GEJALA KLINIS

1.HEPATOSPLENOMEGALI :
hematopoiesis ekstramedular
2.BONE PAIN : fibrosis di
sumsum tulang menekan
MIELOFIBROSIS
saraf
JARINGAN3.PERDARAHAN
PENYAMBUNG DAN : platelet /
ZILAtrombosit
MEIFANZAmenurun
FIBROBLAST(FIBROSIS) YANG
4.ANEMIA
1102016235
BERKEMBANG : red blood
PROGRESIF DI cell
menurun
SSTL(MIELO)
FK 2016 YARSI
5.INFEKSI OPORTUNISTIK :
white blood cell menurun
 MEGAKARIOSIT
MUTASI JAK 2 ABNORMAL

SITOKIN

Mengapa jaringan penyambung (fibrosis)

berkembang di sumsum tulang?
PROLIFERASI
FIBROBLAST

JAK 2 (janus associated

1. 56% MUTASI kinase) berperan penting
(Janus-associated kinase) dalam
2. 15%melalui
produksi myeloid normal mutasi TET-2
tranduksi sinyal sitokin
3. Mutasi
dan faktor MPL (reseptor
pertumbuhan untuk trombopoietin)
seperti interleukin 3 (IL-3),
4. Megakariosit abnormal
eritropoietin, trombopoietin, FIBROBLAST.
 Pemeriksaan laboratorium
• Anemia, namun kadar hb
bisa menurun atau
normal
• Leukosit dan trombosit
bisa meningkat atau
menurun(pada fase
lanjut)
• SADT: leukoeritroblastik.
(khas: TEAR DROP CELL)
• SUMSUM TULANG: sulit
di aspirasi
• BIOPSY SST: hiperselular
• Kadar serum asam urat
dan LDH meningkat