HELLP Syndrome

Background
 Hemolysis
 Eleveted enzyme liver
 Low platelet levels
Kondisi yang mengancam nyawa pada wanita hamil. Meskipun kontroversi, beberapa orang
menganggap sindrom HELLP berasal dari preeklamsi yang berat. Penyebab pasti dari
sindrom HELLP tidak diketahui, beberapa faktor resiko yaitu ibu hamil lebih dari 34 tahun,
multipara.

Patofisiologi
Karakteristik Sindrom help ditandai dengan trombositopeni, anemia hemolitik dan disfungsi
liver yang dipercaya hasil dari aktivasi mikrovaskular endotel dan kerusakann sel.

Beberapa orang berpendapat Syndrome HELLP varian dari preeclampsia, pada preeclampsia,
defective vascular placenta remodeling selama minggu ke 16 – 22 dari kehamilan dengan
gelombang ke 2 dari invasi tropoblastik kedalam desidua yang menyebabkan perfusi placenta
yang tidak adekuat. Placenta yang hipoksia menghasilkan plasenta factor seperti sVEGFR-1
yang menyatu dengan VEG dan PGF menyebabkan disfungsi sel endotel dan placenta dengan
cara mencegah binding dengan sel endotel reseptor yang menghasil kan hipertensi,
proteinuria dan meningkatkan agregrasi dan aktivasi platelate. (skema 1)

Preeklampsi

Placenta vascular remodeling minggu 16-22 kehamilan

Tidak adekuat perfusi placenta

sVEGFR-1 + VEGF + PGF

disfungsi sel endotel dan placenta  hipertensi, proteinuria, agregrasi dan aktivasi
trombosit,

 aktivasi cascade koagulasi  kerusakan platelete

 mikroangiopatik hemolysis eritrosit
 multiorgan mikrovaskular injuri & nekrosis liver.

Sindrom HELLP
(skema 1)
hipotesis lainnya.
acute maternal immune rejection

immunocompetent maternal cell

maternal immune imbalance

endhotelial dysfunction, platelate activasion and aggregation and aterial hypertension

Etiologi
Penyebab belum diketahui, tapi faktor resiko meliputi:
1. usia maternal > 34 tahun
2. multipartus
3. ras putih
4. riwayat kehamilan sebelumnya yang buruk

Epidemiologi
Terjadi pada 0.1%-0.6% dari semua kehailan dan 4-12% pasien dengan preeklamsi. HELLP
terjadi antara minggu 27 masa gestasi dan 15-30% terjadi postpartum.

Prognosis
Kebanyakan pasien dengan sindrom HELLP kondisi dapaat stabil dalam 24-48 jam. Wanita
dengan sindrom HELLP resiko penyakit hipertensi dan kardiovaskular meningkat.

Maternal
Mortalitas 1-3% degnan mortalis pernatal 35%. Morbiditas : DIC (20%), Placental abrupsion
(16%), AKI (7%), ALO (6%).

Neonatus
Morbiditas dan mortalitas 9%-24%

Riwayat
 Malaise
 Mual dan muntah
 Edema
 Nyeri ulu hati
 Sesak (jika terjadi ALO)

Pemeriksaan fisik
 Tanda vital : Hipertensi, takikardi, takipnu
 General : fatigue, distres karena nyeri, jaundice
 Gejala dehidrasi
 Pulmo rhonki
 Abdomen nyeri epigastrik
 Ektremitas : edema pretibial
Komplikasi
Maternal
 Hematologi : DIC, bleeding, hematom
 Kardio : cardia arrest, iskemia
 Pulmo : ALO, ARDS
 CNS : stroke, edema cerebri, kejang,
 Renal : AKI, CKD
 Hepatic : hepatic failure
 Infection
Neonatus
 Prematur
 Intrauterine growth retardation
 Trobositopenia

Mississpippi classification
Class 1 (severe) Class 2 (Moderate) Class 3 (Mild)
Platelets 50.000 IU/L 50000-100000 IU/L 100000-150000
IU/L
AST/ALT 70 70 IU/L 40 IU/L
LDH 600 IU/L 600 IU/L  600 IU/L
Incience of bleeding 13% 8% No increase risk
 Penatalaksanaan Awal Pasien dengan HELLP syndrome

1. Status ibu klinis, jika adanya tanda-tanda distres nafas, lakukan intubasi bila perl.
2. usia kehamilan (ultrasound), adanya persalinan dan skor Bishop cervical harus
ditentukan.
3. Pemeriksaan laboratorium harus mencakup jumlah sel darah lengkap, khususnya
jumlah PLT, parameter koagulasi, AST, LDH dan haptoglobin dan pemeriksaan
urine.
4. Pengukuran tekanan darah, pemeriksaan ultrasonografi dan tes asesmen janin
(pemeriksaan kardiotokografi dan pemeriksaan Doppler).
5. Langkah selanjutnya adalah menstabilkan kondisi klinis ibu dengan cairan intravena,
obat antihipertensi (misalnya labetalol atau nifedipine) dan magnesium sulfat untuk
mencegah kejang Ini sangat penting untuk memantau tanda-tanda vital ibu dan
keseimbangan cairan yang erat.
6. Persalinan dengan vagina atau caesar 24 sampai 48 jam setelah pengobatan untuk
mendapatkan manfaat ibu dan janin maksimum. Jika sindrom HELLP berkembang
sebelum kehamilan 24 minggu, penghentian kehamilan harus dipertimbangkan
dengan kuat