Pemicu 1

Kelompok II
 Aduhhh.. Sakitnya kepala saya..

Seorang laki – laki berusia 45 tahun datang ke IGD

RS dengan keluhan sakit kepala di seluruh area kepala.
Sakit kepala dialami sejak 3 bulan dan 2 hari terakhir
dirasakan terus menerus. Demam 1 minggu sebelum
masuk IGD. Keluhan sakit kepala disertai telinga
berdengung, mual, muntah berisi makanan, mudah lelah,
penglihatan sewaktu- waktu dapat kabur dan gatal – gatal
pada kulit. Kadang ditemukan rasa terbakar pada salah
satu tungkai bawah. Nafsu makan menurun, BAK dan
BAB tidak ada keluhan. Pasien tidak mengeluh batuk,
demam, nyari dada maupun sesak nafas. Pasien tidak
melakukan aktifitas berat.
 Kata kunci
• Identitas : Laki – laki 45 tahun
• Keluhan utama : sakit kepala di seluruh area kepala
Onset : 3 bulan dan 2 hari terakhir
Sifat keluhan : terus menerus
• Riwayat penyaki dahulu : demam 1 minggu SMRS
• Keluhan penyerta :
 Telinga berdenging
 Mual
 Muntah
 Mudah lelah
 Penglihatan sewaktu waktu kabur
 Gatal gatal di kulit
 Rasa terbakar pada salah satu tungkai
• Hubungan fungsi fisiologi :
 BAK dan BAB normal
 Nafsu makan menurun
 Demam (-)
 Nyeri dada (-)
 Sesak nafas (-)
• Aktivitas sehari-hari :
Tidak dapat melakukan aktivitas berat
 Identifikasi masalah
Laki-laki 45 tahun ke IGD RS dengan
keluhan sakit kepala sejak 3 bulan dan memberat
2 hari lalu di seluruh area kepala disertai telinga
berdenging, mual, muntah, nafsu makan
menurun, lelah, pandangan kabur, gatal pada
kulit dan rasa terbakar pada salah satu tungkai
bawah, riwayat demam 1 minggu SMRS.
 Laki - laki 45 tahun

Analisis masalah Datang ke IGD RS

Keluhan penyerta
Keluhan utama - Telinga berdenging
- Sakit kepala - Mual
- Onset : Sejak 3 - Muntah
bulan dan 2 hari - Mudah lelah
terakhir dirasakan - Penglihatan kabur
- Lokasi : diseluruh sewaktu waktu
area kepala - Gatal – gatal pada kulit
Perkiraan diagnosis - Rasa terbakar pada salah
1. Anemia satu tungkai bawah
2. Trombositomia - Nafsu makan menurun
esensial
3. Mielofibrosis
4. Polistemia vera

Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan penunjang

Dx : Polistemia Vera

Definisi Diagnosis
 Hipotesis
Laki – laki 45 tahun ke IGD dengan
keluhan sakit kepala sejak 3 bulan lalu dan
memberat 2 hari lalu dengan tanda dan gejalanya
pasien di diagnosis terkena polistemia vera.
 Pertanyaan terjaring
1. Interpretasi data tambahan
2. Tabel DD
3. Polistemia vera
 Definisi
 Epidemiologi
 Etiologi
 Patofisiologi
 Faktor resiko
 Tanda dan gejala
 Klasifikasi
 Pemeriksaan penunjang
 Tata laksana dan edukasi
 Komplikasi
 Prognosis
4. Jenis jenis pemeriksaan penunjang ?
5. Jelaskan kriteria diagnosis polistemia vera ?
6. Hubungan gatal gatal dengan polistemia vera ?
7. Kenapa penglihatan bisa sewaktu kabur pada pasien ini ?
8. Apa hubungan telinga berdenging dengan polistemia vera ?
 Interpretasi data tambahan
Anamnesis :
Riwayat penyakit keluarga :
– Keluarga tidak pernah mengalami keluhan serupa
– DM (-)
– Hipertensi (-)
– Asma bronkiole (-)
Riwayat pengobatan : Tidak ada, pasien baru pertama kali berobat

Pemeriksaan Fisik :
Keadaan umum : tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos Mentis
Tanda – tanda vital :
• Tekanan darah : 120/90 mmHg
• Suhu : 36,5°C
• Nadi : 81x / menit
• Respirasi : 22x / menit ( Takipnea )
Pemeriksaan fisik
Head :
• Wajah : Terlihat kemerah- merahan (facial Plethora )
• Mata : Konjungtiva anemis (-), Sklera Ikterus (-)
• Leher : pembesaran KGB (-), JVP ( Dalam batas normal ), kelenjar tiroid (-)
Paru : Vesikuler, Dalam batas normal
Jantung : S1S2 tunggal, Murmur (-)
Abdomen :
– Inspeksi : datar dan lemas
– Auskultasi : Bising usus (+), normal
– Palpasi : Nyeri tekan epigastrium (-), Hepar tidak teraba (-), lien teraba, teraba sampai
umbilicus (schuffner ) ginjal tidak teraba
– Perkusi : ditemukan ruang traube ( traube’s space ), pekak, Asites (-)
– Ekstremitas : Akral hangat, edema (-) ekstremitas bawah kanan terasa terbakar
Pemeriksaan penunjang
Laboratorium :
• Leukosit : 15
• HB : 18 g/dl
• HT : 55%
• Eritrosit : 6,2x10⁶/ Mm³
• Trombosit : 450.000 / Mm³
• Retikulosit : 3-5% (N : 0,1 – 1,5%)
• Basofil : 0,01
• Eosinofil : 0,01
• Neutrofil batang : 0,01
• Neutrofil segmen : 67% ( N: 50-70%)
• Limfosit : 89%
• Monosit :55

Hitung Jumlah :
• MCV : 70
• Asam urat : 7,37 g/dl
• Gula darah Sewaktu : 120 mg/dl
Tabel diagnosis banding
 Penyakit Anemia

Penurunan jumlah massa eritrosit (red

cell mass) sehingga tidak dapat
Definisi memenuhi fungsinya untuk membawa
oksigen dalam jumlah yang cukup ke
jaringan perifer (penurunan oxygen
carrying capacity).

Epidemiologi 30% penduduk dunia meninggal akibat

anemia.

1. gg.pembentukan eritrosit o/
sumsum tulang
Etiologi 2. Kehilangan darah keluar tubuh
(perdarahan)
3. Proses penghancuran eritrosit
dalam tubuh sebelum waktunya
(hemolisis)
 Penyakit Anemia

1. Gejala umum: lemah, lesu, cepat lelah,

telinga mendenging, mata berkunang-
kunang, kaki terasa dingin, sesak napas,
Tanda dan gejala dispepsia.
2. Gejala khas: tergantung dari masing-
masing jenis anemia.
3. Gejala penyakit dasar: tergantung dari
penyebab anemia.

Pemeriksaan Laboratorium: 1) pemeriksaan

penyaring (screening test), 2) pemeriksaan
Pemeriksaan penunjang darah seri anemia, 3) pemeriksaan sumsum
tulang, 4) pemeriksaan khusus.

Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi VI.

Interna Publishing
 Mielofibrosis
Definisi :
• Mielofibrosis adalah sejenis penyakit
mieloproliferatif kronik yang dicirikan dengan
pembengkakan limpa, anemia
leukoeritroblastik, poikilositosis berbentuk air-
mata (tear-drop poikilocytosis) dan fibrosis
sumsum tulang.
 Etiologi
• Myelofibrosis terjadi ketika terjadi mutasi genetik pada sel induk
darah.
• Sel induk darah memiliki kemampuan mereplikasi dan membagi ke
dalam beberapa sel-sel khusus yang membentuk sel darah merah,
sel darah putih, dan trombosit.
• Belum diketahui pasti apa yang menyebabkan mutasi genetik dalam
sel induk darah. Seiring sel induk darah yang bermutasi bereplikasi
dan membelah, mereka meneruskan mutasi ke sel-sel baru.
• Seiring semakin banyak sel-sel bermutasi yang hadir, produksi darah
mulai terganggu.
• Salah satu akibat yang sering timbul adalah terjadinya kekurangan
sel darah merah dan jumlah sel darah putih berlebih.
• Mutasi gen yang terjadi pada kebanyakan kasus myelofibrosis sering
disebut sebagai JAK2.
Tanda dan gejala
 Diagnosis
• Pemeriksaan Fisik. Pemeriksaan fisik lengkap
perlu dilakukan, meliputi pemeriksaan
pembesaran kelenjar getah bening, limpa dan
perut.
• Pemeriksaan darah meliputi pemeriksaan sel
darah merah, sel darah putih, trombosit.
• Pemeriksaan pencitraan termasuk rontgen dan
MRI untuk mengetahui keadaan tulang dan
jaringan lunak.
• Pemeriksaan sumsum tulang dengan biopsi dan
aspirasi untuk memastikan diagnosis.
 Tatalaksana
• Terapi medis
• Transplantasi sumsum tulang
• Splenektomi
Parameter Polisitemia Vera (PV)
Definisi Peningkatan jumlah dan volume SDM (salah satu tandanya adalah hemoglobin
meningkat)
Epidemiologi Semua usia ( sering 40-60 tahun), pria 2 : perempuan 1. Insiden 2,3/ 100.000 populasi
dalam setahun.
Etiologi Belum diketahui pasti. Dicurigai mutasi gen JaK2.
Terjadi reaktivasi berlebihan pada sinyal jalur kinase  proliferasi berlebih (sel
hematopoetik) timbul abnormalitas hitung darah lengkap dan inflamasi  gejala klinis
(+).

Patogenesis
Ketika reseptor sitokin mengikat ligan dan JAKs (melalui domain SH2) memicu
dimerisasi dan transposforilasi STAT (Signal Transducer and Activator of
Transcription) yang dihasilkan dan bertranslokasi ke nukleus (inti sel)  kandungan
STAT mempengaruhi perubahan gen.
- Sakit kepala/ migrain
- Pruritus (gatal)
- Tinitus (berdengung)
- Pusing
Manifestasi
- Sinkop
Klinis - Nyeri perut (App akut/ Gastroenteritis/ Dispepsia)
- BB turun, lesu
- Nyeri tulang/ sendi
- Demam dan keringat malam
 Terdiri dari gejala mayor dan minor (WHO 2008). Yakni :

Gejala Mayor : Hb > 18,5 (Pria), 16,5 (wanita) g/dL, ditemukan mutasi JaK2v617F/ mutasi lain
yang sama secara fungsional.
Gejala Minor : Hiperseluritas (sumsum tulang, eritroid, granulosit dan megakariosit), serum
Diagnosis EPO (eritropoetin) dibawah nilai normal dan pembentukkan koloni eritroid endogen.

Dikatakan positif jika terdapat 2 gejala mayor dan atau salah satu gejala mayor ditambah salah
satu atau lebih diantara tiga gejala minor ditambah hematokrit yang meningkat dari nilai normal.

Tujuan terapi : mengurangi risiko trombosis dan perdarahan, meminimalkan risiko berkembangnya PV ke
arah Leukemia akut dan Mielofibrosis

Non Farmakologi dan Edukasi

1. Phlebotomy (mengeluarkan darah) merupakan langkah pertama dan bertujuan mempertahankan
hematokrit < 45%.
2. Menjaga pola makan.
3. Menjaga berat badan agar tetap ideal.
4. Berhenti merokok.
Tatalaksana 5. Mengurangi gatal-gatal dengan mandi air dingin.
6. Menghindari luka dan infeksi dengan tidak menggaruk kulit yang gatal secara berlebihan.
Farmakologi
1. Golongan NSAID, anti platelet dan anti koagulan : Aspirin dosis rendah 80 mg/ hari (sediaan 80 mg
tablet) mencegah penggumpalan darah.
2. Anti histamin golongan H1 : Cetirizin 10 mg tablet 1-2 kali sehari  bila gatal tidak dapat ditoleransi
lagi.
3. Terapi anti JaK2V617F (suatu alternatif anti JaK2) adalah obat Tirosin Kinase Inhibitor : Imatinib
dan Erlotinib tablet 400-600 mg/ hari  memperlambat pertumbuhan kanker.
 Komplikasi yang sering disebabkan ialah :
1. Trombosis (34-39%)
Mekanismenya : Dampak mutasi JaK2  aktivasi dan interaksi leukosit
dan trombosit  memicu inflamasi  disfungsi endotel pembuluh darah.
Kemudian ketika terjadi eritrositosis (peningkatan eritrosit) 
Komplikasi hiperviskositas darah  memicu trombosis.
2. Perdarahan
Akibat fase dekompensasi endotel pembuluh darah yang rusak dan
akumulasi trombus yang meningkat.
3. Transformasi menjadi leukimia mieloid (keganasan mieloid)

- Baik jika PV terdeteksi sejak dini dan diterapi, maka angka harapan
hidup dapat mencapai > 10 tahun lebih panjang pada 80% pasien PV.
Laki-laki memiliki angka harapan hidup lebih baik dibandingkan
Prognosis perempuan. Semakin tinggi usia, semakin kecil angka harapan hidup.
Begitu pula sebaliknya.
- Perkembangan penyakit ini dapat mengarah ke keganasan akut
myeloid.
 Parameter Trombositosis Esensial (TE)
Definisi Kelainan klonal sel induk hematopoietik multipotensial, termasuk kelainan mieloproliferatif
dengan ekspresi fenotipe predominan pada jalur megakariosit dan trombosit.

Epidemiologi Terdapat 30/ 100.000 populasi, rata-rata usia 65-70, tetapi dapat terjadi semua umur, perempuan
2, laki-laki 1.
Etiologi - Produksi trombopoieitin yang berlebihan
- Abnormalitas pengikatan dan pemakaian trombopoieitin oleh trombosit dan megakariosit
dibuktikan dengan menurunnya ekspresi c-mpl pada trombosit
- Mutasi somatik tunggal protein tirosin kinase JaK 2, memperlihatkan bahwa JaK2 berperan
terhadap berkurangnya c-MPL
Patogenesis -Trombopoetin sebagai hormon pengatur diferensiasi megakariosit  pertumbuhan
megakariosit (sel pluripoten/ sel induk sampai produksi trombosit) dan dibantu sitokin-sitokin
lain.
-Trombopoetin ditangkap oleh reseptor trombosit yang disebut C-MPL dan memiliki fungsi lain
(dari reseptor trombosit tersebut) memobilisasi trombopoetin dari plasma.
-Pada TE, kadar trombopoetin bisa tinggi membuat reseptor trombopoetin (C-MPL) menjadi
abnormal pada sel trombosit dan abnormal pada megakariosit  merangsang proliferasi
trombosit yang berlebih. Dapat di buktikan dengan penurun ekspesi reseptor C-MPL pada
trombosit (Penderita ET).
-Teori lain (mutasi genetik JaK2)  berkurangnya reseptor C-MPL (menjadi abnormal)
proliferasi trombosit berlebihan.

Manifestasi Klinis Perdarahan pada kulit (memar/ ekimosis), perdarahan gusi, gangguan neurologi berat, gangguan
jantung atau pembuluh darah perifer (DVT), trombosis arteri besar, sakit kepala, dan atau
parestesia.
Diagnosis The British Commite for Standart in Haematology (BCSH 2010) membuat kriteria
diagnosis yakni :
Syarat ditemukannya A1 - A3 atau A1 + A3 – A5
A1. Jumlah trombosit > 45.000 /mL
A2. Ditemukan hasil mutasi gen (JaK 2 atau MPL)
A3. Tidak ditemukan tanda-tanda penyakit PV, CML atau MDS
A4. Bersifat non reaktif untuk tromobistosis dan normal nilai Fe nya.
A5.Hasil aspirasi sumsum tulang dan biopsi menunjukkan peningkatan sel
megakariosit yang terlihat dalam sediaan dan dominan megakariosit yang
membesar.

Darah tepi menunjukkan jumlah trombosit meningkat dengan berbagai tingkatan

variasi anisositosis. Morfologi bervariasi (umuran normal, granulasi denhan
bentuk yang beragam).

Tatalaksana Berdasarkan pertimbangan tingkat risiko untuk terjadinya komplikasi trombosis. Faktor
risiko trombosis adalah :
Usia (risiko tinggi usia > 60 tahun);
Risiko trombosis;
Memiliki risiko kardiovaskuler (DM, hipertensi, merokok, hiprlipidemia);
Adanya mutasi gen JaK2 V67F.
A. Resiko rendah :
a. Hindari obat-obatan sitoreduktif (dapat dipertimbangkan bila ada komplikasi)
b. Aspirin dosis rendah (100-300 mg/hari) untuk gejala-gejala mikrovaskuler (misalnya
eritromelalgia)
 B. Resiko tinggi :
a. Sitoreduksi
b. Hidroksiurea sebagai pilihan pertama
c. Pertimbangkan interferon atau Anagrelide pada penderita berusia muda (< 40 tahun)
pertimbangkan Busulfan pada penderita usia tua (> 70 tahun) Aspirin dosis rendah bila ada
riwayat trombosis.
Terapi Farmakologi
Tatalaksana 1. Obat Anti Trombosit
Terdiri dari NSAID, anti platelet dan anti koagulan : Aspirin dosis rendah 80 mg/ hari (sediaan
80 mg tablet) mencegah penggumpalan darah.
2. Obat Cytoreductive
a. Hydroxycarbamide (Hydroxiurea/ HC)
Sebagai anti metabolit bekerja pada sel-sel dengan menghambat sintesis dan aktivitas enzim
ribonucleoside difosfat reduktase. Obat ini merupakan pilihan pertama pada Trombositosis
Esensial dengan risiko tinggi karena obat ini memiliki efek samping yang minimal. Dosis yang
dianjurkan 15-20/KgBB/ hari. Pemberian Hidroksiurea menurunkan jumlah trombosit di
bawah 500.000 /mm3 dalam waktu 8 minggu pad 80 % penderita.
b. Interferon Alfa (IFN-α)
Memiliki efek sitoreduktif tanpa efek samping mutagenik sehingga memiliki kemampuan
mielosupresif dan menekan produksi PDGF (Platelet Derifed Growth Factor). Dosis 21-35 juta
unit/ minggu dalam 4-6 minggu. Menurunkan produksi trombosit.
c. Anagrelide
Mempunyai efek inhibisi agregasi trombosit melalui inhibisi cyclic nucleotide
phosphodiesterase dan phospholipase sehingga megakariosit matur dihambat proliferasinya.
Dosis rendah dapat menurunkan jumlah trombosit 4 x 0,5 mg/ hari selama 1 minggu.
Komplikasi Komplikasi yang sering disebabkan ialah :
1. Trombosis (paling sering)
Mekanismenya : Dampak mutasi JaK2  aktivasi dan interaksi leukosit dan
trombosit  memicu inflamasi  disfungsi endotel pembuluh darah.
Kemudian ketika terjadi eritrositosis (peningkatan eritrosit) 
hiperviskositas darah  memicu trombosis.

2. Perdarahan
Akibat fase dekompensasi endotel pembuluh darah yang rusak dan
akumulasi trombus yang meningkat.

3. Transformasi menjadi leukimia mieloid (keganasan mieloid) .

Prognosis Penyebab utama mobiditas dan mortalitas penderita Trombositosis esensial :

trombositosis dan perdarahan (kira-kira terjadi pada 40 % penderita). Beberapa
kasus trombositosis esensial mengalami transformasi menjadi penyakit
mieloproliferatif yang lain. Namun dapat juga meningkatkan kemungkinan
menjadi leukemi akut .

Modifikasi faktor risiko diyakini dapat menurunkan morbiditas dan mortalitas

penderita.
Polisitemia Vera
 a. Definisi
Polisitemia vera adalah suatu gangguan atau
kelainan mieloproliferatif kronik yang ditandai
dengan peningkatan sel darah merah
(eritrositosis) sehingga terjadi hiperviskositas
aliran darah.
 b. Epidemiologi
Menurut WHO sekitar 0,7-2,6/100.000
penduduk. Polisitemia vera biasanya
mengenai pasien berumur 40-60 tahun,
walaupun kadang-kadang ditemukan + 5%
pada mereka yang berusia lebih muda. Angka
kejadian polisitemia vera ialah 7 per satu juta
penduduk dalam setahun. Pada pria
didapatkan dua kali lebih banyak
dibandingkan pada wanita
 c. Etiologi

Etiologi polisitemia vera belum

sepenuhnya diketahui secara pasti.
Tetapi diduga karena adanya mutasi dari sel-
sel progenitor erythroid dan perubahan fungsi
tirosin kinane, yaitu janus kinase 2 (JAK2).
 d. Patofisiologi
Mekanisme terjadinya polisitemia vera (PV) disebabkan oleh kelainan
sifat sel tunas (stem cells) pada sumsum tulang. Selain terdapat sel batang normal
pada sumsum tulang terdapat pula sel batang abnormal yang dapat mengganggu
atau menurunkan pertumbuhan dan pematangan sel normal. Bagaimana perubahan
sel tunas normal jadi abnormal masih belum diketahui. Progenitor sel darah
penderita menunjukkan respon yang abnormal terhadap faktor pertumbuhan. Hasil
produksi eritrosit tidak dipengaruhi oleh jumlah eritropoetin. Kelainan-kelainan
tersebut dapat terjadi karena adanya perubahan DNA yang dikenal dengan mutasi.
Mutasi ini terjadi di gen JAK2 (Janus kinase-2) yang memproduksi protein penting
yang berperan dalam produksi darah. Pada keadan normal, kelangsungan
proses eritropoiesis dimulai dengan ikatan antara ligan eritropoietin (Epo)
dengan reseptornya (Epo-R). Setelah terjadi ikatan, terjadi fosforilasi pada protein
JAK. Protein JAK yang teraktivasi dan terfosforilasi, kemudian memfosforilasi
domain reseptor di sitoplasma. Akibatnya, terjadi aktivasi signal transducers
and activators of transcription (STAT). Molekul STAT masuk ke inti sel
(nucleus),lalu mengikat secara spesifik sekuens regulasi sehingga terjadi
aktivasi atau inhibisi proses trasnkripsi dari hematopoietic growth factor.
 e. Faktor Risiko
Hipoksia dari Penerimaan
Usia >60 th,dg
penyakit paru- karbon
sejarah
paru(Kronis) monoksida (CO)
trombositosis
jangka panjang kronis
dan merokok

Orang dengan mutasi

Orang yang genetik(yaitu pada ge
tinggal di daerah Janus Kinase-2/JAK-
tinggi 2).Jenis polisitemia
familial dan
keabnormalan hb juga
membawa Faktor Risiko
f. Tanda dan Gejala
 g. Klasifkasi

• Polisitemia Primer
• Polisitemia Sekunder
• Polisitemia Relatif
 h. Pemeriksaan Penunjang
Penyakit ini biasanya terdeteksi melalui tes darah,
khususnya pada pengecekan jumlah sel darah
merah dalam tubuh.
• Peningkatan jumlah sel darah merah disertai
peningkatan jumlah platelet dan sel darah putih
• Presentasi sel darah merah dalam darah
(hematokrit) yang meningkat
• Pemingkatan kadar hemoglobin
• Rendahnya kadar hormon eritropoietin yang
merangsang sel-sel sumsum tulang untuk
memproduksi sel darah merah
 i. Tatalaksana
Prinsip pengobatan
• Menurunkan viskositas darah sampai ke tingkat normal kasus dan mengontrol
eritropoesis dengan flebotomi.
• Menghindari pembedahan elektif pada fase eritrositik/polisitemia yang belum
terkontrol.
• Menghindari pengobatan berlebihan (over treatment)
• Menghindari obat mutagenik, teratogenik dan berefek sterilisasi pada pasien usia
muda.
• Mengontrol panmielosis dengan dosis tertentu fosfor radioaktif atau kemoterapi
sitostatika pada pasien >40th. Bila didapatkan:
a. Trombositosis persisten >800.000/ml, terutama jika disertai gejala trombosis.
b. Leukositosis progresif.
c. Splenomegali simptomatik atau menimbulkan sitopenia problematik.
d. Gejala sistemik yang tidak terkontrol seperti pruritus yang sukar dikendalikan,
penurunan berat badan atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.
 Tatalaksana
Media pengobatan
Flebotomi
Indikasi:
• Polisitemia sekunder fisiologis, hanya dilakukan jika Ht > 55 %
• Polisitemia sekunder non fisiologis bergantung pada derajat
beratnya gejala yang ditimbulkan akibat hiperviskositosis dan
penurunan shear rate, atau sebagai penatalaksanaan terbatas
gawat darurat sindrom paraneoplastik.
Tujuan: mempertahankan hematokrit <42% pada perempuan, dan
<47% pada laki-laki untuk mencegah timbulnya hiperviskositosis
dan penurunan shear rate. Indikasi flebotomi terutama pada semua
pasien pada permulaan penyakit, dan pada pasien yang masih
dalam usia subur.
 Tatalaksana
Kemoterapi Sitostatika
Indikasi:
• Hanya untuk polisitemia rubra primer (PV)
• Flebotomi sebagai pemeliharaan dibutuhkan >2 kali
sebulan.
• Trombositosis yang terbukti menimbulkan trombosis,
• Urtikaria berat yang dapat diatasi dengan antihistamin
• Splenomegali simptomatik/mengancam ruptur limpa.
 Tatalaksana
Kemoterapi Biologi (Sitokin)
Tujuan: mengontrol trombositemia (hitung trombosit
>800.000 mm3). Produk yang digunakan adalah
Interferon alpha (IFN-α ) dosis yang dianjurkan 2 juta
IU/m3 /sc atau im 3 x seminggu.
Kebanyakan klinisi mengkombinasikan dengan sitostatika
Siklofosfamid dengan dosis 100 mg/m2 /hari, selama
10-14 hari atau sampai target tercapai (hitung
trombosit <800.000/mm3 ). Dapat dilanjutkan dengan
dosis pemeliharaan 100 mg/m2 1-2 minggu.
 Tatalaksana
Aspirin
Aspirin dalam dosis rendah aman dan efektif
untuk menurunkan risiko infark miokard,
stroke, dan angka kejadian kematian akibat
kardiovaskular.
Aspirin dapat diberikan pada semua kasus PV
bila tidak ada kontraindikasi pemberian
aspirin. Dosis aspirin yang direkomendasikan
yaitu 75 mg/hari.
 Tatalaksana
Pengobatan Suportif
1. Hiperurisemia diobati dengan Allupurinol 100-600
mg/hari pada pasien dengan penyakit yang aktif
dengan memerhatikan fungsi ginjal.
2. Pruritus dan urtikaria dapat diberikan antihistamin,
jika diperlukan dapat diberikan Psoralen dengan
penyinaran Ultraviolet range A (PUVA)
3. Gastritis/ulkus peptikum dapat diberikan penghambat
reseptor H2.
4. Anti agregasi trombosit Analgrelide disebutkan juga
dapat menekan trombopoiesis.
 Tatalaksana
Pembedahan pada Pasien PV
1. Pembedahan Darurat
2. Pembedahan Berencana
 dr. Jaehwan Kim
SIP.FAA/116/039
Jl.Yos Soedarso No.47 Telp.(0536) 334567
Jadwal Praktek: Senin-Kamis
Pukul: 17.00 – 21.00 WIB
Palangka Raya, 17 Oktober 2018
R/ Hidroxyurea 500 mg Tab No.VII
S. s.d.d. I Tab
R/Aspirin 81 mg Tab No.VII
S. s.d.d I Tab
R/Allupurinol 100 mg Tab No.VII
S. s.d.d I Tab
R/ Chlorfeniramin Maleat 4 mg Tab No.VII
s. q.d.d I Tab

Pro. Tn.X (45 tahun)

Jenis kelamin: Laki-laki
 j. Komplikasi
• Trombosis
• Perdarahan
• leukimia
 k. Prognosis
Penyakit PV mempunyai prognosis yang baik dan jika PV
terdeteksi sejak dini dan diterapi, maka angka harapan hidup
dapat mencapai >10 tahun lebih panjang pada 80% pasien PV.
Perkembangan penyakit ini akan mengarah ke penyakit seperti
splenomegali, anemia, mielodisplasia dan atau leukemia myeloid
akut (Acute Myeloid Leukaemia/AML).
JENIS-JENIS PEMERIKSAAN
LABORATORIUM
1. Pemeriksaan Hematologi
2. Pemeriksaan Elektrolit
3. Analisa Gas Darah
4. Urinalisis
5. Pemeriksaan Faal Ginjal
6. Pemeriksaan Gastrointestinal
7. Pemeriksaan Fungsi Hati
8. Pemeriksaan Lemak
9. Imunologi dan Serologi
10. Pemeriksaan Mikrobiologi
Kriteria Diagnosis Polisitemia
Vera
Hubungan gatal dengan polisitemia
vera
Basofilia Lima puluh persen kasus Polisitemia
Vera datang dengan gatal (pruritus) di seluruh
tubuh terutama setelah mandi air panas, dan
10% kasus polisitemia vera datang dengan
urtikaria suatu keadaan yang disebabkan oleh
meningkatnya kadar histamin dalam darah
sebagai akibat meningkatnya basofilia.
Terjadinya gastritis dan perdarahan lambung
terjadi karena peningkatan kadar histamin
Hubungan pengelihatan kadang kabur
dengan polisitemia vera
Terjadinya hiperviskositas -> menurunnya
aliran darah & hipoksia jaringan -> susunan saraf
-> penurunan penglihatan
Hubungan telinga berdenging
dengan polisitemia vera
 ↑ Jumlah total
Polisitemia Vera
eritrosit

↑ Viskositas darah

↓ Kecepatan aliran
darah & vasodilatasi

↓ laju transport
oksigen & kompresi
saraf pendengaran

Oksigenasi jaringan
terganggu

Telinga berdenging
 Prognosis
Penyakit PV mempunyai prognosis yang baik dan jika PV
terdeteksi sejak dini dan diterapi, maka angka harapan hidup
dapat mencapai >10 tahun lebih panjang pada 80% pasien PV.
Perkembangan penyakit ini akan mengarah ke penyakit seperti
splenomegali, anemia, mielodisplasia dan atau leukemia myeloid
akut (Acute Myeloid Leukaemia/AML).