PENDAHULUAN
Sindrom nefrotik adalah merupakan salah satu penyakit ginjal yang sering
dijumpai pada anak. Dimana sindrom nefrotik adalah suatu kumpulan gejala-
gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif, hipoalbuminemia (< 2,5 g/dL),
LPB/ jam atau secara kualitatif didapatkan dipstik ≥ 2+ atau protein/kreatinin pada
Insidens sindroma nefrotik pada anak di Amerika Serikat dan Inggris yaitu 2
sampai 7 kasus baru per 100.000 anak per tahun,dengan prevalensi berkisar 12
sampai 16 kasus per 100.000 anak. Angka ini berbeda dengan negara berkembang
sebesar 6 per 100.000 per tahun pada anak berusia kurang dari 14 tahun.2
yang dapat dikategorikan dalam bentuk primer dan sekunder. Istilah sindroma
penyebab terjadinya gejala yang tidak diketahui secara pasti. Selain idiopatik,
sindrom nefrotik dapat juga disebabkan oleh gangguan sistemik lain yang
menyebabkan kerusakan ginjal atau yang disebut juga dengan sindrom nefrotik
sekunder.3,4,5
1
Sekitar 80% anak dengan sindrom nefrotik idiopatik mempunyai
hanya 4-5% menjadi gagal ginjal terminal, sedangkan pada GSFS 25% menjadi
gagal ginjal terminal dalam 5 tahun dan pada sebagian besar lainnya disertai
2
BAB II
LAPORAN KASUS
2.1 Identitas
A. Identitas pasien
Nama : An. N
Agama : Islam
Usia : 36 tahun
Pekerjaan : Petani
Usia : 32 tahun
Pekerjaan : Petani
2.2 Anamnesis
Keluhan Utama : Bengkak pada mata dan kaki serta perut membesar
3
Riwayat Penyakit Sekarang (RPS) :
Pasien datang ke poliklinik anak RSU Cut Meutia, diantar oleh keluarga, dengan
keluhan bengkak pada mata, kaki dan perut membesar. Awalnya pasien
merasakan bengkak pada mata sejak 1,5 bulan SMRS, kemudian keluhan bengkak
juga dirasakan pada kedua kaki, perut membesar dan semakin lama bertambah
kuning keruh seperti teh dengan jumlah yang sedikit. Keluhan BAK nyeri saat
BAK, BAK berbuih dan berdarah disangkal. Keluhan bengkak ini tidak disertai
sesak napas saat tidur dan anak masih bisa tidur dengan satu bantal. BAB dalam
batas normal
Riwayat Penyakit Keluarga: Pada keluarga tidak ada keluhan seperti ini
sebelumnya.
Riwayat Pemakaian Obat (RPO) : Ibu pasien sempat membawa pasien berobat
ke mantri dan diberikan obat namun ibu pasien lupa nama obatnya, tetapi tidak
Riwayat Kehamilan dan Persalinan: Riwayat sakit selama ibu pasien hamil (-)
ANC rutin di posyandu. Pasien anak kedua, lahir secara normal ditolong bidan,
lahir langsung menangis, riwayat kuning / biru setelah lahir (-). BBL ibu lupa
4
Riwayat Makan: Pasien diberikan ASI ekslusif sampai umur 6 bulan, lalu
dilanjutkan dengan pemberiaan MPASI saat usia 6 bulan dan disertai pemberian
ASI dan susu formula. Kemudian dilanjutkan nasi umur 18 bulan sampai
sekarang.
Riwayat Sosial Ekonomi: Pasien tinggal bersama orangtua nya di pedesaan dan
5
Status Generalis
6
Pemeriksaan Darah tanggal 10/03/2020
7
Glukosa Negatif Negatif
Keton Negatif Negatif
Urobilinogen Negatif Negatif
Bilirubin Negatif Negatif
Blood Negatif Negatif
Mikroskopis urin
Eritrosit 2-5 0-2
Leukosit 0-2 0-5
Sel epitel 5-10 0-5
Kristal Negatif Negatif
Cast Negatif Negatif
Lain-lain Negatif
8
Pemeriksaan Urin rutin tanggal 13/03/2020
2.5 Diagnosis
9
2.7 Prognosis
FOLLOW UP
10
13/3/2020 S/ Bengkak pada mata (+) Diet rendah garam
Bengkak kaki (+) berkurang Three way
H+4 Asites (+) Inj. Furosemid
20mg/12jam
O/ HR : 105x/i RR : 20x/i Captopril 2x6,25 mg
T : 36.50C Spironolacton 2x6,25 mg
BB : 16,3 kg LP : Metilprednisolon 4mg (2-2-
56,5cm 1)
Inj. Ranitidin 1/3 amp/12jam
Cek Urinalisis
14/3/2020 S/ Bengkak pada mata (+) Diet rendah garam
Bengkak kaki (+) berkurang Three way
H+5 Asites (+) berkurang Inj. Furosemid
20mg/12jam
O/ HR : 100x/i RR : 21x/i Captopril 2x6,25 mg
T : 36.80C Spironolacton 2x6,25 mg
BB : 16,2 kg LP : Metilprednisolon 4mg (2-2-
55cm 1)
11
O/ HR : 100x/i RR : 21x/i Spironolacton 2x6,25 mg
T : 37.00C Metilprednisolon 4mg (2-2-
BB : 15,7 kg LP : 1)
51cm
Cek Urinalisis
12
Cek urinalisis
20/3/2020 S/ Bengkak pada mata (-) Diet rendah garam
Bengkak kaki (-) Three way
Asites (-) Captopril 2x6,25 mg
H+11 Spironolacton 2x6,25 mg
O/ HR : 105x/i RR : 22x/i Metilprednisolon 4mg (2-2-
T : 37.10C 1)
BB : 15 kg LP : 50cm Erytromicine syr 3x1 cth
Menunggu hasil urinalisis
21/3/2020 S/ Bengkak pada mata (-) Pasien dipulangkan
Bengkak kaki (-)
Asites (-) Captopril 2x6,25 mg
H+12 Spironolacton 2x6,25 mg
O/ HR : 110x/i RR : 23x/i Metilprednisolon 4mg (2-2-
T : 36.90C 1)
BB : 15 kg LP : 50cm Erytromicine syr 3x1 cth
13
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
3.1 Definisi
proteinuria massif (≥40 mg/m2 LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urine
sewaktu >2 mg/mg atau dipstick ≥2+), hipoalbuminemia (≤2,5 gr/dL), edema, dan
lain :
3. Relaps jarang, yaitu relaps yang terjadi kurang dari 2 kali dalam 6 bulan
pertama setelah respon awal, atau kurang dari 4 kali per tahun
pengamatan.
4. Relaps sering (frequent relapse), yaitu relaps terjadi ≥2 kali dalam 6 bulan
14
5. Dependen steroid, yaitu keadaan dimana terjadi relaps saat dosis steroid
minggu.
3.2 Epidemiologi
Sindrom nefrotik pada anak dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih
banyak terjadi pada usia 1-2 tahun dan 8 tahun. 4,6 Pada anak-anak yang onsetnya
dibawah usia 8 tahun, ratio antara anak laki-laki dan perempuan bervariasi dari 2 :
1 hingga 3 : 2. Pada anak yang lebih tua, remaja dan dewasa, prevalensi antara
laki-laki dan perempuan kira-kira sama. Data dari International Study of Kidney
3.3 Etiologi
15
a. Sindrom nefrotik primer/idiopatik
karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus
itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada
kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu
golongan yaitu8 :
16
1. Kelainan minimal
mikroskop elektron tampak foot processus sel epitel berpadu. Golongan ini
lebih banyak terdapat pada anak daripada orang dewasa. Prognosis lebih baik
2. Nefropati membranosa
tanpa proliferasi sel. Tidak sering ditemukan pada anak. Prognosis kurang
baik.8
3. Glomerulonefritis proliferatif
Kelainan ini sering ditemukan pada nefritis yang timbul setelah infeksi dengan
minimal.8
Timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari
berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Penyebab yang
17
1. Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus, amiloidosis,
sindrom Alport, miksedema.
2. Infeksi : hepatitis B, malaria, Schistosomiasis mansoni, Lues, Subacute
Bacterial Endocarditis, Cytomegalic Inclusion Disease, lepra, sifilis,
streptokokus, AIDS.
3. Toksin dan alergen: logam berat (Hg), Trimethadion, paramethadion,
probenecid, penisillamin, vaksin polio, tepung sari, racun serangga, bisa
ular.
4. Penyakit sistemik bermediasi imunologik: Lupus Eritematosus Sistemik,
purpura Henoch-Schonlein, sarkoidosis.
5. Neoplasma : tumor paru, penyakit Hodgkin, Leukemia, tumor
gastrointestinal.
6. Penyakit perdarahan : Hemolytic Uremic Syndrome
3.4 Patofisiologi
Kelainan yang terjadi pada sindrom nefrotik yang paling utama adalah
yang sebabnya belum diketahui yang terkait dengan hilangnya muatan negatif
dimiliki oleh membran basal glomerulus untuk mencegah kebocoran atau lolosnya
molekul dan muatan listrik. Pada sindrom nefrotik keluarnya protein terdiri atas
campuran albumin dan protein yang sebelumnya terjadi filtrasi protein didalam
18
Pada sindrom nefrotik, protein hilang lebih dari 2 g/kgbb/hari yang
umumnya, edema muncul bila kadar albumin serum turun dibawah 2,5 gram/dl.
Akibat dari pergeseran cairan ini volume plasma total dan volume darah
menurunnya tekanan perfusi aliran darah ke ginjal. Hal ini dideteksi lalu
Hal ini mengakibatkan peningkatan volume plasma tetapi karena onkotik plasma
trigliserid, dan lipoprotein serum meningkat. Hal ini terjadi akibat penurunan
19
albumin serum dan penurunan tekanan onkotik yang akhirnya merangsang sel
1. Edema
yang tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali edema
muncul secara lambat sehingga orangtua mengira anak bertambah gemuk. Pada
fase awal sembab sering bersifat intermiten, biasanya awalnya tampak pada
20
periorbita, skrotum atau labia). Akhirnya edema menjadi menyeluruh dan masif
(anasarka).
bangun tidur, dan menjadi bengkak pada ekstremitas bawah pada siang harinya.
menyeluruh, dan dependen. Asites umum dijumpai, dan sering menjadi anasarka.
Akibat edema kulit, anak tampak lebih pucat. Edema biasanya tampak lebih hebat
pada pasien SNKM dibandingkan pasien-pasien GSFS atau GNMP. Hal tersebut
SNKM.
2. Proteinuria
Tanda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria masif yaitu lebih dari
40mg/m2 luas permukaan tubuh/jam atau > 50 mg/kg berat badan/24 jam,biasanya
berkisar antara 1–10 gram perhari. Pasien SNKM biasanya mengeluarkan protein
2,5 g/dL. Hiperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan
LDL dan VLDL meningkat, sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. Kadar
lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria.
21
4. Hematuria
sindrom nefrotik. Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada
kreatini serum biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik dari
5. Hipertensi
pasien SNKM mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari 90th persentil
umur.
6. Gangguan Gastrointestinal
meningkat, atau edema atau keduanya.Pada beberapa pasien, nyeri perut yang
kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh
22
7. Gangguan Pernapasan
Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak,
dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik. Anak-anak dengan
8. Gangguan Psikososial
penyakit berat dan kronis umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap
merupakan respon emosional, tidak saja pada orangtua pasien, namun juga
dialami oleh anak sendiri.Kecemasan orang tua serta perawatan yang terlalu
mata,perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang
berkurang. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin keruh dan berwarna
kemerahan.
b. Pemeriksaan fisis
kedua kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia.
23
c. Pemeriksaaan penunjang
24
3. Lupus sistemik eritematosus
3.8 Tatalaksana
a. Diet
Pada dekade lalu, sindrom nefrotik ditatalaksana dengan diit tinggi protein
asupan tinggi protein dapat memperbaiki kadar albumin.11 Diet tinggi protein
tidak dianjurkan lagi, bahkan merupakan indikasi kontra karena akan menambah
beban glomerulus untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein pada saat filtrasi
diet rendah protein akan, pasien akan terjadi malnutrisi energi protein (MEP) dan
Selain itu, dapat juga diberi diet rendah garam (1-2g/hari) tetapi hanya diperlukan
b. Diuretik
Restriksi cairan dianjurkan selama edema berat. Biasanya diberikan
hipokalemia.14
25
Jika pemberian diuretik tidak berhasil, maka dapat deberikan infus
albumin 20-25% dengan dosis 1 g/KgBB selama 2-4 jam untuk menarik cairan
blocker (ARB) telah banyak digunakan untuk mengurangi proteinuria. Cara kerja
kedua obat ini dalam menurunkan ekskresi protein di urin melalui penurunan
Pada SNSS relaps, kadar TGF-β1 urin sama tinggi dengan kadarnya pada SNRS,
26
berarti anak dengan SNSS relaps sering maupun dependen steroid mempunyai
kurang dari proteinuria nefrotik, misalnya <2 g/1,73 m2/hari atau rasio
protein/kreatinin < 0,2 g/mmol dan meningkatkan albumin darah >3,0 g/dL.
2,11,14,15
terbagi, untuk menginduksi remisi. Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat
badan ideal (berat badan terhadap tinggi badan). Prednison dosis penuh (full dose)
inisial diberikan selama 4 minggu. Bila terjadi remisi dalam 4 minggu pertama,
dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal)
atau 1,5 mg/kgbb/hari, secara alternating (selang sehari), 1 x sehari setelah makan
pagi. Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak terjadi remisi,
27
Pengobatan inisial kortikosteroid
infeksi saluran nafas atas. Bila terdapat infeksi diberikan antibiotik 5-7 hari, dan
Bila sejak awal ditemukan proteinuria ≥ ++ disertai edema, maka diagnosis relaps
Pengobatan SN relaps
28
Keterangan : Relaps sering: prednison dosis penuh (FD) setiap hari sampai remisi
(maksimal 4 minggu) kemudian dilajutkan dengan prednison intermittent atau
alternating (AD) 40mg/m2 LPB/hari dan siklofosfamid 2-3 mg/kgbb/hari, per oral,
dosis tunggal selama 8 minggu
Keterangan : Prednison dosis penuh (FD) setiap hari sampai remisi (maksimal 4 minggu),
kemudian dilanjutkan dengan siklofosfamid puls dengan dosis 500-750 mg/m2 LPB
diberikan melalui infus satu kali sebulan selama 6 bulan dan prednison intermittent atau
alternating (AD) 40 mg/m2 LPB/hari selama 12 minggu. Kemudian prednison
ditapering-off dengan dosis 1 mg/kgbb/hari selama 1 bulan, dilanjutkan dengan 0,5
mg/kgbb/hari selama 1 bulan (lama tapering off 2 bulan).
Atau
Prednison dosis penuh (FD) setiap hari sampai remisi (maksimal 4 minggu), kemudian
dilanjutkan dengan siklofosfamid oral 2-3 mg/kgbb/hari dosis tunggal selama 12 minggu
dan prednison alternating (AD) 40 mg/m2 LPB/hari selama 12 minggu. Kemudian
prednison ditapering-off dengan dosis 1 mg/kgbb/hari selama 1 bulan, dilanjutkan dengan
0,5 mg/kgbb/hari selama 1 bulan (lama tapering off 2 bulan).
29
4. Pengobatan SN Resistensi steroid
Keterangan :
Sitostatik oral: siklofosfamid 2-3 mg/kgbb/hari dosis tunggal selama 3-6 bulan
Prednison alternating dosis 40 mg/m2LPB/hari selama pemberian siklofosfamid
oral. Kemudian prednison ditapering-off dengan dosis 1 mg/kgbb/hari selama 1
bulan, dilanjutkan dengan 0,5 mg/kgbb/hari selama 1 bulan (lama tapering off 2
bulan).
Atau
Siklofosfamid puls dengan dosis 500-750 mg/m2 LPB diberikan melalui infus
satu kali sebulan selama 6 bulan yang dapat dilanjutkan tergantung keadaan
pasien.
• Prednison alternating dosis 40 mg/m2LPB/hari selama pemberian
siklofosfamid puls (6 bulan). Kemudian prednison ditapering-off dengan dosis 1
mg/kgbb/hari selama 1 bulan, dilanjutkan dengan 0,5 mg/kgbb/hari selama 1
bulan (lama tapering off 2 bulan).
30
3.9 Komplikasi
1. Infeksi
Pada sindrom nefrotik mudah terjadi infeksi dan paling sering adalah selulitis dan
peritonitis. Hal ini disebabkan karena terjadi kebocoran IgG dan komplemen
faktor B dan D di urin. Bila terjadi peritonitis primer (biasanya disebabkan oleh
sefotaksim atau seftriakson selama 10-14 hari.2 Bila terjadi penyulit infeksi
campak, herpes. Untuk itu pada orangtua dipesankan untuk menghindari kontak
dengan pasien varisela. Bila terjadi kontak diberikan profilaksis dengan imu-
31
noglobulin varicella-zoster, dalam waktu kurang dari 96 jam. Bila tidak
(400mg/kgbb). Bila sudah terjadi infeksi perlu diberi obat asiklovir intravena
dihentikan sementara.1,2
2. Trombosis
Pencegahan tromboemboli dengan pemberian aspirin dosis rendah, saat ini tidak
dianjurkan.2,11
3. Hiperlipidemia
Pada sindrom nefrotik relaps atau resisten steroid terjadi peningkatan kadar
kolesterol LDL dan VLDL, trigliserida, dan lipoprotein (a) (Lpa) sedangkan
kolesterol HDL menurun atau normal. Zat-zat tersebut bersifat aterogenik dan
4. Hipokalsemia
32
Penggunaan steroid jangka panjang yang menimbulkan osteoporosis dan
osteopenia
Oleh karena itu pada sindrom nefrotik relaps sering dan sindrom nefrotik
50mg/kgBB intravena.2,14
5. Hipovolemia
Pemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan sindrom nefrotik relaps
Penyulit lain yang dapat terjadi diantaranya hipertensi, syok hipovolemik, gagal
ginjal akut, gagal ginjal kronik (setelah 5-15 tahun). Penanganan sama dengan
penanganan keadaan ini pada umumnya. Pasien harus segera diberi infus NaCl
fisiologis dengan cepat sebanyak 15-20 mL/kgbb dalam 20-30 menit, dan
tetes per menit). Bila hipovolemia telah teratasi dan pasien tetap oliguria,
33
BAB IV
PEMBAHASAN
Pasien anak N, perempuan, usia 4 tahun datang ke poli anak RSU Cut
Meutia dengan keluhan bengkak pada mata dan kaki serta perut yang membesar
sejak ± 1,5 bulan SMRS. Selama bengkak, ibu penderita mengeluhkan BAK
anaknya berwarna kuning keruh seperti teh dengan jumlah yang sedikit. Keluhan
bengkak ini tidak disertai sesak napas saat tidur dan anak masih bisa tidur dengan
satu bantal. BAB dalam batas normal. Dari anamesis didapatkan bahwa pasien
belum pernah mengalami penyakit seperti sekarang ini dan di keluarga pasien pun
tidak ada yang mengalami penyakit seperti ini. Sebelum berobat ke poli anak RSU
Cut Meutia, menurut ibu pasien sempat berobat ke mantri dan keluhannya tidak
berkurang. Untuk obat yang diberikan oleh mantri ibu tidak mengetahui nama
34
Dari pemeriksaan vital sign didapatkan pasien dengan kesadaran penuh
dengan nadi dalam batas normal 102x/i, frekuensi napas normal 22x/i, suhu badan
normal 36,8⁰C. Dari pemeriksaan fisik didapatkan edema palpebra pada kedua
usus kesan normal, dan ditemukan shifting dullness pada pemeriksaan perkusi
abdomen yang menunjukkan adanya asites. Selain itu, pada ekstremitas kedua
tangan dan kedua kaki anak didapatkan edema pitting. Sehingga dari hasil
didapatkan kadar albumin yang rendah yaitu 1,3gr/dL, protein urin positif 3+,
bahwa pasien belum pernah mengalami sakit seperti ini. Dari beberapa daftar
berat badan/ hari atau >40mg/m2LPB/ jam atau dipstik ≥ 2+. Albumin dalam
35
Pada pasien diberikan terapi diet rendah garam, three way, furosemid
adanya edema. Dan pemberian furosemid pada pasien ini juga dikombinasikan
kerja obat ini dalam menurunkan ekskresi protein di urin melalui penurunan
remisi. Prednison dosis penuh (full dose) inisial diberikan selama 4 minggu. Bila
dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau 1,5 mg/kgbb/hari, secara
36
DAFTAR PUSTAKA
June 2018)
37
5. Downie, M. L., Gallibois, C., Parekh, R. S. & Noone, D. G. Nephrotic
Pediatrics 4, (2007).
Indonesia, (2007).
13. Pediatri, S., Pediatri, S. & Albar, H. Tata laksana Sindrom Nefrotik
38
14. McCaffrey, J., Lennon, R. & Webb, N. McCaffrey J, Lennon R, Webb
39