PATOLOGI SISTEM SARAF

Oleh :
dr. Jimmy Hadi Widjaja, Sp.PA

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS WIJAYA KUSUMA
SURABAYA
2015
 ANATOMI HISTOLOGI SARAF
Saraf dibagi menjadi :
1.Susunan saraf pusat
2.Susunan saraf perifer

Susunan saraf pusat terdiri dari :

1.Neuron 2. Akson

•yang terdapat di otak dan medulla spinalis

•berfungsi untuk :
-Integrasi
-Komunikasi tubuh
• Susunan saraf tepi terdiri dari neuron dan
axon
• Terletak di luar Susunan saraf pusat, yaitu :
1. Nervus cranialis dari otak
2. Nervus spinalis dari medula spinalis
3. Glia
• Otak dan medulla spinalis terdiri dari :
1. Sub Stantia alba (putih)
2. Sub Stantia grisea (kelabu)
• Sub Stantia alba terdiri dari :
1. Axon bermyelin
2. Axon tanpa myelin
3. Sel penunjang

• Selubung myelin pada axon : memberi warna putih

• Sub stantia grisea terdiri dari :

1. Neuron
2. Dendritis
3. Sel neuroglia
• Neuron terdiri dari 3 kelompok :
1. Neuron multipolar
2. Neuron bipolar
3. Neuron unipolar

• Sel penyokong/ penunjang pada susunan

saraf pusat yaitu Neuroglia
Ada 3 jenis neuroglia
• Astrosit
• Oligodendrosit
• Mikroglia
• Sel pendukung susunan saraf perifer (tepi)
Sel-sel penunjangnya adalah :
1. Sel schwann (membungkus axon)
2. Sel satelit, terdiri dari :
- Sel-sel kuboid kecil pada glia paravertebralis
- Perifer

• sel satelit ini mengelilingi saraf pada glia

 Neuroglia
Terdiri dari :
1. Astrosit fibrosa, dengan pewarnaan ortega terlihat :
•Badan kecil inti besar
•Dengan cabang-cabang banyak

2. Oligo dendrosit otak

•Inti kecil
•Badan kecil lonjong
•Prosesus sedikit dan halus pendek
•Membentuk selubung myelin pada susunan saraf
pusat disebut sel schwann
3. Mikroglia
•Badan sel sangat kecil
•Bentuk bervariasi
•Inti kecil cabang sel pendek
•Langsing

•Terdapat pada :
-sub stantia alba
-sub stantia gracea
-Susunan saraf pusat
•Merupakan fagosit susunan saraf pusat yang disebut
mikroglia
 Sel Ependimal
• Berbentuk sel bintang
• Mempunyai tonjolan-tonjolan memanjang
• Berbatasan dengan pembuluh darah
• Merupakan kerangka sel otak
 Pendahuluan
• Otak merupakan organ yang berfungsi vital
dan juga dikenal sebagai sistem saraf.
• Ada banyak perbedaan antara otak dan organ
lain dalam tubuh manusia.
• Yang terpenting adalah sebagai berikut :
1. Otak yang mempunyai empat faktor resiko
utama :
a. Otak mudah diserang lesi fokal kecil tapi
efeknya sangat hebat. Di organ lain hanya
asimtomatik
b. Proses patologik yang sama menyebabkan
kelainan gejala klinis yang berbeda.
c. Ada daerah yang selektif mudah kena
serangan patologik khusus, yaitu :
- sel Purkinje pada serebelum, dan
- neuron piramidal pada hipokampus yang
sangat mudah terkena iskemia.
d. Perubahan patologik yang sama dapat
terjadi pada penyakit yang berbeda.
2. Sistem saraf mempunyai gambaran anatomik dan
fisiologik yang khas :
- adanya tengkorak
- cairan serebrospinal (CSS),
- sawar darah otak, dan

3. Penyakit sistem saraf dibagi dalam dua kelompok

utama:
a. Sistem umum saraf dan organ saraf, misalnya
infeksi neoplasma.
b. Keadaan yang khusus mengenai sistem saraf,
khususnya penyakit mielin dan penyakit
degenerasi sistem pada neuron.
SEL NORMAL OTAK DAN REAKSI SEL TERHADAP
JEJAS
• Parenkim otak terdiri atas :
1.neuron,
2.neuroglia,
3.mikroglia
- adalah unit otak dasar untuk komunikasi
yang bervariasi
- ukurannya dari sel granular kecil pada
serebelum sampai sel Betz besar pada
korteks motorik.
• Pada keadaan sakit neuron ini mengalami
berbagai perubahan:
1. Atrofi
2. Pembentukan badan intraneuronal

• Gangguan intraneuronal, terjadi pada

kelainan metabolisme bawaan
• misalnya pada penyakit Niemann-Pick.
• Kromatolisis (reaksi aksonal). Bila akson
diseksi, sitoplasmanya menjadi pucat
(kromatolisis).
• Degenerasi aksonal, dimana akson mati,
terjadi pembengkakan

• Astrosit, oligodendrosit, dan sel ependimal

adalah sel bintang yang mempunyai tonjolan-
tonjolan yang merupakan kerangka untuk sel
otak lainnya.
• Tonjolan kaki yang memanjang (ujung kaki)
berbatasan dengan pembuluh darah.
 Astrosit
• Astrosit mengandung filamen intermediet,
protein glial fibrilar asam
• Dan dibagi menjadi protoplasmik (terutama
ditemukan dalam bahan abu-abu/"gray
matter") dan astrosit fibrosa (di dalam bahan
putih/"white matter").
• Astrosit memberi dukungan fisik dan bio-
kimiawi untuk neuron dan dapat diisolasi
permukaan reseptif dari neuron.
• Astrosit mengadakan interaksi dengan sel
endotel
• Pada otak yang rusak, astrosit membentuk
sitoplasma hialin eosinofilik yang mencolok
(astrosit gemistositik).
• Kemudian astrosit membentuk parut glial,
suatu jala dari tonjolan selular pada astrosit
fibrilar.
 Oligodendroglia
•Oligodendrosit mempunyai inti kecil, berwarna
gelap, sebesar limfosit dengan halo perinuklear
yang jelas.
•Oligodendrosit bila aksonnya mati akan
mengalami pembengkakan dari oligodendrosit
 Mikroglia
• Mikroglia adalah sistem fagosit monosit yang
terletak di dalam SSP.
• Dalam keadaan normal mikroglia ini ber-
bentuk kumparan kecil.
• Pada kerusakan jaringan, inti memanjang
membentuk sel-sel batang atau nodul-nodul
mikroglial di sekitar fokus-fokus nekrosis atau
neuron mati yang mengalami neuronofagia.
 PATOBIOLOGI SISTEM SYARAF
INFEKSI
Ada empat cara infeksi otak:
1. Melalui peredaran darah: pintu masuk yang
terpenting.
2. Implantasi langsung: paling sering traumatik dan
kadang-kadang iatrogenic (seperti keracunan).
3. Penyebaran lokal dari infeksi yang sudah ada di dalam,
misalnya sinus udara.
4. Saraf perifer merupakan pipa penyalur untuk
beberapa virus, khususnya rabies dan herpes simpleks.
MENINGITIS
• Peradangan meningen dan CSS di ruang subaraknoid.
• Dapat diklasifikasikan dalam golongan :
a. piogenik akut (biasanya bakterial),
b. kimiawi akut,
c. limfositik akut (biasanya karena virus), dan
d. kronik (karena bakteri atau jamur).

1. Meningitis Piogenik Akut

• Paling sering disebabkan oleh E. coli pada neonatus,
• Haemophilus Infuinzae pada bayi dan anak,
• Neisseria meningitidis pada remaja dan dewasa muda (juga
meningitis epidemik),
• pneumoniac pada usia yang sangat muda atau tua, dan
setelah trauma.
Morfologi
• CSS yang umumnya jernih menjadi keruh atau
purulen di dalam ruang subaraknoid.
• Secara mikroskopik, ruang subaraknoid berisi
sel neutrofil dan pulasan Gram dapat
menunjukkan organisme yang menyebabkan
infeksi.
• Pada meningitis yang berat (fulminan), sel
radang menginfiltrasi dan menyebabkan
venulitis yang dapat mengakibatkan
penyumbatan vena dan terjadi infark.
Gambaran Klinik
• Pasien menunjukkan gejala umum :
- peradangan
- sakit kepala
- fotofobia
- sifat lekas marah,
- kesadaran menurun,
- kaku kuduk.
•CSS mungkin purulen dengan sel polimorfonukleus
sampai 90.000 per mm kubik
•kadar protein meningkat dan kadar gula yang turun
mencolok.
•Bakteri dapat dijumpai pada sediaan apus.

2. Meningitis Kronik
Disebabkan oleh bakteri, misalnya :
•Micobacterium tuberkulosis,
•Treponema pallidum dan
•BruceIla spp,
•banyak jamur, misalnya Coccidioides, Candida.
Morfologi
Ruang subaraknoid terisi eksudat :
•seperti agar-agar atau
•mengalami fibrosis,
•Lokasi kebanyakan di sekitar dasar otak.

•Secara mikroskopik:
-limfosit,
-sel plasma,
-makrofag,
-fibroblas, dan
-beberapa infeksi (misalnya tuberkulosis) terdapat
gambaran granuloma dengan sel datia.
• Arteri mungkin menunjukkan :
- endarteritis obliteratif yang dapat menyumbat
pembuluh darah,
- menyebabkan kerusakan iskemik atau infark
pada otak di sekitarnya.
ENSEFALITIS
• Dapat disebabkan infeksi bakteri, virus, atau jamur.

Ensefalitis Bakterial
• Kebanyakan infeksi bakterial pada SSP menimbulkan
meningitis maupun serebritis fokal yang
pembentukan abses.
• Tuberkulosis dan neurosifilis merupakan
perkecualian.

TUBERKULOSIS
• Tuberkuloma adalah massa intra parenkimal yang
berbatas tegas : dengan nekrosis kaseosa di bagian
tengah, dikelilingi daerah reaksi granulomatosa yang
khas.
 Abses otak
• Timbul karena implantasi langsung (biasanya
traumatik), penyebaran lokal (mastoiditis),
• Penyebaran hematogen (berhubungan dengan
endokarditis bakterial akut, penyakit jantung
kongenital sianotik, dan sepsis paru
menahun/bronkiektasis).
• Mikroflora berbedabeda, sering ditemukan
terdiri atas anaerob (streptokokus,
Bakteroides), streptokokus aerobik, dan
stafilokokus.
 Morfologi
• Seperti pada organ lain, ada kapsul fibrosa di
sekitar fokus serebritis nekrotik,
• Salah satu dari contoh yang jarang, dimana
kolagen dibentuk di dalam otak.
• Ada edema mencolok yang berkaitan dengan
pembentukan abses.
 VIRUS POLIOMIELITIS
• Menyebabkan gastroenteritis nonspesifik, yang
menyerang sistem saraf pada neuron motorik bawah.
• Kasus akut menunjukkan penyakit virus yang khas.
Gambaran mikroskopik terbatas pada tanduk
anterior medula spinalis.
• Pada jangka panjang menunjukkan hilangnya neuron
gliosis pada tanduk anterior yang terkena, dan atrofi
neurogenik pada otot yang kehilangan sarafnya.
• Secara klinik, hilangnya neuron motorik bawah
menyebabkan paralisis lemas permanen dengan
atrofi otot dan hiporefleksia.
 VIRUS IMUNODEFISIENSI I MANUSIA
("HUMAN IMMUNODEFICIENCY VIRUS1/HIV-1")

Empat sindrom utama langsung berkaitan

dengan HIV-1:
• Mirip meningitis virus dan terjadi pada kira-
kira 10% dari pasien, terjadi serokonversi.
• Mikroskopik dengan sel datia berinti banyak,
makrofag, limfosit, dan sel mikroglial,
• Kebanyakan di dalam substansia alba.
• Virus ditemukan pada beberapa sel datia
berinti banyak. Secara klinik, lesi ini berkaitan
dengan demensia AIDS.
 PENYAKIT VASKULAR
• Menyebabkan sekitar 50% dari masalah
neurologik di rumah sakit umum.
• Kelompok utama adalah
(1) hipoksia, iskemia, dan infark;
(2) perdarahan intrakranial; dan
(3) penyakit serebrovaskular hipertensif.
• Penyakit serebrovaskular hipertensif
termasuk kelompok stroke. Bisa berupa :
1. Stroke karena sumbatan (trombus)
2. Stroke karena perdarahan (pecahnya
pembuluh darah otak)
3. Stroke karena penyumbatan pembuluh darah
komplit
4. Stroke incomplete/ stroke transien ischemic
attack
5. Stroke berulang
6. Stroke single
 HIPOKSIA, ISKEMIA, DAN INFARK
Ada dua tipe umum jejas iskemik akut:
• Ensefalopati iskemik (hipoksik).
Penurunan umum aliran darah otak,
menyebabkan kerusakan iskemik bilateral
yang luas.
• Infark serebral.
Nekrosis iskemik fokal karena berhentinya
aliran darah ke daerah tertentu pada otak.
 INFARK SEREBRAL
• Hampir semua infark disebabkan oleh
obstruksi vaskular, kecuali dalam hal infark
daerah perbatasan.
• Oklusi vaskular dapat trombotik atau embolik.
• Oklusi trombotik biasanya adalah
aterosklerotik
• Paling sering terjadi pada bifurkasi karotis di
leher atau di dalam sistem vertebrobasilar.
• Serangan iskemik sementara dapat terjadi
sebelum oklusi total.
• Oklusi embolik biasanya terjadi di dalam arteri
intraserebral
• Sering menyebabkan infark hanya pada
sebagian wilayah arteri serebral utama, paling
sering arteri serebral tengah.
• Infark hemoragik disebabkan oleh pecahnya
emboli, darah mengalir kembali ke dalam
pembuluh yang rusak.
• Perdarahan berupa ptekia dan terbatas pada
korteks yang mengalami infark
 Morfologi
• Infark anemik dapat dideteksi dalam 6 sampai
12 jam karena jaringan yang mengalami infark
menjadi lebih lunak dan sering disertai edema.
• Secara histologik, resolusi infark yang
berhubungan dengan respons sel polimorf
awal, dilanjutkan dengan infiltrasi makrofag
yang berlanjut dan progresif, yang mencerna
jaringan infark.
TUMOR (Neoplasma)
• Gambaran utama tumor otak yang
membedakannya dari tumor di organ lain:
• Tumor mungkin terletak di bagian otak dan
tidak memungkinkan pengangkatannya,
bahkan neoplasma jinak yang berbatas tegas,
• misalnya ependimoma pada dasar ventrikel IV.
• Jadi tumor yang secara patologik jinak, klinis
mungkin "ganas".
• Banyak mempunyai kecenderungan untuk
pertumbuhan infiltratif melewati batas tumor
yang terlihat secara makroskopik.
• Jadi, reseksi kuratif sering tidak mungkin.
• Tumor menyebar melalui CSS menimbulkan
karsinomatosis meningeal (meningitis
karsinomatosa).
• Tumor pada susunan saraf pusat terdiri dari :
a. Tumor primer atau intrinsik dan tumor
ekstrinsik
b. Tumor metastase
TUMOR NEUROGLIAL
Astrositoma dan Glioblastoma Multiforme.
• Tumor ini dibagi menjadi tiga kelas anaplasia
progresif dan kecepatan progresi secara klinis
dibagi : astrositoma, astrositoma anaplastik,
dan glioblastoma multiforme.
• Tumor astrositik mempunyai kecenderungan
menjadi semakin anaplastik, sehingga
astrositoma dapat menjadi glioblastoma.
Morfologi dan patobiologi
• Astrositoma tumor infiltratif, abu-abu putih,
tidak berbatas jelas
• Meluas dan merusak otak di bawahnya; tumor
ini mungkin kenyal atau lunak.
• Secara histologik, tumor ini bervariasi tetapi
mempunyai karakteristik, astrosit
berdiferensiasi lebih atau kurang baik tersebar
pada latar belakang fibrilar dari tonjolan-
tonjolan astrosit.
Astrositoma anaplastik
• Mempunyai hiperselularitas yang meningkat,
pleomorfisme inti dan sitoplasma, serta
hiperkromatisme inti.
• Mitosis per 10 LPB dan hiperplasia sel endotel,
keduanya patognomonik untuk tumor
anaplastik.
Glioblastoma multiforal
• Dibedakan dari astrositoma anaplastik oleh daerah
nekrosis dimana mungkin terdapat pseudopalisade
selular.
• Klinik, tumor astrositik timbul pada usia pertengahan
dan lanjut.
• Insiden puncak astrositoma anaplastik adalah pada
dekade keenam, dan glioblastoma satu dekade
sesudahnya.
• Prognosis keduanya buruk.
• Pada glioblastoma, dapat bertahan hidup rata-rata
seteleh diagnosis adalab 8 sampai 10 bulan.
• Waktu dapat bertahan hidup pada pasien tua adalah
lebih pendek.
mikroskop
• Lokasi dan ukuran tumor menentukan gambaran
kliniknya.
• Sebagian besar tumor adalah pada substansia alba
hemisfer serebral.
• Glioblastoma hampir tidak pernah timbul pada
serebelum.
• Glioma pada batang otak timbul terutama pada dua
dekade pertama dan merupakan sekitar 20% tumor
primer pada kelompok usia ini.

Astrositoma Pilositik
• Biasanya dijumpai dalam serebelum, tetapi juga di
dasar dan dinding ventrikel III dan IV, di saraf optikus,
dan jarang di hemisfer serebral.
Morfologi
• Makroskopik, sering kistik dengan tumor
berupa nodul mural pada dinding kista.
• Mikroskopik, hiperselular sedang dengan
astrosit pilositik bipolar yang mempunyai ton-
iolan panjang "seperti rambut".
• Serabut Rosenthal dan mikrokista juga
karakteristik. Hiperplasia sel endotelial juga ada.
• Secara klinik, astrositoma pilositik tersering
pada anak-anak dan selalu jinak, berperilaku
seperti hamartoma daripada tumor.
Oligodendroglioma
• Merupakan sekitar 5% glioma;
• tersering pada usia pertengahan,
• mengenai laki-laki dan perempuan sama
banyaknya,
• dan terutama dijumpai di hemisfer serebral.
mikroskop
Morfologi
• Massa kelabu, berbatas jelas, gelatinosa, sering kistik
dengan perdarahan fokal dan kalsifikasi.
• Mikroskopik, merupakan lembaran selsel teratur
dengan inti sferis dikelilingi oleh halo yang pucat;
• Klasifikasi bervariasi dari fokus-fokus mikroskopik
sampai deposit yang masif.
• Sampai 50% mengandung daerah astrositoma
dan/atau oligodendroglioma anaplastik dengan
gambaran anaplasia sitologik.
• Terdapat korelasi yang buruk antara gambaran
mikroskopik dan prognosis.
Ependimoma
• Berasal dari selapis epitelium yang melapisi
ventrikel dan meluas ke kanalis spinalis.
• Sampai usia 20 tahun tumor ini tersering pada
ventrikel IV,
• Tetapi pada yang lebih tua terdapat dalam
medula spinalis.
mikroskop
Morfologi
• Dalam ventrikel IV, tumor membentuk massa
solid atau papilar yang menonjol atau tumbuh
dari dasar ventrikel.
• Walaupun berbatasan jelas dari otak, tetapi
dekatnya dengan pontin umumnya membuat
ekstirpasi lengkap menjadi tidak mungkin
• Dapat dilakukan pada tumor medula spinalis.
• Mikroskopik, sel tumor berinti bulat sampai
oval, teratur, dengan latar belakang padat,
halus, fibrilar.
• Saluran ependimal, roset, dan pseudoroset
perivaskular adalah karakteristik, dan sekitar
50% tumor mengandung GFAP.
• Sebagian besar berdiferensiasi baik, tetapi
timbul varian anaplastik.
• Tumor ini secara histologik jinak, tetapi
pengangkatan bedah secara keseluruhan sulit
dan agaknya rekuren jika masuk ke dalam
ruang subaraknoid dan di sekeliling akar kauda
ekuina.
 TUMOR MENINGEN
(Tumor SSP Ekstrinsik)
Meningioma.
• Suatu tumor tumbuh dari sel tepi araknoid,
terdapat sekitar 20% dari tumor intrakranial
primer.
• Timbul pada usia pertengahan sampai lanjut.
• Beberapa mempunyai reseptor hormon seks,
dan kadang-kadang tumbuh cepat selama
kehamilan tetapi merupakan fenomena yang
jelas.
• Tumor ini biasanya soliter, tetapi dapat
multipel pada neurofibromatosis sentral.
Morfologi
• Merupakan massa tak teratur, karena melekat
pada duramater sehingga permukaan otak
melekuk.
• Pada pembelahan tampak melingkar-lingkar
dan mempunyai tekstur berpasir.
• Mikroskopik, digambarkan sebagai
(1) lingkaran-lingkaran sel dan nodul yang
mencolok,
(2) fibroblastik, jika terutama terdiri atas sel
kumparan, atau
(3) transisional dengan karakteristik
intermediet dan badan psamoma.
• Meningioma ganas menyerupai fibrosarkoma
dan dapat menginvasi otak atau bermetastasis.
• Secara klinis, pertumbuhan lambat dari
sebagian besar meningioma biasanya
memungkinkan tumor mencapai ukuran besar
sebelum memberikan gejala.
 TUMOR METASTATIK
• Metastasis merupakan 25% sampai 30% tumor
intrakranial. Asal tumor tersering adalah paru,
payudara, kulit (melanoma), ginjal, dan saluran cerna.

Morfologi
• Metastasis umumnya merupakan massa berbatas
tegas pada korteks perbatasan substansia alba
dikelilingi oleh daerah sembab.
• Pada karsinomatosis meningeal (meningitis
karsinomatosa), permukaan otak, medula spinalis,
dan akar saraf intradural bertatahkan nodul-nodul
tumor.
• Secara mikroskopik, batas yang jelas antara
tumor metastatik dan otak di sekitarnya
merupakan gambaran diagnostik yang
berharga, karena sangat nyata bedanya
• dari pola pertumbuhan infiltratif dari banyak
tumor otak primer.
 PENYAKIT DEGENERATIF
• Dua karakteristik klinikopatologik
mempersatukan penyakit-penyakit
degeneratif:
1. merupakan penyakit neuron, dan cenderung
mengenai satu atau lebih sistem fungsional
sementara yang lainnya utuh (misalnya pada
penyakit Parkinson, sistem dopaminergik
nigrostriatal, walaupun bukan satu-satunya,
mengalami degenerasi)
2. umumnya simetris dan progresif.
• Penyakit degeneratif yang terutama mengenai
daerah otak yang sama juga cenderung
menghasilkan sindroma klinik yang sama.
• Contohnya, penyakit degeneratif kortikal atau
ganglia basal bermanifestasi sebagai demensia
dan gangguan gerak ekstrapiramidal berturut-
turut.
• Mikroskopik, terdapat banyak kehilangan
neuron besar dan kecil pada bagian
dorsomedial striatum, tetapi nukleus
accumbens tetap dipertahankan.
• Gliosis fibrilar mencolok terdapat pada daerah
yang terkena, yang jauh lebih besar dari yang
biasanya ditemukan pada reaksi kehilangan
neuron.
Penyakit Huntington
• Secara klinik, penyakit degeneratif Huntington
ditandai oleh kombinasi gerakan sentakan,
hiperkinetik, kadang-kadang gerakan seperti
korea distonik dengan demensia progresif.
• Rata-rata lama hidup setelah diagnosis adalah
sekitar 15 tahun.
• Penyakit Demensia
• 15% pasien berumur 80 tahun
• Bisa disebabkan oleh karena faktor intrinsik
atau genetika atau ekstrinsik oleh karena
pukulan atau stress fisik. Contohnya penyakit
Alzheimer
• Penyakit Alzheimer
• Penderita berusia lebih dari 60 tahun
• Ada hubungannya dengan kromosom 21 dan
kromosom 14.
• Patologinya karena otak degenerasi, maka
berat otak akan berkurang atau menurun
• Sering berlokasi pada lobus frontalis, lobus
temporalis
• Bisa menimbulkan hidrosefalus sekunder
Parkinsonisme
• Suatu gangguan fungsi motorik yang ditandai
oleh wajah tanpa ekspresi, sikap tubuh yang
bungkuk, gerakan voluntir melambat, cara
berjalan yang meriah (langkah cepat, pendek-
pendek progresif), kekakuan, dan yang
karakteristik adalah tremor "membuat pil".
GANGGUAN NUTRISI, LINGKUNGAN, DAN
METABOLIK
GANGGUAN NUTRISI
•Defisiensi vitamin utama yang mempengaruhi
sistem saraf adalah tiamin, nikotinamid, dan
kobalamin.
•Defisiensi Vitamin B12 (Kobalamin) (Kombinasi
Degenerasi Medula Spinalis Subakut)
•Menyebabkan anemia pernisiosa, defisiensi ini
menghasilkan degenerasi kolumna putih
posterior dan lateral medula yang paling
mencolok pada daerah toraks tengah.
• Mikroskopik, sarung mielin sembab, disin-
tegrasi, dan didegradasi oleh makrofag.
• Juga timbul degenerasi aksonal.
• Jaringan yang terkena mempunyai gambaran
longgar dan bervakuol serupa dengan
degenerasi vakuolar medula pada AIDS.
• Secara klinik, pasien tampak dengan para-
paresis spastik progresif subakut, ataksia
sensorik, dan parestesia nyata pada tungkai.
GANGGUAN LINGKUNGAN
Kelompok utama agen neurotoksik lingkungan
adalah organik, misalnya :
•acrylamide,
•larutan hexacarbon,
•metil alkohol,
•senyawa organo fosfat,
•agen terapiutik (clioquinol, hexachlorophene,
isoniazid, vincristine, methotrexate, hypertonic
saline)
Keadaan yang berkaitan dengan alkohol
• Konsumsi etil alkohol berlebihan berkaitan
dengan :
1. Sindroma Wernicke-Korsakoff, ditandai oleh
degenerasi hemoragik paraventrikular fokal
dari talamus, hipotalamus,
2. Degenerasi vermis serebelar; dan
3. Neuropati perifer.
• Keadaan ini sebagian dapat bertalian dengan
defisiensi tiamin
• Berhubungan daripada toksisitas langsung
alcohol itu sendiri.
• Sebaliknya metal alkohol mempunyai efek
toksik langsung pada retina melalui
metabolitnya yaitu asam format.
SISTEM SARAF PERIFIER (Tumor Saraf Ekstrinsik)
• Proses degeneratif dasar pada sistem saraf
perifer adalah (1) degenerasi wallerian, (2)
degenerasi aksonal, dan (3) demielinasi
segmental.
• Degenerasi wallerian. Timbul setelah transeksi
aksonal.
• Proksimal degenerasi akson kembali ke nodus
Ranvier, dan distal disintegrasi berat akson
dan sarung mielinnya yang dicerna olch sel
Schwann.
• Terdapat kromatolisis pada badan sel neuron.
• Degenerasi aksonal.
• Timbul ketika disfungsi neuron membuatnya
tidak dapat mempertahankan akson,
• yang degenerasi retrograd dari ujung perifer,
suatu proses yang disebut "mati mundur".
• Demielinasi segmental.
• Hilangnya mielin internodus individual dengan
mempertahankan akson.
• Setelah demielinasi, sisa sel Schwann dapat
berproliferasi dan kembali membentuk mielin
akson yang telanjang.
TUMOR SARAF PERIFER
• Terutama adalah schwannoma dan neurofibroma.
• Schwannoma
• Tipikal suatu tumor berkapsul, soliter, berbatas jelas
terletak eksentrik pada saraf proksimal atau akar
saraf spinal.
• Miroskopik, tumor ini mempunyai daerahdaerah
dengan selularitas tinggi dan rendah disebut daerah
Antoni A dan B.
• Juga terdapat badan verocay (inti yang tersusun
palisade).
• Saraf asalnya terdorong ke satu sisi dan tertekan.
• Hal ini penting pada Schwannoma akustik (saraf
kranial VIII), dimana ahli bedah yang terampil dapat
mengangkat tumor ini dan fungsi pendengaran tetap
dipertahankan.
Neurofibroma
• Nodul subkutan, sering multipel, biasanya
tidak berkapsul, yang menyebabkan
pembesaran fusiform saraf yang terkena.
• Secara mikroskopik, tampak pada longgar
jalinan pita sel-sel kumparan dengan inti
ramping memanjang.
• Transformasi ganas sering pada
neurofibromatosis von Recklinghausen,
• Di luar keadaan tersebut juga dapat timbul
transformasi ganas pada kedua jenis tumor
tetapi jauh lebih jarang pada Schwannoma.
• Secara klinik, selain pada penyakit von
Recklinghausen, ini adalah tumor pada orang
dewasa, dengan gejala yang berkaitan dengan
saraf yang terkena dan lokasi massa.
• Sebaliknya sentral ditandai oleh gambaran
sebagai meningioma multipel.
Terima Kasih
dr. Jimmy, Sp.PA,
Maret 2015