TUTOR 4

STEVEN-JOHNSONS SYNDROME
OLEH KELOMPOK 3
SKENARIO
• Seorang ibu usia 42 tahun diantar oleh suaminya datang ke UGD Rumah Sakit
tempat saudara bertugas dengan keadaan umum yang lemah disertai erosi bibir
sehingga sulit menelan serta beruntus-beruntus kemerahan dan lepuh-lepuh
dibadan yang terasa gatal dan panas.
• Keluhan bertambah berat tersebut dirasakan kira-kira tiga hari yang lalu . keluhan
petama kali timbul kira kira satu minggu yang lalu berupa bibir bengkak dan pedih
serta bintik-bintik kemerahan hanya pada kedua lengan dan tungkai yang terasa
gatal.
• Kira kira 10 hari yang lalu pasien berobat ke puskesmas karena perut mules-mules
disertai diare dan demam, diberi obat cortimoxazole serta paracetamol, namin 1
hari setelah minum obat, timbul keluhan tersebut. Pasien menyangkal
sebelumnya mengoles-oles obat topikal atau tersiram air panas maupun zat-zat
kimia. Riwayat timbulnya bruntus-bruntus kemerahan yang terasa gatal setelah
minum obat flu diakui. Namun, keluhan penyakit seperti ini diakui baru pertama
kali.
SKENARIO LANJUTAN
Status Generalis
• K.U : Tampak sakit berat (TD: 120/80 mmHg ;N: 100x/m, R:20x/m, S:Subfebris)
• Mata : Konjungtiva : Hiperemis , lakrimasi
• Bibir : Edema, erosi, krusta sanquinolenta
• Lain-lain dalam batas normal

Status Dermatologikus
• Distribusi : Generalisata
• A/R : Hampir seluruh tubuh terutama dada, purut dan punggung. Multiple, sebagian
diskret sebagian konfluens. Bentuk sebagian teratur sebagian tidak teratur, ukuran (0,3 x 0,3 x
0,1) cm s/d (4 x 2 x 0,2 ) cm, menimbul dari permukaan, batas sebagian tegas sebagian tidak,
kering.
• Efloresensi :papula-papula eritema, plak eritema dengan skuama halus diatasnya, vesikel dan
bul serta purpura
CASE OVERVIEW
 Data Keterangan
Seorang ibu usia 42 tahun Insidensi (perempuan > laki-laki, banyak terjadi
pada umur >40tahun)
Keadaan umum yang lemah disertai erosi bibir Lemah = Gejala konstitusional
sehingga sulit menelan serta beruntus-beruntus
Erosi Bibir = Erupsi pada mukosa orificium
kemerahan dan lepuh-lepuh dibadan yang terasa
gatal dan panas. Beruntus merah = Erupsi Kulit
DD:
1. Infeksi
- Bakteri: Staphylococcus Scaled Skin Syndrome
- Virus: Varisela, Herpes zoster, Herpes simpleks
1. Non-infeksi
a. Imunologi: Steven Johnson Syndrome, Nekrosis
Epidermal Toksis
b. Non-imunologi: termis (luka bakar), khemis
(dermatitis kontak iritan), mekanis (bula
traumatika)

Keluhan bertambah berat tersebut dirasakan kira- Progresivitas

kira 3 hari yang lalu.
keluhan petama kali timbul kira kira satu minggu Kemungkinan Drug eruption
yang lalu berupa bibir bengkak dan pedih serta
bintik-bintik kemerahan hanya pada kedua lengan
dan tungkai yang terasa gatal.
Kira kira 10 hari yang lalu pasien berobat ke Gejala konstitusional
puskesmas karena perut mules-mules disertai
diare dan demam, diberi obat cortimoxazole
serta paracetamol, namun 1 hari setelah Obat tersebut merupakan obat yang paling
minum obat, timbul keluhan tersebut. sering menimbulkan alergi
Menyingkirkan DD infeksi
Pasien menyangkal sebelumnya mengoles-oles Singkirkan penyakit karena trauma mekanis,
obat topikal atau tersiram air panas maupun termis atau khemis (singkirkan DD non-
zat-zat kimia. imunologis)
Riwayat timbulnya bruntus-bruntus Riwayat terdahulu (Riwayat hipersensitivitas)
kemerahan yang terasa gatal setelah minum
obat flu diakui.
keluhan penyakit seperti ini diakui baru Belum pernah mengalami keluhan yang sama
pertama kali. sebelumnya
Status Generalis
 K.U: Tampak sakit berat Indikasi rawat inap
TD: 120/80 mmHg ;N: 100x/m, R:20x/m,
Takikardi dan demam (gejala konstitusional)
S: Subfebris)
 Mata: Konjungtiva : Hiperemis , lakrimasi Tanda kelainan mata (trias SJS)
 Bibir: Edema, erosi, krusta sanquinolenta
 Lain-lain dalam batas normal Tanda kelainan bibir (trias SJS)
Status Dermatologikus
 Distribusi: Generalisata Sudah menyebar (progresivitas)
 A/R: Hampir seluruh tubuh terutama dada,
Dari regioner menjadi generalisata
purut dan punggung. Multiple, sebagian
diskret sebagian konfluens. Bentuk sebagian
teratur sebagian tidak teratur, ukuran (0,3 x
0,3 x 0,1) cm s/d (4 x 2 x 0,2 ) cm, menimbul
dari permukaan, batas sebagian tegas Predileksi SJS
sebagian tidak, kering.
 Efloresensi :papula-papula eritema,
plak eritema dengan skuama halus Kesimpulan : Pasien sakit berat
diatasnya, vesikel dan bul serta purpura
Pemeriksaan Penunjang:
Nikolsky’s Sign (+) Tanda Epidermolisis
Asboe Hansen Sign (+) DD:
1. Steven Johnson Syndrome
2. Nekrosis Epidermal Toksik
DD:
1. Steven Johnson Syndrome
2. Nekrosis Epidermal Toksik

DK
Steven Johnson Syndrome
DEFINISI DAN KLASIFIKASI
Definisi
Klasifikasi
Sindrom Stevens-Johnson dapat dianggap dan disepakati
sebagai bentuk ringan dari nekrolisis epidermal toksik yang kondisi
ini baru pertama kali diakui pada tahun 1922. Sindrom Stevens-
Johnson dan nekrolisis epidermal toksik ini kadang dikelirukan dan
tidak sama dengan eritema multiforme/infeksi herpes. Walau eritema
multiforme kadang-kadang disebabkan oleh alergi dan reaksi
terhadap obat, namun kasusnya lebih sering diakibatkan
oleh hipersensitivitas tipe III reaksi terhadap infeksi virus, yang
kebanyakan diakibatkan oleh virus Herpes simpleks dan relatif lebih
jinak. Meskipun sindrom Stevens-Johnson dan nekrolisis epidermal
toksik kadang pula disebabkan oleh infeksi, namun penderitanya
lebih sering diakibatkan oleh alergi dan efek samping dari obat-
obatan tertentu. Namun sindrom ini lebih berbahaya dibandingkan
dengan infeksi virus herpes.
 ETIOLOGI

1. Infeksi 5. obat-obatan, bertindak sebagai hapten

Virus penumoni,echovirus,varicella a. golongan antibiotik : penicillin, tetrasiklin,sulfa,rifampisin
2. Bakteri b.golongan antipiretik : PCT, antalgin, ibu profen
Brucetiosis,dyptheria,pneumonia,tuberculosis,typhoid fever c. golongan NSAID : asam mefenamat, piroksikam, aspirin
3. jamur d. golongan antikonvulsan : karbamazepin, phenobarbital
Coccidiodemy cosis,Histoplasmosis e. golongan diuretik : furosemid
4. parasit
Malaria,Trichomoniasis
Pemeriksaan penunjang
• Hematologi lengkap :
• Kulit : nikolsky sign (+)
• Elektrolit
• Menilai fungsi ginjal : ureum kreatinin
• Menilai GDS
• Foto thotaks Untuk melihat apakah
ada kontrtaindikasi dari
• EKG obat
Faktor risiko
• Pasien :
• Usia dewasa muda
• Jenis kelamin (perempuan>laki-laki)
• Genetik (tipe HLA)
• Riwayat penyakit sebelumnya (HIV, atopi)
• Riwayat alergi
• Obat
• Sifat obat
• Derajat paparan (dosis, durasi, frekuensi)
• Cara pemberian (misalnya : pemberian obat secara topical)
• Faktor Presipitasi
• Paparan obat berulang

• Faktor Predisposisi
• Genetik (Hipersensitivitas)
ILMU KEDOKTERAN DASAR
• Komponen yang ada di epidermis
SALT = (Sistem imun pada kulit)
• Sel keratinosit
Menangkap antigen & mempermudah
pengenalan ke limfosit
• Sel Limfosit
Penghasil sitokin/ mediator radang
• Sel langerhans
bertindak sbg APC, terdapat di stratum
Granulosum & Spinosum
• Sel Endotel
Meningkatkan masuknya limfosit
Fisiologi
• Penguapan dan peresapan air
• Proteksi
• Regulasi suhu/ termoregulator
• Persepsi
• Pembentukan vitamin D
• Rangsang mekanik
Histopatologi
1. Infiltrat sel mononuklear disekitar pemb. Darah dermis superficial
2. Edema dan ekstravasasi sel darah bercak di dermis papular
3. Degenerasi hidrofilik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal
4. Nekrosis sel epidermal dan kadang adneksa
5. Spongiosis dan edema intra sel di epidermal
imunologis
• Reaksi hipersensitivitas tipe 1 : Reaksi Anafilaktik
• Reaksi Hipersensitivitas tipe 2 : Reaksi sitotoksik
• Reaksi Hipersensitivitas tipe 3 : Reaksi Komplek antibodi- antigen (komplemen)
• Reaksi Hipersensitivitas tipe 4 : Reaksi Hipersensitivitas Tertunda
• Reaksi Sitotoksik ( Tipe II)
Kerusakan jaringan oleh sel T sitotoksik dan NK cell melalui pengeluaran mediator
• Reaksi Kompleks antibodi- antigen ( Tipe III)
Kompleks imun akan diaktivasi sistem komplemen yang nantinya tjd pengeluaran
sitokin
• Reaksi hipersensitivitas tertunda ( Tipe IV)
Terjadi akibat paparan ulang ( Sebelumnya telaj dikenal alergen oleh limfosit T
tertentu)
PATOGENESIS & PATOFISIOLOGI
PENATALAKSANAAN
Non Farmakologi
• Hentikan pemakaian obat yang menjadi penyebab
• Rawat inap
• Pemasangan cairan infus NaCl 0,9%
• Pemberian nutrisi yang sesuai
• Rujuk ke spesialis kulit
Farmakologi
Kortikosteroid
• Dexamethasone
Dosis: 5 mg (4-6x/hari)
MK: mengurangi inflamasi dengan menghambat migrasi leukosit dan
mengembalikan permeabilitas kapiler, menekan respon imun normal
FK: absorbsi dari GIT (peroral), ikatan protein 77%, metabolisme di hepar,
ekskresi via urine
ESO: mual, muntah, pusing, nyeri kepala
Farmakologi
• Prednisone
MK: menurunkan inflamasi dengan menghambat migrasi PMN dan
mengembalikan permeabilitas kapiler
FK: absrobsi hampir semuanya, ikatan pritein 65-91%, metabolisme di
hepar, ekskresi via urine
Dosis: 20 mg, kemudian tap off s/d 10mg lalu stop
Tappering off kortikosteroid
Dexamethasone 4-6 x 5 mg iv/hari (2-3 hari)
klinis membaik
Turunkan 5mg per hari

Dexamethasone 1x5mg iv/hari

Prednisone tab 20 mg/hari

Prednisone tab 10 mg/hari

Stop pemberian obat

Resep
R/ Dexamethasone amp 5 mg no. VI
6 dd 1 iv
Prognosis
Q.A.V : dubia ad bonam
Q.A.F : dubia ad bonam
Q.A.S : dubia ad bonam
scorten (scoring for ten)
Faktor prognostic Nilai Scorten Mortalitas (%)
● Usia >40 tahun 1 0-1 3,2
● Denyut nadi >120x/menit
1
● Luas permukaan tubuh yang terkena >10% 2 12,1
● Kadar ureum serum >10 mM (BUN >27 mg/dL) 1
3 35,3
● Kadar bikarbonat serum <20 mEq/L
1
● Kadar glukosa serum >14 mM (<250 mg/dL) 4 58,3
1
>5 90
1
komplikasi
1. Gangguan keseimbangan elektrolit
2. Bronkopneumoni
3. Kebutaan karena gangguan lakrimasi
4. Shock
Prognosis
Q.A.V : dubia ad bonam
Q.A.F : dubia ad bonam
Q.A.S : dubia ad bonam
scorten (scoring for ten)
Faktor prognostic Nilai Scorten Mortalitas (%)
● Usia >40 tahun 1 0-1 3,2
● Denyut nadi >120x/menit
1
● Luas permukaan tubuh yang terkena >10% 2 12,1
● Kadar ureum serum >10 mM (BUN >27 mg/dL) 1
3 35,3
● Kadar bikarbonat serum <20 mEq/L
1
● Kadar glukosa serum >14 mM (<250 mg/dL) 4 58,3
1
>5 90
1
komplikasi
1. Gangguan keseimbangan elektrolit
2. Bronkopneumoni
3. Kebutaan karena gangguan lakrimasi
4. Shock
 PBHL
• Medical indication
Beneficence:
Dokter mampu menerapkan Golden Rule Principle yaitu hasil
dari anamnesis, pemeriksaan fisik dimana terdapat trias kelainan
sehingga bisa menegakan diagnosis SJS
• Patient preference
Autonomy
Jika pasien masih sadar, informed consent diberikan kepada
pasien, jika pasien sudah mengalami penurunan kesadaran maka
informed consent kepada keluarga
• Quality Of Life
Non-Maleficence
Melakukan penanganan awal untuk mengurangi tanda dan
gejala, mencegah terjadinya komplikasi, dan segera merujuk
pasien.
• Contextual Features
Justice
Merujuk pasien ke dr Sp.KK
Dilema Etik
• Drug eruption sering dikaitkan dengan dugaan Malpraktik
• Prima facie -> Non Maleficence