Sindrom Stevens Johnson

( SSJ )
Sub Bagian Allergi – Immunologi
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Universitas Sam Ratulangi
RSU Prof Dr. R.D. Kandou Manado

7/7/2018 1
 Nama Lain
• Sindrom de Friessinger – Rendu
• Eritema Eksudativum Multiform Mayor
• Eritema Poliform Bulosa
• Sindrom Muko-Kutaneo-Okular
• Dermatostomatitis

7/7/2018 2
 Sindrom Stevens Johnson (SSJ)
• Kumpulan gejala klinis
• Ditandai oleh trias
– Kelainan pada kulit
– Mukosa orifisium
– Mata
• Disebabkan oleh reaksi hipersensitifitas
atau reaksi kompleks imun
Disertai oleh gejala umum berat
Perlu perawatan rumah sakit
7/7/2018 3
Pengelupasan epiermis
 10% kasus

Keterlibatan mukosa
 90% kasus

7/7/2018 4
SSJ
o Jarang dilaporkan
o Angka kejadian lebih tinggi
o Paling sering pada dewas
o Anak jarang pada usia < 3 tahun

7/7/2018 5
Sering salah dikenal sebagai :
Varicella
Difteria
Vaksinia
Demam Scarlet
Campak
Impetigo
Meningitis
7/7/2018 6
 Insiden
1-10 persejuta setiap tahun

Bagian IKA FKUI/RSCM periode 1985-

1992  22 penderita

♂ lebih sering

Tida terdapat kecenderungan rasial

7/7/2018 7
 Etiologi
Faktor Penyebab Timbulnya SSJ
Infeksi
Virus Herpes Simpleks, Mycoplasma Pneumoniae, Vaksinia
Jamur Koksidiodomikosis, Histoplasma
Bakteri Streptokokus, Stafilokokus Haemolitikus, M. TBC, Salmonela
Parasit Malaria
Obat Salisilat, Sulfa, Penisilin, Etambutol, Tegretol,
Tetrasiklin, Digitalis, Kontraseptif, Klorpromazin,
Karbamazepin, Kinin, Analgesik/Antipiretik
Makanan Coklat
Fisik Udara dingin, Sinar matahari, Sinar X
Lain-lain Penyakit Kolagen, Keganasan, Kehamilan

(dikutip engan modifikasi dari SL Moschella dan HJ Hurley, 1985)

7/7/2018 8
Keterlibatan kausal obat

Setiap gejala klinis dicurigai

Sampai 21 hari

7/7/2018 9
Pemberian obat diteruskan

Gejala klinis membaik

Hubungan Kausal (-)

7/7/2018 10
 Obat Paling Sering
• Golongan Salisilat
• Sulfa
• Penisilin
• Antikonvulsan
• Anti inflamasi non steroid (AINS)

7/7/2018 11
7/7/2018 12
 Timbul
• Episode tunggal
• Berulang dengan keadaan lebih buruk

7/7/2018 13
 Manifestasi Klinis
• Prodromal : 1-14 hari
Demam, malaise, batuk produktif, koriza,
sakit kepala, sakit menelan, nyeri dada,
muntah, pegal otot, arthralgia.
• Lesi
– Kulit
– Mukosa
– Mata
Kelainan Viseral
7/7/2018 14
 Kelainan Kulit
• Timbul cepat
• Eritema, papel, vesikel atau bula  lesi kecil 
kelainan luas
• Perdarahan pada lesi  gejala fokal bentuk target,
iris atau mata sapi
• Infeksi sekunder
• Keadaan lanjut : erosi, ulserasi, kulit mengelupas
(Tanda Nikolsky Positif)
Kasus berat : pengelupasan kulit seluruh tubuh,
pengelupasan kuku
• Jumlah dan luas lesi dapat meningkat, puncak
pada hari ke 4 – ke 5
7/7/2018 15
7/7/2018 16
7/7/2018 17
7/7/2018 18
7/7/2018 19
 Lesi Pada Mukosa
• Bersamaan atau mendahului timbulnya lesi kulit
• Pada selaput mukosa mulut, tenggorokan dan
genital : vesikel, bula, ekskoriasi, perdarahan, krusta
berwarna merah
• Lidah : kadang ada kelainan tersebut
• Faring : pseudomembran warna putih atau
keabuan  sukar menelan
• Bibir : krusta kehitaman dan stomatitis berat pada
mukosa mulut, sulit makan dan minum  dehidrasi
• Jarang terjadi pada hidung dan anus
• Kasus berat : kelainan mukosa luas  daerah
trakeobronkial
7/7/2018 20
7/7/2018 21
 Kelainan / Lesi Pada Mata
• Konjungtivitas kataralis
• Blefarokonjungtivitis
• Iritis
• Iridosiklitis
• Pembentukan pseudomembran
• Kelopak mata edema dan sulit dibuka
• Sekret pada mata purulen + fotofobia
• Kasus berat : erosi dan perforasi kornea

7/7/2018 22
7/7/2018 23
 Kelainan klinis timbul cepat,
menakutkan dan keadaan umum
berat disertai demam, dehidrasi,
gangguan pernafasan, muntah, diare,
melena, pembesaran kelenjar getah
bening, hepatosplenomegali sampai
pada penurunan kesadaran dan
kejang

7/7/2018 24
Perjalanan penyakit :

- Derajat dan beratnya penyakit

- Beberapa hari – 6 minggu

7/7/2018 25
 Komplikasi
• Ulkus kornea
• Simblefaron
• Miositis
• Mielitis
• Bronkopneumonia
• Nefritis
• Poliartritis
• septikemia
7/7/2018 26
 Diagnosis
• Anamnesis
• Pemeriksaan fisis
• laboratorium

7/7/2018 27
 Anamnesis Dan Pemeriksaan Fisis

• Trias kelainan kulit, mukosa, mata

• Secara klinis : lesi bentuk target, iris
atau mata sapi

7/7/2018 28
7/7/2018 29
 Laboratorium

• Darah tepi :
– Hb, Leukosit, Trombosit, Hitung Jenis,
Hitung Eosinofil Total, LED
• Pemeriksaan Imunologik :
– Kadar imunoglobulin
– Komplemen C3 dan C4, kompleks imun
• Biakan kuman + Uji Resistensi dari
darah dan tempat lesi
• Histopatologi biopsi kulit
7/7/2018 30
7/7/2018 31
• Anemia : kasus berat  perdarahan
• Leukosit normal atau sedikit meningkat
• Peningkatan eosinofil
• Kadar IgG dan IgM meningkat
• C3 dan C4 normal atau sedikit menurun
• Histopatologik :
– Gamaran nekrosis di epidermis
– Edema intrasel
– Pembengkakkan ndotel serta eritrosit yang keluar dari
pembuluh darah dermis superfisial

7/7/2018 32
• Pemeriksaan imunofloresen :
– Endapan IgM, IgA, C3 dan fibrin

Hasil pemeriksaan imunofloresen yang

baik :
Bahan biopsi kulit  lesi baru umur < 24
jam

7/7/2018 33
 Diagnosis Banding
• Nekrosis Epidermal Toksik (NET)
– Gambaran epidermolisis menyeluruh
– Tanda Nikolsky (+)
– Tidak ditemukan keterlibatan mukosa
– Manifestasi klinis lain hampir sama
– Keadaan umum lebih buruk

7/7/2018 34
7/7/2018 35
 Terapi
• Terapi Suportif
– Pemberian cairan dan elektrolit
– Kebutuhan kalori dan protein yang sesuai
• parenteral
– Pemberian cairan :
• Beratnya
• Luasnya kelainan kulit dan mukosa
– Nutrisi
• pipa nasogastrik
– Lesi mukosa mulut
• Obat pencuci mulut
• Salep gliserin
7/7/2018 36
• Mengatasi infeksi
– Antibiotika spektrum luas : Gentamisin 5 mg/kgBB/hari
• Kortikosteroid  kontroversial
– Deksametason dosis awal 1 mg/kgBB/bolus kemudian 0.2-
0.5 mg/kgBB/6 jam
• Antihistamin  bila perlu
• Human Intravenous Imunoglobulin (IVIG)
– 1 gr/kgBB/hari selama 3 hari
• Perawatan Kulit dan Mata
– Antibiotika topikal, larutan fisiologis, larutan burowi
– Kulit atau epidermis  nekrosis  debridement
• Mencegah sekuele okular  tetes mata dengan
antiseptik
• Faktor penyebab obat atau faktor lain  segera
dihentikan
7/7/2018 37
 Prognosis
• Kasus tidak berat :
– Prognosis baik
– Penyembuhan : 2-3 minggu
• Kasus berat :
– Prognosis buruk
– Angka kematian 5-15%
• Adanya sekuele :
– Gangguan pernafasan
– Gagal ginjal Prognosis lebih jelek
– kebutaan

7/7/2018 38
• Prognosis lebih buruk :
– Purpura yang luas
• Kematian :
– Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit
– Bronkopneumonia
– Sepsis

7/7/2018 39
7/7/2018 40