Anda di halaman 1dari 53

Sindrom Nefrotik

Oleh:
Haidar Ali Hamzah, S.Ked
Bagus Tri Wahyudi, S.Ked
Muhammad Said Habil, S.Ked

Departemen Ilmu Kesehatan Anak


Fakultas Kedokteran
Universitas Sriwijaya
2022
Identifikasi
Nama : An. MDN
Tanggal lahir : 13/11/2005 (17 tahun)
Jenis Kelamin : Laki-laki
Agama : Islam
Alamat : Palembang
Bangsa : Indonesia
No. Medrec : 0000832XXX
MRS : 15 Agustus 2022
AUTOANAMNESIS DAN ALLOANAMNESIS (Nenek pasien) pada 22 Agustus 2022

Keluhan Utama
Bengkak pada mata, perut, tangan, dan kaki sejak 2
hari SMRS

Keluhan Tambahan
Kejang, Lemas
Riwayat Perjalanan Penyakit
Sekitar 6 minggu SMRS, pasien mengeluh lemas yang semakin
bertambah. Keluhan tersebut menyebabkan aktivitas menurun. Pasien
mengeluh adanya bengkak di kedua tungkai. Pasien juga mengeluh berat
badan tidak naik meskipun nafsu makan meningkat. Pasien juga merasa BAK
sering dan lama sekali BAK. BAK pada malam hari ada. Demam tidak ada,
mual dan muntah tidak ada. Keluhan batuk, sesak nafas, nyeri menelan tidak
ada. Penglihatan kabur tidak ada. BAB normal, tidak diare. Pasien berobat ke
RS Swasta dan diberikan obat untuk menghilangkan bengkak. Keluhan
membaik.
Riwayat Perjalanan Penyakit
Sekitar 2 hari SMRS, pasien mengeluh bengkak pada mata, perut, tangan,
dan kaki. Bengkak terutama di malam hari dan sedikit berkurang di pagi hari.
Pasien juga masih merasakan badan lemas. Pasien juga mengeluh mual dan
muntah. Muntah berupa makanan yang dikonsumsi, frekuensi 3-4 x sehari
dengan volume sekitar 125 cc tiap muntah. Muntah tidak menyemprot. Pasien
juga merasakan sakit kepala hilang timbul. Pasien mengalami kejang dengan
frekuensi 2 kali selama 15 menit dengan interval kejang 30 menit. Saat kejang
anak tidak sadar. Demam tidak ada.
Riwayat Perjalanan Penyakit
Pasien merasa berat badan turun sekitar 5 kg dalam 1 bulan terakhir. Penurunan nafsu
makan tidak ada. Penurunan kesadaran tidak ada, pandangan kabur tidak ada. Pasien merasa
sering BAK, 5-7x sehari, sekali BAK lama. Pasien juga sering terbangun untuk BAK pada malam
hari. BAB tidak ada keluhan. Pasien dibawa oleh orangtuanya ke RS Pelabuhan dan mendapat
terapi kejang dan bengkak kemudian dirujuk ke IGD RSMH Palembang untuk tatalaksana lebih
lanjut.
Riwayat penyakit dahulu
• Riwayat trauma tidak ada
- Riwayat alergi tidak ada

Riwayat penyakit keluarga


- Riwayat keluhan serupa tidak ada
- Riwayat DM tipe 1 pada keluarga tidak ada
- Riwayat HT pada keluarga ada (kakek dan nenek dari Ibu pasien)

Riwayat kebiasaan
- Riwayat mengkonsumsi alkohol tidak ada

- Riwayat merokok tidak ada


Riwayat Pengobatan
- Pasien pernah masuk RS pada usia 8 tahun dan terdiagnosa DM tipe I dan diberikan
Novorapid & Levemir

Riwayat Sosioekonomi
- Ayah pasien bekerja sebagai karyawan swasta dan ibu pasien sebagai ibu rumah tangga
- Pasien berobat menggunakan BPJS kelas III
- Kesan : sosioekonomi menengah kebawah
Riwayat Kehamilan dan Persalinan

GPA : P1A0
Antenatal care : 1x di bidan
Penyakit kehamilan :-
Usia gestasi : 37 bulan (Aterm)
Persalinan : pervaginam
Ditolong oleh : bidan
Lokasi : Rumah
Tanggal : 13 November 2005
Berat Lahir : 2900 gr
Panjang lahir : Ibu lupa
Lila : Ibu lupa
Keadaan saat lahir : Langsung menangis
Riwayat Nutrisi
• Pasien diberikan ASI hingga usia 6 bulan
• Pasien mulai diberikan MPASI dan ASI sejak usia 6 bulan
• Pasien mulai makan makanan keluarga sejak usia 1 tahun, dengan frekuensi
makan besar 3 kali sehari
• Pasien saat ini makan 3 kali sehari
Riwayat Imunisasi

Imunisasi Dasar Booster


  Umur   Umur   Umur   Umur Umur
Hep. B1 1 bln Hep. B2 2 bln Hep. B3 3 bln Hep. B4 4 bln 18 bln

BCG 1 bln    
DPT 1 2 bln DPT 2 3 bln DPT 3 4 bln   18 bln
Hib 1 2 bln Hib 2 3 bln Hib 3 4 bln   18 bln
Polio 0 1 bln Polio 1 1 bln Polio 2 2 bln Polio 3 3 bln 18 bln
MR 9 bln   24 bln

Kesan : Imunisasi dasar lengkap


Pemeriksaan
Fisik
Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Fisik Umum:


● Keadaan umum : Tampak sakit ringan
● Kesadaran : Compos mentis
● Aktivitas : Aktif
● Tekanan darah : 140/80 mmHg
● Nadi : 90x/menit
● Pernapasan : 22x/menit
● SpO2 : 99%
● Suhu : 36,2ºC
Status Antropometri

Tinggi badan : 124 cm


Berat badan : 32 kg
Usia tinggi : 7 tahun
BB ideal : 24 kg
IMT : 20,8 kg/m²
BB/U: 32 kg ( P<5
dalam kurva CDC)

TB/U: 124 cm (P<5


dalam kurva CDC)

Usia Tinggi: 7 tahun 6


bulan

BB ideal: 24 kg

BB/TB: 32/24x100%=
133%
IMT/U: 20,8 kg/m2
(P25 - 50 dalam kurva CDC)

Status Gizi : normal perawakan


pendek
Tekanan Darah
berdasarkan
Usia dan TB
Pemeriksaan Khusus
Kepala : normosefali, rambut hitam dan tidak mudah dicabut
Wajah : Edema (-), old man face (-), wajah dismorfik (-)
Mata : konjungtiva anemis (-), sklera Ikterik (-), edema palpebra (-), pupil bulat,
isokor; Ø3mm/3mm; refleks cahaya (+/+)
Hidung : Napas cuping hidung (-), napas cepat dan dalam (-), sekret (-)
Telinga : Simetris, tinnitus (-/-), sekret (-),
Mulut : bibir kering (-), pucat (-)
Tonsil : T1-T1, hiperemis (-), kripta melebar (-/-),
Leher : Simetris, Pembesaran KGB (-)
Pemeriksaan Khusus

Thorax : simetris, jejas (-), retraksi (-)


Pulmo
Inspeksi : Statis dan dinamis simetris normal kanan=kiri
Palpasi : Stem fremitus simetris normal kanan=kiri, krepitasi (-)
Perkusi : Sonor pada kedua lapang paru
Auskultasi : Vesikular (+/+) normal, ronkhi (-/-), wheezing (-/-)
Pemeriksaan Khusus

Cor
Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat
Palpasi : Iktus kordis tidak teraba
Perkusi : Batas kanan: ICS II linea parasternalis dextra,
Batas kiri atas: ICS IV linea parasternalis sinistra
Batas kiri bawah: ICS V linea aksilaris anterior sinistra
Auskultasi : BJ I-II normal, regular, murmur (-), gallop (-)
Pemeriksaan Khusus
Abdomen
Inspeksi : Datar, lemas
Auskultasi : Bising usus (+) normal 5x/menit
Perkusi : Timpani, shifting dullness (-)
Palpasi : Nyeri tekan epigastrium (-), hepar dan lien tidak teraba, turgor <2 detik

Ekstremitas
Akral hangat, palmar pucat (-), sianosis (-), edema (-), CRT <2 detik, deformitas (-)

Inguinal : Pembesaran KGB (-)


Genitalia : Edema (-), laserasi (-), inflamasi (-)
Anus : Laserasi (-), inflamasi (-), fistula (-), fissura (-), massa (-)
Status Neurologis
Lengan Tungkai
Fungsi Motorik Kanan Kiri Kanan Kiri
Gerakan Luas Luas Luas Luas
Kekuatan 5 5 5 5
Tonus Eutonia Eutonia Eutonia Eutonia
Klonus - -

Refleks Fisiologis Normal Normal Normal Normal

Refleks Patologis - - - -

GRM: Kaku kuduk (-), Brudzinski sign (-), Kernig sign (-)
Tanggal 15-08-2022
Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan
HEMATOLOGI
Hb 12,7 g/dL 12 – 14,4 mg/dL
Eritrosit 5,27 x 106/mm3* 4,40-4,48 x 106/mm3
Leukosit 16.30 x 103/mm3* 4,5 – 13,5 x 103/mm3
Hematokrit 39% 36 – 42%
Trombosit 651 x 103/Μl* 217 – 497 x 103/μL
MCV 73.2 fL* 81-95 fL
MCH 24 pg* 25 – 31 pg
MCHC 33 g/dL 33 – 35 g/dL
RDW-SD 37.5fl
IMUNOSEROLOGI
C-Peptide 0,27 ng/ml* 0,78-5,19 ng/dl
hsCRp 1.6 <5
KIMIA KLINIK
AST/SGOT 25U/L 0-38U/L
Albumin 1.8g/dL* 3.2-4.5g/dL
K 2.8 mEq/L* 3,5-5,5 mEq/L
Na 144 mEq/L 135-155 mEq/L
Cl 110mEq/L* 96-106 mEq/L
Ca 7.3 mg/dl* 9,2-11 mg/dl
Kreatinin (urine) 30.98mg/dL* 39-259mg/dL
Kreatinin 0,71 mg/dl 0,57-0,87 mg/dl
Ureum 19 mg/dl 16,6-48,5 mg/dl
Tanggal 16-08-2022
Hb-A1c 8.2%* 4-6,5%
Glukosa sewaktu 441mg/dl* (22/08/22) <200mg/dl
Kolestrol Total 307mg/dl* <200mg/dl

Urinalisis
Kejernihan Jernih
Urobilinogen 1 0,1-1,8 mg/dl
Keton Negatif Negatif
Protein ++ Negatif
Nitrit Negatif Negatif
Berat Jenis 1,005 1,003-1,030
Warna Kuning Muda Kuning
Leukosit 0-1 0-5
Mukus Negatif Negatif
Jamur Negatif Negatif
Eritrosit 0-1 0-1
Darah +* Negatif
Kristal Negatif Negatif
Bakteri Negatif Negatif
Epitel Negatif Negatif
Silinder Silinder Granular +* Negatif
Bilirubin Negatif Negatif
Tanggal 19-08-2022
Kimia Klinik
Albumin 2.9g/dL* 3.2-4.5g/dL
Ca koreksi 8.5mg/dl 9,2-11mg/dL
Kalsium (ca) 7.6mg/dL 9.2-11.0 mg/dL
Natrium 141 mEq/L 135-155mEq/L
Kalium 2.9mEq/L* 3.5-5.5mEq/L
Daftar Masalah
• Bengkak di mata, perut, tangan, dan kaki
• Kejang
• Lemas
• Mual Muntah
• Penurunan berat badan
• Sakit kepala
• Tekanan darah tinggi
• Gula darah tinggi
• Hematuria, hipoalbumin, hipokalsemi, hipokalemi, trombosit meningkat
• HbA1c meningkat
• Hiperkolesterolemia
• Silinder granular (+)
Diagnosis Kerja

DM tipe 1 + nefropati diabetikum + sindroma nefrotik sekunder +


Status epileptikus + hipertensi stage 1 + hiperglikemia +
hiperkolesterolemia + proteinuria + hematuria + hipoalbuminemia +
hipokalsemia + hipokalemia
Rencana Manajemen
 Nasi rendah garam 3 x 1 porsi
 Diabetasol 2 x 200 mL
 Fenitoin 2 x 75 mg IV (maintenance)
 Captopril 2 x 12.5 mg PO
 Furosemide 2 x 40 mg IV
 Sucralfat 2 x 10 mL PO
 Omeprazole 1 x 20 mg PO
 Methylprednisolone 2 x 25 mg IV
 Novorapid 2 x 3 unit SC (ditingkatkan menjadi 4 unit)
 Levemir 1 x 5 unit SC (ditingkatkan menjadi 9 unit)
 KSR 3 x 2 tab
Prognosis

Quo ad vitam : bonam


Quo ad functionam : dubia ad bonam
Quo ad sanationam : dubia ad bonam
TINJAUAN PUSTAKA
SINDROMA NEFROTIK

Penyakit pada ginjal yang menyerang GEJALA DAN


glomerulus dan sistemik TANDA KLINIS

PROTEINURIA MASIF
(>40mg/m2 LPB/jam)
EDEMA

HIPOALBUMINEMIA HIPERKOLESTEROLEMIA
(<2,5g/dl) (>200mg/dl)
ETIOLOGI
Kongenital Primer Sekunder
⁃ Muncul sebelum usia ⁃ Berhubungan dengan ⁃ Terkait dengan
3 bulan penyakit glomerulus penyebab di luar
⁃ Disebabkan oleh intrinsic pada ginjal ginjal, akibat infeksi,
kelainan genetic ⁃ Tidak terkait keganasan, penyakit
⁃ Diturunkan secara penyebab diluar autoimun, efek obat
autosomal resesif ginjal dan toksin, dan
akibat penyakit
sistemik
PATOFISIOLOGI
Kerusakan BMG yang menyebabkan terjadinya
perubahan muatan sehingga terjadi peningkatan Perubahan muatan, protein akan lolos dalam tahap
permeabilitas kapiler terhadap protein. filtrasi sehingga terjadi proteinuria masif

Penurunan tekanan onkotik plasma sehingga terjadi Proteinuria masif menyebabkan penurunan kadar
ekstravasasi cairan ke ruang interstisial protein serum, terutama albumin.

Kondisi hipoproteinemia akan mengaktivasi sintesis


lipoprotein dan mengurangi katabolisme lipoprotein
Edema yang didahului pada area dengan jaringan ikat
oleh hepar. Hal tersebut menjadi penyebab penigkatan
longgar seperti palpebra.
kadar kolesterol (hiperlipidemia)
KLASIFIKASI
Sindroma Nefrotik
SN Idiopatik/primer
SN Sekunder
SN Kongenital
SN Sensitif Steroid
SN Resisten Steroid
SN Relaps Jarang
SN Relaps Sering
SN Dependen Steroid
DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN
PENUNJANG FISIK
RUTIN

PEMERIKSAAN
ANAMNESIS PENUNJANG
ATAS INDIKASI
DIAGNOSIS

ANAMNESIS
Cari dan tentukan kumpulan gejala yang
menunjukkan sindroma nefrotik, yaitu:
a. Edema
b. Proteinuria masif (> 40 mg/m2/jam atau >50
mg/kgBB/24 jam atau dipstick > +2 atau rasio
albumin/kreatinin >2 mg/mg)
c. Hipoalbuminemia (< 2,5 g/dL)
d. Hiperkolesterolemia (> 200 mg/dL)
Onset, Gejala lain, faktor penyebab, komplikasi
DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN FISIK
• Tekanan Darah
• Respiratory Rate
• Suhu
• Edema (Pretibial edema, edema periorbita,
edema skrotum, edema anasarca)
• Asites
• Efusi pleura
• Anemia
• Kelainan jantung
• Kelainan kulit

Menghitung balans cairan dan diuresis setiap


harinya.
Balans cairan:
Input: 1400
Urin Output: 1300
IWL: 108,75
Kebutuhan cairan:1800

B: -8,75

Diuresis: 6,77
DIAGNOSIS

PEMERIKSAAN PENUNJANG RUTIN

 Pemeriksaan Darah Tepi,


 Pemeriksaan Darah Kimia,
 Protein urin kuantiatif,
 Uji tuberkulin
DIAGNOSIS

PEMERIKSAAN PENUNJANG
ATAS INDIKASI
 Foto toraks, EKG bila dijumpai edema berat
 ASTO dan C3 bila dijumpai tanda-tanda nefritis
 CRP dan biakan urin bila dijumpai LED ↑, hematuria,
leukositosis, leukosituria
 ANA, anti DsDNA, C3, C4 bila dicurigai SLE (sindroma
nefrotik sekunder)
TATALAKSANA

AKTIVITAS PENGATURAN DIETETIK


CAIRAN

●Berikan protein normal sesuai


●Aktivitas disesuaikan dengan ●Bila dijumpai edem berat dan
RDA yaitu 2 g/kg/hr. Diet rendah
kemampuan pasien, jika edema oliguria: retriksi cairan 30 ml
garam (1-2 g/hr) selama edema/
anasarka, dispneu, hipertensi /kgBB/hari. Bila dijumpai edema
mendapat terapi steroid.
dianjurkan tirah baring berat tanpa oliguria: retriksi
cairan ¾ dari berat badan saat
pertama kali dirawat.
TATALAKSANA

HIPOALBUMINEMIA
DIURETIKA ANTIBIOTIKA

●Edema anasarka + laserasi ●Berikan infus albumin 20-25%


●Loop diuretic diberikan 1 g/kgbb atau plasma sebanyak
(furosemid 1–2 mg/kgbb /hr), kulit, berikan amoksisilin,
eritromisin, sefaleksin. Jika 15–20ml/kgBB dalam 1-2 jam
bila kadar kalium rendah < 3,5 bila albumin tidak tersedia, 15-
infeksi, berikan antibiotika yang
mEq/L dapat dikombinasi 30 menit setelah infus albumin
dengan spironolakton (1–2 disesuaikan beratnya derajat
infeksi /plasma selesai diberikan
mg/kgbb/hr) diberikan pada furosemid 1–2 mg/kgbb
edema berat /anasarka. intravena.
TATALAKSANA

IMUNISASI
PENGOBATAN TUBERKULOSTATIKA
KORTIKOSTEROID
Pasien SN dalam keadaan
sedang mendapat peng-obatan
kortikosteroid sela-ma lebih dari Uji tuberculin (+) dengan tidak
14 hari dan dalam 6 minggu ada manifestasi klinis, atau jika
setelah obat dihentikan hanya didapati TBC aktif, terapi sesuai
boleh diberikan vaksin virus pedoman penatalaksanaan
mati, seperti IPV (inactivated tuberku-losis
polio vaccine).
PENGOBATAN KORTIKOSTEROID
(INISIAL)
Dosis inisial prednison atau metil prednisolon 60 mg/hari atau 2 mg/kgbb/hari.
Diberikan selama 4 minggu

Bila terjadi remisi (+) pada dalam 4 minggu pertama, dilanjutkan dengan
dosis alternating 40 mg/m2/hr (2/3 dosis inisial) selang sehari pada pagi hari
sesudah makan selama 4 minggu, lalu stop.

Bila remisi (-) hingga akhir minggu ke-4, maka dianggap SN resisten steroid.
Dosis diturunkan menjadi dosis alternating selama 4 minggu.

Pada sebagian kasus SN sensitif steroid, remisi masih dapat terjadi sampai
minggu ke-8

*Pengobatan steroid untuk sementara tidak boleh diberikan bila dijumpai


kontraindikasi seperti hipertensi berat, infeksi berat (viral/bakteri), azotemia.
ANALISIS KASUS
An. MDN, laki-laki, 17 tahun
Anamnesis

Lemas (+)
Berat badan tidak naik (+), nafsu
makan meningkat.
BAK sering 6-7 x dan sekali BAK Gejala Klinis DM: terdapat polifagi,
lama (+) polyuria, BAK pada malam hari, BB
BAK pada malam hari (+) tidak naik

Demam (-)
mual dan muntah (-)
Batuk, sesak nafas (-)
Anamnesis

Bengkak pada seluruh tubuh


Edema anasarka
(mata, tangan, perut, dan kaki)
(+)

Terdapat dua teori, yakni overfilled dan underfilled

Underfilled Overfilled

Tekanan onkotik intravaskular menurun Retensi natrium dan air oleh renal
(hypoalbuminemia)

Cairan transudat melewati dinding kapiler, timbul Cairan masuk ke dalam ruang interstitial, timbul
edema edema
Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum : Tampak sakit ringan


Kesadaran : Compos mentis
Aktivitas : Aktif
Tekanan darah : 140/80 mmHg
Nadi : 90x/menit
Pernapasan : 22x/menit
SpO2 : 99%
Suhu : 36,2ºC

Berdasarkan plot TD, pasien mengalami


hipertensi stage 1

Sistolik : 140 (>P99th)


Diastolik : 80 ( P90th)
Hasil Laboratorium

C-Peptide : 0,27 ng/ml , Hb-A1c : 8,2% , Glukosa sewaktu : 441 mg/dl ,


MENURUN MENINGKAT MENINGKAT
Nilai normal (0,78 – 5,19 ng/dl) Nilai normal (4 – 6,5%) Nilai normal (<200 mg/dl)

Peptida yang mengikat insulin Menilai rata-rata kadar gula Hiperglikemia


darah dalam 3 bulan

Sebagai marker kadar insulin,


artinya kadar insulin pasien
rendah
Albumin : 2,9 g/dl Kolesterol total : 307 mg/dl Kalium : 2,9 g/dl
HIPOALBUMINEMIA MENINGKAT HIPOKALEMIA
Nilai normal (3,2 – 4,5 g/dl) Nilai normal (<200 mg/dl) Nilai normal (3,5 – 5,5 g/dl)

Terjadi proteinuria masif, Sintesis lipoprotein ↑, Akibat dari efek penggunaan


menyebabkan penurunan Aktivitas enzim lipoprotein obat diuretik, yakni furosemid
tekanan onkotik plasma. lipase ↓ , menyebabkan
klirens lemak dalam darah ↓

Sintesis albumin oleh hati ↑, Hiperlipidemia


namun tidak berhasil
mengatasi hipoalbuminemia
Urinalisis
Urinalisis
Kalsium : 7,3 g/dl , HIPOKALSEMIA
Nilai normal (9,2 – 11 mg/dl)
Protein
Protein :: ++
++ ,, PROTEINURIA
PROTEINURIA
Darah
Darah :: +,
+, HEMATURIA
HEMATURIA
Silinder
Silinder :: Silinder
Silinder granular
granular ++

Akibat penurunan 25-


hidroksi-kalsiferol karena
keluarnya vitamin-D-binding-
protein melalui urin, serta
Akibat kerusakan Akibat dari disintegrasi seluler dan sel
penggunaan steroid
gromelurus, tubulus atau agregat protein yang
(metilprednisolon) jangka
menyebabkan disaring oleh glomerulus. Silinder
panjang yang menyebabkan
peningkatan granuler dijumpai pada penyakit
osteoporosis dan osteopenia.
permeabilitas kapiler. glomerulus dan tubular serta penyakit
tubulointerstitial dan penolakan
allograft ginjal.
Gangguan regulasi kalsium yang tidak baik oleh Silinder granuler mungkin dapat
ginjal. Kalsium sebagian besar akan berikatan menunjukkan pielonefritis
dengan protein, sehingga kadar kalsium total
serum sangat dipengaruhi oleh kadar protein,
terutama albumin. Penurunan kalsium total serum
pada SN terjadi akibat bertambah jumlah protein-
binding, yang ikut terbuang melalui urin.
Anamnesis: Anamnesis:
Poliuri, polifagi, mudah lemas, BB tidak Bengkak seluruh tubuh
naik
Riwayat:
Diabetes Mellitus tipe 1 sejak usia 8 tahun
Hasil Lab:
C-peptide meningkat Hasil pemeriksaan:
HbA1c meningkat Hipertensi stage 1
Hiperglikemia
Hasil Lab:
Proteinuria
Hiperlipidemia
Hipoalbuminemia

Diabetes Mellitus tipe 1 Sindrom nefrotik sekunder


THANKS!
CREDITS: This presentation template was created by Slidesgo,
including icons by Flaticon, and infographics & images by Freepik
and illustrations

Anda mungkin juga menyukai