Penyakit

Jantung
Bawaan
Sianotik pada
Balita

Irene Andrea H

102014098
 Anamnesis
Prognosis Pemeriksaan Fisik

Komplikasi

Pemeriksaan
Penunjang

Penatalaksanaan
Anak laki-laki 15 bulan
tiba-tiba membiru Diagnosis
setelah menangis kuat Kerja

Patofisiologi

Diagnosis
Banding

Manifestasi klinik
Etiologi
Epidemiologi
 Skenario
Anak laki-laki usia 15 bulan dibawa ibunya ke IGD RS
karena tiba-tiba membiru dan lemas setelah menangis kuat

Hasil Anamnesis : Pemeriksaan Fisik

• Keadaan umum : Sakit berat, sianosis dan diaforetik, compos mentis
Identitas : Anak laki-laki, 15 bulan ,
• TTV
8kg, 68cm • Nadi : 160x/menit
KU : Biru dan lemas setelah • Nafas : 60x/menit
• Suhu : 35,9°C
menangis kuat
• BB : 8kg, PB : 68cm
KP : sesak nafas, batuk, flu, • Inspeksi
demam • (+) sianosis dan diaforetik
RPD : pernah terjadi • Palpasi
sebelumnya saat pasien habis BAB, -+ saat • -
8bln • Auskultasi
• Paru : Suara nafas Vesikuler, ronkhi (-/-), wheezing (-/-) retraksi
sela iga (+)
• Jantung : BJ 1 & BJ 2 murni reguler, takikardi ,terdengar Murmur
Sistolik Ejeksi tipe ejeksi grade 1-2/6 di ICS 2 LUSB dengan
intensitas sangat lemah
 TOF DORV
(Tetralogi of Fallot) (Double Outlet Right
Ventricle)
OVERIDING AORTA
penyimpangan anterior penyebab pembuluh arteri besar yaitu
infundibular
PULMONAL (outflow paru) aorta dan a. pulmonalis >>
STENOSIS
septum penyempitan saluran keduanya keluar dari bilik kanan,
keluar ventrikel kanan
VSD
GEJALA: Sianosis : setelah GEJALA :tampak biru,saat
RVH
menangis, minum, dan stress, menyusu napas terengah-engah
sering jongkok, Clubbingfinger, ,afsu makan kadang-kadang
Kelainan ortopedi : skoliosis, kurang, Sering menderita radang
Gangguan pertumbuhan saluran pernapasan
terdengar bising jantung dan
jantung berdetak cepat.
pemeriksaan foto-x dada, tampak
jantung membesar dengan tanda-
tanda paru-paru mengalami
peradangan atau pneumonia.
TGA
(Transposition of Great
Arteries)
aorta keluar dari ventrikel
kanan dan arteri pulmonalis
keluar dari ventrikel kiri
Gejala : sianosis progresif yang
timbul dalam beberapa jam
pertama atau beberapa hari
pertama kehidupannya, dan
asidosis dan selanjutnya dapat
terjadi gagal napas dan gagal
jantung.
PP : rontgen toraks dengan
gambaran yang khas, yaitu
jantung sedikit membesar dan
dikatakan tampak seperti
sebuah telur yang berbaring
pada satu sisinya.
TAPVR
(Total Anomalous
Pulmonary Venous Return) Pulmonalis Stenosis
tidak satu pun dari empat vena Stenosis pulmonal sering muncul
yang membawa darah dari paru- bersama dengan penyakit
paru ke jantung melekat ke atrium kongenital dan disertai lesi jantung
kiri. Semua vena pulmonalis lainnya
bermuara di Atrium kanan.
Gejala : Lesu, kurang nafsu makan,
sianosis, pertumbuhan lambat
PP : Gambaran snowman
apperance,
, BJ 2 keras, tdak ada murmur
ETIOLOGI
• Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus
lainnya
• Gizi yang buruk selama hamil
• Ibu yang alkoholik
• Usia ibu diatas 40 tahun
• Ibu menderita diabetes.
• Sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down.
• TOF kelainan jantung sianotik  pemompaan darah yang sedikit
EPIDEMIOLOGI
mengandung oksigen ke seluruh tubuhsianosis (kulit berwarna ungu
kebiruan) dan sesak nafas.
Penyakit jantung kongenital terjadi pada sekitar 8 dari
• Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi
1000 kelahiran hidup. Insiden lebih tinggi dari mati
mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis
(2%), abortus (10-25%), dan bayi prematur (sekitar
2%). Pada bayi-bayi dengan defek jantung kongenital,
ada spektrum keparahan yang melebar; sekitar 2-3
dari 1000 bayi neonatus total akan bergejala penyakit
jantung pada usia 1 tahun pertama. Diagnosis
ditegakan pada umur 1 minggu pada 40-50%
penderita dengan penyakit jantung kongenital dan
pada umur 1 bulan pada 50-60% penderita
 Penatalaksanaan
Operatif
-Bertujuan meningkatkan sirkulasi arteri
pulmonal.
-Memberi prostaglandin sambil menunggu
operasi.
-Operasi ada dua jenis : paliatif & korektif
Non-Operatif
-Posisi kneechest
-Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB SC,
Blalock-Taussig Shunt IM, atau IV
-Pemberian O2
BT Shunt adalah tabung kecil yang terbuat -Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV
Lanjutan:
dari bahan sintetis yang disebut Gore-Tex
Edukasi + Propanolol oral 0,5-1,5
sekitar 3 sampai 3,5 cm. Menempel bagian mg/kgBB po tiap 6 jam
dari aorta ke arteri pulmonalis. Hal ini
memungkin darah yang cukup untuk melewati
paru-paru dan mengambil lebih banyak
oksigen.
Pencegahan

– Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan.

– Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.
– Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang.
– Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.
– Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama
serangan sianosis.
 Prognosis

– Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tetapi
semua ini bergantung kepada beratnya kelainan.
KESIMPULAN
– Ancaman pada anak dengan TF: abses otak pada umur sekitar 2-3 tahun. Gejala
neurologik
ToF merupakan penyakit disertai
jantung bawaan sianotikdemam
yang terdiridan leukositosis
dari empat mencurigakan
kelainan anatomi adanya
yaitu VSD, stenosis abses otak.
pulmonal,
hipertrofi ventrikel– kanan,
Jikadan overriding
pada bayiaorta . EmpatTF
dengan kelainan ini menyebabkan
terdapat gangguan perbedaan sirkulasi darah
neurologis, maka penderita ToF.
cenderung untuk
Deteksi dini ToF dapat dilakukan sejak
diagnosis usia dini. Anamnesis
thrombosis pembuluh atau alloanamnesis,
darah otakpemeriksaan
daripadafisik, dan pemeriksaan
abses otak.
penunjang yang tepat mampu menegakkan diagnosis ToF. Penegakan diagnosis yang tepat memudahkan penanganan. Tata
laksana yang baik –bagi Anak
penderitadengan TFdengan
ToF adalah cenderung
melakukanmenderita pendarahan
bedah kuratif. Selain banyak,
itu, komplikasi karena
pada penderita ToF juga
perlu diantisipasi. Komplikasi yang perlu diwaspadai
berkurangnya trombosit adalahdan
absesfibrinogen.
serebri, gagal jantung, endokarditis,timbul
Kemungkinan dan trombosis akibat
endokarditis
polisitemia.
bakterialisPenderita ToF dengan
selalu ada. komplikasi perlu diberi tata laksana yang sesuai.