Consulent:
dr. Juniwati Gunawan, Sp.OG
BAB 1
PENDAHULUAN
PENDAHULUAN
•Acute fatty liver of pregnancy = AFLP: kasus yang
jarang terjadi , tetapi dapat menimbulkan gangguan
yang berat pada kehamilan trisemester ketiga.
•INSIDEN : mortalitas perinatal dan maternal Angka
kematian ibu dengan AFLP rata-rata 12%.
•ETIOLOGI : kerusakan hepar disebabkan oleh defek pada
aktivitas dari long chain 3-hydroxyacyl coenzyme A
dehydrogenase (LCHAD)
•GEJALA : Kebanyakan kasus AFLP terjadi selama trisemester
ketiga, biasanya antara minggu ke-30 dan 38 kehamilan
•kelainan :
Hasil laboratorik
Pemeriksaan CT scan dan ultrasonografi namun tidak
spesifik
GOLD STANDART Biopsi hati.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI
(AFLP) : gangguan hati yang unik pada ibu hamil
Pertama kali di uraikan pada tahun 1934 sebagai
“yellow acute atrophy of the liver”
Telah dianggap menjadi suatu penyakit klinik yang
spesifik pada tahun 1940
EPIDEMIOLOGI
Gangguan metabolisme yang berpotensi menjadi fatal
dalam liver.
INSIDEN : jarang terjadi, angka kejadian antara 1 dalam
7000 dan 1 dalam 15000 populasi.
Tetapi dapat menimbulkan gangguan yang berat pada
kehamilan trisemester ketiga mortalitas perinatal dan
maternal
ETIOLOGI
Beberapa penelitian : AFLP disfungsi protein trifungsional
mitokondria dengan kekurangan rantai panjang 3-hydroxyacyl-
koenzim A dehidrogenase (LCHAD)
peningkatan akumulasi menengah & rantai panjang asam lemak
bebas di liver
gangguan oksidasi asam lemak yang secara klinis
ibu maupun janin
Infiltrasi yang difus pada : suatu proses nekrosis dan inflamasi
PATOFISIOLOGI
Mutasi gen disfungsi mitokondria yang
kekurangan rantai panjang 3-hydroxyacyl-koenzim A
dehidrogenase (LCHAD) gangguan oksidasi asam
lemak Toksin yang diproduksi dari asam lemak yang
menyimpang dari metabolisme normal nekrosis
dan inflamasi hepar AFLP yang secara klinis
berdampak pada ibu maupun janin
2.5 Faktor Risiko
1. kekurangan enzim LCHAD
2. Pada kehamilan :
primigravida (kehamilan pertama),
pre-eklampsia,
janin berjenis kelamin laki-laki,
kehamilan multiple
3. Obat-obatan : asam asetilsalisilat , antiinflamasi nonsteroid,
termasuk salisilat
Diagnosis
masa prodromal selama 1 hingga 21 hari (rata-rata 9 hari) :
mual muntah (71%)
malaise (64%),
nyeri abdomen (50%),
demam (32%), kuning (jaundice) ,
warna urin yang gelap (29%) ,
nyeri kepala (21%), gatal (11%),
nyeri tenggorokan (11%)
Gambaran laboratorium abnormal pada
AFLP
Pemeriksaan penunjang
USG dan computed tomography keduanya
dapat menunjukkan infiltrasi lemak pada
hati
Hasil negatif palsu
Gold standart biopsy hati
Diagnosis banding
1. PRE-eklamsi
2. HELLP syndrom
tatalaksana
perawatan di ruang intensif : supportif yang komprehensif
Terapi suportif monitoring pada perubahan yang progresif
dari gagal hati, hipoglikemia dan koagulopati
komplikasi perdarahan / gangguan koagulasi : platelet,
fresh frozen plasma, cryoprecipitate, antithrombin dan
faktor VII
Pemberian profilaksis : antasida dan H2 bloking
agen
Pada kasus yang berat seharusnya mendapat
penatalaksanaan di ICU
Transplantasi hati
Sarana persalinan
Sarana bila kondisi ibu stabil : Persalinan pervaginam mungkin
merupakan pendekatan terbaik
persalinan sectio caesarea sering dilakukan karena status kondisi
ibu-janin yang memburuk dengan cepat
Selama periode pemulihan postpartum, pemantauan
hemodinamik ,Transfusi cairan dan produk darah
Komplikasi
mortalitas 18% dan kematian :
sekunder sepsis gagal ginjal
kolaps sirkulasi
pankreatitis atau perdarahan gastrointestinal
Terjadi kekambuhan pada kehamilan berikutnya (25%)
> tingkat kematian neonatus telah diestimasikan
setinggi 85%, tingkat mortalitas secara dramatis
menurun diperkirakan sampai 25%.
Bab 3
LAPORAN KASUS
IDENTITAS
Nama : Ny. EM
Jenis Kelamin : Perempuan
Umur : 37 tahun
No. MR : 517274
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Alamat : kota kupang
Agama : Kristen Prostestan
Status : Menikah
Pendidikan : SMA
MRS : 05 Agustus 2019 pukul 23.30 WITA melalui IGD
ANAMNESIS
• RPS : Pasien membawa rujukan Dari RS Dedari G3P1A1AH1
uk 31-32 minggu T/H +letak sungsang+ hepatitis B +
cholelithiasis. Pasien dirawat di dedari dari tanggal 4 /8/19,
yang sebelumnya pasien selama 2 hari mengeluhkan
matanya yang semakin menguning, kencing warna teh tua,
dan mencret mencret warna putih dempul. Dirujuk untuk
pemeriksaan lebih lanjut (CT-scan). Selama kehamilan saat
memasuki bulan april hingga juli pasien mengalami bercak
bercak darah yang sedikit keluar dari jalan lahir, namun
keluhan ini sudah berkurang.
Abdomen
Inspeksi : Cembung,(+)
Auskultasi : Bising usus (+) kesan normal
Palpasi : Distensi (-), nyeri tekan (-), splenomegali (-),hepatomegaly (-)
Perkusi : Timpani
Ekstremitas
◦ Akral hangat (+/+), Edema esktremitas inferior -/- , CRT < 2s
Status Obstetri :
Leopold I : keras, TFU 32 cm
Leopold II : Punggung kanan
Leopold III : lunak
Leopold IV : belum masuk PAP 5/5
DJJ : 111-119x/menit
HIS : -
Hasil Pemeriksaan DL - VK PONEK RSWZ
Hb 12.15 g/dl 12.0-16.0
07/08/20 S: pasien keluhan tidak ada, pasien merasa gerak janin aktif - Advice dari sp. Interna:
19
O : compos mentis - Curcuma 3x 1
KU : baik - Cefadroxil 2 X 500 MG
Kesadaran : compos mentis - IVFD
TD : 110/80 mmHg, N : 85 x/m, RR : 20 x/mnt , S : 36,1 C, SpO2 : 98% - Line 1 : Drip kcl 25 meq dalam wida 500 cc/ 12 jam
Kulit: ikterik (+) - Line 2 : aminofluid hepar 500 cc/ 12 jam
Mata: KA (+/+), SI (+/+), RCL (+/+), pupil isokor - DPJP
Leher: pembesaran KGB (-). Pembesaran tiroid (-) - Terapi konservatif
- Bed rest
Thorax : simetris, Ves (+/+), Rhonki (-/-), Wheezing (-/-) - Pematangan paru : dexamethasone 2x 6 mg I.M / 12 jam
Cor : S1S2 T/R, m (-), g (-) 2 hari
- Terapi lain sesuai SP.PD
Abdomen : cembung - Observasi
- USG hari ini tidak jadi kerena USG rusak (10.15 WITA)
Ekstremitas : akral dingin, CRT>2 detik, edema (-)
Djj 126x
Gerak janin aktif
Kontraksi: -
• A : G3P1A1AH1 uk 31-32 minggu T/H + letak sungsang+ BSC+ hepatitis B +
cholelithiasis + ISK+ tbj 3100 gram
Follow up 08/08/2019 di Sasando
Tanggal Perjalanan Penyakit Planning
08/08/2019 S: pasien merasa sakit perut, diare dan keluar pendarahan terus dari jalan lahir - Advice dari DPJP
Abdomen : cembung
P terpasang ventilator
Pasang 2 jalur:
1. RL dan NaCl 0,9%
2. Transfusi 4 kolf FFP
3. Transfusi fresh WBC
Injeksi cefotaxime 2 x 1 gram (iv)
Injeksi kalnex 3 x 1 gram (iv)
Vitamin K 3 x 1
Injeksi ranitidin 2 x 1 ampul
Pasang kondom kateter
Cek dl, ureum, creatinin, faal homeostasis dan elektrolit
Hasil Pemeriksaan lab - RSWZ
08/08/2019 (17.22 WITA)
Hb 3,3(L) g/dl 12,0-16,0
Hematokrit 9,7(L) % 37,0-47,0
MCV 82,9 fL 81,0-96,0
MCH 28,2 pg 27,0-36,0
Leukosit 37,31(H) ribu/ul 4,0-11,0
Trombosit 127(L) ribu/ul 150-400
PT 18,3(H) detik 10.8-14.4
APTT 70,9(H) detik 26.4-37.6
Natrium 141 Mmol/L 132-147
Kalium 3,6 Mmol/L 3.5-4.5
Klorida 104 mmol/L 96-111
Tot. Ca 1.5 (L) Mmol/L 2,2 – 2,55
Pasien tidak sadar
S
• Kesadaran : Koma • Kulit: ikterik (+)
O • TD = 117/48 mmHg • Mata: KA (+/+), SI (+/+), RCL (+/+), pupil isokor
• S = 36,3 C • Leher: pembesaran KGB (-). Pembesaran tiroid (-)
• N = 106x/m • Thorax : simetris, Ves (+/+), Rhonki (-/-), Wheezing (-/-)
• RR = 12 x/m • Cor : S1S2 T/R, m (-), g (-)
• Abdomen : cembung
• Ekstremitas : akral dingin, CRT>2 detik, edema (-)
• TFU : setinggi umbilikus
• Kontraksi: (-)
• PPV: perdarahan(-)
A P2A0AH2 Post sc hr ke 2 a.i perdarahan aktif pervaginam + hepatitis B + kolelitiasis + pemanjangan faal homeostasis
Pasang ventilator
P Pasang 2 jalur:
1. RL dan NaCl 0,9%
2. Transfusi 4 kolf FFP
3. Transfusi fresh WBC
Injeksi cefotaxime 2 x 1 gram (iv)
Injeksi kalnex 3 x 1 gram (iv)
Vitamin K 3 x 1
Injeksi ranitidin 2 x 1 ampul
Pasang kondom kateter
Cek dl, ureum, creatinin, faal homeostasis dan elektrolit
F.U 09/08/19 | Pukul 06.00 WITA
• RR = 12 x/m • Abdomen : cembung, Ekstremitas : akral dingin, CRT>2 detik, edema (-)
P Pasang ventilator
Pasang 2 jalur:
4. Injeksi cefotaxime 2 x 1 gram (iv), Injeksi kalnex 3 x 1 gram (iv), Vitamin K 3 x 1, Injeksi ranitidin 2 x 1 ampul, Pasang
kondom kateter, Cek dl, ureum, creatinin, faal homeostasis dan elektrolit
Hasil Pemeriksaan lab RSWZ
09/08/2019 (15.23 WITA)
Hb 8,3(L) g/dl 12,0-16,0
Hematokrit 25,2(L) % 37,0-47,0
MCV 83,7 fL 81,0-96,0
MCH 27,6 pg 27,0-36,0
Leukosit 50,09(H) ribu/ul 4,0-11,0
Trombosit 104(L) ribu/ul 150-400
Albumin 2.2 (L) Mg/L 3.5-5.2
PT 15,7(H) detik 10.8-14.4
APTT 61,0(H) detik 26.4-37.6
Natrium 142 Mmol/L 132-147
Kalium 3,8 Mmol/L 3.5-4.5
Klorida 103 mmol/L 96-111
Tot. Ca 1.5 (L) Mmol/L 2,2 – 2,55
BUN 10,0 Mg/dl <48
Kreatinin 1,97 (H) Mg/dl 0,6 -1,1
F.U 09/08/19 | 18.00
apneu
S
• Kesadaran : Koma • Kulit: ikterik (+)
O
• TD = 70/40 mmHg • Mata: KA (+/+), SI (+/+), RCL (+/+), pupil anisokor
• N = 30x/m • Leher: pembesaran KGB (-). Pembesaran tiroid (-)
• RR = terpasang ventilator • Thorax : simetris, Ves (+/+), Rhonki (-/-), Wheezing (-/-)
• Sat : 0% • Cor : S1S2 T/R, m (-), g (-)
• Abdomen : cembung, BU (+)
• Ekstremitas : akral dingin, CRT>2 detik, edema (+/+)
• TFU : 1 Jari di bawah pusat, kontraksi kuat, Kontraksi: (-), PPV: lochea
A Apneu + P2 A1 AH2 Post sc hr ke 2 a.i perdarahan aktif pervaginam + hepatitis B akut dd akut on +
kolelitiasis + AFLP+ anemia + pemanjangan faal homeostasis
P SA 1 amp + bagging
Suction ETT
Layani transfuse albumin 20% 100cc/hari(3hari)
Layani FFP :
5 bag sesuai instruksi awal
Terapi lain lanjut
Naikkan vascon 0,5/jam
Dosis max 2 mikrogam
Melayani cefotaxime 3x1gr
Melayani moxit 1x40mg
Observasi
Pasien meninggal :
Pada pukul 09/08/19 (18.15) pasien mulai apnue dan
menghubungi DPJP Anastesi: naikan volume
respiratori 100% dan KIE, SA 1 amp : epinephrine 1
amp dan pasien dinyatakan meninggal 09/08/19
(23.33 WITA)
BAB 4
PEMBAHASAAN
Pasien datang dengan diagnose
awal G3P1A1AH1 uk 31-32 Kebanyakan kasus AFLP
minggu T/H + letak sungsang+ terjadi selama trisemester
hepatitis B + cholelithiasis + ketiga, biasanya antara
ISK+ tbj 3100 gram, datang minggu ke-30 dan 38
dengan keluhan dari tanggal 4
/8/19, yang sebelumnya pasien
kehamilan, beberapa
selama 2 hari mengeluhkan diantaranya tidak
matanya yang semakin menimbulkan gejala klinis
menguning, kencing warna teh yang jelas hingga setelah
tua, dan mencret mencret melahirkan
warna putih dempul
• kekurangan enzim LCHAD,
• (kehamilan pertama),
Faktor risiko:
• pre-eklampsia
Tidak ditemukan kekurangan • janin berjenis kelamin laki-laki,
enzim LCAD karena • kehamilan multiple,
terbatasnya pemerikasan, tidak • obat-obatan juga antiinflamasi
ada riwayat preeklamsia, ini nonsteroid, termasuk salisilat,
adalah kehamilan ke-tiga, telah terbukti menghambat
protein trifungsional dan, dengan
melahirkan anak perempuan
demikian, oksidasi asam lemak
kehamilan dan tunggal dan rantai panjang dalam
tidak ada mengonsumsi mitokondria, yang mungkin
pengobatan rutin apaapun mempercepat pengembangan
AFLP.
• mual muntah (71%)
GEJALA : jaundice yang terjadi • malaise (64%)
adanya sclera ikterik dan kulik • nyeri abdomen (50%), demam
yang ikterik dan kencing teh (32%)
tua yang terjadi tiba tiba dua • kuning (jaundice)
hari sebelum MRS dan pasien • warna urin yang gelap (29%)
terlihat lemas, ini sesuai • nyeri kepala (21%)
• gatal (11%)
dalam teori. • nyeri tenggorokan (11%)
• hasil labolatorium • hal ini sesuai dengan tanda khas pada
ditemukan peningkatan AFLP adalah
enzim hati, bilirubin • hiperbilirubinemia yang meningksat
sampai hingga 3 sampai 10 mg/dL
• pemeriksaan HBSag yang • pemenjangan prothrombin time,
reaktif penurunan level antithrombin III,
peningkatan enzim liver.
• faal hemostasis hingga • Pasien akan tampak kuning/jaundice
pasien mengalami bila bilirubin meningkat hingga 2
pendarahan hebat yang sampai 3 mg/dL, merupakan tanda
khas dari AFLP.
mengakibatkan pasien • hepatitis virus akut secara khusus
dipasang tampon untuk berhubungan dengan peningkatan
transaminase melebihi AFLP
menghentikan pendarahan
Dalam tatalaksana pasien setelah operasi sectio mengalami pemburukan hingga
akhirnya dirawat dalam ICU
kesadaran yang menurun dan terpasang ventilasi dengan kesadaran yang sulit
dievalusi karena dalam sedasi midazolam dan atracarium.
Untuk pemenuhan cairan terpasang 2 jalur: RL dan NaCl 0,9%,
Terapi suportif :
Injeksi cefotaxime 2 x 1 gram (iv), dalam terapi untuk pendarahan Injeksi kalnex 3 x 1
gram (iv), Vitamin K 3 x 1, Transfusi 4 kolf FFP, Transfusi fresh WBC.Injeksi ranitidin 2 x 1
ampul, pasang kondom kateter, pemberian vascon 0,5/jam dengan Dosis max 2
mikrogam.
Pada kasus yang berat seharusnya mendapat
penatalaksanaan di ICU adanya kegagalan multisistem
seringkali membutuhkan bantuan ventilasi dan dialysis.
komplikasi perdarahan atau jika ada kemungkinan
dilakukan tindakan pembedahan, gangguan koagulasi
sebaiknya di koreksi dengan platelet, fresh frozen plasma,
atau cryoprecipitate.
Pada kasus pasien meninggal di ICU selama perawatan 2
hari mortalitas dari AFLP adalah sekitar 18%
> kematian : sekunder sepsis, gagal ginjal, kolaps sirkulasi,
pankreatitis atau perdarahan gastrointestinal.
Pada janin dilakukan pematangan paru dan dalam teori hal
ini bisa dikaitkan dengan kebutuhan untuk dipercepat,
kelahiran premature akibat keadaan ibu dalam mengandung
sulit untuk mempertahankan kehamilan.
Pada pasien dilakukan persalinan secara sectio cesarean
karena pasien tiba tiba mengalami pendarahan hebat
hingga di putuskan untuk melakukan terminasi
Jika kondisi baik : Persalinan pervaginam mungkin
merupakan pendekatan terbaik jika ditoleransi
Namun, persalinan sectio caesarea sering dilakukan karena
status kondisi ibu-janin yang memburuk dengan cepat.
Dengan cholelithiasis
Pada pasien ini ditemukan cholelothisis perubahan hormonal
yang terjadi selama kehamilan menempatkan wanita pada risiko
yang lebih tinggi untuk pembentukan batu empedu
Konsentrasi kolesterol empedu dalam empedu kandung empedu
meningkat secara bertahap dari trimester pertama hingga trimester
ketiga kehamilan, bersamaan dengan peningkatan progresivitas
dalam kehamilan.
Pada kasus dokter bedah akan melakukan operasi saat sudah
dilakukan termiasi kehamilan.
BAB 5
KESIMPULAN
Telah dilaporkan kasus Ny.EM usia 37 tahun dengan diagnosa masuk G3P1A1AH1 uk
31-32 minggu T/H + letak sungsang+ hepatitis B + cholelithiasis + ISK+ tbj 3100 gram,
dilakukan pemberian terapi dari spesialis interna Curcuma 3x 1, Cefadroxil 2 X 500
MG, IVFD Line 1 : Drip kcl 25 meq dalam wida 500 cc/ 12 jam, Line 2 : aminofluid
hepar 500 cc/ 12 jam, dan konsul Advis Spesialis bedah : Operasi setelah terminasi
kehamilan, Selama ini konservatif . Advis dr. Hendriette, Sp.OG Terapi konservatif ,
Bed rest, Pematangan paru : dexamethasone 2x 6 mg I.M / 12 jam 2 hari.
Perawatan di ICU pasien terpasang ventilator, Pasang 2 jalur: RL dan NaCl 0,9%,
Transfusi 4 kolf FFP, Transfusi fresh WBC, Injeksi cefotaxime 2 x 1 gram (iv), Injeksi
kalnex 3 x 1 gram (iv), Vitamin K 3 x 1, Injeksi ranitidin 2 x 1 ampul, Pasang kondom
kateter, dengan diagnose akhir P2 A1 AH2 Post sc hr ke 2 a.i perdarahan aktif
pervaginam + hepatitis B akut dd akut on + AFLP+ anemia + pemanjangan faal
homeostasis.
Pasien meninggal dunia dalam perawatan selama 4 hari.
Terima kasih