jantung
O.k itu pd bayi prematur dgn DAP Ht dipertahankan diatas 45%
• Intervensi kardiologi : ADO
• Intervensi bedah : ligasi DAP dgn cr pembedahan
• Medika mentosa :
Indometasin, tdk diberikan bl terdapat :
- g3 ginjal (serum kreatinin >1,6mg/dl atau BUN >20 mg/dl)
- perdarahan
- syok
- EKG menunjukkan iskemia miokardium
 TRANSPOSITION OF GREAT ARTERIES
(TGA)
• kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis.
• Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan
ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan
dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri
besar yang terjadi adalah kebalikannya. Aorta terletak di
ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di
ventrikel kiri jantung.
• Transposisi arteri besar terjadi pada 40 dari 100.000 bayi.
Kelainan ini merupakan kelainan jantung sianotik yang
paling sering ditemukan pada minggu pertama kehidupan
seorang bayi.
 Etiologi

• Etiologi dari TGA belum diketahui dan diperkirakan karena

banyak faktor.
• Genetikpada umumnya, TGA tidak dihubungkan dengan
beberapa kerusakan gen tunggal,tetapi beberapa penelitian
menunjukkan kemungkinan genetik dihubungkan dengan
TGA,meliputi delesi kromosom 22q11
• Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan
tidak diketahui.
• Faktor-faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang
berhubungan dengan transposisi arteri besar adalah:
– Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu
hamil
– Nutrisi yang buruk selama kehamilan
– Ibu yang alkoholik
– Usia ibu lebih dari 40 tahun
– Ibu menderita diabetes.
 Diagnosis
• Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil
pemeriksaan fisik.
• Pada pemeriksaan dengan stetoskop akan
terdengar murmur (bunyi jantung abnormal).

• Pemeriksaan yang biasa dilakukan:

• - Rontgen dada
• - Kateterisasi jantung
• - EKG
• - Ekokardiogram.
 TOF ( Tetralogi of Fallot )
kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang
ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal
meliputi defek septum ventrikel, stenosis
pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi
ventrikel kanan.
Komponen yang paling penting dalam
menentukan derajat beratnya penyakit adalah
stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai
berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif ,
makin lama makin berat.
 • ETIOLOGI
Tidak dapat dipastikan, diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen
Faktor endogen
1. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
Faktor eksogen
1. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau
suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter,
2. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
3. Pajanan terhadap sinar -X
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
– Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht)
akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin
dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai
BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida
(PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan
PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin
menderita defisiensi besi.

– Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah
pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung
tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
– Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak
pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P
pulmonal

– Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi
ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan
aliran darah ke paru-paru

– Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui
defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri
koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer.
• Komplikasi
– Trombosis pulmonal
– CVA trombosis
– Abses otak
– Perdarahan
– Anemia relatif

• PENATALAKSANAAN
1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan
sianotik
2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
3. Hindari dehidrasi
TETRALOGY OF FALLOT

Skema & gambaran foto toraks ToF

(bentuk jantung seperti sepatu - boot shape/‘coeur en sabot’)
75
Double Outlet Right Ventrikel (DORV)
• Terjadi ±1% dr penyakit jantung bawaan
• Pada DORV kedua arteri besar keluar dari
ventrikel kanan.
• Kelainan ini dibagi atas 4 kelompok berdasarkan
letak VSD dan ada tidaknya stenosis pulmonal:
– Subaortic
– Subpulmonik
– Doubly committed
– Remote (jauh)
 Manifestasi klinis dan diagnosis
• Gambaran klinis pasien DORV sangat
bervariasi, ia dapat mirip DSV, TGA atau ToF.
Oleh krn itu diagnosis tidak mungkin dilakukan
atas dasar gambaran klinis
• EKG pada sebagian besar kasus menunjukkan
deviasi sumbu ke kanan dengan hipertrofi
ventrikel kanan
• DORV dgn DSV tipe subaortic tanpa stenosis pulmonal
– Pada tipe ini darah yg berasal dr ventrikel kiri langsung menuju aorta,
sedangkan darah yg berasal dr sistem vena menuju arteri pulmonal, shg
gejala yg ditimbulkan adalah sianosis ringan atau tanpa sianosis.
Terdapat peningkatan aliran darah ke paru jika tdk didapatkan stenosis
katup pulmonal, shg gambaran klinis: gagal jantung kongestif
• DORV dgn DSV tipe subpulmonik (anomali Tausig-Bing)
– Pada tipe ini darah yg berasal dr ventrikel kiri langsung menuju arteri
pulmonal, sedangkan darah yg berasal dr sistem vena menuju aorta,
shg gejala yg ditimbulkan adalah sianosis berat
• DORV dgn DSV tipe subaortic dengan stenosis pulmonal
– Pada tipe ini darah dr sistem vena sistemik menuju aorta, shg gejala yg
ditimbulkan adalah sianosis dgn penurunan aliran darah ke paru
 Ekokardiografi
• Tanda diagnostik DORV adalah kedua arteri
besar keluar dari ventrikel kanan, tidak adanya
jalur keluar ventrikel kiri selain DSV, serta
diskontinyuitas katup mitral dengan katup
semilunar.
PJB Menyebabkan Obstruksi
• Stenosis Katup Pulmonal 4 tipe
• Valvuler: sering, terutama krn penebalan katup
• Infundibuler: hipertrofi otot pintu keluar dari
Ventrikel Kanan.Kelainan pada otot yang berupa pita,
dapat membagi Ventrikel kanan menjadi 2.
Biasanya terjadi bersama dengan stenosis pulmonal
tipe valvuler.
• Atresia Katup Pulmonal: terberat. Hanya bisa
hidup bila ada PDA juga atau pembuluh Kolateral lain
• Stenosis Cabang Arteri Pulmonaris: akibat dari
infeksi Rubella intra uterin.
 Gambaran Klinis: Pulmonary Stenosis

• Kalau stenosis ringan tidak ada gejala, tetapi bising

terdengar
• Getaran sistolik terletak pada sela iga ke 2 kiri pada tipe
infundibular.
• Bisingnya keras (4-5 /6) kasar & bersifat ejeksi, tumpang-
tindih dengan bunyi jantung II
• Bila stenosis berat, anak sangat lelah, namun belum
dispnea.
• Bising paling keras di sela iga ke2 atau ke3 kiri dan
penjalarannya lebar.
• Jelas dapat teraba getaran bising.
 Stenosis Pulmonal
Pemeriksaan penunjang
• Gambaran radiologisnya : dilatasi pasca stenosis pada a.
pulmonalis.
• EKG : ada deviasi sumbu QRS ke kanan dengan hipertrofi
ventrikel kanan, ditunjukkan oleh gelombang R yang tinggi di
antara dada kanan dengan gelombang S yang dalam di V5 dan
V6. Ada pelebaran ruang ventrikel kanan dengan / tanpa
pelebaran atrium kanan.
• Kateterisasi jantung dilakukan untuk menentukan derajat
stenosis. Perbedaan tekanan 20-40 mmHg : ringan, 40-60
mmHg : sedang, > 60 mmHg : berat.
Penatalaksanaan Pulmonary Stenosis

• Bila perbedaan tekanan sistolik di Arteri

Pulmonaris & Ventrikel kanan > 50 mmHG,
perlu bedah.
• Biasanya dioperasi pada umur 2 – 8 tahun.
 AS ( Aorta Stenosis )

• Lebih sering terjadi pada laki-laki bila koarktasi

merupakan satu-satunya kelainan.
• Dua tipe: Infantil & Dewasa
 KA: Tipe Infantil

• Konstriksi letaknya proksmal terhadap

duktus arteriosus.
• Biasanya berat & berhubungan dengan PDA
& VSD.
• Sirkulasi kolateral biasanya sedikit sekali
(atau tidak ada) pada koartasio/penyempitan
praeduktal (infantil) karena hanya sedikit
darah yang mengalir melalui arkus aorta
pada waktu kehidupan janin.
 Gambaran klinis pada bayi KA

• Pada hari2 pertama mungkin tampak sehat,

tetapi denyut arteri2 femoral tidak ada.
• Karena aorta desendens terutama mendapat
pasokan darah dari arteri pulmonaris melalui
duktus yang terbuka
• Maka kalau duktus mulai menutup, bayi akan
perburukan serta gagal/payah jantung &
asidosis berat .
• Diagnosis dibuat dengan katerisasi jantung
segera.
 KA: Tipe Anak/Dewasa

• Konstriksi letaknyanya tepat disebelah distal arteri

subklavia kiri & duktus (yang tertutup)
• Sering katup aorta bicuspid.
• Pada tipe pascaduktal ini terbentuk kolateral selama
prenatal, sebagai jalan utama darah untuk menuju ke
bagian bawa tubuh yang distal dari penyempitan.
• Karena itu terjadi anastomosis (sambungan) antara
(a.) arteri mamaria interna & arteri epigastrika dan (b.)
cabang-cabang arteri subklavia di leher
Koarktasi Aorta Tipe Anak/Dewasa
(Pascaduktus)
Gambaran klinis pada KA anak besar & KA dewasa (Pasca-
duktus)

• Biasanya tidak bergejala, & ditemukan pada pemeriksaan rutin

karena ada bising atau hipertensi (di lengan).
• Sulit menyentukan nadi femoral yang lebih lemah & terlambat
dibandingkan nadi radial.
• TD tungkai < TD lengan.
• Bising sangat bervariasi, biasanya bising ejeksisistolik yang
berasal dari katup aorta atau segmen aorta yang sempit.
• Pembuluh koateral dapat terlihat atau teraba pada Bagian atas
tubuh.
Pemeriksaan Lab: KA (Pasca-duktus)

1. EKG: tanda-tanda kelebihan beban

pada
Atrium kiri dan Ventrikel kiri.
2. X-ray Dada: kalau berat tanda-tanda
pelebaran Atrium kiri & Ventrikel kiri.
3. Ekokardiograf: pembesaran Atrium
kiri & Ventrikel kiri.
Prognosis KA: Tipe Pasca-duktus

• Biasanya tidak bergejala sampai suatu

saat tiba-tiba Terjadi
•Kelainan kardiovaskular: stroke,
Transient Ischemic Attack sekunder
dari hipertensi,
•Pecahnya aorta, (jarang)
•Endokardidis bakteri
•Gagal/Payah jantung.
• Tanpa obat, umur harapan hidup: 20 –
30 tahun.
Penatalaksanaan KA

• Tipe Bayi/Infantil: segera dioperasi kalau

payah jantung diobati karena asidosis berat
lama memburukkan hasil operasi.
• Tipe Anak/Dewasa: Biasanya tidak ada
gagal
jantung. Operasi dipertimbangkan dari segi
derajat hipertensinya.
Operasi lebih berhasil bila ditunda sesudah
umur 5 tahun.
 K.I.E. Diet pada Penyakit Jantung Anak

1. Energi sesuai dengan kebutuhan

Untuk kelainan jantung bawaan dibutuhkan 175 -180 kkal/kgBB/hr. Bila
masukan kalori kurang dari 120 kkal/kgBB sehari akan terjadi defisiensi vitamin
D, asam folat, vitamin B12, zat tembaga dan seng.
2. Protein 3-4 gr/kgBB yang diperlukan untuk pembentukan otot jantung. Pada
gagal jantung, protein yang dianjurkan 1-2 gr/kgBB sehingga dapat meringankan
beban ginjal.
3. Lemak sedang; Formula dengan persentase lemak tidak jenuh ganda
(polyunsaturated fat) atau zat besi dapat meningkatkan kebutuhan akan vitamin
E; vitamin E hendaknya diberikan diantara waktu makan bila diperlukan.
4. Vitamin dan mineral cukup; natrium dan cairan dikurangi bila ada sembab atau
hipertensi. Formula yang dianjurkan adalah yang kadar natriumnya 7-8 meq
sehari dan susu dengan protein dengan susunan whei/kasein: 60/40
5. Makanan yang mudah diserap, cukup mengandung serat sehingga memudahkan
buang air besar; bila perlu diberikan lewat pipa gastrik.
6. Rupa makanan menarik, rasa diperhatikan dan cara menyajikan menarik dan
suasana makan menyenangkan.