MOTOR NEURON DISEASE

Al Husna 16174266
Abdul Majid 16174212

Pembimbing :
Dr. dr. Syahrul , Sp. S (K)
 IDENTITAS PASIEN

• Nama : Tn. M. Yunus

• Umur : 61 Tahun
• Jenis Kelamin : Laki-laki
• Alamat : Aceh Besar
• No. MR :002114
• Pekerjaan : Pensiun
• Tanggal Masuk : 21 Maret 2018
ANAMNESIS

RPD RPO RPK

disangkal disangkal
Hipertensi (+)
Sejak 2 tahun
lalu
 ANAMNESIS

KU : Kelemahan pada tangan kanan

KT : sulit menelan, sulit berbicara, sesak napas

RPS: Pasien datang ke Poli Saraf RSUD Meuraxa dengan keluhan

tangan kanan tidak bisa digerakkan yang dirasakan ± sejak 1 tahun
yang lalu. Keluhan timbul perlahan-lahan, semakin lama semakin
parah. Pasien juga mengeluhkan susah berbicara dan susah menelan
sejak 5 bulan ini. Ketika makan selalu tersedak. Dan pasien juga
merasakan sesak sejak 1 minggu ini. Riwayat trauma disangkal,
riwayat nyeri kepala disangkal, riwayat mual muntah disangkal, BAK
dan BAB ridak ada keluhan.
 VITAL SIGN

80kali
lemas
GCS
140/90m /menit 22 kali/ 36,7 °C
mmHg menit (Aksila)
E4V5M6 = 15 (Reguler)
 PEMERIKSAAN FISIK

MATA : Konjungtiva pucat (-/-),

KEPALA : ikterik (-/-)
Normochephali , sebagian
rambut putih

THORAX
LEHER : Inspeksi : pergerakan dada
Pembesaran KGB (-), Struma simetris
(-), TVJ: R ± 2 cmH2O Palpasi : Stem fremitus normal
kiri=kanan
Perkusi : sonor pada kedua
ABDOMEN lapangan paru
Simetris, distensi (-), Soepel, Auskultasi : vesikuler (+/+), Rh (-/-)
Lien dan Ren tidak teraba, Wh (-/-)
hepatomegali (-), Nyeri tekan
(-)

EXTREMITAS
Superior/inferior: Edema (-),
Clubbing finger (-), akral
hangat
COR
Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
Palpasi : Ictus cordis teraba diics v
linea midclavikularis sinistra
Perkusi : tidak ada pelebaran
Auskultasi : BJ I>BJ II reguler, bising (-)
SARAF KRANIAL

N.I (Olfactorius)
Kanan Kiri
Daya pembau Dbn Dbn

N.II (Opticus)
Kanan Kiri
Daya penglihatan Dbn Dbn

Lapang pandang Dbn Dbn

Pengenalan waktu Dbn Dbn

 SARAF KRANIAL

N.III (Oculomotorius)
Kanan Kiri

Ptosis (-) (-)

Pupil
Bentuk Bulat Bulat
Ukuran 2mm 2mm
Akomodasi Baik Baik
Reflek pupil
Langsung (+) (+)
Tidak Langsung (+) (+)
Gerak bola mata Dbn Dbn
Kedudukan bola mata Ortoforia Ortoforia
 SARAF KRANIAL

• N.IV (Trokhlearis)
Kanan Kiri
Gerak bola mata Dbn Dbn

• N.V (Trigeminus)
Kanan Kiri

Motorik Dbn Dbn

Sensibilitas Dbn Dbn
Opthalmikus Dbn Dbn
Maxilaris Dbn Dbn
SARAF KRANIAL
• N.VI (Abducens)
Kanan Kiri

Gerakan bola mata Dbn Dbn

Strabismus (-) (-)

• N.VII (Facialis)
Kanan Kiri

Motorik Simetris Simetris

Saat diam Dbn Dbn
Mengerutkan dahi Dbn Dbn
Senyum memperlihatkan gigi Dbn Dbn
Daya perasa 2/3 anterior lidah Dbn Dbn
 SARAF KRANIAL

• N.VIII (Vestibulo-Kokhlearis)
Kanan Kiri

Pendengaran
Tuli Konduktif (-) (-)
Tuli sensorieural (-) (-)
 SARAF KRANIAL

• N.IX (Glossofaringeus)
Kanan Kiri
Arkus farings Simetris Simetris
Daya perasa 1/3 posterior lidah Tidak dilakukan Tidak dilakukan

• N.X (Vagus)
Kanan Kiri
Arkus farings Simetris Simetris
Disfonia (-) (-)
Refleks muntah Ada Ada
 SARAF KRANIAL

N.XI (Assesorius)

Kanan Kiri
Motorik
Menoleh Dbn Dbn
Mengangkat Bahu (-) Dbn
Trofi otot bahu Atrofi Eutrofi

N.XII (Hippoglosus)
Kanan Kiri
Motorik Dbn Dbn
Trofi Eutrofi Eutrofi
Tremor (-) (-)
Disartri (-) (-)
fasikulasi (+) (+)
SISTEM MOTORIK

Kanan Kiri
Ekstremitas atas
Kekuatan 1111 5555
Tonus 1111 N
Trofi Eutrofi Eutrofi
Ger.involunter (-) (-)
Ekstremitas Bawah
Kekuatan 5555 5555
Tonus N N
Trofi Eutrofi Eutrofi
Ger.involunter (-) (-)
• Sistem Sensorik
Sensasi Kanan Kiri
Raba Baik Baik
Nyeri Nyeri (-) Nyeri(-)
Suhu 36oC 36oC
Propioseptif Tidak dilakukan Tidak dilakukan

• Refleks
Refleks Kanan Kiri
Fisiologi
Biseps (++/++) (++/++)
Triseps (++/++) (++/++)
Patella (++/++) (++/++)
Achilles (++/++) (++/++)
Patologis
Hoffman Tromer (-) (-)
Babinski (-) (-)
Chaddock (-) (-)
Openheim (-) (-)
Gordon (-) (-)
Schaeffer (-) (-)
 Test fungsi koordinasi dan keseimbangan

Pemeriksaan hasil
Nistagmus Normal
Romberg test (-)
Romberg di pertajam (-)
Supinasi pronasi Dbn
Tandem gaith (-)
Tes Telunjuk-Hidung Normal
Tes telunjuk-telunjuk Normal
Tes Hidung-telunjuk-hidung Normal
Tes Dix-Hallpike Normal
Sistem Otonom
Miksi : Normal
Defekasi : Baik
Keringat : Baik
Fungsi luhur : Tidak ada gangguan fungsi luhur
Vertebra : Tidak ada kelainan, tidak ada nyeri
tekan
Tes Provokasi :
 Tes Laseque (-)
 Tes Patrick (-)
DIAGNOSA

MOTOR NEURON DISEASE

 PENATALAKSANAAN:
PEMERIKSAAN PENUNJANG
-Mecobalamin 500 mg tablet 2x1
 EMG (setelah makan)
- Neurodek tablet (otsus) 2x1
- Vit B Com (otsus) 2X1
 DEFINISI
Motor Neuron Disease (MND) juga dikenal dengan amyotrophic lateral
sclerosis (ALS) adalah gangguan neurogeneratif fatal dan progresif pada
sistem motorik yang pertama dijelaskan pada pertengahan abad ke 19.
Pada MND terjadi kehilangan fungsi pada upper motor neuron (UMN) dan
atau lower motor neuron (LMN) yang mengontrol otot volunter dari
ekstremitas dan regio bulbar.
 EPIDEMIOLOGI
MND hanya dapat terjadi pada manusia dan melibatkan
sistem piramidalisnya. Biasanya melibatkan bagian
distal dari lengan., atau bisa keduanya. Tangan kanan
lebih sering terkena daripada tangan kiri

Berdasarkan laporan yang ada prevalensi terendah

dijumpai di Meksiko (0,8 per 100.000 penduduk) dan
yang tertinggi di lnggris (7,0 per 100.000 penduduk).

Di Bagian Neurologi FK USU/RS H.Adam Malik Medan

pada tahun 1998 telah dirawat 3 orang penderita yang
didiagnosa sebagai MND.
 KLASIFIKASI
Motor Neuron Disease digolongkan atas :
• Amyotrophic Lateral Sclerosis (80%)
• Progressive bulbar palsy (10%).
• Progressive muscular atrophy (8%)
• Primary lateral sclerosis (2%)
• Juvenile MND.
• Monomelic MND.
• Familial MND.
 ETIOLOGI
Defisiensi
Genetik faktor trofik Autoimun

Infeksi
Toksin
virus

Proses Gangguan
penuaan dini metabolisme
PATOMEKANISME
MANIFESTASI KLINIS
Gambaran khas dari MND adalah adanya
disfungsi saraf tipe UMN dan LMN, dengan
kelemahan otot yang progresif, biasanya
disertai dengan refleks patologis,melibatkan
ekstremitas dan otot bulbus.

Gejala awal yang sering antara lain

fatigue, kram otot, tungkaimenyeret
atau kesulitan melakukan pekerjaan
dengan satu tangan.

Gejala lain termasuk atrofi otot, nyeri

dan kram otot, fasikulasi dan langkah
yang kaku.
DIAGNOSIS

Anamnesis

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan
Penunjang
Diagnosa MND menurut El Escorial Criteria For
ALS Diagnosis adalah :

1. ALS:
•Tanda UMN dan LMN pada regio bulbar dan
minimal 2 regio spinal, atau
•Tanda UMN dan LMN pada 3 regio spinal.
2. Kemungkinan besar ALS (probable ALS) :
•Tanda UMN dan LMN pada minimal 2 regio
(beberapa tanda UMN harus restoral terhadap
tanda LMN).
3. Kemungkinan ALS (possible ALS) :
•Tanda UMN dan LMN hanya pada 1 regio atau
•Tanya tanda UMN pada minimal 2 regio atau
•Tanda LMN rostral terhadap tanda UMN.
4. Curiga ALS (suspected ALS) :
•Tanda LMN pada minimal 2 regio.
 DIAGNOSA BANDING

Spinal muscular Miopati

Syringomyelia
atrophy hipertiroidi

Multiple Penyakit
Spondilitis
entrapment vaskular
servikalis
neuropathies multifokal

Neuropati Multiple Sindroma post

motorik sclerosis poliomielitis
PENATALAKSANAAN
Neuroprotektif dan Terapi
simptomatis

Pengelolaan beban psikologis dari

penyakit

Pemasangan NGT
 PROGNOSIS

Adanya pseudobulbar palsy yang cepat

berkembang biasanya menunjukkan
prognosa yang jelek . Tanda-tanda LMN dari
ekstremitas mungkin mengarah ke prognosa
yang lebih baik. Kematian pada penderita
MND biasanya akibat infeksi saluran nafas,
pneumonia aspirasi atau asfiksia.
TERIMA KASIH